Banco de preguntas ENARM, Exámenes de Cirugía General

¡Descarga Banco de preguntas ENARM y más Exámenes en PDF de Cirugía General solo en Docsity! Universidad La Salle Facultad Mexicana de Medicina Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas Examen de Subespecialidades 1.- Se trata de masculino de 36 años acude al servicio por presentar fiebre, escalofríos, cefalea, mialgias y esplenomegalia, como antecedentes refiere que realizó un viaje a Chiapas, se realiza examen de “gota gruesa” observando formas asexuadas con tinción de Wright. El laboratorio reporta, leucopenia con presencia de formas jóvenes, trombocitopenia y elevación de transaminasas. El tratamiento de elección en este paciente es: a) Cloroquina b) Sulfato de quinina y doxiciclina c) Mefloquina d) Cloroquina y primaquina Medidas específicas de prevención y control 9.1 Tratamiento médico del paludismo. Se emplea la combinación de dos medicamentos, la cloroquina que elimina las formas sanguíneas del P. vivax y del P. falciparum, excepto los gametocitos de este último y la primaquina que elimina los hipnozoítos del P. vivax y los gametocitos del P. falciparum. Se ministrarán diferentes esquemas de acuerdo con el objetivo que se persiga. 9.1.1 Recomendaciones Generales. La cloroquina y primaquina son medicamentos que en personas sensibles causan: 9.1.1.1 Irritación gástrica. Siempre deberán administrarse cuando la persona a tratar haya ingerido algún alimento y con abundantes líquidos. Si el paciente vomita 30 minutos después de recibirlo, debe recibir una segunda dosis completa. Si vomita entre 30 y 60 minutos después de una dosis, se le debe dar media dosis adicional. En lo sucesivo pueden fraccionarse las dosis diarias en varias tomas al día. 9.1.1.2 Primaquina. No debe ministrarse a menores de seis meses de edad, mujeres embarazadas y madres en periodo de lactancia por sus efectos adversos en hígado y la interacción con hemoglobinas fetales; en estos casos se emplea solamente cloroquina a dosis supresivas cada 21 días y una vez que las condiciones antes mencionadas desaparezcan, se ministrará tratamiento completo. 9.1.1.3 Control médico. Cualquier tratamiento antipalúdico y en particular para menores de seis meses de edad, mujeres embarazadas, madres en periodo de lactancia, enfermos hepáticos y otros padecimientos intercurrentes graves, queda siempre sujeta al criterio y vigilancia médica. 9.1.2 Tratamiento supresivo. Aquel que se administra sólo para eliminar el ciclo eritrocítico; utilizar la cloroquina como medicamento de elección en caso de infecciones de paludismo vivax, y cloroquina más primaquina en regiones con paludismo falciparum. 9.1.2.1 Indicación. A toda persona sospechosa de padecer paludismo se le ministra al momento de tomar la muestra hemática, una dosis única de cloroquina a dosis de 10 mg por kg de peso o según edad y en áreas especiales (de falciparum) se agrega primaquina a dosis de 0.25 mg por kg de peso (a los menores de 6 meses y embarazadas no se les ministra este último). 9.1.2.2 Tratamiento supresivo en áreas con P. vivax. Se ministra sólo cloroquina, indicado para áreas de baja transmisión o hipoendémicas, en las mesoendémicas e hiperendémicas el tratamiento de primera elección es la dosis única, posterior a la toma de muestra hemática. Tabla 5 Tratamiento supresivo en áreas con transmisión de P. vivax. GRUPO DE EDAD No. COMPRIMIDOS CLOROQUINA 150 mg < 6 meses 1/4 6 meses a 1 año 1/2 2 a 5 años 1 6 a 12 años 2 13 años y más, con menos de 60 kg de peso 3 13 años y más, con más de 60 kg de peso 4 9.1.2.3 Tratamiento supresivo en áreas P. falciparum. Al momento de tomar la muestra de sangre, administrar cloroquina y primaquina a las dosis mencionadas en el apartado 9.1.2.1 Indicación. La dosificación se refiere en la "Tabla 6". Tabla 6 Tratamiento supresivo en áreas P. falciparum GRUPO DE EDAD No. COMP. CLOROQUINA DE 150 mg No. COMP. PRIMAQUINA DE 5 mg No. COMP. PRIMAQUINA DE 15 mg < 6 meses 1/4 0 0 6 meses a 1 año 1/2 1/2 0 2 a 5 años 1 1 0 6 a 12 años 2 2 0 13 años y más, con menos de 60 kg de peso 3 0 1 13 años y más, con más de 60 kg de peso 4 0 1 3.- Se ingresa al hospital a masculino de 66 años con diagnóstico de Neumonía Neumocócica. Es tratado con Ceftriaxona y clindamicina, durante su estancia evoluciona satisfactoriamente. A los 8 días de su estancia inicia con fiebre, diarrea líquida maloliente, dolor abdominal tipo cólico y leucocitosis. De los siguientes los siguientes, diagnóstico más probable con que cursa el paciente es: a) Sabmonellosis. b) Infección por Clostridium Difficile. c) Amebiasis intestinal d) Giardiasis. El Clostridium difficile es un bacilo anaerobio formador de esporas subterminales grandes, de forma oval, localizadas en el intestino. Posee dos enterotoxinas que producen amplios daños en las células del intestino y así ocasionar diarrea. Los pacientes pueden presentar un amplio espectro de la enfermedad, que va de la diarrea simple no complicada asociada al uso de antibióticos, hasta la colitis seudomembranosa asociada al uso de éstos, potencialmente mortal. El C. difficile no tiene serotipos. Existen cepas patógenas y no patógenas. Las últimas producen cantidades variables de toxina A (enterotoxina) y B (citotoxina). Los tratamientos con antibióticos de amplio espectro eliminan gran cantidad de la flora normal, permitiendo sobrecrecimiento del C. difficile patógeno. No existen defensas inmunológicas definidas del huésped. El estándar de oro para el diagnóstico de laboratorio es la prueba de citotoxina en heces. El tratamiento puede basarse en metronidazol o vancomicina, aunque suelen ocurrir recidivas. Cuadro II. Opciones de tratamiento con antimicrobianos, tasa de respuesta y recidiva para la diarrea y colitis aguda por Clostridium difficile. Medicamento* Tasa de respuesta Tasa de recidiva Metronidazol: 98% 7% Adultos: 250 mg c/6horas Niños: 40 mg / kg / día Vancomicina: 96% 18% Adultos:125 mg c/6 horas Niños: 10 mg/kg/ c/6 horas Bacitracina: 25,000 U c/6 horas 83% 34% Colestiramina (4 g c/6 horas) 68% Desconocida Tratamiento de 10 días. Indicaciones de cirugía La más importante indicación de la cirugía es el agravamiento de la situación clínica del paciente, a pesar de estar recibiendo el tratamiento indicado. Las bases clínicas son la insuficiencia orgánica, peritonitis (posible perforación) y colitis progresiva. La enfermedad progresiva puede documentarse por medio de tomografía computarizada; la pared colónica muy engrosada y la presencia de ascitis son indicativos de un pobre pronóstico. Gaceta Médica de México Volumen Volume 138 Número Number 1 enero-febrero January-February 2002 Artículo: Infección por Clostridium difficile 4 ..-Masculino de 28 años, acude a consulta con resultado de exámenes de laboratorio: microcitosis, hemoglobina 12,3 g/dl, Hcto 36,6%, VCM 69,4 fl, HCM 23,3 pg, ADE 25%, serie roja microcítica e hipocroma. HbF 30,6%, Antecedentes: Tratado con hierro y sin respuesta al mismo. El diagnóstico más probable en este paciente es: a) Anemia ferropénica parcialmente tratada. b) Anemia sideroblástica adquirida. c) Portador de beta talasemia. d) Beta talasemia . Talasemia Talasemia es el nombre genérico con el que se conoce a un grupo de enfermedades hereditarias de la sangre que incluyen anomalías en la hemoglobina, el componente de los glóbulos rojos encargado de transportar el oxígeno. La hemoglobina está compuesta principalmente por dos clases de proteínas denominadas globina alfa y globina beta. Las personas que padecen talasemia no producen suficiente cantidad de una de estas proteínas (y, en ocasiones, de las dos). En consecuencia, sus glóbulos rojos pueden ser anormales y no estar en condiciones de transportar suficiente oxígeno por todo el cuerpo. Los dos tipos principales de talasemia se denominan talasemia alfa y talasemia beta. Las personas afectadas por talasemia alfa no producen suficiente cantidad de globina alfa y las afectadas por talasemia beta no producen suficiente cantidad de globina beta. Existen distintos tipos de talasemia alfa y beta, con síntomas que van de leves a graves. La talasemia se encuentra entre los trastornos genéticos más comunes en todo el mundo.1 Cada año nacen en todo el mundo más de 100,000 bebés afectados con formas graves de talasemia.2 Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en personas de ascendencia italiana, griega, asiática y africana, así como en aquellas de familias oriundas del Medio Oriente.3 ¿Qué es la talasemia alfa? Existen al menos cinco tipos principales de talasemia alfa, que afectan principalmente a personas de ascendencia hindú, africana, del sur de China, de Medio Oriente y del sudeste asiático.4 Los genes que controlan la producción de globina alfa son cuatro. La gravedad de la enfermedad se determina de acuerdo con el número de genes anormales o faltantes. • El portador silencioso, la forma más leve de la enfermedad, tiene un solo gen de globina alfa anormal o faltante. Por lo general, las personas afectadas no presentan síntomas, pero pueden transmitir la anomalía genética a sus hijos. • Las personas con talasemia alfa menor (también denominada rasgo talasémico alfa) tienen dos genes de globina alfa anormales o faltantes. Por lo general, las personas afectadas no presentan síntomas o presentan una anemia leve, pero pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. • La enfermedad de la hemoglobina H es causada por tres genes de globina alfa faltantes o anormales (las personas afectadas tienen un gen de globina alfa normal). La enfermedad trae como consecuencia anomalías en los glóbulos rojos y la rápida destrucción de los mismos. La mayoría de las personas afectadas padece anemia de leve a moderada y puede llevar una vida relativamente normal. La anemia puede empeorar temporalmente cuando la persona afectada contrae infecciones virales o cuando se trata con ciertos medicamentos (tales como medicamentos sulfa).5 Algunas personas afectadas pueden desarrollar complicaciones con el tiempo como, por ejemplo, el agrandamiento del bazo y cálculos biliares.5 Las personas que padecen la enfermedad de la hemoglobina H deben recibir atención médica regular para detectar y tratar estas complicaciones. Algunas incluso pueden necesitar transfusiones de sangre ocasionalmente.6 • La hemoglobina H-Constant Spring es una forma más grave de la enfermedad de hemoglobina H. Las personas afectadas tienen un solo gen de globina alfa normal y una mutación específica denominada Constant Spring en uno de sus tres genes anormales. Las personas afectadas por esta enfermedad generalmente padecen anemia de moderada a grave y a menudo desarrollan complicaciones, tales como el agrandamiento del bazo. En algunas oportunidades, algunas necesitan recibir transfusiones de sangre, por ejemplo, cuando desarrollan una enfermedad con fiebre, mientras que otras necesitan recibir transfusiones con mayor frecuencia.5,6 • La talasemia alfa mayor, el tipo más grave, se da cuando no hay genes para la producción de globina alfa. Los fetos afectados padecen anemia grave, insuficiencia cardíaca y acumulación de líquido. Por lo general, nacen sin vida o mueren pocas horas después del parto. En casos poco frecuentes, han sobrevivido bebés a los que se diagnosticó la enfermedad antes de nacer y que recibieron tratamiento mediante transfusiones de sangre. Estos bebés necesitan recibir transfusiones de sangre de por vida.4,5 ¿Qué es la talasemia beta? Existen tres formas principales de talasemia beta, que afectan principalmente a personas con ascendencia griega, italiana, africana, de Medio Oriente, del sudeste asiático y del sur de China.4 El control de la producción de globina beta está a cargo de dos genes y las mutaciones en uno o ambos genes pueden provocar este trastorno. La gravedad de la enfermedad depende de si uno o ambos genes de globina beta son portadores de una mutación y de la gravedad de la mutación. • La talasemia menor (también denominada rasgo talasémico) es causada por una mutación en un gen de globina beta. La mayoría de las personas afectadas no presenta síntomas, aunque algunas padecen anemia leve. Las personas afectadas pueden transmitir el gen anormal a sus descendientes. • La talasemia intermedia es resultado de anomalías en ambos genes de globina beta. Por lo general, estas anomalías genéticas son menos graves que las que causan la talasemia mayor. Por lo general, los niños afectados padecen anemia de leve a moderada y pueden desarrollar algunas de las complicaciones que se observan en la talasemia mayor, como agrandamiento del brazo y anomalías en los huesos. Muchas de las personas afectadas necesitan, ocasionalmente o con mayor frecuencia, transfusiones de sangre para reducir las complicaciones.1 Etiopatogenia. El factor más importante involucrado en la patogénesis del cáncer de piel es la radiación ultravioleta (UV).4 Cuadro clínico. El CBC puede manifestarse bajo aspectos muy diferentes, constituyendo diversas formas clínicas, generalmente típicas, que permiten la identificación del tumor. En general se observan cuatro tipos fundamentales de lesiones: exofíticas, planas, ulceradas y pigmentadas.7,8 Exofíticas. La forma tumoral mal llamada nodular, aparece como una lesión hemisférica, eritematosa o violácea, a veces de aspecto lobulado y con telangiectasias. Constituye la variedad clínica más frecuente, puede pigmentarse o ulcerarse y rara vez puede adoptar un aspecto vegetante. La forma seudoquística es hemiesférica, con telangiectasias, de color rosa amarillento, con aspecto translúcido que se debe a degeneración o necrosis de las células tumorales, que dan origen a espacios vacíos o llenos de un material amorfo, en el interior de la masa neoplásica. Planas. La forma superficial está constituida por placas eritematosas o eritematoescamosas superficiales, con escasa infiltración, a veces limitadas por un fino borde brillante, su aspecto puede simular la enfermedad de Paget del pezón, a una placa de psoriasis o de lupus eritematoso. Puede ser múltiple y en esos casos predomina en el tórax. La variedad plano- cicatrizal o escleroatrófico: Son placas de aspecto cicatrizal, esclerosas y atróficas, generalmente limitadas por el borde brillante, característico del CBC. A diferencia de la forma superficial, son lesiones infiltrantes que pueden invadir el cartílago y el hueso y tienden a la recidiva. Si están ulceradas constituyen la variedad denominada ulcero-cicatrizal. La variedad morfeiforme: son lesiones planas, esclerosas de color blanco amarillento, engastadas en la piel y no presentan el borde brillante típico del CBC; deben su nombre a su semejanza con placas de morfea (esclerodermia localizada). Esta variedad clínica es muy rara y es de los más agresivos ya que invade a gran profundidad. Ulceradas. La forma terebrante, también llamada Ulcus rodens, está caracterizada por lesiones ulceradas desde su inicio con diversos grados de infiltración y destrucción de tejidos vecinos. La forma nódulo-ulcerosa se inicia con una lesión de aspecto nodular que se deprime y ulcera en la parte central con conforme aumenta de tamaño. Los bordes de las lesiones son elevados, duros, acordonados, de superficie brillante y con telangiectasias. CBC pigmentado. Cuando la pigmentación es suficiente para constituir una característica importante del tumor, según algunos autores esto sucede del 6 al 10% de los casos. En nuestro medio es más frecuente y constituyen alrededor del 20% de los casos7,8 (figuras 2 y 3). Histopatología. Se observan células semejantes a las de la capa basal, con núcleos grandes y dispuestas en palizada, formando cordones que se extienden hacia la dermis. Con tinción hematoxilina y eosina se tiñen intensamente de violeta, observándose escasas mitosis y anaplasia ocasional. Estas células se encuentran inmersas en un estroma constituido por abundantes fibroblastos y mucina, que en ocasiones puede presentar retracción9. Diagnóstico. En general es sencillo si tomamos en cuenta que tienen una morfología característica, como lo es el borde elevado en la periferia, una evolución que en general va en relación con el tamaño del tumor, pues crecen en promedio .5 cm por año, topografía generalmente en cara en aproximadamente el 82% de los casos. Se debe confirmar con el estudio histológico.5,7 MG Rev Fac Med UNAM Vol.46 No.4 julio-agosto, 2003 Cáncer de piel Rosa Ma Gutiérrez Vidrio1 1 Profesor Titular del Curso de Posgrado para Médicos Especialistas en Dermatooncología. UNAM, Jefe de la Clínica de Tumores del Centro Dermatológico Pascua. 