Dandy walker enfermedad, Apuntes de Medicina

¡Descarga Dandy walker enfermedad y más Apuntes en PDF de Medicina solo en Docsity! 3. En un organizador visual: Señalar el mecanismo y la semana de desarrollo en que se produjo la alteración del caso problema: SINDROME DE DANDY WALKER Se produce esta alteración entre la 6ta y la 8va semana de gestación, en el momento en que se forma el vermis cerebeloso. Este se forma por la fusión de la línea media de ambos hemisferios cerebelosos desde arriba hacia abajo, terminando de formarse al final de la semana 15 de gestación. Es la más común malformación congénita del cerebelo, se presenta en 1/10.000 – 30.000 Recién nacidos. Presenta una triada característica En el 4% de los fetos, el proceso no finaliza hasta la semana 17 de gestación, lo que impide hacer el diagnostico de DWM antes de la semana 18.  Dilatación quística del cuarto ventrículo (ventriculomegalia).  Hipoplasia completa o parcial del vermis cerebeloso.  Una fosa posterior agrandada con una elevación de tentorio. Mecanismo asociado  Migraciòn  Proliferaciòn Asociada con hidrocefalia (20% - 80%), en la cual el bloqueo del flujo normal de líquido cefalorraquídeo y conduce a una hipertensión intracraneal. Agenesia del cuerpo calloso y encefalocele. Las anormalidades cromosómicas incluyen deleción de los: cromosomas. 3q24 y 6p25.3 o duplicación del 9p. Autosómica recesiva o hereditaria ligada al cromosoma X Se hallaron mutaciones raras en algunos genes, incluidos FOXC1, FGF17, LAMC1, NID1, ZIC1 y ZIC4. Predominancia en sexo femenino sobre el masculino, relación: 1.5/1