ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS, Resúmenes de Fisiopatología

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ENFERMEDADES AUTOIMUNITARIAS Por: Natalia Durán Quintanilla Materia: Fisiopatología Especial Docente: Dr. Johnny Revollo Vásquez Contenido ......................................................................................................................... 3 PSORIASIS DEFINICION .................................................................................................................. 3 EPIDEMIOLOGIA .......................................................................................................... 3 ETIOLOGIA ................................................................................................................... 3 PATOGENIA ................................................................................................................. 5 CLINICA ........................................................................................................................ 8 DIAGNOSTICO ........................................................................................................... 11 TRATAMIENTO ............................................................................................................ 12 PROFILAXIS ................................................................................................................. 15 Bibliografía ................................................................................................................. 15 ..................................................................................................................... 16 CELIAQUÍA DEFINICION ................................................................................................................ 16 EPIDEMIOLOGIA ........................................................................................................ 16 ETIOLOGIA ................................................................................................................. 16 PATOGENIA ............................................................................................................... 18 CLINICA ...................................................................................................................... 19 DIAGNOSTICO ........................................................................................................... 21 TRATAMIENTO ............................................................................................................ 26 PROFILAXIS ................................................................................................................. 26 Bibliografía ................................................................................................................. 26 .................................................................................................. 28 ARTRITIS REUMATOIDE DEFINICION ................................................................................................................ 28 EPIDEMIOLOGIA ........................................................................................................ 28 ETIOLOGIA ................................................................................................................. 29 PATOGENIA ............................................................................................................... 32 CLINICA ...................................................................................................................... 35 DIAGNOSTICO ........................................................................................................... 37 TRATAMIENTO ............................................................................................................ 40 PROFILAXIS ................................................................................................................. 44 Bibliografia ................................................................................................................. 44 .............................................................................................. 46 SÍNDROME DE SJÖGREN DEFINICION ................................................................................................................ 46 EPIDEMIOLOGIA ........................................................................................................ 46 ETIOLOGIA ................................................................................................................. 47 PATOGENIA ............................................................................................................... 49 CLINICA ...................................................................................................................... 50 DIAGNOSTICO ........................................................................................................... 57 TRATAMIENTO ............................................................................................................ 64 PROFILAXIS ................................................................................................................. 65 Bibliografia ................................................................... ¡Error! Marcador no definido. ........................................................................................................ 68 DERMATOMIOSITIS DEFINICION ................................................................................................................ 68 EPIDEMIOLOGIA ........................................................................................................ 68 ETIOLOGIA ................................................................................................................. 68 PATOGENIA ............................................................................................................... 69 CLINICA ...................................................................................................................... 71 DIAGNOSTICO ........................................................................................................... 72 TRATAMIENTO ............................................................................................................ 74 PROFILAXIS ................................................................................................................. 75 Bibliografía ................................................................................................................. 76 El estrés y el alcohol empeoran la psoriasis hasta en el 40% de los pacientes. También antecedentes familiares que es uno de los factores de riesgo más importantes PATOGENIA La psoriasis es una enfermedad autoinmune específica de órgano que ocurre en individuos predispuestos genéticamente. Las causas últimas de este proceso autoinmune, inflamatorio e hiperproliferativo, entre los diferentes modelos inmunopatológicos aceptados en la actualidad, son: una reacción de inmunización e interacciones de la inmunidad innata y la adaptativa que llevan a la producción de diversas citoquinas proinflamatorias, quimioquinas y factores de crecimiento, que generan una respuesta hiperproliferativa de los queratinocitos. Con base en lo anterior se ha descrito un modelo de reacción de inmunización en el que se describen tres fases: Fase de sensibilización: las células de Langerhans y las células dendríticas (CD) dérmicas captan, procesan y presentan los antígenos para activar los linfocitos T, generando células de memoria central y de memoria efectora. Se desconoce el antígeno que inicia esta respuesta pero se ha propuesto la posible participación de superantígenos como la proteína M del S. pyogenes, la queratina 17 (K17), los patrones moleculares asociados a proteínas de choque térmico (HSP, heat shock proteins) y los glicolípidos. En esta fase no se presentan lesiones. Fase silenciosa: es de duración variable; en ella no hay lesiones clínicas aparentes ni un fenómeno inmunológico característico. Fase efectora: se presenta infiltración de la dermis por diferentes tipos de células que luego se activan (monocitos, macrófagos, neutrófilos, células T, células dendríticas), y se generan mecanismos efectores de la inmunidad innata y la adaptativa. La queratina 17 (K17) tiene reactividad cruzada con la proteína M del estreptococo, por lo que la sensibilización podría ocurrir en el curso de una infección estreptocóccica y perpetuarse por reacción a la K17. En esta fase se presentan inflamación, angiogénesis y una respuesta reparativa de los queratinocitos con hiperproliferación y merma de la maduración. En la fase de sensibilización no está claro si el trastorno de los queratinocitos por microtraumas pudiera ser la primera señal activadora que promueva la reparación y la liberación de citoquinas preformadas como la interleuquina 1 (IL–1) y el factor de necrosis tumoral alfa (TNF–a) que activan las células presentadoras de antígenos (CPA); estas, a su vez, reconocen productos microbianos, superantígenos, patrones moleculares asociados a las proteínas de choque térmico (HSP) liberados por los queratinocitos y glicolípidos, que son ligandos de los receptores tipo Toll (TLR). Luego de la activación, las CPA maduran y migran al ganglio linfático regional para la presentación antigénica a los linfocitos T CD4+ (LT CD4+) vírgenes en el contexto del complejo mayor de histocompatibilidad tipo II (MHC II, Major histocompatibility complex). Para la activación de los linfocitos T se requieren las siguientes señales:  Señal 1: reconocimiento del antígeno por los linfocitos T mediante su receptor (TCR, T cell receptor). Las CPA presentan el antígeno en el contexto de las moléculas del MHC.  Señal 2: en ella interviene una serie de moléculas coestimuladoras en la superficie de los LT y las CPA, especialmente CD28:CD80/CD86 y moléculas de adhesión como CD2:LFA–3, LFA–1:ICAM–1.  Señal 3: producción de citoquinas por los LT CD4+ activados, especialmente IL–2, con funciones autocrinas y paracrinas que desencadenan la diferenciación de las células T efectoras y la expansión clonal. Una vez activados los LT CD4+ se producen expansión clonal y secreción de citoquinas Th1 como interferón gamma (IFN–?), factor de necrosis tumoral ß (TNF–ß, Tumor necrosis factor ß) e IL–2 y se generan células de memoria (CD4+CD45RO+CLA+). En etapas posteriores, los LT CD4+ migran a la piel, son reactivados (posiblemente por autoantígenos) y producen citoquinas, factores de crecimiento y quimioquinas, que tienen diversos efectos sobre los queratinocitos, células endoteliales, neutrófilos, macrófagos, LT CD4+ y CD8+, que determinan la respuesta inflamatoria local y el desarrollo de la enfermedad. (Figura n.° 1) Complicaciones Si sufres psoriasis, corres más riesgo de contraer ciertas enfermedades. Algunas de ellas son:  Artritis psoriásica. Esta complicación de la psoriasis puede provocar daño en las articulaciones y la pérdida de la función en algunas de ellas, que puede ser debilitante.  