7.- Se recibe reporte de en un estudio ultrasonográfico durante el primer trimestre de la gestación, se observa atresia duodenal y presencia del marcador de translucencia nucal, el primer diagnóstico en el que debe sospecharse es: a) Inserción velamentosa del cordón umbilical b) Trastorno monogénico c) Cromosomopatía (ejem. trisomía 21) d) Defecto de cierre de tubo neural MARCADOR SÉRICO DEL PRIMER TRIMESTRE • DUO MARCADOR b-hCG + PAPP-A (Hormona gonadotropina coriónica + Proteína A del plasma sanguíneo asociada al embarazo) Sensibilidad mayor al 85% + Translucencia nucal 80% de casos con síndrome de Down 62% Anomalías de cromosomas sexuales 1. PRIMER TRIMESTRE a. Es el mejor cribado b. Cómo  se obtiene el riesgo combinado para trisomía 21, 13 y 18: I.-Edad materna a. Bioquímica DUO MARCADOR SÍNDROME DE DOWN β- hCG PPE- A TRISOMIA 13 y 18 β- hCG PPE- A VALORES ALTOS • Enfermedad hipertensiva asociada al embarazo VALORES BAJOS • Muerte fetal • Parto pretérmino • Restricción en el crecimiento • Diabetes • Presencia de algunos síndromes génicos como el Cornelia de Lange Proteína plasmática A asociada al embarazo (PPAE-A) III. Medida de translucencia nucal 1. Aumentada en cromosomopatías 2. Medida con criterios estrictos. IV. Otras medidas: se pueden buscar otros parámetros que, en unidades especializadas, aumentan el riesgo de cromosomopatías: medida del índice de pulsatilidad del ductus venoso, observación de regurgitación de la válvula tricúspide, observación de hueso nasal hipoplásico/ausente, medida del ángulo facial. También se está empezando a considerar la sonoluscencia intracraneal. MARCADORES ECOGRÁFICOS DE CROMOSOMOPATIAS Son hallazgos ecográficos que, si están presentes/ausentes en la ecografía, aumentan/disminuyen la probabilidad de cromosomopatías i. Marcadores mayores: 1. Pliegue nucal aumentado 2. Hueso nasal ausente  SD DOWN 3. Malformación cardiaca mayor 4. Atresia duodenal 5. Onfalocele 6. Hidrocefalia ii. Marcadores menores 1. Fémur /humeros cortos 2. Pielectasia 3. Quiste de plexos coroideos. 4. Foco cardiaco hiperecogénico 5. Intestino hiperecogénico Autor: Universidad Nacional Mayor de San Marcos (Lima). Facultad de Medicina. Escuela Académico Profesional de Medicina Humana. Departamento Académico de Cirugía Publicación: Lima: UNMSM, 2000 Descripción: 407 p. : il., tablas, fotos ; 24 cm. Serie: (Cirugía; 2) ISBN: 9972-46-102-5 Otros autores: Salaverry García, Oswaldo, 1959-, ed. Tema: Traumatología; Ortopedia 9.- Se trata de paciente masculino de 37 años que ingresa a la sala de urgencias con diagnóstico de hiponatremia intensa (inferiore 120 mEq/L, el tratamiento debe consistir e iniciar con soluciones salinas hipertónicas mediante el cálculo del déficit, reponiendo de la siguiente manera: a) Pasar el déficit de sodio en las primeras 6 hr. b) Pasar el déficit de sodio en las primeras 12 hr. c) Pasar el déficit de sodio, la mitad en las primeras 12-24 hr y se revalora. d) Pasar el déficit de sodio en las primeras 3 hr y después se revalora. Farreas. Medicina Interna. Cap. 222, Decimoquinta edición 2004, Pp. 1844-1847. La hiponatremia con volumen extracelular disminuido se trata con la administración de soluciones salinas isotónicas (al 0.9%). La cantidad necesaria de miliequivalentes de sodio se calcula de acuerdo a la siguiente fórmula: Na (mEq)= Na x agua total corporal, es decir Na (mEq)= (140- Na actual) x (0.6 x peso en Kg) Donde: Agua total corporal= 60% del peso = 0.6 x peso en kg En la práctica, suele administrase la mitad de esa cantidad en el transcurso de las primeras 12- 24 h y luego se efectúan reevaluaciones correctoras. 10.- Masculino de 27 años que es ingresado al servicio de urgencias por haber sufrido quemaduras en el cuerpo, durante las primeras 24 hrs. después de la lesión la resucitación de líquidos en este tipo de pacientes incluye: a) Infusión inicial de 2 ml de coloides / % quemado / Kg. peso b) Infusión de cristaloides a razón de mantener un gasto urinario de 1 ml / hr. / Kg. peso en adultos c) Infusión de cristaloides a razón de obtener 45 ml de orina / hr. en paciente de 28 Kg. d) Uso de diuréticos para tratar oliguria (15 ml de orina / 2 hrs.) en ausencia de hemocromatógenos urinarios REANIMACION HIDRICA – Fórmula de Parkland • Se utiliza en las primeras 24 hr. • Con cristaloides 4 ML / KG / % SCT Quemada • La mitad del déficit total en las primeras 8 hr • La segunda mitad en las 16 hrs restantes • Calcular volumen circulante 60cc x kg – Mantener adecuada PVC ( 8 - 10 ) – Mantener TAM > 60 mmHg – Gasto urinario 0.5 - 1.0ml / kg / hr – Evitar administración excesiva de líquidos • Uresis (2ml / kg / hr ) • Na sérico c 8 hrs 11.- Masculino de 7 meses de edad que inicia con rechazo al alimento, irritabilidad, llanto constante, inquietud, delirio, convulsiones y estado epiléptico los datos clínicos del menor son compatibles con intoxicación por: a) Capulín tullidor. b) Té de anís estrella. c) Papaver somniferum d) Picadura de alacrán. La intoxicación se presenta en forma crónica. Más frecuente en recién nacidos y lactantes. La sintomatología por intoxicación de té de anís de estrella se caracteriza por el siguiente cuadro clínico.  Gran irritabilidad  Llanto constante  Inquietud  Delirio  Convulsiones  Rechazo al alimento  Estado epiléptico El tratamiento consiste en:  Estabilizar signos vitales  Ayuno  Soluciones parenterales  Anticonvulsivos: Benzodiacepinas ó barbitúricos Estabilizar signos vitales  Ayuno  Soluciones parenterales  Anticonvulsivos: Benzodiacepinas ó barbitúricos • 1.- Montoya-Cabrera MA. Intoxicaciones y envenenamientos en niños. México, Intersistemas, 2000. 2.-Montoya CMA. Toxicología clínica. 2ª. Ed, México, Méndez Editores 12.- Hipotonía muscular, hiperlaxitud articular, braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas, puente nasal deprimido, macroglosia relativa, clinodactilia del 5° dedo, persistencia de conducto arterioso son características clínicas de: a) Trisomía 21 b) Trisomía 13 c) Trisomía 18 d) Trisomía 8 CONCEPTO El Síndrome de Down (SD), también llamado trisomía 21, es la causa más frecuente de retraso mental identificable de origen genético. Se trata de una anomalía cromosómica que tiene una incidencia de 1 de cada 800 nacidos, y que aumenta con la edad materna. Es la cromosomopatía más frecuente y mejor conocida. CLÍNICA Los niños con SD se caracterizan por presentar una gran hipotonía e hiperlaxitud ligamentosa. Fenotípicamente presentan unos rasgos muy característicos. CABEZA y CUELLO: leve microcefalia cuello es corto. CARA: los ojos son “almendrados”, y si el iris es azul suele observarse una pigmentación moteada, son las manchas de B r u s h f i e l d. Las hendiduras palpebrales siguen una dirección oblicua hacia arriba y afuera y presentan un pliegue de piel que cubre el ángulo interno y la carúncula del ojo (epicanto). La nariz es pequeña con la raíz nasal aplanada. La boca también es pequeña y la protusión lingual característica. Las orejas son pequeñas con un helix muy plegado y habitualmente con ausencia del lóbulo. El conducto auditivo puede ser muy estrecho. MANOS Y PIES: manos pequeñas y cuadradas con metacarpianos y falanges cortas (braquidactilia) y clinodactilia por hipoplasia de la falange media del 5º dedo. Puede observarse un surco palmar único. En el pie existe una hendidura entre el primer y segundo dedo con un aumento de la distancia entre los mismos (signo de la sandalia). GENITALES: el tamaño del pene es algo pequeño y el volumen testicular es menor que el de los niños de su edad, una criptorquídia es relativamente frecuente en estos individuos. PIEL y FANERAS: la piel es redundante en la región cervical sobre todo en el período fetál y neonatal. Puede observarse livedo reticularis (cutis marmorata) de predominio en extremidades inferiores. Con el tiempo la piel se vuelve seca e hiperqueratósica. El retraso mental es constante en mayor o menor grado. 15.- Se trata de masculino que al realizar limpieza doméstica siente el piquete de “algo” que no logra reconocer. El dolor localizado, las parestesias, la sensación de cuerpo extraño faríngeo, el prurito nasal, la sialorrea, el nistagmus, las fasciculaciones linguales, se presentan en una intoxicación por: a) Víbora de cascabel. b) Hierro. c) Araña Loxosceles reclusa. d) Alacrán. El veneno del alacrán actúa sobre los canales de sodio, potasio, calcio. Existe liberación de acetilcolina y catecolaminas, con efectos neuro y cardiotóxicos. Es producido en el telson e inyectado a través del aguijón del alacrán. Grado I O Leve  Dolor local intenso  Parestesias locales y a distancia  Inquietud  Prurito nasal y faríngeo  Sialorrea Grado II o Moderado  Diaforesis  Sensación de cuerpo extraño en faringe  Nistagmus  Dislalia  Distensión abdominal  Fasciculaciones linguales Grado III o Grave  Taquicardia  Hipertensión arterial  Visión de halos rojos  Ceguera transitoria  Disnea  Dolor retroesternal  Espasmos musculares  Edema agudo pulmonar  Priapismo  Malestar vaginal 1.- Montoya-Cabrera MA. Intoxicaciones y envenenamientos en niños. México, Intersistemas, 2000. 2.-Montoya CMA. Toxicología clínica. 2ª. Ed, México, Méndez Editores, 1997. 16.- Niña de 10 años, escolar. Antecedentes: es llevada en silla de ruedas. Forma parte de una comunidad en donde los padres son parientes cercanos. es atendida en consulta por problemas de aprendizaje y daño orgánico cerebral. Inicia su problema entre los 2 y 6 años, seguido por la pérdida eventual de capacidades de lenguaje y la pérdida parcial o total de la audición. Nunca aprendió a hablar, en la segunda etapa se comportó agresiva, hiperactiva, manifestó demencia profunda y sueño irregular. por último, tercera etapa, ahora de 10 años, el mantenerse en pie se hace cada vez más díficil y actualmente dejo de caminar. Exploración física: fascies característica, sin respuesta a indicaciones verbales, inquieta, ansiosa, agresiva, sin lograr controlarla en el momento de la exploración. La enzima faltante en este paciente es: a) n acetilgalactosamina 6 sulfatasa (tipo a). b) alfa l - idurinidasa. c) heparan sulfatasa. d) sulfatasa de iduranato. Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades originadas en errores innatos del metabolismo de los glucosaminoglicanos, también llamados mucopolisacáridos, que producen acumulación progresiva de estas moléculas en los lisosomas de las células del tejido conectivo, incluido cartílago y hueso. Son causadas por la deficiencia de las enzimas lisosomales que los degradan. Cada tipo de glucosaminoglicano tiene órganos de depósito principales: el heparán sulfato produce síntomas predominantemente neurológicos, como en las enfermedades de Hurler y Hunter y el síndrome Sanfilippo; el queratán sulfato produce opacidades corneales y alteraciones esqueléticas sin afectación neurológica, como en el síndrome de Morquio y el dermatán sulfato produce miocardiopatía y valvulopatía, como en las MPS I, II y VI. Fenotipo característico (dismorfismo) La facies típicas de los pacientes con MPS es llamada también gargolismo o facies hurleriana, en remembranza de las primeras descripciones de la enfermedad, la cual a medida que progresa la hace más evidente. Consiste en aspecto tosco, escafocefalia, prominencia frontal, pelo y cejas gruesos, puente nasal bajo, lengua protruyente y cara ancha por engrosamiento de los huesos faciales. Los pacientes pueden nacer con talla normal y permanecer con percentiles de talla normales hasta el primer año de vida, posterior a lo principalmente relacionada con las alteraciones óseas (displasia esquelética), que son múltiples y progresivas. Otras características que pueden tener los pacientes con MPS, según el sistema u órgano afectado, son: � Ojos: Opacidad corneal Cataratas Estrabismo Glaucoma Atrofi a del nervio óptico Retinopatía degenerativa � Oídos: Hipoacusia conductiva y neurosensorial con deformidad ósea, asociadas con infecciones recurrentes del oído medio � Abdomen: Abdomen globoso Hepatoesplenomegalia Diarrea o estreñimiento Hernias umbilical e inguinal La tomografía computarizada (TC) encefálica puede ser normal al inicio de la enfermedad, o mostrar lesiones hipodensas de la sustancia blanca, a menudo confluentes, más frecuentemente ubicadas en las regiones frontales y parietooccipitales que no se realzan con el contraste, no producen efecto de masa y respetan la sustancia gris cortical. Leucoencefalopatía multifocal progresiva Rev Med Uruguay 2003; 19: 78-82 Bibliografía: 1 . Corradi H. Leucoencefalopatía multifocal progresiva. In: Salamano R (coord). Temas de Neuroinfectología. Montevideo: Oficina del Libro-AEM, 1998: 105-8. 2 . Astrom KE, Mancall EL, Richardson EP Jr. Progressive Multifocal Encephalopathy. Brain 1958; 81: 930. 3 . Cavanagh JB, Greenbaum D, Marshall AHE, et al. Cerebral Demyelination associated with disorders of reticuloendothelial system. Lancet 1959; 2: 525. 4 . Richardson EP Jr. Progressive Multifocal Leukoencephalopathy. N Engl J Med 1961; 265: 815. 5 . Padgett BL, Walker DL, Zu Rheim GM, Eckroade RJ, Dessel BH. Cultivation of papova-like virus from human brain with progressive multifocal leucoencephalopathy. Lancet 1971; 1: 1257-60. 19.- Masculino de 16 años de edad, acude a consulta por haber presentado herida cortocontundente en brazo derecho mientras trabajaba en el campo. Desconoce su esquema de vacunación. La herida está altamente contaminada. El manejo más apropiado de este paciente es: a) Vacuna. b) Vacuna e inmunoglobulina. c) Inmunoglobulina. d) Sólo lavado con agua y jabón. El tétanos es una enfermedad aguda, caracterizada por la presencia de espasmos musculares intensos e intermitentes y rigidez generalizada, secundarios a la acción de una potente neurotoxina, conocida como tetanospasmina, elaborada por Clostridium tetani. La puerta de entrada está dada por efracciones de la piel, mucosas y otras veces directamente del músculo. Se distinguen cuatro períodos clínicos. Período de incubación: es frecuentemente de 5 a 15 días. Período de invasión: el trismo, que suele aparecer en este período, es lo que evoca con seguridad el diagnóstico de tétanos. Período de estado: se producen contracturas musculares que se generalizan, son descendentes y dolorosas. El diagnóstico de tétanos es clínico. El tratamiento consiste en erradicar al Clostridium tetani de los tejidos afectos con tratamiento quirúrgico y antibiótico, la neutralización de la toxina circulante con inmunización activa y pasiva y el tratamiento sintomático. Profilaxis: se utilizan las vacunas DT (antidiftéria, antitetánica), DPTa (antidiftérica, antibordetella pertusis, antitetánica) y la TIG (inmunoglobulina humana antitetánica). Gorodner JO. Enfermedades infecciosas. 2nd ed. Buenos Aires: Corpus, 2002: 181-191. 20.- Masculino atendido en el servicio e hospitalización. Presenta el siguiente hemograma: Hb 9 g/dl, VCM 120 fl, HCM 34 pg, reticulocitos 0.5%, leucocitos 9.500/mcrl, plaquetas 320.000/mcrl. En el frotis se observa hipersegmentación de neutrófilos. El tipo de anemia que presenta este paciente es: a) Aplásica. b) Hemolítica. c) Ferropénica. d) Megaloblástica. Exámenes de laboratorio: Hemograma: En la serie roja: Macrocitosis con un Volumen corpuscular medio > 100 fL, y generalmente la Hemoglobina corpuscular media está elevada (12) Ovalositos, dacriositos, cuerpos de inclusión: En el frotis de sangre periférica (Howell- Jolly y anillos de Cabot) Incremento del índice de anisocitosis. En la serie blanca: Leucopenia en casos severos Un signo precoz de megaloblastosis carencial es la hipersegmentación de los Neutrófilos. Recuento de plaquetas: no suele alterarse Pero puede haber trombocitopenia severa (4, 12). ANEMIA MEGALOBLASTICA: Revisión bibliográfica Jorge Gustavo Romero Valdez, Carlos Eduardo Sandoval Benetti, César Luis Sánchez Dra. Laura Adriana Acosta Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. N° 177 – Enero 2008 21.