Apuntes sobre la Hematología Parte3, Apuntes de Medicina

¡Descarga Apuntes sobre la Hematología Parte3 y más Apuntes en PDF de Medicina solo en Docsity! Plaquetas Disminuidas Disminuidas PDF Aumentados TROMBOFILIA: Es la tendencia a la formación de trombos en lugares inadecua-dos y en momentos inoportunos, es decir, sin que haya hemorragia. Se diferencia del CID en: − Es localizada. − Ocurre en vasos grandes. CAUSAS: Ya en el siglo pasado, Virchow dijo que la tendencia a formar trombos se debía a: a) Alteración del endotelio, que pone al descubierto estructu-ras subyacentes que activan la vía extrínseca. Se produce ante: − Trombosis arteriales por la ausencia de endotelio en las placas de ateroma ulceradas. − Trombosis venosas por lesión del endotelio venoso al ntroducir catéter. − Trombos intracardíacos por lesión del endocardio tras un infarto de miocardio subyacente. − Ac antifosfolípidos, que reaccionan con los fosfolípidos de la mb endotelial, anulando la funciòn de la trombomodulina y por tanto la inactivación del sistema de la proteína C. Estos Ac se produce en: " Lupus eritematoso. " Síndrome antifosfolípido primario. b) Lentitud circulatoria: − Trombosis venosas de individuos inmovilizados. − Insuficiencia cardíaca. − Trombos en aurículas dilatadas e inmóviles por fibrilación auricular tras estenosis mitral. c) Composición del plasma: − Aumento del potencial coagulante: + No es posible el exceso de factores de coagula- ción, porque en c.n. ya están en exceso. + Déficit de inhibidores de la coagulación. − Disminución de la fibrinolisis: + Déficit de antitrombina III. 23 + Eliminación renal de antitrombina III en el síndrome nefrótico. + Déficit de proteínas C y S. + Déficit de plasminógeno y/o t−PA. + Exceso de inhibidor del t−PA. + Exceso de alfa−2−antiplasmina. CONSECUENCIAS: * Consecuencias locales: − Trombos arteriales interrumpen flujo sanguíneo y provocan isquemia del territorio irrigado por aa obstruida. − Trombos venosos causan edema por aumento de la presión hidrostática. * Consecuencias a distancia, por embolización: − Émbolos de origen venoso, tras atravesar corazón derecho, se impactan en capilares pulmonares. − Émbolos cardíacos o arteriales se impactan en arterias. FISIOPATOLOGÍA DE LOS LEUCOCITOS FISIOLOGÍA La cifra normal de leucocitos es de 4000−11000 /ml, distribui-dos de la siguiente forma: − GRANULOCITOS NEUTRÓFILOS (45−65% ; 4000−7500 /ml) − GRANULOCITOS EOSINÓFILOS (1−3% ; 150−200 /ml) − BASTONES o CAYADOS (2−5%) − LINFOCITOS (20−40% ; 1500−4000 /ml) − MONOCITOS (3−7% ; 300−800 /ml) Los granulocitos se distribuyen en varios compartimentos, pasando de uno al siguiente por acción de diversos estímulos: * Dentro de la médula ósea: 24 + Consumo excesivo en infecciones graves, lo cual produce un agotamiento de la médula. + Agresión autoinmune por autoAc. que aparecen en el tratamiento con algunos fármacos (p.e. aminopi-rina). − Hiperesplenismo: Cuando está agrandado, el bazo secuestra leucocitos que retira de la sangre. Las consecuencias de la granulocitopenia son: − Infecciones oportunistas. − Ulceraciones necróticas en boca, faringe, recto y vagina. En ninguno de los dos casos hay pus, pues el pus son precisamente los neutrófilos muertos. La agranulocitosis es la primera expresión de la agresión aguda a las células germinales porque como son las de vida más corta, son las primeras en agotarse. Más tarde lo hacen plaquetas y hematíes, que tienen vida más larga. Por otro lado, los neutrófilos también son los últimos en reponerse, pues su tiempo de generación es el más largo. 