Enfermedades oculares. Ciertos trastornos oculares, como la conjuntivitis, la blefaritis y la uveítis, son más frecuentes en personas con psoriasis.  Obesidad. Las personas que padecen psoriasis, especialmente si la enfermedad es extensa, son más propensas a la obesidad. Sin embargo, no está claro cómo se vinculan estas enfermedades. La inflamación relacionada con la obesidad puede intervenir en la aparición de la psoriasis. O puede ser que las personas con psoriasis sean más propensas a aumentar de peso, posiblemente porque son menos activas a causa de su psoriasis.  Diabetes tipo 2. El riesgo de padecer diabetes tipo 2 aumenta para las personas que tienen psoriasis. Cuanto más grave es la psoriasis, mayor es la probabilidad de contraer diabetes tipo 2.  Presión arterial alta. Las probabilidades de tener presión arterial alta son mayores para las personas que padecen psoriasis.  Enfermedad cardiovascular. Para las personas que tienen psoriasis, el riesgo de tener una enfermedad cardiovascular es casi el doble que para aquellos que no padecen la enfermedad. La psoriasis y algunos tratamientos también aumentan el riesgo de tener latidos del corazón irregulares, un accidente cerebrovascular, colesterol alto y ateroesclerosis.  Síndrome metabólico. Es un grupo de trastornos, entre ellos, presión arterial alta, niveles elevados de insulina y niveles de colesterol anormales, que aumentan el riesgo de sufrir enfermedades cardíacas.  Otras enfermedades autoinmunitarias. Es más probable que la celiaquía, la esclerosis y la enfermedad intestinal inflamatoria llamada «enfermedad de Crohn» afecten a personas con psoriasis.  Enfermedad de Parkinson. Esta enfermedad neurológica crónica es más probable que ocurra en las personas con psoriasis.  Enfermedad renal. La psoriasis grave a moderada se ha relacionado con un mayor riesgo de enfermedad renal. Eritrodermia psoriática: Es el tipo menos frecuente, puede abarcar todo el cuerpo con una erupción roja y con desprendimiento de la piel, que puede provocar picazón o ardor intensos, representa una forma generalizada de la enfermedad, con eritema, edema y menos descamación. Este cuadro clínico lo precipitan infecciones y fármacos; puede producir alteraciones en la termorregulación que llevan a hipotermia, descompensación cardíaca y cambios metabólicos que incluyen hipoalbuminemia, anemia por pérdida de hierro, vitamina B12 y folatos. Psoriasis pustular generalizada (de von Zumbush): es una forma menos frecuente de la enfermedad en la que se observan múltiples pústulas de 2–3 mm sobre una base eritematosa, en el tronco y las extremidades, incluidos los lechos ungueales, las palmas y las plantas; puede llegar a ser generalizada con fiebre, dolor y malestar general. La desencadenan infecciones o tratamientos con esteroides tópicos o sistémicos. Psoriasis palmoplantar o localizada: se presentan pústulas estériles palmoplantares sobre una base eritematosa; es nueve veces más frecuente en mujeres que en hombres y la edad promedio de aparición es entre los 40–60 años. Se ha asociado en el 25% de los casos con la psoriasis vulgar y en el 95% con pacientes fumadores. Psoriasis ungueal: se presenta en 25–30% de los pacientes con psoriasis e incluso puede ser un hallazgo aislado; afecta con mayor frecuencia las uñas de las manos que las de los pies. Los cambios consisten en depresiones puntiformes (pits) en la lámina ungueal; máculas amarillentas (manchas de aceite) en la porción distal de la uña, onicolisis y onicodistrofia por compromiso de la matriz ungueal. Psoriasis de las mucosas: infrecuentemente pueden estar afectadas la mucosa del glande y la oral en forma de placas eritematosas, bien delimitadas sin escamas. DIAGNOSTICO En la mayoría de los casos, el diagnóstico de psoriasis es bastante sencillo.  Exploración física e historia clínica. Por lo general, el médico puede diagnosticar la psoriasis con tu historia clínica y examinándote la piel, el cuero cabelludo y las uñas.  Biopsia de piel. En raras ocasiones, tu médico puede tomar una pequeña muestra de piel (biopsia). Es probable que primero te administre anestesia local. La muestra se examina con microscopio para determinar el tipo exacto de psoriasis y descartar otros trastornos. La extensión de la psoriasis se calcula según el índice PASI (Psoriasis Area Severity Index), que relaciona la extensión, el eritema y el grosor de las escamas presentes en el área afectada; el puntaje máximo es de 75 y según su valor la enfermedad se clasifica en leve (menos de 10), moderada (10–50) y grave (más de 50). TRATAMIENTO Terapia tópica  Antralina: tiene actividad antiproliferativa sobre los queratinocitos, efecto antiinflamatorio sobre la placa psoriática e inhibición de las funciones oxidativas de los neutrófilos.  Vitamina D3 y sus análogos: inhiben la proliferación de los queratinocitos, inducen su diferenciación terminal, tienen propiedades antiinflamatorias al inhibir el factor nuclear ?B (NF–?B) y reducen la presentación antigénica porque inhiben la maduración de las CPA.2,8,40  Glucocorticoides tópicos: tienen actividades antiinflamatoria, antimitótica, inmunomoduladora y vasoconstrictora. Terapia sistémica  Metotrexate (MTX): inhibe la enzima dihidrofolato reductasa, lo que frena la síntesis de purinas y de ADN, con merma de la proliferación de linfocitos y queratinocitos, disminución de la secreción de citoquinas como IL–1, IFN–? y TNF–a e inhibición de la activación de los macrófagos.  Ciclosporina: disminuye la transcripción de citoquinas (IL–2 e IFN ?), quimioquinas y factores de crecimiento. Inhibe la presentación antigénica y la función de los mastocitos (degranulación y producción de citoquinas).  Retinoides: inhiben la trascripción génica de los queratinocitos disminuyendo así su proliferación y diferenciación.  Mofetil micofenolato: inhibe la inosina monofosfato dehidrogenasa, enzima clave en la síntesis de novo de las purinas. También inhibe la proliferación de los linfocitos T y retrasa su reclutamiento, al disminuir el número de moléculas de adhesión producidas en respuesta al estímulo antigénico. y la inflamación. Puede que debas usar la crema varias veces por día durante un mes o más para notar mejorías en la piel.  Aceite de pescado. Los ácidos grasos omega-3 que contienen los suplementos de aceite de pescado pueden reducir la inflamación causada por la psoriasis, aunque los resultados de los estudios no son concluyentes. Tomar 3 gramos o menos de aceite de pescado por día suele considerarse seguro y puede ser beneficioso.  Uva de Oregón. La uva de Oregón, también llamada «bérbero», tiene aplicaciones tópicas que pueden reducir la inflamación y aliviar los síntomas de la psoriasis. PROFILAXIS Algunos consejos desarrollados por expertos para atenuar la psoriasis: -Baño o ducha diaria con el agua a poca presión para no irritar la piel lo que podría desencadenar un brote de psoriasis. -Los baños con harina de avena pueden tener un efecto calmante contra la psoriasis y ayudar a desprenderse las escamas (mezclar una taza en la bañera con agua caliente). -Mantener la piel limpia y húmeda y evitar los desencadenantes. -La luz solar puede ayudar a que los síntomas desaparezcan (ojo con la sobreexposición y las quemaduras solares que podrían producirse). -Relajación y técnicas anti estrés aunque su relación con la psoriasis no está perfectamente demostrada. -Reducir las bebidas alcohólicas puede ser una medida que contribuya a evitar que la psoriasis empeore. Bibliografía  https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases- conditions/psoriasis/symptoms-causes/syc-20355840  http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121- 07932009000300008  http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688- 423X2013000300006  http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864- 02892012000400005  https://knowi.es/psoriasis-diagnostico-tratamiento-y-prevencion/ CELIAQUÍA DEFINICION La enfermedad celíaca, a veces llamada celiaquía o enteropatía sensible al gluten, es una reacción del sistema inmunitario al consumo de gluten, una proteína que se encuentra en el trigo, la cebada y el centeno. Se caracteriza por una alteración del intestino delgado con acortamiento de las vellosidades intestinales. Produce un trastorno en la absorción de los nutrientes (paso a la sangre desde el intestino). EPIDEMIOLOGIA La EC tiene una prevalencia de 1,7% en población sintomática y 0,75-1,2% en población asintomática. Se presenta tanto en niños como en adultos y en estos últimos su prevalencia llega a 0,48%, y asciende hasta 4,5% en población de alto riesgo como familiares de primer grado de pacientes con EC. Algunos países han mostrado que su prevalencia se ha triplicado en un período de 15 años. En Chile, la Encuesta Nacional de Salud 2009-2010 describe una prevalencia de anticuerpos anti-transglutaminasa > 20 UI/ml de 0,76%, siendo ésta mayor en mujeres (1,1% vs 0,4%. La mortalidad es el doble que en la población general. Las causas más frecuentes son cardiovasculares y las neoplasias malignas, principalmente linfoma no Hodgkin (11 veces más riesgo que la población general) ETIOLOGIA La causa de la intolerancia celíaca es desconocida, pero probablemente sea debida a:  Susceptibilidad genética a la intolerancia.  Agentes ambientales, probablemente infecciones virales u otra infección.  Asociación con otras enfermedades autoinmunes que también son producidas por la combinación de susceptibilidad genética e infecciones. Los genes combinados con el consumo de alimentos con gluten y otros factores pueden contribuir a la enfermedad celíaca, pero se desconoce la causa precisa. Las prácticas de alimentación infantil, las infecciones gastrointestinales y las bacterias intestinales también pueden contribuir a la enfermedad. Algunas veces, la enfermedad celíaca se vuelve activa después de una cirugía, embarazo, parto, infección viral o estrés emocional severo. Cuando el sistema inmunitario del cuerpo reacciona de manera exagerada al gluten en los alimentos, la reacción daña las diminutas proyecciones de apariencia pilosa (vellosidades) que recubren el intestino delgado. Las vellosidades absorben vitaminas, minerales y otros nutrientes de los alimentos que consumes. Si las vellosidades están dañadas, no puedes obtener suficientes nutrientes, sin importar cuánto comas. Diversas patologías autoinmunes se asocian a EC, destacando la diabetes mellitus tipo 1, con una prevalencia de EC de 3-10% en niños y 2-5% en adultos. Patologías autoinmunes asociadas a enfermedad celíaca  Erupción cutánea con picazón y ampollas (dermatitis herpetiforme)  Úlceras en la boca  Dolores de cabeza y fatiga  Lesión del sistema nervioso, incluidos entumecimiento y hormigueo en los pies y las manos, posibles problemas con el equilibrio y deterioro cognitivo  Dolor articular  Disminución del funcionamiento del bazo (hipoesplenismo) Niños Los niños con enfermedad celíaca son más propensos que los adultos a tener problemas digestivos, incluidos los siguientes:  Náuseas y vómitos  Diarrea crónica  Abdomen hinchado  Estreñimiento  Gases  Heces pálidas y con mal olor La incapacidad de absorber los nutrientes puede causar lo siguiente:  Retraso en el desarrollo de los bebés  Daño al esmalte dental  Pérdida de peso  Anemia  Irritabilidad  Baja estatura  Pubertad tardía.  