- Un hombre de 52 años acude al servicio de urgencias por presentar fiebre de 39.0c, exantema máculo-papuloso generalizado, incluyendo palmas y plantas. El paciente labora en el campo ordeñando vacas frecuentemente parasitadas por garrapatas. Señale la enfermedad a la que se refiere, el germen causante y el tratamiento adecuado: a) Kala-azar, Leishmaniae Donovani: Antimoniales. b) Fiebre Q, Coxiella Burnetti, Doxiciclina c) Fiebre botonosa, Ricckettsia Conori: Doxiciclina. d) Fiebre de Malta, Brucella Mellitensis: Cotrimoxazol. Las rickettsias son organismos coco-bacilares, Gram negativos, de 2-3 micras de diámetro, intracelulares, incapaces de crecer en ausencia de células vivas del huésped. El género Rickettsia es ubicado taxonómicamente en la familia Rickettsiaceae, junto a otros dos géneros: Coxiella, con la especie C.burnetii, responsable de la fiebre Q, y Ehrlichia con las especies E.chaffeensis, agente de la ehrlichiasis monocítica, y E.phagocytophila, productora de la ehrlichiasis granulocítica humana. Junto a la familia Rickettsiaceae está la familia Bartonellaceae con tres especies principales: Bartonella henselae, agente de la enfermedad por arañazo de gato (“cat scratch disease”); B.quintana, responsable de la angiomatosis bacilar(1), y B.bacilliformis, productora de la bartonelosis o enfermedad de Carrión (verruga peruana). Las rickettsiosis son zoonosis transmitidas desde los huéspedes o reservorios animales al hombre a través de picaduras de artrópodos diversos, que varían con cada enfermedad (piojos, pulgas, garrapatas, otros ácaros, esencialmente). La rickettsiosis por R.conorii es conocida con el nombre de fiebre botonosa o manchada del Mediterráneo o fiebre de Marsella, siendo transmitida al hombre desde el perro que constituye su reservorio por garrapatas de los géneros Amblyomma y Riphicephalus principalmente. En ellas el germen cumple un ciclo que incluye el pasaje transovárico a los descendientes por lo cual representan también otro verdadero reservorio del parásito. Clínicamente la enfermedad se caracteriza por la aparición en el sitio de la picadura de la garrapata de una lesión inicial indurada con centro necrótico muchas veces (“mancha negra” o “tache noir”) rodeada de aureola inflamatoria, seguida de adenopatías regionales de carácter inflamatorio en los días subsiguientes. Concomitantemente, fiebre frecuentemente alta de 39º- 40ºC, malestar general, cefaleas a veces intensas, dolores musculares y articulares. Es relativamente frecuente la observación de un exantema máculo-papuloso que explica el nombre de fiebre botonosa y que puede afectar varios territorios. Es una afección endémica en Sudáfrica, Europa del Sur y Medio Este (2). El diagnóstico se confirma esencialmente por la técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) empleando láminas que contienen antígenos de R.conorii y utilizando, siempre que sea posible, sueros pareados obtenidos al inicio del cuadro y 20-30 días después para investigar la seroconversión. La histopatología de las lesiones iniciales o “taches noires” fue estudiada en detalle por Montenegro y colaboradores en 1983(3). En otro trabajo posterior, Montenegro y colaboradores(4) demuestran en ratones inoculados con R.conorii la importancia crucial de la inmunidad celular con respecto a la humoral en el control de la infección experimental y reducción del índice de mortalidad. El ratamiento de elección es dicloxacilina, alternativas macrólidos y quinolonas (ciprofloxacino). Bibliografía: 1 . Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatologia. São Paulo: Artes Médicas, 1998: 1155. 2 . Harris RL, Kaplan SL, Bradshaw MW, Williams Jr, Temple W. Boutonneuse fever in american travelers. J Infect Dis 1986; 153:126-8. 3 . Montenegro MR, Mansueto S, Hegarty BC, Walker DH. The histology of “taches noires” of boutonneuse fever and demonstration of Rickettsia conorii in them by immunofluorescence. Virchows Arch (Pathol Anat) 1983; 400:309-17. 4 . Montenegro MR, Walker DH, Hegarty BC. Infection of genetically immunodeficient mice with Rickettsia conorii . Acta Virol 1984; 28:508-14. 5. Conti Díaz IA, Rubio I, Somma Moreira RE, Pérez Bormida G. Rickettsiiosis cutáneo- ganglionar por Rickettsiaconorii en el Uruguay. Rev Inst Med Trop (São Paulo), 1990; 22.- Femenino de 43 años portadora de DM tipo II, e HTAS, es ingresada al servicio de Medicina Interna por cetoacidosis. Posterior a su recuperación metabólica inicia con fiebre, cefalea, dolor facial, disminución del nivel de conciencia y enrojecimiento nasal con lesión negruzca en fosa nasal derecha. El diagnóstico más probable en esta paciente es: a) Endocarditis por S. aureus. b) Infección por Mucor. c) Carcinoma epidermoide. d) Infección por M. tuberculosis. Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison´s Principles of Internal Medicine. McGraw Hill. 16 Ed. 1076 p. 24.- Masculino de 32 años de edad, acude a consulta por presentar diferentes lesiones en el tronco. Refiere que inició con una lesión única en el tórax, la cual creció, y después otras lesiones aparecieron. A la EF presenta múltiples lesiones eritemoescamosas en el tórax y espalda. La más grandes (que el paciente dice que fue la primera) mide 5cm de diámetro, es oval y tiene una coloración rosada. Presenta un borde ligeramente elevado y se observa alrededor de los límites de la lesión. Muchas placas pequeñas de aproximadamente 1cm de diámetro y de apariencia similar, también son vistas. El diagnóstico más probable es: a) Molusco contagioso b) Pitiriasis rosada de Gibert c) Pityriasis rubra d) Escabiosis DEFINICIÓN La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis pápulo-escamosa autolimitada que se presenta generalmente en adolescentes o adultos jóvenes CLÍNICA La mayoría de los casos ocurren en personas jóvenes y sanas, con una máxima incidencia entre los 10 y los 35 años. Es muy rara en recién nacido y anciano y parece ser que es ligeramente más frecuente en varones. En su forma típica, la erupción comienza por una lesión única con morfología de placa anular de borde descamativo que asienta preferentemente en el tronco y puede alcanzar varios cms de diámetro. Esta lesión inicial, denominada placa heraldo o placa madre, va seguida en el plazo de unos pocos días de la erupción de múltiples máculo-pápulas, de coloración rosada y tendencia a adoptar una morfología circular u ovalada que se distribuyen de manera simétrica por el tronco y raíces de los miembros (Figura 1). Habitualmente, la cara, las mucosas y las zonas distales de las extremidades, incluyendo palmas y plantas están respetadas. Estas lesiones múltiples que aparecen después de la placa heraldo 2) salpicadas por el tronco suelen ser de menor tamaño que la lesión inicial, pero también tienen un fino collarete descamativo en su periferia. En general, las lesiones tienen tendencia a distribuirse siguiendo las líneas de tensión de la piel y la morfología general puede adoptar una distribución en la espalda que se ha comparado con un árbol de Navidad. La mayoría de los pacientes no presentan ninguna sintomatología sistémica y las lesiones son escasamente pruriginosas, aunque algunos pacientes pueden mostrar malestar general, cefaleas, febrícula y artralgias durante los primeros días de la evolución. Habitualmente la erupción dura entre 6 y 8 semanas y se resuelve espontáneamente sin dejar ninguna lesión residual. De todas formas, se han descrito también casos típicos de pitiriasis rosada más duraderos, que han persistido hasta 5 meses antes de regresar. El cuadro típico es muy característico y no se presta a confusión con otras patologías. De todas formas se han descrito también formas clínicas atípicas de pitiriasis rosada de Gibert. En estas formas atípicas y debidas a que no existe ninguna prueba analítica que nos permita confirmar el diagnóstico, el diagnóstico de pitiriasis rosada de Gibert siempre se establece con menos seguridad que en los cuadros típicos. Se han descrito variantes urticariformes, purpúricas, vesiculosas, pustulosas, similares al eritema exudativo multiforme, invertidas (con afectación preferente de los pliegues axilares e inguinales) y pitiriasis rosada con afectación de la cara o de la mucosa oral. PITIRIASIS ROSADA Dr. L. Requena 25.- Hombre de 50 años de edad, jardinero, acude a consulta debido a que presenta unas lesiones en su mano y antebrazo. La lesión inicial fue una pápula pequeña, no dolorosa que se expandió lentamente y desarrolló un área central necrótica. Posteriormente el paciente presentó numerosos nódulos subcutáneos en su antebrazo. Los nódulos aumentaron en tamaño progresivamente, refiere que uno de los nódulos se ulceró (aproximadamente 1 mes después de la aparición de las lesiones). No refiere síntomas sistémicos. También notó que los nódulos se encuentran acomodados como en cadena. El diagnóstico más probable del paciente es: a) Aspergilosis b) Candidiasis c) Mucormicosis d) Esporotricosis DEFINICIÓN La esporotricosis es una infección subaguda o crónica causada por el hongo dimorfo Sporothrix schenckii. Es una enfermedad cosmopolita y probablemente la micosis subcutánea más frecuente en todo el mundo.1,2 Micosis subcutánea, se localiza preferentemente en cara y extremidades, afecta piel y vasos linfáticos, se caracteriza por nódulos o gomas que dan lugar a lesiones fijas verrugosas o linfangíticas, de evolución subaguda o crónica, En raras ocasiones es extracutánea o sistémica afectando pulmón, huesos o articulaciones. EPIDEMIOLOGÍA  México: Sur del D. F.,Puebla, Guanajuato,San Luis Potosí y Estado de México. Jalisco y Nayarit.  Se han comunicado epidemias familiares y en empacadores de loza.  Clima templado y húmedo, promedio entre 20 y 25°C y humedad relativa superior a 90%.  La mayoría de los casos se presenta a finales de otoño y principios de invierno.  Se ha aislado del suelo, detritus vegetales, madera, hojas y ramas ya sean frescas o secas, paja y zacate.  Campesinos, jardineros, floristas y carpinteros.  Se presenta en igual proporción en hombres que en mujeres.  Grupos de edad más afectados: niños entre 5 y 15 años en un 30% de los casos y entre los 16 y los 35 años de edad en un 50% de los casos.  El período de incubación en los casos cutáneos es de una semana a un mes. En los raros casos pulmonares se desconoce.  Vía de ingreso por un traumatismo cutáneo PATOGENIA  Esporotricosis cutánea  La lesión inicial es un chancro esporotricósico, constituido por una lesión nodular o gomosa, ulcerada,dos semanas después se presenta un complejo cutáneo linfangítico, siguen los linfáticos regionales, puede involucionar y presentar cura espontánea.  Cuando el proceso continua se extiende por contigüidad presentando una cadena de gomas eritematovioláceas,no dolorosas que siguen los vasos linfáticos regionaleshasta el linfático mayor.  CUADRO CLÍNICO  Linfangítica ascendente de las extremidades • Presencia de lesiones gomosas dstribuidas a lo largo del trayecto linfático, en especial de extremidades superiores, siguiendo de manera paralela la extremidad.  CUADRO CLÍNICO  CUTÁNEO FIJA (20 a 30%)  Forma crónica No tiende a la diseminación Lesión única Verrugosa o vegetante Borde eritemato-violáceo Bordes bien limitados Cubierta con escamas y costras melicéricas Asintomática Tendencia a la curación  DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO  Examen directo no se emplea da resultados negativos  Cultivo son el mejor método.  Sabouraud y micosel agar  Incubación 28°C  Crecimiento 5 a 8 días  En medios de cultivo ricos (gelosa sangre, BH etc) se obtienen colonias levaduriformes.  TRATAMIENTO  Yoduro de Potasio es la terapia de elección Dosis Niños 1 a 3 g. al día Dosisn adultos 3 a 6 g. al día 20 g. de KI en 300 cc de agua Frasco obscuro (15 cc de solución (una cucharada sopera) da una concentración de 1 g). Tiempo de Tx. 3 meses promedio y continuar 2 meses más. SAUL A. LECCIONES DE DERMATOLOGIA 15 a. ed. Arenas R. Atlas de Dermatologia 4a ed. Mc Graw Hill 27.- Femenino de 20 años de edad, acude por segundo episodio de hematuria en los últimos 6 meses, refiere que ambos episodios iniciaron 1 o 2 dìas posteriores a infección de vía aérea superior. A la exploración física sin alteraciones relevantes, sin lesiones cutáneas, En laboratorios con Biometría hematica normal, Glucosa 89 mg/dL, BUN 11 mg/dL, Creatinina 0.6 mg/dL, Sodio 136 mEq/L, Potasio 3.9 mEq/L, Cloro 99 mEq/L, Complemento C3 98 mg/dL, C4 de 35 mg/dL. EGO con proteinuria (+) y microhematuria (+++), sedimento urinario con eritrocitos dismórficos. Las características histológicas esperadas de la biopsia son: a) Depósito de IgA en el mesangio b) Depósitos lineales de Ac anticolágeno en Membrana Basal Glomerular c) Vasculitis leucocitoclastica con depósito de IgA y C3 en pared vascular d) Semilunas en los glomérulos HEMATURIA GLOMERULAR AISLADA PERSISTENTE: Definición Presencia de hematuria de origen glomerular (con acantocitos, y ocasionalmente cilindros hemáticos), sin otro elemento de inflamación glomerular, es decir, sin HTA, ni edema, con proteinuria menor a 1 gm /24 hs, y función renal normal, estable. En caso de hematuria persistente, aislada, las posibilidades principales es que se trate de Glomerulonefritis por IgA (lo más frecuente), enfermedad de membrana basal fina, Sd. de Alport, (raro) o el inicio de una glomerulonefritis crónica (< probable) (15) También puede tratarse de una GN Post-Streptocócica, con persistencia de hematuria. A continucación se describirán brevemente: Nefropatía por IgA: Enfermedad de Berger y síndrome de Shönlein-Henoch, se considerán por algunos como espectro de una misma enfermedad, siendo Berger la forma limitada al riñón. Es la Glomerulonefritis aguda más frecuente. Se da entre los 15 y 35 años, y es 3 veces más frecuente en hombres, tiene tres patrones clínicos de presentación: 1. Como hematuria macroscópica, 24 – 48 hs. posterior a cuadro respiratorio alto, asociado a dolor lumbar. Hematuria dura 2 – 6 días, rara vez presenta HTA o deterioro de función renal, y tiene proteinuria mínima. Recurre hasta en un 50%. De esta forma se presenta un 40-50%. 2. Como hematuria microscópica, con proteinuria leve, detectada solo en Sed. Orina, por rutina. 30 – 40 % se presenta así. 3. Como Sd. Nefrítico (HTA, Edema, Hematuria), pudiendo evolucionar algunos de estos casos como GNRP. Se presentan así un 10 %. Generalmente cursan con proteinuria menor a 1-2 gm/24 hs,. Pocos desarrollan Sd. nefrótico (10 %) Existe un grupo de pacientes (20 – 40 %), que evoluciona con falla renal progresiva, llegando a IRT en 5 – 25 años. Se ha detectado como factor de riesgo de esta evolución la presencia de Sd. nefrótico o proteinuria > 1gm/24h, , edad, HTA, deterioro de la función renal, ausencia de hematuria macroscópica. Si no tiene ninguno de estos factores, tiene poca probabilidad de desarrollar falla renal, y no se ha demostrado que el tratamiento, en este grupo de bajo riesgo, altere la evolución de la enfermedad. Al laboratorio, el complemento es generalmente normal, rara vez elevado. Existe aumento de IgA circulante entre un 30 – 50 %, sin ser específico de esta enfermedad. Para el diagnóstico, se requiere de biopsia renal, donde se identifican por inmunohistoquímica, la presencia de depósitos de IgA en el mesangio. Biopsia de piel carece de especificidad y de sensibilidad para diagnóstico de enfermedad de Berger. BIBLIOGRAFÍA 1.Jennette C, Falk R: Small Vesel Vasculitides. N Engl J Med 337:1512, 1997 2.Kashtan, CE Alport Síndrome and thin glomerular basement Membrane disease. JAM Soc Nephrol 1998;9:1736. 3.Falk R et al: Primary glomerular disease, en “Breneer & Rector´s, The Kidney, 6a ed, BM Brenner (editor). Phyladelfia, Saunders, 2000. pp 1263-1349. 4.Hricik, DE et al: Glomerulonephritis. N Eng J Med 339:889,1998 5.Antony BF. Attack rates of acute nephritis after type 49 streptoccocal infection of the skin and of the respiratory tract. J Clin Inv, 1969;48:1697. 6.Oliviera DBG. Poststreptococcal glomerulonephritis:getting to know an old enemy. Clin Rxp Immunol 1997;107:8-10 7.LangeK, et all. Evidence for the in situ origin of poststreptococcal glomerulonephritis: glomerular localization of endpstreptosin and the clinical significance of the subsequent antibody response. Clin Nephrol 1983;19:3-10 28.