¡Descarga acromegalia, manifestaciones clinicas, diagnostico y tratamiento y más Diapositivas en PDF de Medicina solo en Docsity! C O
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ACROMEGALIA
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DEFINICION La acromegalia es una enfermedad endocrina poco frecuente debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH) en la hipófisis. La hipófisis es una glándula endocrina, localizada en la base del cerebro, que controla, produce y secreta varias hormonas, entre ellas, la del crecimiento. Mercury Venus Saturn ETIOLOGIA NEM-1: Trastorno autosómico dominante, mutación en el gen que codifica para la proteína supresora de tumores menina. Asocian: Tumores de paratiroides ,páncreas e hipófisis anterior. •• Complejo de Carney •• Síndrome de McCunne-Albrigth •• Acromegalia familiar LA Acromegalia puede presentarse de forma hereditaria o familiar MANIFESTACIONES CLINICAS ✦ Los cambios de hueso y cartílago afectan principalmente a cara y cráneo: ✦ Crecimiento de los tejidos blandos: ✦ Neoplasias: ✦ Cambios metabólicos: ✦ Manifestaciones a causa del tumor: ✦ Cambios hormonales ✦ Manifestaciones tempranas ✦ Manifestaciones típicas DIAGNÓSTICO Prueba de tolerancia oral a la glucosa Análisis hormonal Pruebas de LH/FSH, TSH, Prolactina y ACTH Estudios complementarios • Otros: Síndrome del túnel del carpo IGF-1 Endoscopía Colonoscopía TRATAMIENTO •• El pegvisomant antagoniza la acción de GH endógena al bloquear la unión periférica de la hormona a su receptor •• -Se administra por inyección subcutánea diaria (10 a 20 mg); en cerca de 70% de los pacientes normaliza el IGF-I. Sin embargo, las concentraciones de la hormona permanecen elevadas en la medida en que el fármaco no ejerce su acción en el adenoma hipofisario. ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DE GH •• La bromocriptina y la cabergolina suprimen apenas la secreción de GH en algunos pacientes. Por lo regular, se necesitan dosis muy grandes de bromocriptina (≥20 mg/día) o de cabergolina (0.5 mg/día) para obtener una pequeña eficacia terapéutica contra GH. •• La combinación de octreótido y cabergolina puede inducir el control bioquímico aditivo en comparación con el efecto de uno u otro medicamento solo. AGONISTAS DE DOPAMINA Caso Clínico
DATOS FILIATORIOS-
J.H.F
- Apellidos y Nombre: Jaime Arce F.
Edad: 80
- Sexo: Masculino
- Fecha de nacimiento: 24 de febrero del 19
- Residencia Actual: Santa Cruz de la Sierra
- Nacionalidad: Boliviano
oy
SIGNOS SÍNTOMAS 1.DATOS GENERALES: 1.1 Aspecto : Persona voluminosa y fornida 1.2 Piel gruesa y sebosa 2.CABEZA Cara : Extensión o protrusión del maxilar inferior (Prognatismo) 3. ABDOMEN : Voluminoso y prominente. Visceromegalia : Hígado y bazo aumentados de tamaño ( Esplenomegalia y Hepatomegalia) 4. EXTREMIDADES Manos : Aumento de tamaño grandes,gordos surcados de estrías Pies : Aumento de tamaño grandes,gordos surcados de estrías 1. Cefalea 2. Pulso Lento (Bradicardia) 3. Vómitos 4. Pérdida de la visión en la mitad del campo izquierdo (Hemianopsia)
m5”
+ Síndrome de Carney
= osteopatías hipertrofiantes
DIAGNOSTICO FINAL
Adenoma Pituitario(10 — 20%)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
+ Síndrome de McCune Albrigh
+ Neoplasia endocrina múltiple tipo1
+ Acromegalia debido a un adenoma hipofisario.
Neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (3's P“s) pa
O == E :
a
+ Secreción de prolactina, hormona del crecimiento,
ACTH o tumor “no funcional”.
+ Efecto de masa (cefalea, defecto en campos
visuales)
Sindrome de
McCune-Albright
SI8NOS Y SÍNTOMAS
+ Displacia fibrosa
poliostótica
+ Pigmentación en
la piel
+ Pubertad precoz
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2. , ENFOQUE DIAGNOSTICG
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Diagnóstico Bioquímico
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+ Las concentraciones
séricas de IGF-1 son
elevadas en prácticamente
todos los pacientes con
acromegalia y proporcionan
una excelente forma de
discriminar a los individuos de la ingesta de 75 gramos
sanos de glucosa, y
+ El criterio para el
diagnóstico es una
Nazas concentración de GH
superior a 1 ng/ml GH
+ Se mide la GH sérica e
durante dos horas después
A AAKXÁ
EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
LABORATORIO:
o Medición
o Medición
de IGF-1
de GH basal
o Prueba de tolerancia a la glucosa oral con medición de GH
I6F-1
HGH (sog) menor a 1
ng/ml
menor a 0,3 ng/ml.
normal E/S
h6H(sog) 2 01 mn
> 40.3 ng/m.
IGF-1 alto E/S
J
Descarta Acromegalia
Dx Acromegalia
OTROS ESTUDIOS:
Resonancia Magnética:
Masa solida extra-axial, que mide
51x45x36 mm, compatible con un
macro-adenoma hipofisario grado
IV. La lesión destruye la silla turcas
comprime el quiasma óptico y el
piso del 10 ventrículo.
Engrosamiento mucoso de los]
senos frontales la
etmoidales.
Campimetría visual:
Se observa Hemianopsia
bitemporal heterónima con
estrategias umbral completo
(gráfico superior) y SITA
estándar (gráfico inferior).
o Existen tres tipos de fármacos:
— Agonistas dopaminérgicos
—Análogos de somatostatina
—Antagonistas del receptor de GH
En mujeres embarazadas se aconseja suspender
farmacológica
la terapia
suprime la producción de
la hormona de incremento.
y”
- Anta:
. No modifica el
Bromocriptine
py
A
_Lanreot ide
gonista de la acción de
la GH que impide la
dimerización de su receptor
tamaño
tumoral.
Actúan fundamentalmente en los receptores de somatostatina
tipo 2 y $ controlando la hipersecreción de GH a la vez que tienen
cierto electo antiprollferativo
Pegvisomant