Síntomas neurológicos, incluido el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), problemas de aprendizaje, dolores de cabeza, falta de coordinación muscular y convulsiones Dermatitis herpetiforme La intolerancia al gluten puede causar esta enfermedad de la piel que produce picazón y ampollas. El sarpullido generalmente ocurre en los codos, las rodillas, el torso, el cuero cabelludo y las nalgas. Esta afección a menudo se asocia con cambios en el revestimiento del intestino delgado idénticos a los de la celiaquía, pero la afección cutánea podría no causar síntomas digestivos. Los médicos tratan la dermatitis herpetiforme con una dieta sin gluten o medicamentos, o ambos, para controlar el sarpullido. Las manifestaciones clínicas de la EC también pueden agruparse en menores o mayores: DIAGNOSTICO El diagnóstico de EC se basa en la historia clínica, serología, endoscopía e histología. Existen otras entidades que deben diferenciarse de la EC, como la sensibilidad al gluten no celíaca y la alergia al trigo. Test serológicos Los anticuerpos anti-endomisio (EMA) y anti-transglutaminasa tisular (tTGA) son las pruebas más utilizadas para el diagnóstico de EC. Los EMA tienen una especificidad de 99% y sensibilidad variable. El tTGA basado en IgA (tTGA-IgA) es el test diagnóstico de primera elección con una sensibilidad y especificidad cercanas a 98% considerando el test por ELISA con tTG recombinante humana, a diferencia del antiguo test con tTG de cobayos con sensibilidad y especificidad menores. Debido al déficit de inmunoglobulina A, descrito en 2-3% de los pacientes con EC, se recomienda determinar con tTGA-IgG o IgG anti-péptido gliadina deaminado (DGP) en este grupo de pacientes. El tTGA-IgG sólo se justifica en esta situación, pues de lo contario su rendimiento disminuye. Se sugiere que los familiares de primer grado de pacientes con EC sean estudiados dirigidamente con serología. Los familiares sintomáticos con serología negativa deberían estudiarse con biopsia duodenal. En pacientes diabéticos tipo 1 se sugiere la búsqueda de EC con serología cada 1-2 años en niños y con biopsias duodenales en adultos que se sometan a endoscopia por cualquier causa. No se recomienda el screening en otras patologías autoinmunes. Evaluación endoscópica Se describen varias alteraciones endoscópicas en la EC: pérdida de pliegues mucosos, patrón en mosaico, pliegues festoneados, nodularidad, fisuras y prominencia de la vasculatura submucosa (Figura 1). La sensibilidad de estos hallazgos es cercana a 60% y su especificidad es 95-100%. La magnificación y cromoendoscopia ayudan a identificar las zonas de atrofia para dirigir las biopsias. Se recomienda la toma de 1-2 biopsias en bulbo duodenal y al menos 4 de duodeno post-bulbar, lo que mejora el rendimiento diagnóstico. Figura 1. Imágenes endoscópicas en enfermedad celíaca. Fotografías endoscópicas de duodeno donde se aprecian nodularidad, adelgazamiento y visualización de vasculatura submucosa (A), marcada nodularidad con patrón empedrado (B), y aspecto festoneado de la mucosa (C). Las imágenes corresponden a pacientes tratados por los autores. La vídeo-cápsula tiene mejor sensibilidad que la endoscopia digestiva alta (92% vs 55%) en el diagnóstico de EC, con 100% de especificidad para ambos métodos. Sin embargo, la endoscopía digestiva alta sigue siendo el examen de primera elección por la posibilidad de tomar biopsias y su amplia disponibilidad. La video-cápsula estaría indicada en pacientes con EC que no responden a tratamiento, logrando describir atrofia, estenosis, erosiones, úlceras y lesiones neoplásicas. Se debe considerar la posibilidad de retención del dispositivo en pacientes con estenosis. La enteroscopia también se ha descrito como un método suplementario útil cuando hay alta sospecha clínica sin histología duodenal confirmatoria y en EC refractaria, permitiendo la toma de biopsias más distales. Histología Figura 4. Algoritmo diagnóstico en pacientes que están en dieta libre de gluten sin tener el diagnostico formal de enfermedad celíaca. 1Anticuerpos anti- transglutaminasa tisular, anti-endomisio o anti-péptido gliadina deaminado. 2Una biopsia duodenal normal o no diagnostica de EC en un paciente con serología positiva requiere una prueba de dieta con gluten y nuevas biopsias para el diagnóstico o descarte definitivo. 3Aquellos pacientes con serología positiva pero con biopsia normal tienen enfermedad celíaca potencial. 4Una prueba de dieta con gluten de dos semanas puede arrojar falso negativo en un 10% de los casos, por lo que parece razonable extender la prueba por más tiempo. Adaptado de referencia (27). Se recomienda al momento del diagnóstico solicitar hemograma, ferritina, ácido fólico, vitamina B12, vitamina D y calcio. También se sugiere realizar una densitometría ósea en adultos al momento del diagnóstico o luego de un año de dieta sin gluten (para permitir la estabilización de los cambios en la densitometría) TRATAMIENTO El pilar del manejo de la EC es la dieta libre de gluten, por lo que deben evitarse alimentos que contengan trigo, cebada y centeno para toda la vida. Se aconseja evitar la avena inicialmente por el riesgo de contaminación cruzada y evaluar los fármacos que puedan contener trazas de gluten. Una dieta 100% libre de gluten es impracticable por la contaminación de muchos alimentos, pero un consumo menor a 10 miligramos de gluten al día es seguro. Se define a un alimento como libre de gluten cuando posee menos de 20 partículas por millón. El seguimiento de la enfermedad por parte del especialista suele hacerse inicialmente cada 3-6 meses mediante estudios analíticos (anticuerpos) hasta ser controlados los síntomas (recuperación del peso, desaparición de la diarrea) o negativizarse los anticuerpos. Sin embargo, en algún momento de la evolución de la enfermedad su médico especialista puede solicitar una nueva biopsia intestinal, bien para comprobar la recuperación del intestino o bien porque considera que su recuperación no está siendo todo lo óptima que debiera. Medicamentos para controlar la inflamación intestinal Si tu intestino delgado está gravemente dañado o tienes enfermedad celíaca refractaria, el médico podría recomendarte esteroides para controlar la inflamación. Los esteroides pueden aliviar los signos y síntomas graves de la enfermedad celíaca mientras el intestino se cura. Se pueden utilizar otros fármacos, como azatioprina (Azasan, Imuran) o budesonida (Entocort EC, Uceris). Tratamiento de la dermatitis herpetiforme Si tienes esta erupción cutánea, el médico podría recomendarte un medicamento como dapsona, que se toma por vía oral, así como una dieta libre de gluten. Si tomas dapsona, deberás hacerte análisis de sangre regulares para verificar si presentas efectos secundarios. PROFILAXIS Se recomienda que un nutricionista eduque y guíe a los pacientes para evitar consumo de alimentos contaminados, la contaminación cruzada en el domicilio y otros problemas asociados a la terapia, como el incremento excesivo de peso corporal27. Se ha publicado que 42-91% de los pacientes con EC no siguen estrictamente la dieta, entre otras cosas, por tener que evitar alimentos con trazas de gluten, por el mayor costo y por ser poco apetecibles Bibliografía  https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034- 98872016000200010 http://scielo.isciñi.es/scielo.php?script=sci arttext8 pid=S1130- 01082005000900009 htips://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/celiac- disease/diagnosis-treatment/drc-20352225 https://www.cun.es/enfermedades- Tratamientos/enfermedades/enfermedad-celiaca patrón de agresividad en presencia de estos alelos, se comporta de la misma forma que en el caso del epítope crítico que ya mencionamos. Retomando los estudios más numerosos, donde se demuestra la asociación AR-DR B1, se ha comprobado, que en la posición 71 del epítope crítico, si el aminoácido presente es lisina, cuando se produzca la cooperación celular entre estas células T auxiliadoras, portadoras del DRB1, las células dB segregarán factores reumatoideos (FR) y la enfermedad será más agresiva; mientras que si el aminoácido presente en posición 71 es una arginina, el paciente no segregará FR y su enfermedad tendrá un mejor pronóstico. La asociación HLA-AR, no está sólo restringida a los genes DR, sino que se propone un denominado haplotipo extendido, que involucra también a algunos genes DQ y a los genes TAP (que están codificados en la región III del CPH) y que son importantes en el procesamiento y transporte del antígeno, para su presentación adecuada; así se ha comprobado en la AR, una frecuencia mayor de los genes TAP20101-1693, asociada con DRB1 y que participa en la instrucción postímica del RCT. 1. Genes no asociados con el CPH. a) Genes de inmunoglobulinas (Igs). Varias anomalías asociadas con la AR, se encuentran en los genes que codifican para la síntesis de Igs:  El ya conocido defecto genético en la glicosilación de las moléculas de IgC, que pueden convertirla en antigénica.  Así como en los genes que codifican para la síntesis de FR (el principal autoanticuerpo que aparece en la enfermedad), y se demuestra que la mayoría de los genes que codifican para FR, se encuentran en configuración de línea germinal (lo que pudiera asociarse con activación policlonal de linfocitos B).  La presencia en pacientes con AR, de mutaciones somáticas adicinales, en el gen que codifica a la cadena ligera kappa, en células sinoviales, con variaciones inesperadas en la longitud de la tercera región determinante de complementariedad (que forma el sitio de combinación con el antígeno).  Existe además, diferencia en la selección de los segmentos variables, en la síntesis genética de los FR, entre sujetos sanos y pacientes con AR. b) Genes del receptor de célula T (RCT). En varios estudios se ha comprobado el uso preferencial de algunos segmentos variables beta V como expresión de la expansión oligoclonal de células T artritogénicas, lo que pudiera relacionarse con la presencia de un antígeno, aún no demostrado; aunque, en otros estudios, estos segmentos preferenciales aún no se han demostrado, sí parece evidente que el repertorio del TCR, en los pacientes con AR, puede estar incluido por el proceso conformacional postímico, en relación con las moléculas del CPH. - Genes que codifican citocinas. En la AR se ha comprobado que existe un predominio de las acciones de las citocinas segregadas por células Th-1 y células proinflamatorias, con un aumento en la expresión de algunos factores que intervienen en los procesos de transcripción genética de las mismas (Por ejemplo: el microsatélite del Factor de Necrosis Tumoral alfa). - Genes que codifican moléculas de adhesión. En el proceso inflamatorio que media el daño articular, hay participación de numerosas moléculas de adhesión que facilitan el tránsito y las interacciones celulares, es así que existe un manifiesto incremento de ICAM-1, VLA-4 y otros, mediados por la acción de citocinas proinflamatorias. De esta forma, encontramos que el daño articular en la AR, puede estar mediado por 2 vías fundamentales: 1. Vía T-dependiente, (con la participación crítica de los sucesos de la respuesta inmune). 