- Femenino de 54 años de edad, fue hospitalizada hace 3 días por apendicectomía de urgencia, niega antecedentes previos de importancia, laboratorios iniciales con Glu 100, BUN 26mg/dl, Cr 0.9mg/dl, Leu 19, Hb 12, Pla 180, durante la cirugía presentó balance (- 1500ml) con pérdida sanguínea de 1200ml que requirío hemotransfusión de 1 PG, el día de hoy se solicita la interconsulta por elevación de creatinina a 2.6 mg/dl, BUN 35 mg/dl, Na 138, K 4, Hb 9.6 además de oliguria desde ayer, por lo cual se administró furosemide 40 mg cada 8 horas. TA: 90/60mmHg, FC 102 lpm, Peso 65 kg, Talla 170cm El diagnóstico actual más probable es: a) Lesión Renal Aguda pre-renal por déficit de volumen b) Lesión Renal Aguda por Necrosis Tubular Aguda c) Lesión Renal Aguda por Nefritis Túbulo Intersticial d) Lesión Renal Aguda pos-renal por obstrucción por litos reno-ureterales Necrosis tubular aguda Definición La necrosis tubular aguda es un trastorno renal que involucra daño a las células de los túbulos renales, ocasionando una insuficiencia renal aguda. Nombres alternativos Necrosis renal tubular; necrosis tubular aguda, NTA Causas La necrosis tubular aguda (NTA) es causada por una falta de oxígeno a los tejidos renales (isquemia de los riñones). Las estructuras internas del riñón, particularmente los tejidos del túbulo renal, resultan dañados o destruidos. La NTA es uno de los cambios estructurales más comunes que pueden llevar a insuficiencia renal aguda. La necrosis tubular aguda es una de las causas más comunes de insuficiencia renal en pacientes hospitalizados. Los riesgos son, entre otros: • Reacción a transfusión sanguínea • Lesión o traumatismo que producen daño a los músculos • Cirugía mayor reciente • Shock séptico u otras formas de shock • Presión arterial baja (hipotensión) severa que dura más de 30 minutos La enfermedad hepática y el daño causado por la diabetes (nefropatía diabética) pueden hacer a una persona más susceptible a esta afección. La necrosis tubular aguda puede ser causada por: • Exposición a medicamentos nefrotóxicos (como los antibióticos aminoglucósidos) • Fármacos antimicóticos (como la anfotericina) • El medio de contraste empleado en estudios radiográficos (rayos X) Síntomas • Disminución del estado de conciencia o coma o delirio o confusión o somnolencia, letargo, dificultad para despertarse • Ausencia o disminución del gasto urinario • Edema generalizado, retención de líquidos • Náuseas, vómitos Nota: pueden también presentarse otros síntomas de insuficiencia renal aguda. Diagnóstico diferencial entre neumotórax a tensión, hemotórax masivo y taponamiento cardiaco. Neumotórax a tensión Hemotórax masivo Taponamiento cardiaco Dificult ad respirat oria Si No No Shock Si Si Si Ingurgit ación yugular Si No Si, pero puede estar ausente en presencia de hipovolemia Desvia ción de la tráquea Si No No Auscult ación pulmon ar Ruidos disminuidos Ruidos disminuidos Normales Percusi ón Timpanismo Matidez Normal BIBLIOGRAFIA 1. J. A. Sánchez-Izquierdo Riera y R. Caballero Cubedo. Traumatismo torácico. Soporte Vital Avanzado en Trauma. Plan Nacional de Resucitación Cardiopulmonar. SEMICYUC. Masson. Barcelona 2000; capítulo 9: 155-170. 2. Matto y Feliciano Moore. Trauma Cuarta edición. Mc Graw-Hill Interamericana. México 2001; Volumen 1: 507-623. 3. F. Barranco Ruiz, J. Blasco Morilla, A. Mende Morales, Mª. A. Muñoz Sánchez, A. Jareño Chaumel, J. Cózar Carrasco, R. Guerrero Pabón, J. Gil Cebrián, C. Martín Rubí; J.C. Rodríguez Rodríguez. Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos. Traumatismo torácico. SAMIUC. Alhulia, Granada 1999; 11.3: 1307-1312. 30.- El colapso pulmonar completo con desplazamiento de mediastino, disminución del retorno venoso e inestabilidad hemodinámica en un paciente politraumatizado nos indica: a) Inestabilidad de la parrilla costal b) Neumotórax abierto c) Barotrauma d) Neumotórax a tensión NEUMOTÓRAX A TENSIÓN Se considera "Neumotórax a tensión" cuando la presión intrapleural excede a la presión atmosférica en la espiración. Se produce cuando una rotura en la pleura provoca un mecanismo valvular de una sola dirección que se abre en la inspiración permitiendo el paso de aire y se cierra en la espiración. En la inspiración, por la acción de los músculos respiratorios, la presión pleural se hace negativa y el aire sale desde los alvéolos al espacio pleural. Durante la espiración, con los músculos respiratorios relajados, la presión pleural se hace positiva. Esto debe ir acompañado del mecanismo valvular antes mencionado, puesto que si no el aire pasaría desde el espacio pleural a los alvéolos. Como el aire se sigue acumulando en el espacio pleural, el pulmón homolateral se comprime y el hemidiafragma se desplaza hacia abajo, el mediastino se desplaza hacia el lado contralateral y comprime el pulmón contralateral y el corazón. Estos cambios comprometen la ventilación dando lugar a una importante hipoxemia 88, debida a grandes shunts a través del pulmón colapsado, seguido de hipercapnia y acidosis respiratoria, probablemente por hipoxia cerebral, además hay dificultad en el retorno venoso por la presión pleural positiva que conlleva un descenso en el gasto cardíaco. En el Neumotórax a tensión, el pulmón no mantiene su forma, sino que está convertido en una masa informe aplastada contra el mediastino a lo largo de la columna; con desplazamiento del mediastino al otro lado e inversión del hemidiafragma Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos COZAR CARRASCO J.7.1, 7.2 Facultativo Especialista de Area Medicina Intensiva. Jefe del Servicio de Cuidados Críticos y Urgencias. Hospital U. Puerta del Mar. Cádiz. 31.- Paciente femenino de 10 años de edad que la llevan sus padres por conducta “rara”. Actualmente se está recuperando de un cuadro diarreico. No presenta rigidez de nuca, náusea, vómito u otra alteración. Se presenta combativa, hiperrefléxica, midriática, mucosas secas y rubicunda. Signos vitales: FC 140 por min, FR 20 por min, TA 110/70 mmHg, Temp. 40°C, peso 35 Kg. El toxíndrome que presenta el paciente es: a) Intoxicación por organofosforados b) Intoxicación por hongos c) Intoxicación por cáusticos d) Intoxicación por anticolinérgicos ANTICOLINÉRGICOS El grupo de fármacos de esta clase actúan en el nivel uno es decir a nivel del órgano y son los llamados fármacos anticolinérgicos o antimuscarínicos y a estos fármacos se los define como aquellos que bloquean la acción muscarínica de la Acetilcolina (Ach) es decir son los que inhiben la función del sistema parasimpático. 32.- Masculino de 54 años que ingresa al servicio de urgencia politraumatizado abre los ojos débilmente a la orden verbal, tiene lenguaje coherente y apropiado, y mueve las cuatro extremidades. La puntuación que tiene de acuerdo a la escala de Glasgow es: a) 15 b) 9 c) 13 d) 10 ANTICOLINÉRGICOS Atropina Antidepresivos tricíclicos Fenotiacidas Antihistamínicos hongos Agitación Alucinaciones Midriasis Boca Seca Taquicardia, arritmias Retención urinaria Calor Piel seca Movs. Extrapiramidales BIBLIOGRAFÍA 1. E. Bermejo Pareja, J. Díaz Guzmán, J. Porta – Etessam. Cién escalas de interés en Neurología. Prous Science,2001. 2. Belinda J Gabbe, Peter A Cameron, Caroline F Finche. The status of the Gasgow Coma Scale. Emergency Medicine 2003; 15: 353-360. 3. Lynne Moore, André Lavoie, Stéphanie Camden. Stadistical Validation of the Glasgow Coma Score. J Trauma 2006;60:1238-1244. 4. Kameshwar Prasad. The Glasgow Coma Scale: A Critical Appraisal of Its Clinimetric Properties. J. Clin. Epidemiol. Vol. 49, Nº 7, pp. 755-763, 1996. Cada tipo de glucosaminoglicano tiene órganos de depósito principales: el heparán sulfato produce síntomas predominantemente neurológicos, como en las enfermedades de Hurler y Hunter y el síndrome Sanfilippo; el queratán sulfato produce opacidades corneales y alteraciones esqueléticas sin afectación neurológica, como en el síndrome de Morquio y el dermatán sulfato produce miocardiopatía y valvulopatía, como en las MPS I, II y VI. Fenotipo característico (dismorfismo) La facies típicas de los pacientes con MPS es llamada también gargolismo o facies hurleriana, en remembranza de las primeras descripciones de la enfermedad, la cual a medida que progresa la hace más evidente. Consiste en aspecto tosco, escafocefalia, prominencia frontal, pelo y cejas gruesos, puente nasal bajo, lengua protruyente y cara ancha por engrosamiento de los huesos faciales. Los pacientes pueden nacer con talla normal y permanecer con percentiles de talla normales hasta el primer año de vida, posterior a lo principalmente relacionada con las alteraciones óseas (displasia esquelética), que son múltiples y progresivas. Otras características que pueden tener los pacientes con MPS, según el sistema u órgano afectado, son: � Ojos: Opacidad corneal Cataratas Estrabismo Glaucoma Atrofi a del nervio óptico Retinopatía degenerativa � Oídos: Hipoacusia conductiva y neurosensorial con deformidad ósea, asociadas con infecciones recurrentes del oído medio � Abdomen: Abdomen globoso Hepatoesplenomegalia Diarrea o estreñimiento Hernias umbilical e inguinal Lecturas recomendadas: Barkovich JA. Trastornos cerebrales. En: Neuroimagenología pediátrica. Buenos Aires: Journal; 2001: 124-129. Kolodny EH, Charria-Ortiz G. Storage diseases of the reticuloendothelial system. En: Nathan DG, Orkin SH, Ginsburg D, Look AT. Nathan and Oski’s Hematology of infancy and childhood. 6ª ed. EUA: WB Saunders; 2003: 1399-1454. Lyon G, Adams R, Kolodny EH. Late Infantile progressive genetic encephalopathies. (metabolic encephalopathies of the second year of life). En: Lyon G, Adams R, Kolodny EH. Neurology of hereditary metabolic diseases of children. 2ª ed. 37.- Hombre de 75 años de edad, ingresa al servicio de urgencias por deterioro del alerta. Tiene antecedente de hipertensión arterial de 11 años de evolución. EF: TA: 80/60, FC 112 x’, FR 18 x’, responde a estímulos verbales con sonido guturales, al estímulo doloroso mueve extremidades de manera defensiva. Mucosa oral deshidratada, adoncia parcial, cardiopulmonar y abdomen normal, mueve las 4 extremidades. Glucosa capilar HIGH. Laboratorio: glucosa 960 mg/dl, creat 2 mg/dl, Na 157 mEq/l, K 4.7 mEq/l, EGO orina turbia con incontables leucocitos. 1. El diagnóstico del paciente es: a) Descontrol glucémico b) Cetoacidosis diabética c) Estado hiperosmolar hiperglucémico d) Acidosis láctica Retroalimentación: Los criterios diagnósticos del estado hiperosmolar hiperglucémico son: Glucemia ≥ 600 mg/dl, pH venoso > 7,25, Bicarbonato > 15 mmol/l, Cetonemia +/-, Cetonuria +/-, Osmolaridad plasmática > 320 mOsm/kg y alteración de la conciencia. Scott, A. (2015). Management of hyperosmolar hyperglycaemic state in adults with diabetes. Diabetic Medicine, 32(6), pp.714-724. 38.- Masculino de 34 que acude por fatiga y palidez. Su Hto es del 32% y su Hb de 10.3g/100mL. El frotis de sangre periférica revela macrocitosis. Su nivel de vitamina B12 sérica es 90 pg/mL (normal 170-940). El diagnóstico más probable es: a) Leucemia linfocítica b) Anemia microcítica c) Púrpura tromboctiopénica d) Anemia megaloblástica La anemia megaloblástica es un tipo de anemia en donde existe una disminución de la síntesis del ADN con detención de la maduración que compromete las tres líneas celulares de la médula ósea (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). Las causas que la producen son numerosas, pero aproximadamente el 95% de los casos es consecuencia de una deficiencia de vitamina B 12 y/o de ácido fólico. Las manifestaciones clínicas y hematológicas son similares en ambos casos, pero las manifestaciones neurológicas se presentan sólo en los casos de deficiencia de vitamina B12. El tratamiento está ligado a la causa que la produce. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: INTRODUCCIÓN PARA MÉDICOS DE ATENCIÓN PRIMARIA David Lillicrap Department of Pathology and Molecular Medicine Queen’s University, Kingston, Canadá Paula James Department of Medicine Queen’s University, Kingston, Canadá TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA MARZO DE 2009 • NO 47 40.- Paciente masculino de 17 años de edad que desconoce sus antecedentes familiares. Desarrolla dolor abdominal progresivo, posterior a un traumatismo directo en la región lumbar; se documenta un hematoma en el músculo psoas izquierdo. La Bh con 11 gr. de HB, reticulocitos 35, LEUCOCITOS DE 13500, 350 mil plaquetas, TTP: 60”/35”, TP: 12”/12”, TT: 26”/26” fibrinógeno 350 MG/dl. La sospecha diagnóstica más probable es a) Enfermedad de Von Willebrand b) Hemofilia c) Trombocitopatía d) Deficiencia de factor XII ¿Cuáles son los síntomas de la hemofilia? El síntoma más común de la hemofilia es la hemorragia incontrolable y excesiva por causa del factor de coagulación que falta o está en bajos niveles en la sangre. Puede producirse una hemorragia incluso cuando no haya ninguna lesión. La mayoría de las veces se produce en las articulaciones y en la cabeza. A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes de la hemofilia. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir: • Equimosis (Moretones) Pueden producirse moretones por pequeños accidentes, que pueden producir un hematoma grande (una acumulación de sangre debajo de la piel que causa inflamación). • Sangra con facilidad La tendencia a sangrar por la nariz, la boca y las encías por un traumatismo sin importancia, cepillarse los dientes y, o trabajo dental es a menudo una indicación de hemofilia. • Hemorragia en una articulación La hemartrosis (hemorragia en una articulación) puede producir dolor, inmovilidad y, con el tiempo, deformación si no se trata médicamente de la forma adecuada. ésta es la zona más común de complicaciones debido a la hemorragia por hemofilia. Estas hemorragias de las articulaciones pueden producir la artritis crónica y dolorosa, deformaciones y parálisis si se repiten. • Hemorragia en los músculos La hemorragia en los músculos puede causar hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón por el exceso de sangre en estas zonas puede producir un aumento de la presión en los tejidos y nervios de la zona, provocando daño y, o deformación permanente. • Hemorragia por lesiones o hemorragia cerebral La hemorragia por lesión o espontánea en el cerebro es la causa más común de muerte en los niños que tienen hemofilia y la complicación hemorrágica más grave. • Otras fuentes de hemorragia La sangre en la orina o en las heces puede ser también un síntoma de hemofilia. Los síntomas de la hemofilia pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico. Roberts HR. Hemophilia A and Hemophilia B. In: Lichtman, MA, et al., eds. Williams Hematology. 7th ed. The McGraw-Hill Companies, Inc.; 2006:chap 115. 41.- Masculino de 42 años como antecedentes refiere malos hábitos alimenticios comenta que con mucha frecuencia consume alimentos en la vía pública, actualmente se presenta con fiebre, edema facial, fotofobia y mioartralgias estos datos son sugestivos de: a) Larva migrans visceral b) Trichinellosis c) Fasciolosis d) Criptosporidiosis DEFINICIÓN Se denomina triquinosis a la Infección parasitaria producida por nemátodos del género Trichinella, transmitida por carnivorismo, y caracterizada por un síndrome febril, signos oculopalpebrales, mialgias y eosinofilia elevada. Sinonimia: Trichinellosis. AGENTE Y CLASIFICACIÓN La Trichinella es un pequeño nemátodo blanquecino y filiforme, con su extremidad anterior más adelgazado que la posterior. La hembra mide entre tres y cuatro milímetros, en tanto que el macho es de menor tamaño. Originalmente, se reconocía como única especie a la Trichinella spiralis (Owens, 1835), pero en diversas áreas geográficas se han descrito recientemente triquinas que, aunque morfológicamente similares, presentan sutiles diferencias en sus características biológicas. Así, en la actualidad se distinguen: 1. Trichinella spiralis, propia de las zonas geográficas templadas. 2. Trichinella pseudospiralis, la cual, aunque no es frecuentemente observada afecta más a las aves que a los mamíferos y se caracteriza por ser de menor tamaño y por no formar quistes en la musculatura del hospedador. 