Dissección Arterial Cervico-Craneal (DACC): Síntomas, Diagnóstico y Consecuencias, Apuntes de Medicina

¡Descarga Dissección Arterial Cervico-Craneal (DACC): Síntomas, Diagnóstico y Consecuencias y más Apuntes en PDF de Medicina solo en Docsity! docsity.com Medicina DISECCION ARTERIAL CERVICO - CRANEAL PRESENTACION DE CUATRO CASOS. La disección arterial cérvico-craneal (DACC) es una causa poco frecuente de isquemia cerebral que suele afectar a pacientes jóvenes. Se presentan cuatro casos de DACC, interesantes por las manifestaciones clínicas y la edad de aparición. Tres hombres y una mujer, con edades entre los 39 y 77 años. En dos de los pacientes existió un probable mecanismo desencadenante (hiperextensión cervical y vómitos). El caso 1 presentó isquemia retiniana transitoria bilateral en dos tiempos y síndrome de Horner unilateral, demostrándose una displasia fibromuscular carotídea bilateral. El caso 2, poco después de permanecer en hiperextensión cervical, presentó durante dos semanas dolor laterocervical seguido de un infarto pontobulbar izquierdo. El caso 3 es un paciente que tras vómitos reiterados tuvo, a las dos horas, un infarto fronto-temporal izquierdo profundo. El caso 4 es un varón de 77 años que presentó de forma brusca una paresia aislada de los pares craneales XI y XII izquierdos por compresión de un pseudoaneurisma carotídeo ipsilateral a nivel de la base craneal. Uno de los casos se diagnosticó por RM y los otros 3 mediante angio-RM con angiografía confirmatoria. Se llama la atención acerca de la variabilidad clínica en la forma de presentación de la DACC. Se destaca la utilidad de los métodos de neuroimagen no invasivos en el diagnóstico de esta enfermedad. INTRODUCCION La disección arterial cérvico-craneal (DACC) se produce cuando la sangre penetra entre las capas de la pared arterial produciendo un hematoma intramural que actúa estenosando la luz del vaso y pudiendo causar una dilatación aneurismática (pseudoaneurisma disecante). La hemorragia se sitúa en la zona subintimal, entre la capa media y la íntima, produciendo una estenosis luminal. El hematoma resultante puede producir un pseudoaneurisma a dicho nivel. La DACC suele ser una causa poco frecuente de isquemia cerebral en docsity.com adultos jóvenes, ya sea desencadenada por traumatismos cervicales o de aparición espontánea. Aunque habitualmente acontece en arterias sanas, hay casos secundarios a enfermedades que producen una alteración de la pared arterial facilitando la aparición de la disección, como la displasia fibromuscular (presente en un 15% de las disecciones arteriales de carótida), las placas de ateroma, la enfermedad de Ehlers Danlos y la de Marfan, entre otras. Puede afectar a vasos intra y extracraneales. Se suele manifestar como ictus isquémico o por la compresión de la arteria disecada (pseudoaneurisma disecante) sobre los tejidos vecinos, aunque también puede cursar sin déficit neurológicos. Una forma de presentación poco frecuente es la hemorragia subaracnoidea, que se produce cuando la disección progresa hasta la adventicia del vaso y se permite el paso de la sangre al espacio subaracnoideo. Aunque la DACC es una causa poco frecuente de ictus isquémico en pacientes de edad avanzada, creemos que la actual disponibilidad de métodos diagnósticos no invasivos puede contribuir a que esta enfermedad se diagnostique con más frecuencia y fuera del contexto típico. Cuando la clínica es compatible, inicialmente, la tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM) cerebrales son útiles para descartar otras causas de déficit focal neurológico ictal. La RM puede ponernos sobre la pista de una DACC (imágenes de doble luz arterial). La confirmación se realiza por arteriografía (angio-RM o arteriografía digital selectiva) y, de forma indirecta, por Eco-doppler de troncos supra-aórticos, que suele mostrar