2. Vía T-independiente (que veremos más adelante). En el primer caso, aunque se piensa que las células T autorreactivas, están involucradas en los mecanismos efectores de destrucción articular, los intentos por aislar los clones específicos de células T autoreactivas no han tenido éxito. La mayoría de las células que infiltran el tejido sinovial son células T CD4, que expresan el fenotipo de células de memoria (CD 29 CD 45 Ro). Estos linfocitos T, se piensa que son una población que infiltra constantemente la sinovial, a partir del flujo de células T y posiblemente de antígeno de la circulación. Esta migración es facilitada por la presencia de moléculas de adhesión, tanto en las células endoteliales, como en los propios linfocitos, dando lugar a la activación de las células T en el espacio sinovial. Estas moléculas de adhesión se encuentran sobreexpresadas en el sitio de inflamación, como el caso de ICAM-1 e ICAM-3 y su ligando linfocitario LFA-1. De acuerdo con el patrón de citocinas que segregan estas células T CD 4/, ya vimos que hay predominio en la expresión de citocinas proinflamatorias (patrón Th-1), sin embargo, las células Th-2 (CD 30), también segregan citocinas que pueden ejercer efectos, tanto inmunopatológicos, como inmunorregulatorios. Estas poblaciones efectoras Th-2 son las que cooperan con las células B, para la producción de autoanticuerpos, dentro de los cuales los FR son los más numerosos y se vinculan patogénicamente con la AR. La presencia de FR en las células B, puede ser importante en la perpetuación de la respuesta inmunopatológica secundaria en la AR, ya que además de formar complejos inmunitarios, activadores de complemento, pueden comportarse, como moléculas de superficie, que internalizan dichos complejos inmunitarios y presentan el antígeno contenido en ellos. La secreción de los FR, así como de otros auto-anticuerpos, característicos de la AR, como los anti- keratina y anticolágena tipo II, pueden estar relacionados con la activación policlonal de las células B, en estadíos tempranos de la enfermedad. Se ha demostrado además que la destrucción articular puede estar mediada por vías, que son independientes del control del sistema inmune; entre las cuales, la activación de oncogenes que regulan, tanto la apoptosis, como la activación de enzimas proteolíticas, que degradan al cartílago articular, contribuyendo a la progresión de la inflamación crónica y al crecimiento invasivo y destructivo del pannus, con expresión de fenotipos transformados en las células que participan en éste. Cuando se investiga la expresión de proteínas codificadas por los denominados oncogenes, se comprueba que aparecen alteraciones en la denominada "red de oncogenes" que junto a las alteraciones en la "red de citocinas", constituyen, las vías T-independiente y T-dependiente en la AR. Es así que el hallazgo de partículas de retrovirus tipo C, en los sinoviocitos, pudiera ser el elemento desencadenante de ambas vías. Es de interés enfatizar que las alteraciones encontradas en los genes que regulan la apoptosis (Fas y bcl-2), tienen una contribución crucial y que la sobreexpresión, de uno o ambos, puede determinar el desbalance encontrado en el recambio celular, que lleva a la formación del pannus. Aunque de todo este amplio espectro de elementos que hemos revisado, no sería desacertado pensar, que la AR, además de constituir una enfermedad, a la que contribuyen diversos factores patogénicos, pudiera encontrarse más de un factor causal, concomitando, en el surgimiento y/o perpetuación de los síntomas. PATOGENIA Progresión de la artritis reumatoide según criterios histológicos (morfología) En el desarrollo de la inflamación de la AR se distinguen 3 fases. La primera fase (de inflamación sinovial y perisinovial) se caracteriza por edema del estroma sinovial, lo que produce eminencias o proyecciones  Composición anormal del cuerpo. La proporción de grasa en relación con la masa magra a menudo es mayor en las personas que tienen artritis reumatoide, incluso en personas que tienen un índice de masa corporal normal (IMC).  Síndrome del túnel carpiano. Si la artritis reumatoide te afecta las muñecas, la inflamación puede comprimir el nervio que irriga la mayor parte de la mano y los dedos.  Problemas de corazón. La artritis reumatoide puede aumentar el riesgo de endurecimiento y obstrucción de las arterias, así como la inflamación del saco que rodea el corazón.  Enfermedad pulmonar. Las personas con artritis reumatoide tienen un mayor riesgo de inflamación y cicatrización de los tejidos pulmonares, lo que puede provocar una dificultad respiratoria progresiva.  Linfoma. La artritis reumatoide aumenta el riesgo de linfoma, un grupo de cánceres de la sangre que se desarrollan en el sistema linfático. CLINICA El cuadro clínico de la AR es florido y progresivo, si bien entre sus manifestaciones tempranas se encuentra la afectación de las articulaciones pequeñas de las manos (falanges y muñecas) y las articulaciones de los tobillos. Los síntomas de la AR varían de una persona a otra y en casi todas las personas también varían de un día para el otro, aunque siempre existe un cierto grado de artritis. En algunas personas, la enfermedad puede ser leve, con períodos de actividad (en los que la inflamación de las articulaciones empeora) conocidos como períodos de agudización. En otras, la enfermedad permanece activa continuamente y empeora, o progresa con el paso del tiempo. Articulaciones que se pueden ver afectadas por la artritis reumatoide: Si tiene AR, es probable que sienta los siguientes síntomas en algunas articulaciones: • ardor • hinchazón • hipersensibilidad • enrojecimiento • dolor frecuente • dificultad en la movilidad Estas señales físicas de la artritis se deben a la inflamación del revestimiento, o sinovio, de las articulaciones. Si esta inflamación persiste o no responde bien al tratamiento, puede causar ladestrucción de cartílago, hueso, tendones y ligamentos adyacentes, conduciendo así, a las deformidades de las coyunturas. La artritis reumatoide puede hacerle sentir completamente enfermo, particularmente durante los períodos de agudización y la persona podría: • perder el apetito • perder peso • tener poca energía • presentar fiebre de temperatura baja (febril) • volverse anémico (tener un número de glóbulos rojos más bajo de lo normal); y • desarrollar nódulos reumatoides (bultos de tejido que se forman bajo la piel) La artritis reumatoide puede afectar diferentes partes de una articulación, como: - la membrana - la cápsula articular - el hueso - el músculo - la bolsa - el tendón - el líquido Sinovial - el cartílago A menudo los nódulos reumatoides se forman sobre áreas óseas expuestas a presión. Éstos frecuentemente se encuentran alrededor del codo, y también en otras partes del cuerpo, como los dedos, sobre la espina dorsal o en los pies. En ocasiones, las personas con AR presentan inflamación de: • los revestimientos que rodean al corazón (pericarditis) y a los pulmones (pleuritis). • el tejido pulmonar • las glándulas lacrimógenas y salivares (síndrome de sica / resequedad o síndrome de Sjögren) • los vasos sanguíneos (vasculitis) DIAGNOSTICO CRITERIOS DIAGNÓSTICOS El diagnóstico preliminar de un paciente con poliartritis inflamatoria es el de artritis indiferenciada, ya que menos de la mitad cumplen los criterios de AR del Colegio Americano de Reumatología (ACR, siglas de su nombre en inglés, American College of Rheumatology). Una vez reconocida la presencia de artritis inflamatoria se descartan otros diagnósticos de artritis (lupus, artritis psoriásica, espondiloartritis, entre otros) y finalmente se valora el riesgo de desarrollar artritis persistente y/o erosiva, considerándose pacientes con AR temprana aquéllos con poliartritis simétrica y persistente asociada a presencia en sangre de factor reumatoideo (FR) y/o anticuerpos anti-citrulinas (anti-CCP) • el patrón de las articulaciones afectadas Su médico también podría preguntarle si ha experimentado fatiga o una sensación general de rigidez, especialmente al levantarse por las mañanas, ya que estos dos síntomas están asociados con la AR. Análisis de sangre Su médico también podría recomendar que se practique algunos análisis de sangre. Ciertos análisis detectan la presencia de un anticuerpo llamado factor reumatoide, el que puede ser una señal de AR. Sin embargo, el factor reumatoide se halla también en muchas personas que no tienen de AR. Otras anomalías que se descubren a través de pruebas de laboratorio, incluyen la anemia y una elevada velocidad de sedimentación globular media (VSG) o proteína C reactiva (PCR), las cuales indican presencia de inflamación. Aunque estos análisis de sangre pueden ser útiles para establecer un diagnóstico, no hay una prueba única que pueda establecer o excluir un diagnóstico de AR. Rayos X Aunque durante la primera etapa de la AR las radiografías suelen resultar normales, los daños articulares que pueden aparecer a medida que progresa la enfermedad, ayudan a confirmar el diagnóstico. Entre los resultados que suelen sugerir la presencia de AR se incluyen: • pérdida ósea en los márgenes de la articulación, llamadas erosiones • pérdida de cartílago articular Consulte con un reumatólogo siempre que haya dudas sobre el diagnóstico. TRATAMIENTO La AR generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educación y posiblemente cirugía. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destrucción de la articulación. Tratamiento no farmacológico Los métodos actuales de tratamiento se centran en: • aliviar el dolor • reducir la inflamación • detener o retrasar el daño articular • mejorar las funciones y el bienestar del paciente El programa de tratamiento será adaptado de acuerdo a sus necesidades teniendo en cuenta la gravedad de la artritis, si existieran otras afecciones clínicas y su propio estilo de vida. Su médico y otros miembros de su equipo de asistencia médica trabajarán en conjunto para encontrar el mejor programa de tratamiento para usted. Su equipo de asistencia médica El tratamiento de la AR a menudo requiere de trabajo en equipo, el cual beneficia al paciente, al unir la experiencia de profesionales de la salud de diferentes ramas. Un reumatólogo (médico especializado en artritis y otras enfermedades de los huesos, músculos y articulaciones) debería participar como líder del equipo de salud. El reumatólogo puede coordinar su cuidado con el médico de familia, con un médico especializado en medicina interna (un internista), o con otros profesionales de la salud que a menudo desempeñan papeles importantes para ayudarle a controlar la AR, incluyendo: • fisioterapeutas • terapeutas ocupacionales • enfermeras • psicólogos • cirujanos ortopédicos • trabajadores sociales No hay ensayos clínicos en este campo en artritis temprana, pero se considera que las recomendaciones pueden extrapolarse de las obtenidas en estudios en casos de AR establecida. Los ejercicios articulares específicos dinámicos mejoran la fuerza y la función física en la AR y la terapia ocupacional ejerce un efecto positivo. El paciente debe evitar el sobrepeso y es fundamental dejar de fumar, pues está demostrado que este hábito se correlaciona con mayor dolor, limitación funcional y progresión (clínica y radiológica) de la enfermedad.El efecto del cigarrillo en la ocurrencia y la progresión de la AR permanece durante años después de haber dejado de fumar. Existen resultados variables con técnicas como la hidroterapia, acupuntura, láser, estimulación nerviosa transcutánea, guantes de compresión, ultrasonido, termoterapia y homeopatía; y los que muestran resultados favorables se limitan al alivio de los síntomas ya que no tienen efecto en la progresión de la enfermedad, pues el paciente con fase aguda de la enfermedad estará incapacitado para actividades que incluyan movimientos activos y/o pasivos, y en ese período se recomienda reposo. Tratamiento farmacológico Junto al reposo, los ejercicios de fortalecimiento y los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), los medicamentos antirreumáticos modificadores de enfermedad (DMARD, siglas en inglés) representan el tratamiento de referencia para la AR. Bajo esta denominación se agrupa una serie de fármacos potencialmente capaces de influir sobre la evolución de la enfermedad reumática, a diferencia de los AINEs, cuya acción es eminentemente sintomática (alivio del dolor y reducción de la expresión inflamatoria). El metotrexato (MTX) es el DMARD más utilizado en el manejo de la AR. Es un antagonista del ácido fólico utilizado en el tratamiento de ciertas enfermedades neoplásicas. Su mecanismo de acción es desconocido, independiente de su efecto antiproliferativo, aunque parece relacionado con la disminución de los niveles séricos de citocinas y de sus receptores, así como con su efecto inhibidor de la migración leucocitaria por liberación de adenosina desde neutrófilos, fibroblastos y células endoteliales. Presenta eficacia a largo plazo sobre el control de la progresión radiológica y con un perfil de toxicidad mejor que otros medicamentos de esta clase. Además, el uso del MTX puede combinarse con el de los bloqueadores del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF). Dos ensayos clínicos aleatorizados controlados evidenciaron que el MTX (20mg/semana) es tan efectivo como la terapia con anti-TNF y que la terapia combinada MTX más anti-TNF provee el máximo efecto terapéutico tanto en la AR temprana como en la ya establecida.14 Esta clase terapéutica está asociada con efectos secundarios tóxicos, así que se necesita realizar exámenes de sangre frecuentes cuando se esté tomando. Los AINES, también utilizados para el tratamiento de la AR, y cuyos principales efectos terapéuticos y muchas de sus reacciones adversas pueden explicarse por su efecto inhibidor de la actividad de las ciclooxigenasas, enzimas que convierten el ácido araquidónico que se encuentra en las membranas celulares en endoperóxidos cíclicos inestables, los cuales se transforman en prostaglandinas (PG) y tromboxanos, se clasifican en 2 grandes grupos: los inespecíficos que inhiben las 2 isoformas de la ciclooxigenasa (COX-1 y la COX- 2) dentro de los cuales se encuentra la aspirina, y los específicos de la COX-2 (por ej. el meloxicam). Todos los AINES se asocian a diversos eventos adversos dentro de los cuales se destacan los gastrointestinales. Inicialmente se creía que los inhibidores de la COX-2 eran mejores pues se asociaban con menos problemas estomacales. Sin embargo, numerosos informes de ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares han llevado a la FDA a reevaluar los riesgos y beneficios de los inhibidores de la COX-2 de modo tal, que uno de ellos ya fue retirado del mercado (Viox) y el Celecoxib aún disponible, cuenta http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci arttext8pid=S0864- 21251998000500004 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci arttext8pid=S0034- 75152011000200014 http://www .scielo.org.co/scielo.php?script=sci arttext8pid=50121- 81232012000400001 htips://digital.csic.es/handle/10261/2215 https://www .sciencedirect.com/science/article/pi/S1699258X1100026X SÍNDROME DE SJÖGREN DEFINICION El síndrome de Sjögren (SS) es una exocrinopatía autoinmune crónica lentamente progresiva, de etiología desconocida, que se caracteriza por una infiltración focal de linfocitos T con fenotipo CD4 y linfocitos B, ambos activados, que lesionan las glándulas exocrinas. Clínicamente se expresa por sequedad ocular (xeroftalmía y queratoconjuntivitis seca) y oral (xerostomía). Hay dos tipos del síndrome de Sjögren, el primario y el secundario. La forma primaria ocurre por sí sola y no tiene relación alguna con otras enfermedades. El síndrome de Sjögren secundario se presenta con otras enfermedades autoinmunes, tales como la artritis reumatoide (AR), el lupus o la miositis. EPIDEMIOLOGIA La mayoría de las personas con síndrome de Sjögren son mujeres. Por lo general, comienza después de los 40 años, a veces vinculado a otras enfermedades como la artritis reumatoide y el lupus. Más de un millón de personas en Estados Unidos tiene el síndrome de Sjögren y afecta a individuos de cualquier raza o edad, aunque el 90% de quienes lo presentan son mujeres. Este síndrome es menos común en personas menores de 20 años. El riesgo de tener este trastorno aumenta si alguien en su familia presenta ésta o cualquier otra enfermedad autoinmune. La enfermedad afecta de manera predominante a mujeres después de la menopausia, con una tasa de incidencia de 5 casos por 100.000 habitantes, por tanto, se trata de una enfermedad frecuente. La enfermedad tiene una prevalencia entre un 2 y 5 % en la población general, afectando con preferencia a las mujeres entre la cuarta y sexta décadas de la vida, son más frecuente los hallazgos relacionados con la disminución de la secreción vaginal y la presencia de síntomas generales. Debido a su carácter crónico suele tener un efecto adverso sobre la calidad de vida de los pacientes que la sufren, tiene con frecuencia un curso variable con períodos de exacerbación y remisión de los síntomas, que incluyen estados subclínicos apenas perceptibles por el enfermo. Un estudio realizado en Olmsted County, Minnesota, reportó una incidencia anual de SSp diagnosticado por un médico de 4 casos por 100,000 habitantes. Otro estudio transversal realizado en París en el 2007 identificó a adultos con SSp diagnosticado en base a los criterios del Consenso Americano-Europeo (criterios AECG) y encontró una prevalencia de SSp de 1.52 por 10,000 adultos ETIOLOGIA La etiología del SSp es desconocida pero es importante la interacción entre factores genéticos y ambientales (virus, hormonas, vitaminas, estrés). Se han reportado pocos casos de concordancia en gemelos homocigotos y es común que los pacientes con SSp tengan familiares con otras enfermedades autoinmunes como LES, AR, enfermedad tiroidea, psoriasis y esclerosis múltiple. El factor genético en SSp es complejo e involucra genes asociados y no asociados al HLA. De los genes asociados al HLA: DR y DQ representan la mayor parte y su prevalencia varía entre grupos étnicos. Los alelos DQA1*05:01, DQB1*02:01 y DRB1*03:01 están asociados con alto riesgo para la enfermedad, mientras que DQA1*03:01, DQA1*0501 y DQB1*05:01 se han relacionado con protección5. Dentro de los factores genéticos no asociados al HLA se ha ligado con susceptibilidad a la vía del interferón α (IFNα) a través del factor regulador de interferón 5 (FRI5) que codifica la transcripción del IFN tipo I y a la señal de transducción-activación de transcripción 4 (STAT4) que induce la diferenciación de los linfocitos T en subtipos Th1 (otros genes no HLA que codifican para interleucina 6 (IL6) no se han relacionado significativamente con predisposición, pero sí con manifestaciones extraglandulares y severidad de la enfermedad). Genes que codifican IL16 se han relacionado con manifestaciones extraglandulares y severidad de la enfermedad, pero no con la predisposición6,7. Dentro de los factores ambientales implicados los virus son considerados como los principales candidatos en el desarrollo de autoinmunidad en SSp, ya sea por invasión local, inducción de migración linfocítica o por mimetismo molecular. A pesar de que no se ha encontrado una correlación estricta en SSp y un virus particular, se ha hallado material genético del virus Cocksakie en biopsias de glándula salival menor (GSM) de pacientes con SSp, y otros estudios han encontrado evidencia de ADN del virus Epstein-Barr (VEB) en células epiteliales. Así mismo otros virus implicados son el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) y el virus de la hepatitis C (VHC)8. Se ha implicado a diversos componentes del sistema endocrino en el Complicaciones Las complicaciones más frecuentes del síndrome de Sjögren tienen que ver con los ojos y la boca.  Caries. Dado que la saliva ayuda a proteger los dientes de las bacterias que causan caries, estás más propenso a contraer caries en caso de que tengas la boca seca.  Candidosis. Las personas con síndrome de Sjögren tienen mucha mayor probabilidad de padecer candidosis oral, que es una infección por hongos en la boca.  Problemas de visión. La sequedad en los ojos puede provocar sensibilidad a la luz, visión borrosa y daño en la córnea. Algunas complicaciones menos frecuentes pueden afectar:  Pulmones, riñones o hígado. La inflamación puede causar neumonía, bronquitis u otros problemas en los pulmones, además de provocar problemas en la función renal y causar hepatitis o cirrosis en el hígado.  Ganglios linfáticos. Un pequeño porcentaje de gente con síndrome de Sjögren contrae cáncer de los ganglios linfáticos (linfoma).  Nervios. Es posible que manifiestes entumecimiento, hormigueo y ardor tanto en las manos como en los pies (neuropatía periférica). CLINICA Las manifestaciones clínicas en el SS han sido descritas desde finales del siglo XIX como una enfermedad caracterizada por sequedad de la boca y los ojos, que a partir de 1888 se denominó síndrome de Mikulicz, al describirla el cirujano Johann Mikulicz en un paciente, que además presentaba agrandamiento bilateral de la glándulas parótidas. Desde entonces se han ido identificando nuevos datos clínicos que han ampliado el concepto de esta entidad, llegando a plantearse que estos pueden presentar tres categorías diferentes: 1. Los síntomas generales observados en todos los procesos morbosos de carácter sistémico asociados a la presencia de IL-1 y el TNF. 2. Las manifestaciones clínicas asociadas a la disminución de la secreción de las glándulas exocrinas. 