3. Trichinella nelsoni del Africa tropical, la cual se encuentra en los grandes carnívoros de la región, presenta un bajo grado de infectividad para los cerdos domésticos y ratas de laboratorio, y en el hombre provoca intensas infecciones con un gran número de larvas por gramo de músculo; aunque ha sido fatal en ocasiones, es muy bien tolerada a pesar de la masividad de la infección. 4. Trichinella nativa de las zonas árticas que, distintivamente, presenta una considerable resistencia a la congelación, tiene bajo grado de infectividad para el cerdo doméstico, y en el hombre provoca importantes síntomas digestivos, principalmente diarreas prolongadas. Si bien T. spiralis, T. nelsoni y T. nativa son morfológicamente similares, se ha establecido la diferenciación entre ellas por sus características isoenzimáticas y mediante el uso de anticuerpos monoclonales. En cambio, existen diferencias estructurales entre esas tres "especies" y la T. pseudospiralis. Ciclo doméstico: El cerdo adquiere la infección, principalmente, por la ingestión de ratas infectadas, lo que es posible cuando es criado en malas condiciones higiénicas o, simplemente, cuando debe buscar su propia fuente de alimentación en sitios eriazos o basurales; además, el cerdo se infecta con carnes de otros animales que encuentra en los criaderos o en los basurales. Las ratas, debido principalmente a sus hábitos de canibalismo, mantienen y propagan la infección en la naturaleza. Los principales huéspedes domésticos de la T. spiralis son la rata, el cerdo y el hombre. El hombre adquiere la infección a través de la ingestión de carne de cerdo cruda o insuficientemente cocida, con larvas de triquina. Los jugos digestivos digieren la carne y las larvas quedan en libertad en el intestino, donde rápidamente, ya a las cuarenta y ocho horas, se diferencian en hembras y en machos adultos. Copulan en el lumen intestinal y, mientras los machos son eliminados con las deposiciones del huésped luego de cumplida su función genésica, las hembras grávidas - que son vivíparas- se localizan en el interior de la mucosa del duodeno y del yeyuno. Entre el tercero y el quinto día, comienza la postura de larvas. El porcentaje de melanomas que se suponen derivados de un lentigo maligno es pequeño, 2.5 a 5%. El lentigo maligno es fácilmente reconocible y habitualmente tratable en las fases más precoces de su desarrollo. El lentigo maligno fue descrito en 1892 por Hutchinson. Dubreuilh remarcó su naturaleza precancerosa en 1894. Mishima determinó que el precursor histogénico del lentigo maligno es diferente al precursor del nevus juncional descrito por Allen y Spitz. La histopatología macroscópica y microscópica del lentigo maligno fue documentada por Whyte y Helwig (1) y por Clark y Mihm. Lentigo maligno 01. Dermatoscopia. Pigmentación asimétrica de las salidas foliculares (flechas pequeñas), estructura romboidal (flecha grande), oclusión de las salidas foliculares (círculo) y puntos azul-gris (asterisco) Lentigo Maligno Cox NH, Aitchison TC, Sirel JM, Mackie RM. Comparison between lentigo maligna melanoma and other hystogenetic types of malignant melanoma of the head and neck. Br J Cancer 1996;73:940-4. 45.- Masculino de 55 años que acude consulta por presentar dolor ocular y fotofobia intensa. En la exploración ocular se observa ojo rojo principalmente alrededor del limbo corneal, pupila en miosis y depósitos blanquecinos en endotelio. Se realiza la toma de presión ocular la cual es de 10 mm Hg (normal >16). El diagnóstico más probable es: a) Uveítis. b) Queratitis. c) Conjuntivitis infecciosa. d) Glaucoma agudo. La uveítis se define como la inflamación de la úvea, lámina intermedia del ojo que se encuentra entre la esclerótica y la retina, la cual aporta la mayor parte del suministro sanguíneo a la retina. La uveítis es una de las causas del ojo rojo.1 Suele acompañarse de disminución de la agudeza visual, de curso lento y progresivo y dolor. No produce secrecciones externas lo que la distingue de otras causas de ojo rojo, como la blefaritis, conjuntivitis y el chalazión. Por extensión se llama uveítis a cualquier tipo de inflamación del interior del ojo. Suele cursar con cierta intolerancia a la luz y requiere de un exhaustivo oftalmológico. Puede afectar a uno o ambos ojos. Tipos Se suele clasificar en cuatro tipos: anterior, intermedia, posterior y panuveítica'. • Anterior. Es la más frecuente, entre el 70 y 90 por ciento de las uveítis. Es una inflamación del iris del ojo, córnea y cuerpo ciliar,2 provocada a veces por una enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide o la espondilitis anquilosante, aunque en la mayoría de los casos su causa es desconocida.1 Cursa con ojo rojo, conjuntiva irritada, dolor y pérdida de visión parcial. • Intermedia o parsplanitis. Es la inflamación de la pars plana, área estrecha ubicada entre el iris y la coroides. Generalmente es un proceso leve que afecta a los hombres jóvenes y no se asocia a ninguna otra enfermedad. Es posible que haya una asociación con la enfermedad de Crohn y con la esclerosis múltiple. A veces se complican produciendo hemorragias o depósitos de material inflamado en la pars plana.1 • Posterior. Es la inflamación de la coroides o (coroiditis). Si se afecta también la retina se llama coriorretinitis. Puede producir pérdida de visión de intensidad variable, dependiendo del tamaño y la localización de la cicatrización. Si se afecta la parte central de la retina, denominada mácula, la visión central se deteriora. • Panuveítis: se ve afectada toda la úvea, es decir, los segmentos anteriores y posteriores del interior del ojo. Olitsky SE, Hug D, Smith LP. Disorders of the Uveal Tract. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap.628. 46.- Masculino de 52 años derivado al servicio de dermatología por presentar prurito en manos y antebrazos, eritema y esfacelación con exacerbación desde hace más de 3 meses. Así mismo máculas en cuello y parte alta del tórax, agregándose edema facial. Antecedentes de trabajar durante 15 años en fábrica de cementos. Exploración física: Placa eritematosa con hiperqueratosis en miembro pélvico izquierdo con huellas de rascado y acompañado de edema. De los siguientes el diagnóstico más probable es: a) Dermatitis por contacto b) Psoriasis c) Urticaria d) Dermatitis Atópica Las dermatitis por contacto son consecuencia del contacto de la piel con una sustancia química y pueden producirse por varios mecanismos patogénicos. Con frecuencia se hacen sinónimos dermatitis por contacto y eccema por contacto, puesto que la mayoría de estas reacciones tienen una presentación clínica eccematosa. Sin embargo, sobre todo la dermatitis alérgica por contacto, también es posible que adopten otros patrones, como urticariforme, liquenoide, eritema exudativo multiforme, etc. Según el mecanismo patogénico, pueden distinguirse dermatitis por contacto irritativas, alérgicas, fototóxicas y fotoalérgicas. Debe tenerse en cuenta que una misma sustancia puede ser responsable de dermatitis por contacto por diversos mecanismos. Bibliografía 1. Bielsa marsol I. Eccemas (I). En: Ferrándiz C. Dermatología Clínica. Madrid: Harcourt 2001: 117-125. 2. Fernández Vozmediano JM, Nieto Montesinos I. Dermatitis por contacto en la infancia. En: Fonseca Capdevila E, ed. Dermatología pediátrica. Madrid: Grupo Aula Médica 47.- Se trata de paciente femenino de 74 años con antecedentes de hipertensión arterial, inició con un cuadro diarreico severo de 2 días de evolución. Se aprecia, deshidratado oligúrico, adinámico, refiere visión borrosa. La tensión arterial sistólica es de 80 mmHg. La urea en sangre es de 440 mg/dl y la creatinina de 13.5 mg/dl. La excreción fraccional de sodio es de 5%. Vd. La sospecha clínica más probable que orienta al diagnóstico es: a) Glomerulonefritis aguda. b) Fracaso renal por pielonefretis. c) Necrosis tubular aguda. d) Vasculitis con afectación intestinal y renal. Necrosis tubular aguda Definición La necrosis tubular aguda es un trastorno renal que involucra daño a las células de los túbulos renales, ocasionando una insuficiencia renal aguda. Nombres alternativos Necrosis renal tubular; necrosis tubular aguda, NTA Causas La necrosis tubular aguda (NTA) es causada por una falta de oxígeno a los tejidos renales (isquemia de los riñones). Las estructuras internas del riñón, particularmente los tejidos del túbulo renal, resultan dañados o destruidos. La NTA es uno de los cambios estructurales más comunes que pueden llevar a insuficiencia renal aguda. La necrosis tubular aguda es una de las causas más comunes de insuficiencia renal en pacientes hospitalizados. Los riesgos son, entre otros: • Reacción a transfusión sanguínea • Lesión o traumatismo que producen daño a los músculos • Cirugía mayor reciente • Shock séptico u otras formas de shock • Presión arterial baja (hipotensión) severa que dura más de 30 minutos La enfermedad hepática y el daño causado por la diabetes (nefropatía diabética) pueden hacer a una persona más susceptible a esta afección. Referencias Ríos Blanco JJ, Gómez Cerezo J, Vázquez Muñoz E, Suárez García J, López Rodríguez M, Yébenes GregorioL, et al. Estudio clínico-biológico y radiológico de la granulomatosis de Wegener en un hospital universitario. Rev Clin Esp 2005; 205(8): 367-73. Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Lancet 2006; 368(9533): 404- 18. Purriel P, Muras O, Acosta-Ferreira N, Vignale R. Granulomatosis de Wegener (a propósito de tres observaciones). Harris ED, Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, Sledge CB. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:1361-1366. Calabrese LH, Molloy ES, Duna G. Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., McInnes IB, Ruddy S, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008: Chap 82. Lectura recomendada: Granulomatosis de Wegener, abordaje diagnóstico y terapéutico Olga Vera-Lastra,a* Arturo Olvera-Acevedo,a Alejando McDonal-Vera,b Manuel Pacheco-Ruelascy José Arturo Gayosso-Rivera Departamento de Medicina Interna del Hospital de Especialidades y Hospital de infectología, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS,México D.F. 49.- A 20 year old man with acute non lymhocytic leukemia is admitted to the hospital 2 weeks after hi first round of chemotherapy. His temperature is 39.2 C, and physical examination shows a no localized abnormalities. Chest radiograph shows a Hickman catheter with its tip in the right atrium. The white blood cell is 300/uL with no polymorphonuclear or band cells in the differential count. Blood cultures are obtained. The next step is to� a) initiate antistaphylococcal treatment for the possibility of Hickman catheter related bacteremia b) administer broad spectrum antibiotics with excellent activity for enteric gramnegative rods ad Pseudomonas aeruginosa c) await results of blood cultures and other diagnostic tests because infection could be caused by almost any microorganism d) administer parenteral antifungal therapy Pseudomonas aeruginosa es un patógeno oportunista que causa infecciones del aparato urinario y respiratorio, de los tejidos blandos, endocarditis y una variedad de infecciones sistémicas, particularmente en pacientes quemados, con cáncer, fibrosis quística o compromiso del sistema inmune. Pseudomonas aeruginosa ha emergido como uno de los más importantes patógenos hospitalarios causantes de infecciones graves. Las infecciones asociadas a catéteres son una importante causade morbi-mortalidad. Características en pacientes con infección relacionada a catéteres: infección local; fiebre de origen desconocido en paciente con cateter de más de 3 días; con hemocultivos positivos sin otro foco probable; normalización de la temperatura luego de la retirada del dispositivo. IDSA Guidelines for the management of intravascular catheter related infections. Clinical Infectious Diseases 2001; 32:1249. Centers for Disease Control/ Hospital Infection Control Practices Advisory Committee. “Guidelines for Prevention of Intravascular Device-Related Infections” American Journal of Infection Control 1996: 24: 262-293. 50.- Masculino de 42 años con antecedente de trastornos convulsivos experimenta una crisis de gran mal. Sus pruebas de laboratorio tomadas poco después, revelan lo siguiente: sodio sérico a 140 meq/L; potasio sérico, 4.1 meq/L; cloruro sérico, 97 meq/L; bicarbonato plasmático (HCO3-), 16 meq/L; pH arterial, 7.15 y Paco2, 46 mmHg. De los siguientes quien describe mejor la alteración acidobásica es: a) Acidosis respiratoria b) Acidosis metabólica c) Acidosis metabólica más acidosis respiratoria d) Acidosis respiratoria más alcalosis respiratoria Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 6, parte II: IV B-D). El paciente tiene acidemia importante, (bajo pH arterial), relacionada con bajo Hco3- sérico; por tanto, debe haber acidosis metabólica. Este trastorno se debe a acumulación de lactato debida a actividad convulsiva. Otro dato es la gran brecha aniónica. Además, el paciente también tiene acidosis respiratoria, como se manifiesta por PaCO2 alta. Con frecuencia, la hiperventilación acompaña a convulsiones de gran mal. 51.- Escolar de 12 años, varón, acude al centro de urgencias 30 mins. Después de haber ingerido comprimidos de sulfato ferroso de 325 mg. La madre indica que faltan 20 comprimidos del frasco. Cada comprimido tiene 65 mg de hierro elemental. El niño ha vomitado una vez y su comportamiento parece totalmente normal. Los hallazgos de la exploración física no arrojan nada importante. Pesa 13 kg. De los siguientes enunciados sobre el estado del niño el correcto es: a) La dosis de hierro no debería causar secuelas clínicas. b) Ese episodio único de vómito probablemente no está relacionado con la ingestión. c) Aunque ha vomitado una vez debería administrarse ipecacuana. d) Los catárticos son ineficaces en intoxicaciones. En situaciones en las que no hay testigos de la ingestión debe presuponerse inicialmente el “peor escenario posible” para estimar la toxicidad potencial. La dosis máxima de hierro ingerida por este niño es de 65 mg de hierro elemental x 20 píldoras / 13 kg = 100 mg /kg que es una dosis potencialmente grave. Entre los síntomas causados por la ingestión grave de hierro están los vómitos por tanto en este caso el vómito debe considerarse relacionado con la ingestión. Ello implica un riesgo potencial de secuelas graves. En conjunto la ingestión debe valorarse como clínicamente importante. Como un solo episodio de vómitos no vacía el estómago de manera suficiente debe administrarse ipecacuana o alternativamente proceder a un lavado gástrico. El carbón activado no adsorbe el hierro y no es necesario. Los catárticos sirven de ayuda una vez que e ha vaciado el estómago. Los niveles de hierro sérico y de capacidad de enlace del hierro deben estimarse según las circunstancias. También es útil obtener una radiografía de abdomen por cuanto las píldoras son radioopacas y puede deducirse así algún indicio de su permanencia en el tracto GI después del tratamiento inicial. • 1.- Montoya-Cabrera MA. Intoxicaciones y envenenamientos en niños. México, Intersistemas , 2000. • 2.-Montoya CMA. Toxicología clínica. 2ª. Ed, México, Méndez Editores, 1997 52.- Su frecuencia es de 1/20,000, bajo peso al nacimiento, LPH (Labio paladar hendido) microftalmia, holoprosencefalia, aplasia cutis vertex, riñones poliquísticos, malrotación del colon, y en niñas puede existir útero bicorne, los datos anteriores son compatibles con la siguiente alteración cromosómica: a) Trisomía 21 b) Trisomía 13 c) Trisomía 18 d) Trisomía 11 La trisomía 13 representa la tercera aneuploidía autosómica viable más frecuente en la especie humana, sólo superada en frecuencia por la trisomía 21 y trisomía 181. Aunque su etiología es aún desconocida, estudios citogenéticos en individuos afectados han podido determinar que aproximadamente un 75% de los casos corresponden a no-disyunción meiótica, un 20% a translocaciones y un 5% a mosaicismo debido a nodisyunción post-cigótica. La expresión fenotípica de la trisomía 13 es característica y consiste en anomalías faciales, esqueléticas y del sistema nervioso central, siendo también frecuentes las malformaciones estructurales del aparato cardiovascular, genitourinario y gastrointestinal (Tabla I).1 La mayoría de los defectos estructurales asociados a trisomía 13 pueden ser identificados prenatalmente por ultrasonografía.2-6 Esto permite ofrecer estudio citogenético prenatal en casos seleccionados, establecer el diagnóstico definitivo y manejar el embarazo afectado en forma racional, ya que esta anomalía se asocia a una mortalidad perinatal cercana al 100%. 