una ausencia de flujo carotídeo sin evidencia de ateroma o incluso una doble luz en el vaso. En ocasiones, la angio-RM puede ser más útil que la arteriografía, debido a su capacidad para visualizar la hemorragia intramural en la pared arterial. La sensibilidad de los estudios mediante RM y angio-RM se ha demostrado que es globalmente mayor (88%) si se usa la técnica de 3D-TOF. La hemorragia intramural puede detectarse en las secuencias T1-spin-echo con saturación grasa, y los colgajos intimales y la estenosis de la luz pueden visualizarse mediante angio-RM 3D-TOF y PC (1). El tratamiento consiste en la anticoagulación inicial con posteriores controles clínicos y de neuroimagen, para determinar el momento de la recanalización y de retirada de la anticoagulación. Menos de un 2% de los pacientes presentan isquemia recurrente al año del alta. PRESENTACION DE LOS CASOS Se han revisado cuatro casos de DACC diagnosticados en el Servicio de Neurología del Hospital "Mútua de Terrassa", tres hombres y una mujer con edades comprendidas entre los 39 y 56 años (tres pacientes) y 77 años (un paciente). Caso 1 Paciente varón de 44 años de edad, sin hábitos tóxicos ni factores de riesgo vascular. Intervenido de angioma renal. Tres semanas antes de su ingreso notó una sensación momentánea de mareo y, de inmediato, apareció una alteración visual monocular derecha consistente en docsity.com Figura 3 Eco-doppler de la CII; imagen hipoecogénica por detrás de la luz arterial compatible con trombosis intraluminal. Figura 4 Eco-doppler de la CII; a la izquierda la imagen espectral. Caso 2 Mujer de 39 años de edad, sin hábitos tóxicos ni factores de riesgo vascular. Antecedentes de mastopatía fibroquística. Veinte días antes de su docsity.com ingreso se realizó una punción de un quiste mamario, examen que se efectuó en decúbito supino manteniendo la cabeza apoyada en extensión sobre sus manos. A las 12 horas aquejó dolor en la región cérvico-occipital, continuo en su inicio, con irradiación omálgica derecha y posteriormente hacia la izquierda. Ingresa tras despertar, de madrugada, con sensación de mareo, con náuseas e inestabilidad. Paralelamente, nota sensación parestésica en hemicuerpo izquierdo, alcanzando la hemifacies inferior y el pabellón auricular. Asistida en el Servicio de Urgencias presenta tendencia a mantener desviada la mirada hacia la izquierda, ocasionalmente desconjugada, nistagmo en posición primaria y en las miradas extremas, motilidad ocular intrínseca normal (miosis reactiva), asimetría facial (surco nasogeniano derecho mayor que el izquierdo), desviación de la lengua hacia la izquierda al protruirla, dudoso déficit motor segmentario, hipoestesia termoalgésica derecha, alteración sensitiva propioceptiva en el hemicuerpo izquierdo, ataxia apendicular izquierda, con laterodesviación izquierda en la sedestación, siendo imposible la bipedestación. TA de 150/110 mm Hg, con controles posteriores normales. Auscultación cardiaca normal. Ausencia de soplos en la auscultación cervical. Resto de la exploración general normal. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: • Radiografía de tórax, ECG, TC craneal y analítica general: normales. • Eco-doppler de TSA: notable disminución de flujo en ambas arterias vertebrales. • RM-Angio-RM (PC 2D, TOF 3D): área de hiperintensidad de señal en T2 en la mitad posterior izquierda del bulbo. Doble luz en el segmento V2 de la arteria vertebral izquierda en 3-4 cm de trayecto; aumento de señal T1-T2 en el segmento V4 de la arteria vertebral en el estudio estándar, con imagen de flujo en la angio-RM (posible enlentecimiento del flujo sin descartarse trombosis). En la unión del tercio medio y el superior del tronco basilar alteración de la señal de flujo (flujo lento y/o trombosis). A su ingreso se establece el diagnóstico clínico de disección de la arteria vertebral