3. Las manifestaciones extraglandulares, relacionadas casi siempre con niveles elevados de inmunocomplejos circulantes (ICC) y a la presencia de autoanticuerpos órgano específicos.23,24 Xeroftalmía La principal manifestación ocular es la sequedad del ojo o xeroftalmía, provocada por la infiltración de linfocitos en la zona y destrucción de acinos y conductos de las glándulas lagrimales.25 Las manifestaciones clínicas incluyen fotofobia, sensación de arena en los ojos, prurito, quemazón, e inclusive, dolor al parpadeo; en la exploración se corrobora hiperemia conjuntival y disminución de la agudeza visual, queratosis filamentaria (con descamación de columnas del epitelio), que permanecen adheridas al mismo, semejando fibras mucosas a las que se puede asociar procesos infecciosos. El curso crónico de la enfermedad, puede dar lugar a episcleritis o escleritis, y con la pérdida continua de células epiteliales de la esclera, aparecer una escleromalacia, que en los casos más graves puede llegar a perforarse. Para evaluar el ojo seco se utilizan diferentes pruebas diagnósticas; las de mayor sensibilidad han resultado ser el test de Schirmer y la tinción con Rosa de Bengala.26 La xeroftalmía puede ser ocasionada por otras situaciones (cuadro 2).26,27 Xerostomía El elemento oral característico del SS es la xerostomía o sequedad de la mucosa bucal, producida por la disminución de la secreción de las glándulas salivales, que al ser lesionadas por el infiltrado linfocitario, producen manifestaciones clínicas dadas por la sensación de sed, dificultad con la masticación y la deglución, para lo cual el paciente tiene necesidad de ingerir líquidos constantemente. A estos elementos se les puede asociar cambios en el tono de la voz, disminución de la agudeza del gusto, lengua seca, hiperémica y dolorosa, halitosis, gingivitis, periodontitis y caries dentales.28 La xerostomía puede ser ocasionada por otros procesos (cuadro 3).28,29 El 30 % de los pacientes refieren historia de hipertrofia de las glándulas parótidas, lo cual generalmente es unilateral e intermitente, aunque puede ser bilateral hasta en el 10 % de los casos, dando la característica "Fascie de Ardilla".30 En la palpación, la consistencia de las glándulas suele estar aumentada, pero no resultan fluctuantes ni hipersensibles.31 El diagnóstico diferencial de la tumefacción en las glándulas parótidas del SS debe hacerse con una variada gama de afecciones que tienen diferentes etiologías y mecanismos fisiopatológicos, entre ellas tenemos las de origen niveles séricos de vitamina B12, asociada a la disminución del factor intrínseco y la secreción gástrica.48 El aumento en el suero de la beta 2 microglobulina, proteína de bajo peso molecular secretada por algunas células nucleadas, está relacionado con el desarrollo de adenopatías periféricas, esplenomegalia y la posibilidad de evolucionar a un linfoma.49 El factor reumatoideo (FR) es positivo en la mayoría de los casos cuando se buscan por diferentes pruebas analíticas. Puede estar formado por inmunoglobulinas IgM, IgG o IgA. Con frecuencia se asocian cifras muy elevadas de FR a pacientes con SS de largo tiempo de evolución.50,51 La presencia de inmunoglobulinas que precipiten con el frío, es una de las situaciones más graves del SS y puede desarrollar una crioglobulinemia mixta tipo II (IgG policlonal e IgM monoclonal con actividad del FR), que es una de las responsables de la vasculitis descrita en esta entidad, capaz de desarrollar un grupo de manifestaciones extraglandulares como la neuropatía periférica, lesión glomerular, fenómeno de Raynaud, púrpura cutánea y artralgia.52 El riesgo de evolución a un linfoma no Hodgkin, principalmente de la clase linfocítica B, está presente entre un 4 y un 6 % de los pacientes, tanto en el SSp como en el SSs. Entre los elementos clínicos que orientan sobre esta situación tenemos: el aumento de volumen de las parótidas, adenopatías periféricas, esplenomegalia y tratamientos con inmunosupresores. De igual forma estudios analíticos como la disminución de las IgM, negativización del FR, aparición de proteínas monoclonales, aumento de las alfa 2 microglobulinas y presencia de crioglobulinemia mixta, deben alertar ante esta posibilidad.53,54 Manifestaciones cardiovasculares No son frecuentes en el SSp, aunque puede detectarse pericarditis por ecografía en el 30 % de los casos; por lo general asintomática y sin repercusión hemodinámica. Puede presentarse bloqueo auriculoventricular congénito en relación con los anticuerpos Anti-Ro / SS-A maternos.55,56 Manifestaciones renales La lesión histológica más frecuente encontrada en el riñón de los pacientes con SS reportada en todos los estudios dirigidos a este fin, es el infiltrado linfomonocitario intersticial (nefritis intersticial), situado en el intersticio del riñón y alrededor de los túbulos contorneados, principalmente distales, que produce fibrosis tubular y da lugar a alteraciones funcionales tubulares.57,58 La glomerulonefritis es poco frecuente y está en relación con el depósito de inmunocomplejos en la membrana basal glomerular, formados por FR monoclonal junto a IgG e IgA policlonal; se han descrito glomerulonefritis mesangial y membranoproliferativa en la patología de esta entidad.58 Manifestaciones neuropsiquiátricas El aumento de reportes de casos en los últimos tiempos con todo tipo de manifestaciones neurológicas en el SS ha despertado el interés de su estudio en el que se invocan dos mecanismos patogénicos: la presencia de células inmunocompetentes, con posibilidades de producir autoanticuerpos neuronales en el líquido cefalorraquídeo y las lesiones vasculíticas, presentes en la vaso nervorum de neuronas en estos pacientes. No obstante, el análisis a profundidad de muchos de estos estudios de forma retrógrada, ha mostrado que algunas de las manifestaciones neuropsíquicas descritas en el SS, han sido por otra causa, o no son más frecuentes que en la población general.59 (cuadro 4) Afecciones del sistema nervioso periférico La forma más común es la neuropatía periférica (NP), su manifestación es insidiosa y su curso benigno, puede pasar inadvertida tanto para el paciente como para el médico, y solo revelarse en un examen neurológico riguroso o en un electromiograma. Pueden presentarse como neuropatías sensitivas puras, pero lo más frecuente son las neuropatías sensitivo-motoras de evolución crónica, que afectan de forma simétrica la porción distal de los miembros. Los síntomas más frecuentes son los negativos (pérdida de la sensibilidad), que se refieren como adormecimiento en las regiones distales de los miembros; menos frecuentes resultan los síntomas positivos (percepción errónea de los estímulos) que se informan como frialdad, hormigueo o ardor de la zona afectada.60 La neuropatía del trigémino generalmente es asimétrica y ocasiona parestesia facial que se acompañan de hipogeusia, dolor mandibular y atrofia asimétrica de los músculos maseteros; el examen de la sensibilidad muestra hipoestesia facial en forma de cebolla, que empeora cuando se acerca a la nariz. Las neuropatías sensitivas puras de los ganglios dorsales se han reportado con cierta frecuencia en el SS, sin embargo, su asociación con procesos linfoproliferativos, primarios o metastásicos a este nivel, nos obliga a tenerlos en cuenta y ser cautelosos en el momento de evaluar estas manifestaciones. DIAGNOSTICO Criterios diagnósticos para el SS El interés por tener un concepto global sobre el SS, ha dado lugar al desarrollo de diferentes criterios, que unidos, facilitan y orientan al diagnóstico de la enfermedad. En el cuadro 5 exponemos los de la comunidad europea, por considerar que son los que abarcan el mayor número de elementos que representan a esta entidad.62 No obstante, el diagnóstico del SS se hace con un minucioso examen físico e interpretación de los estudios complementarios, aun a pesar de que no tengamos el número de elementos necesarios para el diagnóstico según los criterios europeos. Tales criterios se emplean para los pacientes que los cumplen y en los que participen en investigaciones de esta enfermedad.62,63 Cuatro de los seis criterios son necesarios para el diagnóstico de síndrome de Sjögren; deben ser excluidas otras enfermedades como la sarcoidosis, enfermedad de trasplante contra huésped, SIDA y los linfomas. Si bien ha habido 11 diferentes criterios diagnósticos publicados para SS desde 1965, ninguno ha sido aprobado por el ACR o la EULAR40. A través de los años, se han propuesto varios conjuntos de criterios para la clasificación del SS, pero ninguno de ellos ha sido ampliamente adoptado por la comunidad científica hasta que en el año de 1993 surgieron los Criterios Europeos preliminares de clasificación. Estos criterios de clasificación han sido empleados en gran medida tanto en la práctica clínica como en estudios observacionales y de intervención durante muchos años. En el 2002 los criterios europeos preliminares volvieron a ser examinados por un Comité conjunto estadounidense y europeo. El resultado de esta revisión fueron los criterios- AECG, que introdujeron normas más claramente definidas para clasificar a los pacientes con SSp o SSs, y proporcionan criterios de exclusión más precisos41,42. Estudios recientes basados en dichos criterios muestran prevalencias de 0.1% con intervalos de confianza de rangos de < 0.1-0.443,44. Estos son los criterios de clasificación propuestos en el 2002 (Tabla 141). Básicamente el diagnóstico de Sjögren primario se realiza en pacientes que presentan signos y síntomas de sequedad oral y ocular, y que resultaron positivos para los anticuerpos del antígeno anti-SSA o anti-SSB, o que tienen positiva una biopsia de glándula salival y que no tienen ninguna otra enfermedad autoinmune de base45. El SS se encuentra en todas partes del El diagnóstico de SS es complejo y en ocasiones no se puede hacer fácilmente debido a que no existe un signo, síntoma o prueba patognomónica para diagnosticar la enfermedad; por muchos años el diagnóstico careció de estandarización, y esto ha sido superado por los diversos sets de criterios diagnósticos, los cuales han ido ganando aceptación40,42. Saliva como herramienta diagnóstica La saliva humana es un fluido con diversas funciones biológicas esenciales para el mantenimiento de la salud bucal, su reciente uso en el diagnóstico de diversas enfermedades como en la enfermedad por el VIH, enfermedades cardíacas, diversos tipos de carcinoma y su posible papel como indicador de enfermedades autoinmunes ha demostrado que puede ser una herramienta útil para el diagnóstico en el campo clínico49. La saliva total es una mezcla de secreciones de los tres pares de glándulas salivales mayores (parótida, submandibular, sublingual), de las GSM situadas debajo de la mucosa oral, y de constituyentes del fluido gingival, así como muchos otros contaminantes