53.- Masculino de 63 años con antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal, que se presenta porque desde hace 6 semanas presenta disminución en el calibre de las heces, hematoquezia y constipación. Se realiza colon por enema encontrando una zona de estenosis en el sigmoides, con imagen en manzana mordida. Estos datos le hacen sospechar fuertemente en: a) Enfermedad diverticular b) Cáncer de colon c) Isquemia d) Enfermedad de Crohn Existe un grupo de pacientes (20 – 40 %), que evoluciona con falla renal progresiva, llegando a IRT en 5 – 25 años. Se ha detectado como factor de riesgo de esta evolución la presencia de Sd. nefrótico o proteinuria > 1gm/24h, , edad, HTA, deterioro de la función renal, ausencia de hematuria macroscópica. Si no tiene ninguno de estos factores, tiene poca probabilidad de desarrollar falla renal, y no se ha demostrado que el tratamiento, en este grupo de bajo riesgo, altere la evolución de la enfermedad. Al laboratorio, el complemento es generalmente normal, rara vez elevado. Existe aumento de IgA circulante entre un 30 – 50 %, sin ser específico de esta enfermedad. Para el diagnóstico, se requiere de biopsia renal, donde se identifican por inmunohistoquímica, la presencia de depósitos de IgA. Biopsia de piel carece de especificidad y de sensibilidad para diagnóstico de enfermedad de Berger. BIBLIOGRAFÍA 1.Jennette C, Falk R: Small Vesel Vasculitides. N Engl J Med 337:1512, 1997 2.Kashtan, CE Alport Síndrome and thin glomerular basement Membrane disease. JAM Soc Nephrol 1998;9:1736. 3.Falk R et al: Primary glomerular disease, en “Breneer & Rector´s, The Kidney, 6a ed, BM Brenner (editor). Phyladelfia, Saunders, 2000. pp 1263-1349. 4.Hricik, DE et al: Glomerulonephritis. N Eng J Med 339:889,1998 5.Antony BF. Attack rates of acute nephritis after type 49 streptoccocal infection of the skin and of the respiratory tract. J Clin Inv, 1969;48:1697. 6.Oliviera DBG. Poststreptococcal glomerulonephritis:getting to know an old enemy. Clin Rxp Immunol 1997;107:8-10 7.LangeK, et all. Evidence for the in situ origin of poststreptococcal glomerulonephritis: glomerular localization of endpstreptosin and the clinical significance of the subsequent antibody response. Clin Nephrol 1983;19:3-10 8.Rodriguez-Iturbe, B. Epidemic poststreptococcal glomerulonephritis, Kidney int 1984, 25:129. 55.- An 18-year-old woman complains of myalgias, a sore throat, and painful mouth sores for 3 days´duration. Her temperature is 38.2 C (100.8 F), blood pressure is 110/80 mm Hg, pulse is 84/min, respirations are 15/min. Her gingival are edematous and erythematous, and there are vesicles on her right upper and lower lips. Her pharynx is mildly erythematous but without exudates, and there is tender mobile cervical lymphadenopathy. Her breath is not fetid, and the dentition is normal. Which of the following is the most likely causal agent? a) Actinomyces israelii b) Herpes simplex virus 1 c) Nocardia asteroids d) Streptococcus pyogenes Las infecciones por herpes simplex son comunes en la práctica diaria, y con frecuencia el paciente acude a los servicios de urgencia. Estas infecciones son ocasionalmente recurrentes, generalmente dolorosas y asociadas con síntomas sistémicos, por lo cual el médico de urgencias debe estar familiarizado con el cuadro clínico y su manejo. Existen dos variedades de virus del Herpes simplex (VHS) capaces de causar infección en el hombre: el tipo 1 (VHS-1) y el tipo 2 (VHS-2) que se distinguen entre sí por varias características, incluyendo sus comportamientos clínico y epidemiológico, antigenicidad, composición del ADN y la sensibilidad a diferentes agentes físicos y químicos (Cuadro No.1) Cuadro No. 1 DIFERENCIAS ENTRE LOS VIRUS HERPES SIMPLEX TIPOS 1 Y 2 Características clínicas VHS-1 VHS-2 Vía de transmisión Síndromes característicos Reactividad a antígenos monoclonales específicos Oral Oral-facial Ocular Encefalitis Paroniquia VHS-1 específico Genital Genita PerianaL Neonata Paroniquia l VHS-2 específico El VHS-1 es de localización primordialmente extragenital, con predilección por los tejidos de origen ectodérmico, mientras que el VHS-2 corresponde al "Herpes progenitalis" descrito por separado, dentro de las infecciones de transmisión sexual. La región oral es la localización habitual del Herpes simplex 1, el cual es causa frecuente de lesiones orofaciales recurrentes y de otro tipo de enfermedades (encefalitis). EPIDEMIOLOGIA El ser humano es el único reservorio natural conocido del virus herpes simplex, aunque algunos animales de experimentación pueden infectarse con facilidad. La infección primaria del VHS-1 ocurre sobre todo durante la infancia, mientras que el tipo 2 se presenta en la adolescencia y adultos jóvenes activos sexualmente. Las tasas de infección son inversamente proporcionales al estrato socioeconómico. El principal mecanismo de transmisión es el contacto directo con las secreciones infectadas. El VHS-1 se trasmite por saliva y el VHS-2 por vía genital. Aunque los títulos virales son más altos cuando existen lesiones activas, también es frecuente la liberación viral en infectados asintomáticos. Por lo tanto, la transmisión viral puede efectuarse aún en ausencia de lesiones activas. La persistencia de la infección y la recurrencia de las lesiones son un fenómeno frecuente tanto para el VHS-1 como para el VHS-2 y por lo común se producen por reactivación endógena. Los factores que la precipitan van desde la luz solar, el viento, traumatismos locales, fiebre, menstruaciones y hasta estrés emocional. DIAGNÓSTICO Cuadro Clínico. Los cuadros clínicos causados por este virus se suelen dividir en dos grupos: el debido a la infección primaria y el correspondiente a la infección recurrente. En el primer grupo se incluyen la gingivoestomatitis aguda, la vulvovaginitis aguda y la infección herpética del ojo, que puede llegar a queratitis. Las recurrentes se circunscriben al "Herpes labialis", queratitis, blefaritis y queratoconjuntivitis. Todos los cuadros son autolimitados, pero tanto las formas primarias como las recurrentes, se pueden complicar. Una de estas complicaciones es la Encefalitis herpética y el Eczema herpeticum. Infección primaria. El primer contacto clínico de infección por virus del herpes simple suele ser el más grave. Los enfermos aquejan fiebre, malestar general, artralgias y por último la presencia de un grupo de vesículas sobre una base eritematosa, dolorosa, inflamada y sensible. La gingivoestomatitis es la manifestación más común, cuya gravedad varía desde la erosión de pequeñas áreas a la ulceración extensa de la boca, lengua y encías. La infección puede ser bastante grave como para dificultar la ingesta de alimentos y líquidos (odinofagia). La curación tiene lugar en 7 a 14 días, a menos que las lesiones se sobreinfecten con estafilocos o estreptococos. Infección recurrente. Generalmente existe prurito, dolor o molestias focales que preceden la aparición de las vesículas. Las vesículas se rompen espontáneamente después de unos cuantos días y sanan en una semana sin dejar secuelas. LECTURAS RECOMENDADAS 1. Callen JP, Cooper Ma. Dermatologic emergences. Emerg Med. Clin North Am 3:641, 1985 2. Guzmán M. Herpes simple, varicela zoster. En: Medicina Interna. Segunda Edición. Editado por F Chalem, JE Escandón, J Campos, R Esguerra. Fundación Instituto de Reumatología e Inmunología. Editorial Presencia Ltda. Santafé de Bogotá, 1992 3. Guerra Flecha J, Lizarraga Bonelli S. Enfermedades de transmisión sexual: herpes genital Trib Med 79:29, 1989 Jaramillo AC. Infecciones virales de la piel y sus anexos. En: Fundamentos de Medicina. Enfermedades Infecciosas. Cuarta edición. Corporación para Investigaciones Biológicas. CIB. Medellín, 1989 56.- Masculino de 18 meses de edad, que en forma accidental ingiere un líquido contenido en una botella de refresco; en forma inmediata presenta llanto intenso, sialorrea y vómito de contenido gástrico en 2 ocasiones. A los 30 minutos después, se presenta en su consultorio en donde usted lo observa con llanto constante, sialorrea, hiperemia y aumento de volumen de los labios. A nivel de la cavidad oral existe hiperemia y placas blanquecinas en lengua y orofaringe. No presenta alteraciones a otros niveles. El diagnóstico clínico más probable es: a) Ingestión de barbitúrico b) Ingestión de cáustico c) Ingestión de alcohol etílico d) Ingestión de insecticida BIBLIOGRAFIA 1. Elseviers MM, Bosteels V, Cambier P et al. Diagnostic criteria of analgesic nephropaty in patients with end-stage renal failure: results of the Belgian Study. Nephrol Dial Transplant 1992; 7:479-486. 2. Morlans M, Laporte JR, Vidal X, Cabeza D, Stolley PD. End-stage renal disease and non- narcotic analgesics: a case-control study. Br J Clin Pharmac 1990; 30:717- 723. 3. Dubach UC, Rosner B, Pfister E. Epidemiologic study of abuse of analgesics containing phenacetin: renal morbidity and mortality (1968-1979). N Engl J Med 1983; 308:357-362. 58.- Ingresa en el servicio de urgencias un paciente que ha sufrido un grave accidente automovilístico de frente. Se encuentra en un estado de agitación, pálido, ansioso, hipotenso, con frialdad y discreta sudoración fría de los miembros, presenta pulso paradójico y respración de kussmaul. La presión venosa se encuentra aumentada. La conducta más correcta es: a) Hay que descartar la existencia de un taponamiento cardíaco. b) Hay que examinar el abdomen y descartar que la causa de todo sea una rotura del bazo. c) Tratar su cuadro que corresponde a fracturas costales con síncope vasovagal y gran ansiedad d) Tratar su cuadro que se debe a un shock hipovolémico. El taponamiento cardíaco se define como la compresión del corazón que resulta de la acumulación de líquido en el saco pericárdico y que produce un severo trastorno hemodinámico. El efecto principal de la compresión cardíaca es una alteración en el llenado de las cavidades durante la diástole, lo cual lleva a una disminución del gasto cardíaco y de la presión arterial en un espectro variable en el que el paciente severamente comprometido puede estar en shock cardiogénico. El taponamiento cardíaco puede ser agudo o crónico, de origen traumático o secundario a casi cualquier tipo de pericarditis aguda o crónica, aunque es poco común en la pericarditis viral y después del infarto agudo del miocardio. La causa más frecuente de taponamiento cardíaco agudo es el hemopericardio causado por heridas con arma de fuego, arma blanca o trauma cerrado de tórax. Las heridas punzantes y, especialmente, las lesiones por bala frecuentemente son fatales. Sin embargo, si la herida penetrante es relativamente pequeña suele haber taponamiento cardíaco, y el aumento de presión en el saco pericárdico puede ayudar a reducir la severidad de la hemorragia. El otro gran grupo de causas de taponamiento son las patologías médicas, las cuales pueden subdividirse en seis grupos: neoplásico, urémico, reumático, hemorrágico, infeccioso e idiopático Diagnóstico clínico Las alteraciones fisiopatológicas previamente mencionadas producen características clínicas y hemodinámicas que ayudan al diagnóstico. Con el aumento de la presión venosa se detecta ingurgitación yugular severa, la cual disminuye en forma visible durante la sístole, por lo cual es posible encontrar la depresión X del pulso venoso magnificada sin que se modifique la depresión Y (signo de Friedrich). Con la acumulación de líquido en el espacio pericárdico las intensidades de los ruidos cardíacos disminuyen y llegan en ocasiones a no ser audibles. La presión arterial se encuentra generalmente disminuída y convergente (presión arterial diferencial menor de 30 mmHg) y el paciente está taquicárdico. El pulso paradójico es un signo casi constante en el taponamiento cardíaco, lo mismo que el signo de Kussmaul. Estos hallazgos clínicos pueden corroborarse hemodinámicamente con un catéter de presión venosa central y una línea arterial. En el taponamiento cardíaco agudo la historia de una herida en el tórax, de un infarto agudo del miocardio o de un aneurisma aórtico deben alertar sobre esta posibilidad, así como el antecedente de neoplasia, insuficiencia renal o tratamiento anticoagulante reciente. Los pacientes generalmente aquejan dolor torácico sordo o constrictivo que puede ser pleurítico. La disnea es frecuente y generalmente el paciente presenta síntomas asociados con bajo gasto cardíaco, como frialdad, debilidad muscular y diafóresis, y puede en los casos graves, exhibir alteración neurológica del estado de conciencia y shock cardiogénico. En el enfermo con taponamiento cardíaco crónico los síntomas predominantes son los de la enfermedad de base y se pueden encontrar pérdida de peso, anorexia, debilidad marcada y compromiso del estado general con disnea y dolor torácico crónicos. En estos pacientes es frecuente encontrar signos de congestión venosa crónica como hepatomegalia, ascitis, y edema de miembros inferiores. LECTURAS RECOMENDADAS Cuenca G. Taponamiento cardíaco. En: Manual de Urgencias en Medicina Interna. Asociación Colombiana de Medicina Interna. Capítulo Central. Ediciones Acta Médica Colombiana de Bogotá, 1994 Cheitlin MD, Abbott JA. Urgencias cardíacas. En: Diagnóstico y Tratamiento de Urgencias. Editado por MT. Ho y CE Saunders. Editotial El Manual Moderno. México DF, 1991 59.- Se trata paciente femenino de 54 años de edad es llevada a urgencias después de un accidente automovilístico. Al llegar, se encuentra respirando adecuadamente. Presenta múiltiples abrasiones en el tórax y múltiples sitios de dolor a la palpación sobre las costillas. La RX muestra múltiples fracturas costales, pero el parénquima se observa sin alteraciones y ambos pulmones se encuentran expandidos. Dos días después, presenta dificultad respiratoria y sus pulmones se “emblanquecen” en la RX. De los siguientes es el diagnóstico más probable es: a) Contusión miocárdica b) Contusión pulmonar c) Ruptura traumática de la aorta d) Hemotórax Diagnóstico Generalmente se lo hace con base en los datos clínicos, el conocimiento del mecanismo de la lesión y la confirmación mediante la radiografía de tórax y la Tc. Datos clínicos.- No existen signos físicos específicos de contusión, los datos más típicos son taquipnea, si la contusión es severa y está presente un tórax inestable, o si hay lesiones asociadas como neumotórax, el distrés respiratorio puede ser extremo. La cianosis es rara excepto en casos de lesión de todo el tórax cuando una decoloración cianótica de cabeza y cuello frecuentemente en asociación con petequias es característico.3 Radiología.