izquierda y se inicia tratamiento anticoagulante tras la confirmación con estudio por neuroimagen. La exploración física actual es la siguiente: alteración de la sensibilidad termoalgésica unilateral derecha sin afectación facial (con algia hemifacial izquierda ocasional), persistiendo leves parestesias en la extremidad superior derecha con alteración de las sensibilidades propioceptiva y táctil fina, trastorno oculomotor con movimientos oscilatorios rápidos en posición primaria, diplopia y nistagmo horizonto-rotatorio antihorario en la mirada extrema hacia la izquierda, movimientos oscilatorios rápidos en la mirada extrema hacia la derecha y mejoría de la ataxia izquierda. Durante las primeras semanas de estancia padeció un intenso hipo que se atenuó con clonazepan y clorpromazina. • Angio-RM (PC 2D, TOF 2D, 3D y Motsa) nuevo estudio al mes: recuperación del calibre del segmento V2 de la vertebral izquierda, con mejoría de la imagen de disección. Tronco basilar normal y resto del árbol arterial normal. Finalmente, se suspende el tratamiento anticoagulante dicumarínico y se inicia antiagregación plaquetaria (AAS 300 mg diarios), siguiendo tratamiento rehabilitador y controles ambulatorios, sin presentar docsity.com incidencias tras 6 meses de seguimiento. Figura 1 RM (T2); corte axial (detalle coronal en el ángulo inferior derecho); hiperintensidad bulbar lateroposterior izquierda por infarto en territorio de la PICA. Figura 2 RM (T1); corte axial; hiperseñal anormal en el segmento V4 de la arteria vertebral izquierda. docsity.com izquierda. Tras 6 años de seguimiento persiste una hemiparesia espástica derecha con marcha en segador. La afasia ha mejorado parcialmente, con una buena recuperación de la capacidad lectora. Figura 1 RM (T2); hematoma pericarotídeo izquierdo. Figura 2 RM (T1); hematoma pericarotídeo izquierdo. docsity.com Figura 3 Angiografía convencional; tronco carotídeo izquierdo; estenosis de CII postbulbar que se va afilando progresivamente; obsérvese la dilatación aneurismática distal. docsity.com Caso 4 Paciente varón de 77 años que consulta por desviación lingual. Fumador de 5 cigarrillos al día hasta hace 10 años. Hipertensión arterial. Prurito crónico en tobillos y manos, tratado con antihistamínicos de forma ocasional. Diabetes Mellitus tipo II controlada con dieta. Consulta por desviación lingual hacia la izquierda de 3 días de evolución que se acompaña de disfagia, de curso progresivo, sin cefalea ni otros síntomas. Exploración física al ingreso: TA de 170/100 mm Hg, FC de 68 lpm y Tª de 36 ºC. Ausencia de signos meníngeos. Disartria y voz nasal. Paresia de los nervios craneales XI y XII izquierdos, con desviación de la úvula hacia la derecha. Fuerza, coordinación, reflejos miotáticos y sensibilidades normales. No se auscultan soplos cervicales. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: • Analítica general: parámetros normales a excepción de glucemia (156 mg/dL) y creatinina (1,3 mg/dL). • ECG: ritmo sinusal, con bloqueo de rama derecha. • Radiografía de tórax: granuloma calcificado en la base izquierda y elongación aórtica. • TC craneal: leucoaraiosis con discreta atrofia córtico-subcortical. • RM cerebral: imagen compatible con disección de la arteria carótida izquierda a nivel extracraneal distal, en base de cráneo, con colección hemática subaguda en la pared arterial que produce una dilatación pseudoaneurismática. El déficit neurológico mejoró discretamente, persistiendo una paresia parcial del XI par craneal izquierdo y estabilizándose el déficit del XII. Se indicó tratamiento antiagregante y, tras 6 meses de seguimiento, no ha presentado ninguna incidencia. Figura 1 RM (T2); corte axial; disección de la arteria carótida interna extracraneal distal con imagen de semiluna y colección hemática subaguda en la pared arterial con formación de un pseudoaneurisma.