microbianos de la boca y de las células descamativas del epitelio bucal. Las contribuciones de las diferentes glándulas salivales a la conformación de la saliva total son variables dependiendo del grado de estimulación y de las diferentes horas del día y muchos trabajos se han enfocado al estudio en la saliva total50-52 y ductal53,54, lo que ha conducido al análisis completo del proteoma salival que nos puede brindar pistas importantes para el entendimiento de la patogénesis de enfermedades sistémicas. La amplia variedad de moléculas presentes en las secreciones salivales coloca a la saliva como una fuente atractiva de biomarcadores aunado a ventajas como es su fácil recolección, almacenamiento y transporte a bajo costo; a diferencia del plasma no se coagula y es un método no invasivo que reduce así la disconformidad en el paciente cuando es necesaria la toma de muestras repetidas. La saliva en comparación con la sangre puede demostrar marcadores más sensibles y específicos para diagnóstico de enfermedades orales55. Las proteínas y péptidos salivales se han estudiado con diferentes técnicas bioquímicas, como cromatografía líquida, electroforesis en gel, espectrografía de masas, inmunoensayos y ELISA50,51. En los últimos 40 años se han identificado diversidad de proteínas y péptidos salivales con un amplio rango de propiedades funcionales como inmunoglobulinas con actividad antimicrobiana (lysozyma, lactoferrina, sialoperoxidasa, histatinas y defensinas), lubricantes y de protección física como las mucinas, proteínas ricas en prolina con funciones de precipitación de químicos dañinos de la dieta y otras proteínas salivales que están sujetas a la actividad proteolítica de proteasas salivales y bacterianas en la boca56. En una revisión de Hu, et al. se reveló el descubrimiento de aproximadamente 1,380 proteínas detectadas usando diferentes técnicas, aunque solo 100 de estas estaban presentes en abundancia57. Conjuntamente con el avance progresivo en el conocimiento del proteoma salival humano, ha ganado gran aceptación en el SS la posibilidad de usar la saliva como una herramienta útil tanto en el campo diagnóstico como pronóstico, esto debido a que el análisis de las proteínas salivales puede reflejar localmente el estado patológico subyacente de las glándulas salivales, que son el órgano blanco en esta enfermedad. Se han realizado diversos estudios aplicando diversas técnicas usando tanto saliva estimulada como saliva no estimulada (saliva total), la mayoría de estos estudios preliminares en los que se usan diversos métodos se han enfocado en la búsqueda de biomarcadores diagnósticos con el fin de validar y tipificar un panel proteómico salival para la detección temprana no invasiva del SS58-66. Los datos obtenidos de estos estudios indican que las proteínas secretorias de origen acinar están reducidas, mientras que las proteínas inflamatorias están aumentadas cuando se compararon con sujetos controles sanos58,64. El incremento de proteínas inflamatorias tiende a correlacionar con inflamación crónica y daño persistente de las glándulas salivales en el microambiente oral. El aumento de la expresión de β2-microglobulina, cadena ligera de inmunoglobulina ϒ y κ, se piensa que es un reflejo de la activación y el incremento de la síntesis de inmunoglobulina intraglandular. La disminución de las proteínas secretorias se atribuye al daño y disfunción de las células acinares y a la presencia de procesos de fragmentación, los cuales pueden estar relacionados a un desequilibrio de expresión entre proteasas e inhibidores de proteasa67. De todas las proteínas que se han caracterizado en la saliva de pacientes con SS, Hu, et al. han realizado la validación preclínica de β2- microglobulina, α-enolasa y cathepsina D en pacientes con SSp en comparación con pacientes con SSs a LES y controles sanos, usando el método de ELISA y Western blotting, así como tres biomarcadores RNAm usando la reacción en cadena de la polimerasa (RCP)61. En el 2011 Baldini, et al. estudiaron 180 pacientes con SSp, SSs a AR y esclerodermia limitada, controles sanos y pacientes con xerostomía sin enfermedad autoinmune en los cuales se realizó un análisis proteómico usando electroforesis en doble dimensión, espectrometría de masas, Western blot y ELISA. En este estudio se encontraron diferencias significativas en precursores de α-amilasa, anhidrasa carbónica VI, β2-microglobulina, deshidrogenasa 3 fosfato gliceraldehído (G3PDH), proteína de unión a ácidos grasos epidérmicos (E-FABP), cadena ligera de inmunoglobulina k (IGK-cadena ligera) en la saliva de pacientes con SSp en comparación a voluntarios sanos y controles con xerostomía sin SS58. La β2- microglobulina fue aislada en 1968 por Berggard y Bearn; es una proteína no glucosilada con un peso molecular de 11,800 y se ha identificado como una cadena ligera invariante de los antígenos de histocompatibilidad clase HLA-A, HLA-B y HLA-C; este complejo se encuentra en la superficie de todas las células nucleadas. La superficie de monocitos y linfocitos es particularmente rica en β2-microglobulina, su síntesis y expresión linfocítica están aumentadas por estimulación con mitógenos o IFN. Como resultado del reciclado del HLA la β2- microglobulina es disociada en su forma libre en el fluido intersticial y se ha sugerido que la medición de esta proteína en saliva es un método simple de cuantificar la extensión del daño glandular en pacientes con SS68. Algunos reportes muestran el incremento de la expresión de β2-microglobulina en saliva de pacientes con SS58,61,69-72. Hu, et al. indican que esta proteína es un marcador altamente sensible y específico para distinguir a pacientes con SS71 y se puede usar como prueba diagnóstica suplementaria no invasiva68. No se ha estudiado la presencia de esta proteína en la saliva de pacientes mexicanos con SS, por lo que este estudio determinará los niveles de β2- La aplicación de los criterios europeos para su definición, nos facilita su planteamiento; aunque no cumplirlos, no da la posibilidad de excluir el diagnóstico definitivo. Los avances actuales en medios diagnósticos y terapéuticos para el SS hacen posible su control desde fases muy tempranas, teniendo un pronóstico mucho más favorable que el que se planteaba años atrás. El tratamiento de las enfermedades asociadas al SS debe ser dirigido por el especialista afín con ellas; la presencia de elementos que orienten una evolución tumoral, debe ser valorada por el oncólogo. PROFILAXIS CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD ORAL • Tome sorbos pequeños de agua durante el día. • Mastique un chicle sin azúcar o chupe caramelos sin azúcar. El doctor podría recetarle unas pastillas llamadas Numoisyn (linaza), que al igual que el chicle y los dulces, sirven para estimular la producción de saliva. • Consulte con su dentista o médico para el tratamiento de las infecciones orales. Estas infecciones a menudo reinciden, lo cual significa que necesita más tratamiento. • Use sustitutos de saliva o geles para cubrir el revestimiento de la cavidad oral, especialmente en la noche, cuando la boca se reseca más. Se encuentran en forma de líquido, aerosol e hisopos con punta de algodón pretratados. Algunos medicamentos sin receta son: Glandosame, Moi-Stir, MouthKote, Optimoist, Oralube, Salivart and Xero-Lune. El Numoisyn líquido, que es un sustituto de la saliva, se adquiere con receta. • Su doctor le podría recetar unas tabletas de pilocarpina (Salagen) o cápsulas de cevimelina (Evoxac) para tratar los síntomas de la resequedad bucal asociada con este síndrome.El uso regular de estas tabletas puede ayudar a aliviar la sequedad de la boca al estimular las glándulas salivales. Las personas empiezan por tomar pequeñas cantidades aumentando gradualmente la dosis hasta obtener el efecto deseado. Los efectos duran varias horas, así que necesitaría tres o cuatro tabletas al día. El principal efecto secundario de estas medicinas es sudoración, pero también pueden causar taquicardia (aceleración del ritmo cardíaco). Las personas que presentan otros problemas de salud como asma o glaucoma no deben tomar estos medicamentos. IDEAS PARA PROTEGER LOS DIENTES • Visite a su dentista con frecuencia. • Pida a su dentista que le recomiende productos con fluoruro, particularmente para boca seca. • Cepíllese y use hilo dental regularmente, especialmente después de las comidas. • Evite alimentos y bebidas con azúcar entre comidas. CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD OCULAR • Use gotas oftálmicas regularmente para ayudar a aliviar la resequedad. Use productos sin conservantes si utiliza las gotas más de cuatro veces al día. • Aplíquese ungüentos lubricantes oftálmicos en la noche. • Lleve gafas que cubran lateralmente los ojos o cubiertas humectantes que se aplican a los lentes para prevenir la pérdida de humedad de los ojos. También hay medicamentos que requieren receta para ayudarle a mantener los ojos humectados. Vienen en forma líquida o sólida que se coloca en los ojos. Entre ellos se encuentran la emulsión oftálmica de ciclosporina (Restasis) y el inserto oftálmico de hidroxipropil celulosa (Lacrisert). También hay varios productos de venta libre que pueden brindarle alivio, como las gotas de hidroxipropil metilcelulosa de las marcas: Artificial Tears, Bion Tears, Gonak, Isopto Tears, Lacril, Nature´s Tears y Ocucoat. Hable con su médico sobre el uso de estos medicamentos, los efectos secundarios y si alguno de ellos pudiera ser adecuado para usted. En casos severos del síndrome de Sjögren su doctor podría recomendarle una cirugía llamada oclusión puntual. Esta operación evita que las lágrimas drenen de los ojos a la nariz, ayudando a que los ojos mantengan su humectación natural. CONSEJOS PARA EL CUIDADO DE LA PIEL Consejos para tratar la piel seca derivada del síndrome de Sjögren: • Use jabones y lociones hipoalergénicos para piel seca y sensible. • Siempre que sea posible, evite corrientes de aire provenientes del aire acondicionado, calentadores y radiadores. • Evite detergentes, jabones desodorantes y agua muy caliente, los cuales pueden resecar aún más la piel. • Use humidificadores para añadir humedad al ambiente Bibliografía  https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/sjogrens- syndrome/symptoms-causes/syc-20353216  https://medlineplus.gov/spanish/sjogrenssyndrome.html  http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/imprimia-un- folleto/dc-Sjogren/  https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/sindrome-de-sjogren/  http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034- 75232010000200006 “Síndrome de Sjögren”, José Pedro Martínez LarrarteI; Yusimí Reyes PinedaII  http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130- 05582012000400011 “Síndrome de Sjögren: criterios diagnósticos mediante resonancia magnética”, Jorge Guiñales Díaz de Cevallos, Vicente Martorell Martínez, Rocío Sánchez Burgos, José Luis del Castillo Pardo de Vera y Miguel Burgueño García  https://www.anmm.org.mx/GMM/2016/n3/GMM_152_2016_3_371- 380.pdf ,“Síndrome de Sjögren (SS), revisión del tema y saliva como método diagnóstico”, Janett Carmen Luzmila Riega-Torres1*, Antonio Jaime Villarreal-Gonzalez1, Luis Ángel Ceceñas-Falcon1 y Julio Cesar Salas-Alanis2 1Universidad Autónoma de Nuevo León; 2Universidad de Monterrey. Monterrey, N.L., México  https://books.google.es/books?hl=es&lr=&id=0KMyDwAAQBAJ&oi=fnd& pg=PT165&dq=s%C3%ADndrome+de+sjogren&ots=lp9XqEWNvb&sig=Bn p9Ai34nV9KbVB- SU0K_RIWQiE#v=onepage&q=s%C3%ADndrome%20de%20sjogren&f=fals e “Síndrome de Sjögren. Segunda edición” , editado por Anaya, Juan- Manuel, Sarmiento-Monroy, Juan Camilo, García-Carrasco, Mario  https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025775301719732 “Etiopatogenia del síndrome de Sjögren”, Solans Moisés Labrador Josep Ángel Bosch  https://www.sciencedirect.com/sdfe/pdf/download/eid/1-s2.0- S0025775301719732/first-page-pdf Un hallazgo histológico temprano es la afectación de vasos sanguíneos intramusculares. La angiopatía se caracteriza por:  Depósitos de inmunoglobulinas y complemento, incluyendo el complejo atacante de membrana C5b-C9, en los capilares y vasos de pequeño calibre del endomisio.  