- La contusión pulmonar se muestra como un infiltrado pulmonar de densidad variable con bordes pobremente definidos en el área de máximo impacto. En el trauma contuso la densidad es periférica y tiende a disminuir hacia el hilio. (Fig. 4 Y 5) Estas lesiones típicamente aparecen 4 a 6 horas después del trauma, clásicamente empeoran en aproximadamente 24 horas y luego tienden a resolverse desapareciendo en 3 a 4 días, aunque la cicatrización posiblemente se complete a los 7 a 10 días.I-3-? Existe una interrelación entre la extensión de las anormalidades vistas en la radiografía de tórax y la severidad de los datos clínicos. Cuando sobreviene neumonía, frecuentemente esta se desarrolla en el segmento que estuvo contuso y se superpone en el sitio lesionado de forma tal que el infiltrado nunca se aclara totalmente en la placa radiográfica. (Fig. 6) Las fracturas costales generalmente están presentes alrededor del área de contusión señalando el área de máximo impacto. En el trauma penetrante la contusión corresponde a un cilindro de tejido lesionado alrededor del tracto de la herida o del tejido directamente lesionado cuando hay múltiples fragmentos. Estas imágenes pueden estar ligeramente alteradas debido a hemorragia dentro del trayecto de la herida. Hemoneumotórax universalmente está presente, en contraste con el trauma contuso en donde a menudo está ausente. Tanto en el trauma penetrante o contuso las lesiones no tienen bordes anatómicos definidos, en caso de presentarse, es probable que la lesión no corresponda precisamente a una contusión. Fig. 5. Contusión pulmonar. Imagen obtenida de la misma paciente luego de 8h del trauma. Nótese las fracturas costales alIado izquierdo y la imagen de condensación compatible con contusión pulmonar. Estos procesos pueden coincidir con manifestaciones de DA, pero nunca se ha demostrado la relación de causa efecto. TRATAMIENTO Medidas generales. Es conveniente una explicación amplia al paciente y su familia señalando la naturaleza y evolución de la enfermedad y lo que se espera del tratamiento que vamos a indicar. Evitar el sol excesivo, el agua clorada de las albercas, el uso de jabón (indicar jabones neutros o sustitutos de jabón), prohibir el uso de pomadas y remedios caseros así como los cosméticos que irritan a la piel. Las dietas restrictivas han sido y siguen siendo un tema muy controversial, pues mientras los alergistras siguen insistiendo sin muchas bases en el beneficio de estas dietas, los más hemos comprobado su inutilidad. Existe un grupo muy limitado en que se puede demostrar que una dieta restrictiva de huevo, leche, fresas, etc. puede mejorar los brotes de DA y en tales casos (sólo en esos casos) se aconsejaría la supresión de tales medicamentos; en lo general se permite al paciente que coma de todo. En la actualidad se están limitando por los pediatrías ciertos alimentos como el huevo, las fresas, el plátano y la leche de vaca en el primer año de vida por ser muy alergénicos y se discute la utilidad de la leche materna en estos niños. Es necesario hacer ver que estos pacientes requieren de una atención más personal, que sienten la necesidad de cariño por lo que es de recomendarse que el niño sea atendido personalmente por la madre. Tratamiento tópico. Depende del estado de la piel; si está eccematosa debe secarse antes de aplicar cualquier pomada que será rechazada por la piel llorosa. El uso de fomentos con agua de manzanilla o suero fisiológico es útil. Los fometos con agua de végeto (subacetato de plomo) al 20% son potentes antiexudativos, pero deben limitarse a áreas restringidas y no usarse en niños. Estando la piel ya seca, se usan pastas inertes que llevan óxido de zinc y calamina en una base de vaselina y lanolina que son protectoras a la vez que antiprutiginosas. Si la piel está muy seca y liquenificada, los fomentos y baños serán emolientes, con almidón y aceites seguidos de cremas o pomadas más grasosas que llevan vaselina, coldcream y óxido de zinc. En el comercio existen numerosos preparados humectantes que ayudan a mantener el manto ácido grasa-agua, que se pierde en la DA. Si hay dermatitis por contacto o impétigo hay que tratar primero estas complicaciones con sulfato de cobre al 1: 1000 y pomadas con vioformo o mupirocín. En el caso de eritrodermia, los baños emolientes y el uso del petrolato (vaselina) será lo indicado. Cuando hay mucha liquenificación, pueden usarse cremas con alquitrán de hulla al 3% en base de coldcream por tiempo y zonas limitadas. Los corticoesteroides tópicos son los medicamentos más usados en esta enfermedad y muchas veces causa de las complicaciones que se presentan. Estos medicamentos no curan nada, solo engañan al paciente y al médico haciéndoles creer que la enfermedad va curando cuando sólo se oculta y modifica. Al pasar el efecto de estos medicamentos, invariablemente se presenta el rebote y más tarde la corticodependencia, haciendo a la enfermedad incontrolable. Nunca deben usarse los corticoesteroides fluorinados en niños y en la cara y zonas genitales o en los pliegues por su posibilidad de absorción. La hidrocortisona es de baja potencia, hace menos daño, pero también es menos efectiva; algunos la recomiendan. Tratamiento sistémico. El uso de antihistamínicos sobre todo de la primera generación que son sedantes como la clorfeniramina y la hidroxicina ayudan a mejorar el prurito; el ketotifeno y la oxotamida por su acción dual: inhiben la producción de histamina por los mastocitos y bloquean los receptores Hl, también son de ayuda, al igual que los sedantes suaves tanto para el paciente como para la madre que está en perenne angustia que transmite al pequeño paciente. La talidomida ha mostrados ser de ayuda en casos de DA conticoestropeada, en su fase eritrodérmica, no tanto en los niños, a dosis de 100 mg al día. Los antibióticos tipo dicloxacilina, serán necesarios cuando haya infección o simplemente eccematización por el papel que tiene el estafilococo dorado. 1. Criterios Diagnóstico para Dermatitis Atópica (DA), MedicalCriteria.com. 2. Dr. Luciano Domínguez-Soto, Dr. Amado Saúl Cano, Dermatitis atópica o neurodermatitis diseminada, Dermatología, Parte C, Libro ) " 61.- Paciente con infección por VIH, diagnosticado hace 2 años, asintomático. Acude a consultarlo porque no ha podido ir con el infectólogo que lo ha revisado en los últimos 6 meses y quien había solicitado como control una carga viral que se reportó con 100,000 copias, y una cuenta de CD4 de 33 células. La indicación más correcta es: a) Inicio de tratamiento con AZT y 3TC. b) Ir con su infectólogo. c) Repetir el estudio. d) Iniciar TMP/SMZ y claritromicina. El conteo de CD4 tan bajo pone al paciente en riesgo de desarrollar un evento por infección oportunista potencialmente mortal en el siguiente año por arriba del 80%. Es indispensable, en tanto recibe atención por el especialista, iniciar tratamiento profiláctico contra Pneumocystis jiroveci y Mycobacterium avium-intracellulare. Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison´s Principles of Internal Medicine. McGraw Hill. 16 Ed. 1076 p. 62.- Masculino de 20 años presenta cefalea persistente y fiebre, y después de cinco días, un cuadro de crisis convulsiva tónica focal. Una tomografia computadorizada de la cabeza muestra una lesión con reforzamiento anular en el lóbulo frontal derecho y un nivel hidroaéreo en el seno frontal del mismo lado. Lo más probable es que un aspirado neuroquirúrgico de la lesión muestre: a) Células mononucleares pequeñas sugestivas de linfoma de Burkitt b) Quistes de Toxoplasma gondii y taquizoítos (trofozoítos) c) Escherichia coli y Bacteroides fragilis d) Estreptococo hemolítico a y mezcla de anaerobios El absceso cerebral es una patología que se da entre personas jóvenes o de edad media (entre la segunda y cuarta décadas de la vida), con una inexplicable predilección por el sexo masculino (Doble de frecuencia). El 25% de los abscesos cerebrales ocurren en niños menores de 15 años. De forma rara se presentan en neonatos, pero tienen una alta morbi-mortalidad (Wu, Lai et al.2006). Localización La localización de los abscesos está muy relacionada con la etiología de la infección, siendo la predilección de los abscesos de origen otógeno por el lóbulo temporal o cerebelo, los de senos paranasales por el lóbulo frontal, o la frecuente multiplicidad de los de origen hematógeno. Etiología El absceso cerebral se inicia cuando los gérmenes alcanzan el parénquima cerebral, lo cual se produce a través de tres vías fundamentales: por inoculación directa o fístulas, en el caso de traumatismos o cirugía; por una infección en contigüidad (bien por invasión directa, bien por tromboflebitis de las venas emisarias); o por embolismos sépticos procedentes de infecciones a distancia. Tradicionalmente las infecciones crónicas del oído y de los senos paranasales han sido la causa más frecuente de abscesos cerebrales, pero su incidencia ha disminuido con la mejora del tratamiento de estas infecciones, produciéndose así un relativo incremento de la infección de origen hematógeno. Microorganismos más frecuentes: Estreptococo, Estafilococo, Enterobacterias. Los microorganismos más frecuentes son los estreptococos, 33%-50% anaerobios o microaerófilos. Generalmente, se obtienen muchos microorganismos en 10%-30% de los cultivos, pero esta cifra puede aproximarse a 80%-90%, y suelen hallarse cepas anaerobias (son frecuentes las Bacteroides sp.). En los abscesos secundarios a sinusitis frontoetmoidal, se observan streptococcus milleri y Streptococcus anginosus. Cuando son secundarios a otitis media, mastoiditis o abscesos pulmonares, por lo general, se hallan varios tipos de microorganismos: estreptococos anaerobios, Bacteroides, enterobacterias (proteo o proteus).Los abscesos postraumáticos suelen deberse a S. aureus o a enterobacterias. En los pacientes inmunodeprimidos transplantados (tanto de médula ósea como de órganos sólidos), son frecuentes las infecciones fúngicas, la mayoría por Aspergillus fumigatus a partir de una infección pulmonar primaria. Lactantes: son frecuentes los bacilos gramnegativos porque la IgM no pasa a la placenta. Microorganismos que pueden generar abscesos en pacientes inmunodeficientes: 1.toxoplasmosis. 2.nocardia. RM de un absceso multilobulado En general, ante un síndrome nefrótico en un niño debemos iniciar el tratamiento sin necesidad de la biopsia, ya que en la mayoría de los casos es consecuencia de una glomerulonefritis de cambios mínimos. Sin embargo, en un adulto, es necesario realizar previamente una biopsia antes de aplicar el tratamiento. Masson, Tratado de Medicina Interna., págs. 2368-72 66.- Femenino de 36 años de edad, acude a consulta debido a que presenta lesiones de piel acrómicas que han ido desarrollándose en los últimos años. Una vez que una lesión se desarrolla, parece ser que nunca vuelve a colorearse normalmente de nuevo, y se quema fácilmente a la exposición solar. La EF demuestra 5 lesiones hipopigmentadas de piel en cuello y tórax que varían en tamaño de 1 a 6cm. La piel afectada no presenta otras alteraciones. El diagnóstico más probable es: a) Albinismo b) Lentigo c) Vitiligo d) Hipocromía idiomática El vitiligo es una leucodermia adquirida de causa desconocida que se caracteriza por manchas acrónicas y cuyo tratamiento en ocasiones es difícil. Se debe a la desaparición selectiva de los melanocitos epidérmicos en el área de las lesiones. Tiene una prevalencia del 1-2% a nivel mundial; en México ocupa el entre el 3º y 5º lugar entre las dermopatías, sin embargo, el impacto psicosocial es importante en muchos de los casos. Se presenta a cualquier edad, principalmente entre los 20 y 40 años, aunque puede verse incluso en niños de 3-4 años; tiene un ligero predominio en el sexo femenino. Es poligénico, el patrón de herencia no ha sido bien establecido, sin embargo, existe una elevada incidencia en parientes de primer grado de pacientes que padecen vitiligo. De manera ocasional se relaciona con padecimientos internos subyacentes, donde destacan factores hormonales y autoinmunitarios, tales como tiroideos (hipotiroidismo, hipertiroidismo, enfermedad de Graves y tiroiditis), que se pueden presentar hasta en el 14% de los pacientes con vitiligo; la evolución de ambos padecimientos es independiente. Otros padecimientos relacionados son: disfunción poliglandular, diabetesmellitus, anemia perniciosa. Se desconoce la etiología del vitiligo pero se tienen diversas hipótesis tales como la neural, la citotóxica, la inmunitaria, la psicosomática y la bioquímica. Elementos diagnósticos. Se caracteriza por mancha acrómicas o hipocrómicas bien delimitadas, que se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo, pero es más común en cara (párpados, peribucal), dorso de manos, muñecas, axilas, ombligo, pezones, cintura, región sacra e inguinal; puede ser simétrico, aunque ésta no es una característica. Pueden aparecer nuevas lesiones en sitios de presión o secundarias a un traumatismo (fenómeno de Koebner), éste último se considera como signo de progresión. Las manchas varian en número y tamaño, la superficie es lisa. Otras manifestaciones clínicas son: nevo en halo o vitiligo perinévico (nevo pigmentado rodeado por una mancha acrónica), alopecia areata y leucotriquia; esta última indica un mal pronóstico para la repigmentación. Su evolución generalmente es lenta, insidiosa, crónica y son asintomáticas. Bibliografía: 1) Luger T, Paul C. Potential new indications of topical calcineurin inhibitors. Dermatology. 2007;215 Suppl 1:45- 54. 2) Lotti TM. Vitiligo: problemas y soluciones. DermatologíaCMQ 2003;3: 3) Njoo MD, Spuls PI, Bos JD et al. Nonsurgical repigmentation therapies in vitiligo. Arch Dermatol 1998;134:1532-1540. 4) Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER et al. Guidelines of care for vitiligo. American Academy of Dermatology. J Am Acad Dermatol 1996; 35:620-626. 67.- Se trata de masculino 30 años de edad, se reporta con hematuria macroscópica, de 48 hs. De evolución, posterior a cuadro respiratorio alto asociado a dolor lumbar. Sin datos de HTA o deterioro de función renal y proteinuria mínima. La causa más frecuente de hematuria recidivante de origen glomerular es: a) Enfermedad de Berger b) Síndrome nefrótico c) Enfermedad de Fabri d) Glomerulonefritis crónica HEMATURIA GLOMERULAR AISLADA PERSISTENTE: Definición Presencia de hematuria de origen glomerular (con acantocitos, y ocasionalmente cilindros hemáticos), sin otro elemento de inflamación glomerular, es decir, sin HTA, ni edema, con proteinuria menor a 1 gm /24 hs, y función renal normal, estable. En caso de hematuria persistente, aislada, las posibilidades principales es que se trate de Glomerulonefritis por IgA (lo más frecuente), enfermedad de membrana basal fina, Sd. de Alport, (raro) o el inicio de una glomerulonefritis crónica (< probable) (15) También puede tratarse de una GN Post-Streptocócica, con persistencia de hematuria. A continucación se describirán brevemente: Nefropatía por IgA: Enfermedad de Berger y síndrome de Shönlein-Henoch, se considerán por algunos como espectro de una misma enfermedad, siendo Berger la forma limitada al riñón. Es la Glomerulonefritis aguda más frecuente. Se da entre los 15 y 35 años, y es 3 veces más frecuente en hombres, tiene tres patrones clínicos de presentación: 1. Como hematuria macroscópica, 24 – 48 hrs. posterior a cuadro respiratorio alto, asociado a dolor lumbar. Hematuria dura 2 – 6 días, rara vez presenta HTA o deterioro de función renal, y tiene proteinuria mínima. Recurre hasta en un 50%. De esta forma se presenta un 40-50%. 2. Como hematuria microscópica, con proteinuria leve, detectada solo en Sed. Orina, por rutina. 30 – 40 % se presenta así. 3. Como Sd. Nefrítico (HTA, Edema, Hematuria), pudiendo evolucionar algunos de estos casos como GNRP. Se presentan así un 10 %. Generalmente cursan con proteinuria menor a 1-2 gm/24 hs,. Pocos desarrollan Sd. nefrótico (10 %) Existe un grupo de pacientes (20 – 40 %), que evoluciona con falla renal progresiva, llegando a IRT en 5 – 25 años. Se ha detectado como factor de riesgo de esta evolución la presencia de Sd. nefrótico o proteinuria > 1gm/24h,, edad, HTA, deterioro de la función renal, ausencia de hematuria macroscópica. Si no tiene ninguno de estos factores, tiene poca probabilidad de desarrollar falla renal, y no se ha demostrado que el tratamiento, en este grupo de bajo riesgo, altere la evolución de la enfermedad. Al laboratorio, el complemento es generalmente normal, rara vez elevado. Existe aumento de IgA circulante entre un 30 – 50 %, sin ser específico de esta enfermedad. Para el diagnóstico, se requiere de biopsia renal, donde se identifican por inmunohistoquímica, la presencia de depósitos de IgA. Biopsia de piel carece de especificidad y de sensibilidad para diagnóstico de enfermedad de Berger. BIBLIOGRAFÍA 1.Jennette C, Falk R: Small Vesel Vasculitides. N Engl J Med 337:1512, 1997 2.Kashtan, CE Alport Síndrome and thin glomerular basement Membrane disease. JAM Soc Nephrol 1998;9:1736. 3.Falk R et al: Primary glomerular disease, en “Breneer & Rector´s, The Kidney, 6a ed, BM Brenner (editor). Phyladelfia, Saunders, 2000. pp 1263-1349. 4.Hricik, DE et al: Glomerulonephritis. N Eng J Med 339:889,1998 5.Antony BF. Attack rates of acute nephritis after type 49 streptoccocal infection of the skin and of the respiratory tract. J Clin Inv, 1969;48:1697. 