2) Alteraciones cualitativas: a) Anomalías morfológicas: − Enfermedad de Pelger−Huët, en la que los núcleos de los neutrófilos sólo tienen dos lobulaciones. − Síndrome de Chediak−Higashi, en la que aparecen grandes gránulos que son lisosomas gigantes. b) Anomalías funcionales: − Neutrófilos inútiles por estar en medio adverso: + Diabetes. + Insuficiencia renal. + Alcoholismo. − Síndromes genéticos, con anormalidad intrínseca: + Enfermedad granulomatosa crónica. Falla la mieloperoxidasa, de modo que el neutrófilo es incapaz de fabricar radicales libres para matar bacterias. Las fagocita de modo normal, pero una vez dentro no las puede matar. + Síndrome de Chediak−Higashi. ALTERACIONES DE EOSINÓFILOS Y BASÓFILOS − Basofilia: Rara, se ve en los síndromes mieloproliferati-vos. 27 − Eosinofilia: Su consecuencia es que, al morir, liberan en exceso algunas proteínas agresivas (p.e. la proteína básica del eosinófilo) que dañan corazón, snc, pulmón, piel, etc). Se da en procesos dependientes de IgE. + Procesos alérgicos: " Asma bronquial. " Rinitis. " Enfermedad del suero. + Parasitosis: " Protozoos. " Helmintos. + Algunos tumores. + Síndrome hipereosinofílico. No se sabe si es tumoral o por hiperestimulación. ALTERACIONES DE LOS MONOCITOS 1) Alteraciones cuantitativas: − Monocitosis: Es el aumento por encima de 800 /ml. Dada la diversidad de sus funciones, es frecuente y poco específica. Se de p.e.: + Infecciones por agentes intracelulares: " Micobacterias. " Brucellas. " Leishmanias. + Tumores (linfomas Hodking y no−Hodking. 2) Alteraciones cualitativas: − Las mismas causas que alteran los neutrófilos más: − Lipoidosis. Déficit de enzimas que degradan lípidos; al fallar, estos se acumulan en los macrófagos y los inutili- zan. Ocurre p.e. en: + Enfermedad de Gaucher. + Enfermadad de Niemann−Pick. − Histiocitosis de células de Langerhans (ó células dendríticas presentadoras de antígeno derivadas de la médula). Hay una proliferación de células de Langerhans debido a tumor o a estímulo anormal. Produce diversas alteraciones 28 inmunológi-cas, p.e. déficit de linfocitos T8. Presentación clínica muy diversa: + Granuloma eosinofílico. + Histiocitosis X: " Enf. de Hand−Schüller−Christian. " Enf. de Abt−Letterer−Siwe. ALTERACIONES DE LOS LINFOCITOS 1) Alteraciones cuantitativas: a) Linfocitosis: Es el aumento por encima de 4000 /ml. Si el aumento es muy grande y aparecen blastos, también se puede hablar de reacción leucemoide. Causas: − Tos ferina, pues el microbio produce una toxina que impide el paso del linfocito de la sangre a los ganglios linfáticos, así que se van acumulando. − Infecciones víricas por DNA virus: + Exantemáticas: " Sarampión. " Rubeola. + Citomegalovirus. + Hepatitis B. + Epstein−Barr (mononucleosis infecciosa). El virus invade los linfocitos B, haciéndolos proliferar. A su vez, proliferan los linfocitos T para controlar a los B que han aumentado. − Infecciones por otros agentes: + Rickettsia. + Micoplasma pneumoniae. + Espiroquetas (sífilis) b) Linfopenia: Es la disminución por debajo de 1500 /ml, afectando sobre todo a los linfocitos T que son los más abundantes. La consecuencia es la imposibilidad de producir reacción inmune. Causas: − Disminución de producción, como ocurre en algunos síndromes de inmunodeficiencia. − Destrucción de linfocitos por: 29