Reducción el número de capilares con hiperplasia endotelial y un aumento de la luz de los capilares restantes. Si lo observamos al microscopio electrónico, la única alteración estructural que vemos es la presencia de inclusiones tubuloreticulares entre el citoplasma del endotelio de arteriolas y capilares. Por consiguiente, la DM es principalmente considerada una microangiopatía mediada por complemento, lo que conlleva un desprendimiento capilar, necrosis de fibras musculares y atrofia perifascicular. Complicaciones Entre las posibles complicaciones de la dermatomiositis, se encuentran las siguientes:  Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago están afectados, es posible que tengas problemas al tragar (disfagia), lo cual puede causar adelgazamiento y desnutrición.  Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que aspires alimentos o líquidos, como la saliva, y que estos ingresen a los pulmones (aspiración).  Problemas respiratorios. Si la enfermedad afecta los músculos del pecho, es posible que tengas problemas respiratorios, como dificultad para respirar.  Depósitos de calcio. Pueden generarse en los músculos, en la piel y en el tejido conjuntivo (calcinosis) a medida que la enfermedad avanza. Estos depósitos ocurren con mayor frecuencia en niños que padecen dermatomiositis y aparecen antes en el transcurso de la enfermedad. Enfermedades asociadas La dermatomiositis puede causar otras enfermedades o generar un mayor riesgo de que las padezcas, entre ellas:  Fenómeno de Raynaud. Es una enfermedad que hace que los dedos de las manos y de los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se pongan pálidos cuando están expuestos al frío.  Otras enfermedades del tejido conjuntivo. Otras enfermedades, como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, pueden presentarse con la dermatomiositis (síndromes mixtos).  Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede provocar inflamación del músculo cardíaco (miocarditis). Una pequeña cantidad de personas que padecen dermatomiositis tienen insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias cardíacas.  Enfermedad pulmonar. La enfermedad pulmonar intersticial puede presentarse junto con la dermatomiositis. Esta enfermedad alude a un grupo de trastornos que causan cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar, lo cual hace que los pulmones se vuelvan rígidos y pierdan elasticidad. Los signos y síntomas son tos seca y dificultad para respirar.  Cáncer. La dermatomiositis en adultos se ha relacionado con una mayor probabilidad de contraer cáncer, en particular, del cuello uterino, los pulmones, el páncreas, las mamas, los ovarios y el tubo gastrointestinal. El riesgo de tener cáncer aumenta con la edad, aunque parece estabilizarse a los tres años o más después del diagnóstico de la dermatomiositis. La dermatomiositis también puede aparecer después de recibir un diagnóstico de cáncer. CLINICA La dermatomiositis tiene dos grandes manifestaciones: la muscular y la cutánea. Las manifestaciones musculares son fundamentalmente la debilidad y el dolor. Estas se pueden presentar en la práctica totalidad del cuerpo, sin embargo, son más frecuentes en grupos musculares periféricos proximales. Los síntomas musculares no tienen necesariamente que ser los primeros en manifestarse, pero rara vez están ausentes al momento del diagnóstico. La intensidad de la debilidad puede condicionar que el paciente se valga por sí mismo para actividades diarias, como caminar o vestirse, sin embargo, normalmente se manifiesta como una debilidad más bien moderada. Si bien otros grupos musculares pueden ser afectados, el compromiso de la musculatura torácica o abdominal es infrecuente o se presenta en etapas avanzadas de la enfermedad. Las manifestaciones cutáneas son un tanto más llamativas. A nivel de la cara se puede identificar una erupción de la piel de color violáceo que rodea los ojos y que recibe el nombre de heliotropo. Esta misma erupción se puede visualizar en zonas seborreicas de la cara. En la región cervico-dorsal se puede apreciar el denominado “signo del chal” o “eritema en capelina”, que consiste en la presencia de un eritema (enrojecimiento de la piel) que abarca la superficie del cuello desde la zona occipital hasta la base del cuello. A nivel de las manos se pueden identificar lesiones tipo placas o pápulas de color violáceo acompañadas de procesos descamativos que recuerda a la psoriasis. Se conocen como “pápulas de Gottron” y se suelen aglutinar en las superficies de extensión de las articulaciones de los dedos aunque también se pueden ver en territorios de extensión de codos y rodillas. Otras lesiones cutáneas relativamente características son las calcicosis subcutáneas, aunque estas son más propias de la forma juvenil. Aunque la dermatomiositis puede tener manifestaciones viscerales, probablemente la más relevante es la respiratoria. Se presenta como un cuadro de insuficiencia respiratoria que obedece a la aparición de un patrón fibroso difuso que provoca una sensación de ahogo ante esfuerzos intermedios y menores. DIAGNOSTICO Como muchas otras enfermedades reumáticas, el diagnóstico de clasificación se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. En el caso de la dermatomiositis, y en general de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. La sensibilidad de estos anticuerpos es baja, por lo que no se pueden utilizar para excluir diagnósticos. Entre estos anticuerpos destacan el Anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc. Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la Resonancia Magnética Nuclear que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo junto con la determinación de la creatinfosfoquinasa y de los reactantes de fase aguda.  Rituximab (Rituxan). Si bien se utiliza con mayor frecuencia para tratar la artritis reumatoide, el rituximab es una opción si los tratamientos iniciales no logran controlar tus síntomas de forma adecuada.  Medicamentos antipalúdicos. En el caso de una erupción persistente, el médico puede recetarte un medicamente antipalúdico, como la hidroxicloroquina (Plaquenil).  Protectores solares. Es importante proteger la piel de la exposición al sol mediante la aplicación de protectores solares y el uso de ropa de protección, como sombreros, para controlar la erupción que provoca la dermatomiositis. Terapia Según la gravedad de tus síntomas, tu médico podría sugerir lo siguiente:  Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede mostrarte cómo hacer ejercicios para mantener y para mejorar tanto la fuerza como la flexibilidad, así como recomendarte un nivel adecuado de actividad.  Terapia del habla. Si se ven afectados los músculos de la deglución, la terapia del habla puede ayudarte a aprender cómo compensar esos cambios.  Evaluación de la nutrición. A medida que avanza la dermatomiositis, masticar y tragar pueden tornarse más difícil. Un dietista matriculado puede enseñarte a preparar alimentos fáciles de comer. Cirugías y otros procedimientos  Inmunoglobulina intravenosa. La inmunoglobulina intravenosa es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos perjudiciales que atacan los músculos y la piel en la dermatomiositis. Cuando se administran como infusión en una vena, los tratamientos con inmunoglobulina intravenosa son costosos y es posible que deban repetirse a menudo para que sigan haciendo efecto.  Cirugía. La cirugía puede ser una opción para retirar los depósitos de calcio que causan dolor y para prevenir las infecciones recurrentes de la piel. PROFILAXIS Estilo de vida y remedios caseros Debido a la dermatomiositis, las áreas afectadas por la erupción cutánea son más sensibles a la luz solar. Usa ropa de protección o protector solar con un factor alto cuando estés al aire libre. Estrategias de afrontamiento y apoyo Vivir con una enfermedad autoinmunitaria crónica puede hacer que te preguntes si estás a la altura de las circunstancias. Para que te sea más fácil enfrentarlo, intenta complementar la atención médica que recibes con las siguientes recomendaciones:  Infórmate sobre tu enfermedad. Lee todo lo que puedas sobre la dermatomiositis, así como sobre otros trastornos musculares y autoinmunitarios. Habla con personas que tengan una enfermedad similar. No tengas miedo de preguntarle al médico sobre tu enfermedad, el diagnóstico o el plan de tratamiento.  Sé parte de tu equipo médico. Considérate a ti mismo, a tu médico y a otros médicos especialistas que participen en tu atención médica como un solo frente unido en la lucha contra tu enfermedad. Es esencial que sigas el plan de tratamiento que hayas aceptado. Mantén a tu médico al tanto de cualquier signo o síntoma nuevo que presentes.  Sé activo. Una rutina regular de ejercicio puede ayudarte a generar fuerza muscular y a conservarla. Asegúrate de obtener un plan detallado y recomendaciones de tu médico o del fisioterapeuta antes de comenzar con un programa de ejercicio.  Descansa cuando estés cansado. No esperes a sentirte exhausto. Eso solo te hará retroceder aún más mientras el cuerpo intenta recuperarse. Aprender a moderar tu ritmo puede ayudarte a mantener un nivel constante de energía, a cumplir objetivos en la medida de lo posible y a sentirte mejor emocionalmente.  Reconoce tus emociones. La negación, la ira y la frustración son normales cuando afrontas una enfermedad. Lo que ocurre no parece normal ni justo, y, tal vez, sientas que está fuera de tu control. Es frecuente tener sentimientos de miedo y de aislamiento, por lo que debes estar cerca de tu familia y de tus amigos. Trata de mantener tu rutina diaria lo más que puedas y no dejes de realizar actividades que disfrutes. Para muchas personas, los grupos de apoyo son de gran ayuda. 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