6.Oliviera DBG. Poststreptococcal glomerulonephritis:getting to know an old enemy. Clin Rxp Immunol 1997;107:8-10 7.LangeK, et all. Evidence for the in situ origin of poststreptococcal glomerulonephritis: glomerular localization of endpstreptosin and the clinical significance of the subsequent antibody response. Clin Nephrol 1983;19:3-10 68.- Masculino de 23 años de edad que presenta hematuria macroscópica al día siguiente de una infección faríngea y edemas maleolares. Dos años antes había presentado un cuadro similar que desapareció con rapidez, por lo que no había consultado previamente. En la exploración física existe una T.A. de 170.100mmhg, Creatinina en suero de 2.2 mgrs/dl. De los siguientes el diagnóstico más probable es: a) Glomerulonefritis post-estreptocócica aguda. b) Glomerulonefritis membrano-proliferativa. c) Hialinosis Segmentaria y Focal. d) Glomerulonefritis rápidamente progresiva. 70.- La triada de Beck realizada para el diagnóstico de un tamponade cardiaco en un paciente femenino de 44 años consiste en: a) Hipotensión, PVC elevada, RsCs disminuidos o velados b) Hipotensión, PVC elevada, disminución del tamaño del complejo. c) Hipotensión, PVC elevada, ingurgitación yugular. d) Hipotensión, PVC elevada, taquicardia. El taponamiento cardíaco se define como la compresión del corazón que resulta de la acumulación de líquido en el saco pericárdico y que produce un severo trastorno hemodinámico. El efecto principal de la compresión cardíaca es una alteración en el llenado de las cavidades durante la diástole, lo cual lleva a una disminución del gasto cardíaco y de la presión arterial en un espectro variable en el que el paciente severamente comprometido puede estar en shock cardiogénico. •Signos Agudos:-Triada de Beck: Presión arterial baja, elevación de la presión venosa central, Ruidos cardiacos apagados (corazón quieto)-La injurgitaciónyugular puede estar ausente debido a hipovolemia.-Paciente estuporoso, agitado-Extremidades frías y húmedas-Taquipnea y taquicardia. 1. Cheitlin MD, Abbott JA. Urgencias cardíacas. En: Diagnóstico y Tratamiento de Urgencias. Editado por MT. Ho y CE Saunders. Editotial El Manual Moderno. México DF, 1991 2. Hancock EW. Cardiac Tamponade. 3. Med Clin North Am 63:1, 1979 4. Herrera Márquez JH. Pericarditis. En: Cardiología Fundamentos de Medicina. H Vélez, J Borrero, J Restrepo editores. Corporación para Investigaciones Biológicas. CIB. Medellín, 1981 71.- Un jardinero de 60 años de edad presenta cambios de personalidad. Su familia indica que varias semanas antes se quejó de dolor en la muñeca y hace una semana tuvo asimetría facial transitoria. De los siguientes cual es el dato de mayor probabilidad para presentar estos síntomas: a) Exposición a toxinas b) Hábitos sexuales c) Picadura de garrapata d) Picadura de mosquito Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 8 VII F 3 b, c). La enfermedad de Lyme se transmite por picadura de garrapata. Las complicaciones neurológicas son neuropatía craneal, radiculopatía y encefalopatía. Las actividades en el exterior de este paciente lo ponen en riesgo de exposición a enfermedad de Lyme si vive en un área endémica y la sugerencia de artritis de la muñeca concuerda con las manifestaciones sistémicas de aquélla. La exposición a toxinas puede causar confusión, pero no produce artritis o debilidad facial. Una conducta sexual de alto riesgo predispone a infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que puede causar parálisis de nervio facial y encefalopatía. Sin embargo, dados los antecedentes y la presentación de este enfermo, es más probable la enfermedad de Lyme. Una picadura de mosquito puede transmitir encefalitis vírica. Sin embargo, no hay antecedente de fiebre y la artritis de la muñeca y la debilidad facial no apoyan un diagnóstico de encefalitis vírica temprana. El consumo excesivo de vitamina no produce artritis, neuropatía de pares craneales ni cambios de la personalidad. 72.- Masculino de 18 años que desde la infancia padece anemia, esplenomegalia e ictericia. El frotis de sangre periférica muestra eritrocitos pequeños con palidez central y una fragilidad osmótica muy incrementada. El diagnóstico más probable del paciente es: a) Esferocitosis hereditaria b) Anemia perniciosa c) Talasemia mayor e) Leucemia linfoblástica La esferocitosis hereditaria (EH) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica de severidad variable, con presencia de esferocitos en sangre periférica y una respuesta clínica favorable a la esplenectomía. Con el desarrollo de nuevas técnicas se encontraron las primeras alteraciones bioquímicas de las proteínas de la membrana eritrocitaria, y posteriormente, se han podido precisar las alteraciones moleculares mediante las técnicas del ADN recombinante. La EH es una enfermedad muy heterogénea que se produce por un defecto intrínseco del glóbulo rojo, y existen otras alteraciones secundarias a esta afección. La prueba más utilizada para el diagnóstico de la EH es la fragilidad osmótica del glóbulo rojo. Se ha demostrado que esta enfermedad es producida por defectos de las proteínas que intervienen en las interacciones verticales entre el esqueleto de la membrana y la bicapa lipídica. El tratamiento de elección en la EH es la esplenectomía, ya que es el más efectivo en el control de la anemia, aunque la sobrevida de los glóbulos rojos permanece acortada y los esferocitos no desaparecen. Este proceder se indica en pacientes con anemia hemolítica severa o en individuos moderadamente asintomáticos pero que presentan litiasis vesicular. Formas Clínicas La EH es una enfermedad muy heterogénea desde el punto de vista clínico. Se puede observar desde el portador asintomático hasta pacientes que presentan una anemia hemolítica crónica con grandes requerimientos transfusionales. Dependiendo de la severidad del cuadro clínico, de las cifras de hemoglobina, los niveles de bilirrubina y el conteo de reticulocitos, esta enfermedad se clasifica en 4 formas: portador asintomático, EH ligera, EH típica y EH severa. Portador asintomático. En algunas familias se ha señalado un patrón de herencia autosómico recesivo. En estos casos, los padres de un paciente afectado no presentan ninguna alteración. En ocasiones la afectación es muy leve, como ligero incremento de las cifras de reticulocitos, escasos esferocitos en periferia o fragilidad osmótica incubada alterada y puede no ser detectada por los exámenes de rutina. Debe tenerse en cuenta también que pueden ocurrir nuevas mutaciones dentro de una familia aparentando un patrón de herencia autosómico recesivo, por lo que siempre es importante un estudio minucioso de todos los miembros de la familia. EH ligera. Comprende entre el 20 y 30 % de todos los pacientes con EH autosómica dominante, los que pueden presentar una hemólisis ligera compensada. Los individuos son frecuentemente asintomáticos y algunos casos son difíciles de diagnosticar, ya que la anemia y la esplenomegalia son muy ligeras y en ocasiones pueden estar ausentes.28 Muchos de estos pacientes se diagnostican durante estudios familiares o cuando en la etapa adulta aparece el íctero y la esplenomegalia. Episodios hemolíticos pueden presentarse en el curso de algunos procesos infecciosos como mononucleosis, parvovirus o citomegalovirus, así como durante el embarazo, por esfuerzos físicos intensos o por sangramientos.27-30 EH típica. Entre el 50 y 60 % de los pacientes con EH autosómica dominante tienen esta forma clínica. Presentan una hemólisis compensada incompleta y una anemia de ligera a moderada. El íctero es común en niños, aunque se puede ver también en los adultos y está asociado con infecciones virales ligeras, debido a la estimulación reticuloendotelial y a un aumento de la hemólisis. Los requerimientos transfusionales son esporádicos. La esplenomegalia está presente en el 50 % de los niños y en el 75 % de los adultos. EH severa. Estos pacientes (5-10 %) evolucionan con una hemólisis severa y presentan frecuentes requerimientos transfusionales. La mayoría de estos casos tienen una forma autosómica recesiva de la enfermedad. Pueden presentar crisis aplásticas, retardo del crecimiento y de la maduración sexual. La esplenectomía es el tratamiento de elección en esta forma clínica. Generalmente la enfermedad debuta al nacimiento con ictericia y hemólisis y se requiere, en muchas ocasiones, de exanguinotransfusión.30,32 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Iolascon A, Miraglia del Giudice E, Perrotta S, Alloisio N, Morle L, Delaunay J. Hereditary spherocytosis: from clinical to molecular defects. Haematologica ; 83:240-57. Scriver SR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D. The metabolic and molecular bases of inherited disease. Philadelphia: McGraw-Hill Company-. 73.- Se trata de paciente masculino de 67 años con antecedentes de tabaquismo positivo consumiendo más de 30 cigarrillos al día desde hace más de 40 años, hipertensión arterial descontrolada, acude a consulta por presentar hematuria franca y alteraciones en la función renal, a la exploración física se aprecia masa abdominal en flanco derecho se realiza una TAC demostrando masa sólida de aproximados 9 cm de diámetro en riñón derecho. El diagnóstico más probable del paciente es: a) Nefroblastoma. b) Adenocarcinoma. c) Carcinoma epidermoide. d) Liposarcoma. La incidencia de cáncer de riñón ha aumentado sustancialmente en el mundo. El carcinoma de células renales (CCR) representa 80 a 85% de todos los tumores malignos de riñón. Varios estudios epidemiológicos indican que el tabaquismo constituye un importante factor de riesgo. Un estudio reciente mostró que dejar de fumar se asocia con una reducción lineal del riesgo de CCR. El tabaquismo pasivo ha sido relacionado con varias consecuencias sobre la salud incluyendo cáncer (de pulmón, estómago y mama). Además, recientemente se ha establecido la asociación causal entre tabaquismo activo y cáncer de riñón. El cigarrillo parece ser el factor de riesgo más importante para cáncer de riñón y explica la mayoría de los casos en casi todo el mundo. Presentación clínica La mayoría de los casos de carcinoma renal presenta una tríada clásica de hematuria, dolor abdominal en el flanco y una masa palpable. La hematuria gruesa se encuentra en un 45% de los pacientes. Un 40% de ellos presentan un cuadro clínico llamado síndrome paraneoplásico que comprende anemia, dolor óseo, hipercalcemia, fiebre, pérdida de peso. Retroalimentación: En pacientes con hipovolemia severa y en ausencia de compromiso cardiaco la reposición inicial (durante la primera hora) de líquidos se debe realizar son solución salina al 0.9% de 1 a 1.5 L. 77.- Femenino de 52 años con antecedente: Dx. De síndrome anémico sin causa aparente. Exámenes de Laboratorio Reportan: Hb de 8,5 g/dl, VCM de 75 fl, y HCM de 25 pg. El examen de laboratorio que conforma el origen del diagnóstico de esta paciente es la determinación de: a) Electroforesis de hemoglobina b) Saturación de la transferrina. c) Hemoglobina A2. d) Ferritina. La anemia por déficit de hierro ¿es un proceso que aparece de forma rápida o de forma más bien lenta? La anemia por falta de hierro se va estableciendo de forma gradual, cuando el hierro que se pierde supera al hierro aportado por la dieta; lo primero que ocurre es que el organismo empieza a utilizar las reservas de hierro. En esta etapa la ferritina empieza a descender, pero el hierro sérico y la TIBC generalmente permanecen inalterados no estableciéndose todavía anemia. En el momento en que el déficit de hierro empeora, el hierro sérico disminuye mientras que la transferrina y la TIBC aumentan, empezando las células de la serie roja (hematíes) a palidecer (hipocromia) y a disminuir de volumen (microcitosis), existiendo todavía un número suficiente de células de la serie roja. Si la deficiencia de hierro continúa o empeora aparece entonces la anemia. Mourey L. Manual de procedimientos del Laboratorio Clínico. México: IMSS, 1978: 158. 78.- Femenino acude a su consultorio con diagnóstico de anemia microcítica e hipocrómica arregenerativa. Resultados de laboratorio reportan: hierro sérico y ferritina bajos, aumento de la capacidad de fijación del hierro y de la protoporfirina eritrocitaria. La entidad responsable de los resultados de laboratorio de esta paciente es: a) Anemia por deficiencia de hierro. b) Anemia de los trastornos crónicos. c) Anemia sideroblástica. d) Talasemia beta. Frotis de sangre periférica: hipocromía, microcitosis, policromatofilia o punteado basófilo(eventualmente). Reticulocitos: generalmente normales. Si están aumentados, investigar pérdidas por hemorragia o posibilidad de otro diagnóstico Plaquetas: normales. Si están elevadas, investigar pérdidas por hemorragia. Leucocitos: normales. Índices hematimétricos: volumen corpuscular medio (VCM) y concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) disminuidos. Los límites inferiores normales (X – 2 DE) que se deben considera a distintas edades Pruebas que evalúan el hierro del Compartimiento funcional: Sideremia: disminuida (< 60 μg/dl). Capacidad total de saturación del Hierro (TIBC): aumentada, a menos que coexista proceso infeccioso, inflamatorio o tumoral. Porcentaje de saturación: disminuido (< 16%). Protoporfirina libre eritrocitaria: aumentada (> 70 μg/dl). Receptores solubles de transferrina: aumentados (> 30 nMol/l). c3. Pruebas que evalúan el hierro del compartimiento de depósito: Ferritina sérica: disminuida (< 12 ng/ml), excepto que coexista proceso infeccioso o inflamatorio. Medulograma: hierro de depósito (SRE) ausente. Anemia ferropénica. Normas de diagnóstico y tratamiento / 163 Arch.argent.pediatr 2001; 99(2) / 162 79.- Femenino acude a su consultorio con diagnóstico de anemia microcítica e hipocrómica, Resultados de laboratorio reportan: hierro sérico y ferritina bajos, aumento de la capacidad de fijación del hierro y de la protoporfirina eritrocitaria, La medida farmacológica a seguir en la paciente anterior si su padecimiento fuera secundario a pérdidas menstruales crónicas es: a) 1000 a 2000 mg/día de Fe elemental en preparados de sales ferrosas v.o. b) 10 a 20 mg/día de Fe elemental en preparados de sales férricas v.o. c) Complejo hierro-sorbitol por vía i.m. d) 2 a 5 mg/kg/ día de Fe elemental en preparados de sales ferrosas v.o. En adultos, se ha demostrado que es necesario un aporte mínimo de 100 mg a 200 mg de hierro elemento por día dosis ponderal de 2-5mg/kg día), para obtener la corrección total de la anemia y restablecer los depósitos. El contenido de hierro elemento es muy variable en las formas comerciales, va de 20 a 115 g. Aproximadamente 30mg de hierro se absorben diariamente cuando se administran 180 mg de hierro elemental. Luego, la dosis estándar debería ser de 60mg de hierro elemental. Los efectos colaterales, tales como náuseas, dolores abdominales, molestias epigátricas, constipación y/o diarrea, se presentan en un 15 a 20% de los pacientes, efectos que están relacionados con la dosis. Hillman R. Anemia ferropénica y otras anemias hipoproliferativas. En: Fauci A, Braunwald E, Isselbacher K, Wilson J, Martin J, Kasper D, Hauser S, Longo D., eds.(1998) Harrisson Principios de Medicina Interna. 14ª edición, McGraw Hill, Madrid. 80.- Femenino de 10 días de vida, es llevada a consulta externa por sus padres Antecedente: obtenida por parto eutócico a las 41 semanas de gestación. El peso inicial de la paciente se encuentra por debajo de la percentila 2 y la circunferencia cefálica por debajo de la percentila 4. Exploración Física: cara redonda, baja implantación de orejas y puente nasal amplio, Tórax se escucha llanto parecido a un maullido. La anormalidad cromosómica más probable en esta paciente es: a) Deleción de 5p. b) Deleción de 3p. c) Trisomía 13. d) Trisomía 18. Síndrome Cri du chat: Se produce una deleción terminal o intersticial del brazo corto del cromosoma 5. Lo padece alrededor de 1% de los pacientes con retraso mental. Clínicamente se distingue por microcefalia, hipertelorismo, pliegues epicánticos, orejas de implantación baja y micrognatia. Thompson &Thompson, Genética en Medicina, 7ª Edición, Editorial Elsevier, Pág. 93-95