¡Descarga Papel Funcional del Glucógeno: Síntesis, Degradación y Regulación - Prof. Gianotti Bauzá y más Diapositivas en PDF de Bioquímica solo en Docsity! Papel funcional de la reserva de glucógeno en el organismo. Vía de síntesis y degradación del glucógeno. Regulación del metabolismo del glucógeno. ÍNDICE 1. Introducción 2. Metabolismo del glucógeno 2.1. Síntesis del glucógeno 2.2.3. Degradación del glucógeno 3. Regulación del metabolismo del glucógeno 4.1. Regulación glucógeno sintasa 4.2. Regulación fosforilasa 4.3. Hígado 4.4. Músculo Tema 17 Metabolismo del glucógeno DEVLIN, T.M. Bioquímica. Libro texto con aplicaciones clínicas. LEHNINGER, A.L., NELSON, D.K. & COX, M.M. Principios de Bioquímica. MATHEWS, C. K. & VAN HOLDE, K. E. Bioquímica. McKEE T. & McKEE J.R. Bioquímica. VOET, D. y VOET, J. Bioquímica. Bibliografía Introducción La ingesta de alimentos por los organismos no es constante, ni tampoco la demanda energética. Por esto almacenamos el exceso de sustancias metabolizables cuando son abundantes para ser utilizadas en caso de necesidad. La glucosa se almacena en los animales en forma de glucógeno, un polímero de glucosa con uniones α [1→4] y ramificaciones α [1→6]. Las plantas almacenan la glucosa en forma de almidón. Papel funcional del glucógeno Constituye una reserva de glucosa capaz de ser movilizada rápidamente. Desde un punto de vista cuantitativo, la mayor parte del glucógeno del organismo se encuentra en el hígado y en los músculos, aunque existe en todos los tejidos. Glucógeno sintasa Enzima ramificante Alargamiento y ramificación El resultado de la acción de la glucógeno sintasa son largas cadenas incompatibles con el buen funcionamiento celular. El enzima ramificante, cataliza la transferencia de una cadena de entre cinco y nueve residuos de glucosa en un punto situado aproximadamente, entre cuatro y seis residuos de distancia de cualquier otra ramificación, formando un enlace α[1→6]. Puesto que los enlaces α[1→6] tienen menor energía libre que los α[1→4] el equilibrio de la reacción favorece la formación de ramificaciones, cuyo efecto biológico consiste en hacer la molécula de glucógeno más soluble, así como en aumentar el número de puntos sobre los que pueda actuar la glucógeno sintasa y la enzima degradante la glucógeno fosforilasa. Inicio de la síntesis Dado que la reacción de la glucógeno sintasa sólo causa el alargamiento de las cadenas preexistentes, cabe preguntarse como se sintetizan las primeras moléculas que actúan como cebadores. Este papel parece corresponder a una proteína llamada glucogenina que contiene un oligosacárido de glucosa que podría actuar como aceptor de las unidades glucosílicas. Glucogenolisis La degradación y desramificación del glucógeno, está limitada por la acción de la fosforilasa. Este enzima acorta las cadenas del glucógeno eliminado los restos glucosilos terminales, los cuales aparecen en forma de glucosa- 1-P. Eliminación de las ramificaciones La enzima desramificante cataliza dos reacciones sucesivas: 1) transfiere una cadena de tres restos glucosilo desde una de las cadenas acortadas al extremo de otra (glucosiltransferasa). Una de ellas tendrá entonces un solo resto glucosilo unido por un enlace α[1→6], mientras que la otra tendrá siete restos glucosilo y, en consecuencia, podrá ser atacada de nuevo por la fosforilasa. 2) hidrólisis del residuo que permanecía unido por enlace α[1→6], produciendo glucosa libre. Esta actividad es específica para un solo residuo, de manera que el enzima no puede atacar las ramas más largas. La acción conjunta de la fosforilasa y la enzima desramificante hace que todas las moléculas de glucosa que forman el glucógeno sean liberadas como glucosa-1-P, excepto aquellas que constituyen los puntos de ramificación, los cuales aparecen como glucosa libre. Si la degradación y la síntesis del glucógeno funcionaran simultáneamente, el resultado sería un ciclo fútil que continuamente iría hidrolizando ATP, lo cual resulta evidente al sumar las reacciones correspondientes: De manera que las dos vías deben ser controladas de tal manera que no actúen al mismo tiempo. Los enzimas claves que se regulan son la glucógeno sintasa y la glucógeno fosforilasa. Estos enzimas presentan modulación covalente y alostérica. La regulación es tal que cuando la fosforilasa se activa concomitantemente la sintasa se inhibe, y viceversa. Además debemos tener en cuenta que tiene que existir un mecanismo diferente para el hígado y el músculo, ya que el glucógeno tiene diferentes funciones en ambos tejidos. Regulación del metabolismo del glucógeno Desayuno
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Enfermedades relacionadas con el almacenamiento del glucógeno: glucogenosis Se deben a deficiencias hereditarias de uno o más enzimas implicados en la síntesis o en la degradación del glucógeno. Tipo Ia o enfermedad de Von Gierke Tipo Ib o deficienciade la actividad translocasa microsomal Tipo II o enfermedad de Pompe Tipo III o enfermedad de Cori Tipo IV, enfermedad de Andersen o amilopectinosis Tipo V o enfermedad de McArdle Tipo VI o enfermedad de Hers Tipo VII o enfermedad de Tauri Tipo 0 o deficiencia de glucógeno- sintetasa
