Enfermedades de la aorta – Apuntes – Medicina - Parte 1, Apuntes de Medicina

¡Descarga Enfermedades de la aorta – Apuntes – Medicina - Parte 1 y más Apuntes en PDF de Medicina solo en Docsity! docsity.com Medicina ENFERMEDADES DE LA AORTA La aorta, como medio de distribución troncal de la sangre arterial, nace en el anillo valvular aórtico, recorre y atraviesa la cavidad torácica en la que se reconocen claramente tres segmentos: la porción ascendente cuyas únicas ramas son las arterias coronarias, la porción transversa en cuya cúpula nacen los troncos supra- aórticos, y la porción descendente, distal a la arteria subclavia izquierda, en cuyo trayecto hacia el abdomen nacen las arterias intercostales. Atravesando el hiato diafragmático, hasta su bifurcación en arterias ilíacas, la aorta descendente da origen a ramas viscerales anteriores (tronco celíaco, arterias mesentéricas superior e inferior), ramas viscerales laterales (renales, suprarenales y gonadales) y ramas posteriores en pares (frénicas y lumbares). En su transición a nivel del hiato diafragmático (altura variable entre T12-L2) nace una arteria pequeña pero de gran importancia en la génesis de complicaciones espinales de las enfermedades de la aorta descendente, cual es la arteria espinal de Adamkiewicz. Durante el ciclo cardíaco, la aorta es sometida en forma permanente a un régimen de alta presión, con importantes fluctuaciones en la tensión de la pared, la que puede alcanzar en condiciones normales hasta 1,7x105 dinas x cm en cada latido. Este ciclo se repite más de 100.000 veces en 24 hrs. La estructura parietal de la aorta tiene características especiales para cumplir con su función bajo tales condiciones. Entre dichas características destaca la formación de unidades laminares concéntricas en la túnica media, integradas por fibras elásticas, colágeno y células musculares lisas. La cantidad y proporción de éstos elementos varía a lo largo del trayecto aórtico (por ejemplo la aorta ascendente tiene el doble de unidades laminares que la aorta abdominal, donde hay predominio del componente muscular), y se modifica con la edad, predominando con los años el componente de colágeno a expensas de las fibras musculares. Estos hechos tienen relevancia en el desarrollo y frecuencia topográfica de algunas enfermedades como por ejemplo los aneurismas. Es en la íntima y principalmente en la túnica media donde ocurren los principales cambios patológicos que afectan la pared aórtica y que determinan las manifestaciones que discutiremos a continuación. Las enfermedades de la aorta tienen su origen en trastornos congénitos o adquiridos. Entre los primeros cabe mencionar los trastornos del desarrollo como son los anillos vasculares, la coartación del istmo de la aorta y la aorta hipoplásica. En otro grupo de enfermedades congénitas se produce un defecto constitucional del tejido conectivo, con características patológicas que afectan la estructura de la pared vascular tal como ocurre en los síndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos, en los que se reconoce la formación de aneurismas. Las enfermedades adquiridas de la aorta son de diverso origen. Afectan las propiedades mecánicas de su pared lo que lleva a la dilatación, disección y/o rotura. En otros casos determinan un engrosamiento parietal progresivo con la consiguiente obstrucción. Las enfermedades adquiridas de naturaleza degenerativa, como la ateroesclerosis y la enfermedad de Erdheim o degeneración quística de la túnica media, son las más frecuentes. Enfermedades de características inflamatorias como la aortitis de Takayasu o aortitis inespecífica, pueden producir aneurismas u obstrucción. Las de origen infeccioso como la aortitis luética o la aortitis séptica secundaria a Salmonellosis o aquella observada en el curso de una docsity.com endocarditis bacteriana, llevan a la destrucción de la pared con la formación de pseudoaneurismas. La aorta puede resultar dañada por lesiones traumáticas, sean éstas originadas en accidentes (lesiones directas o indirectas, por desaceleración) o por la intervención médica (cateterismos o cirugía). Finalmente, existen lesiones tumorales primarias de la aorta (fibrosarcomas o mixosarcomas), que son una rareza. DISECCION DE LA AORTA Disección es la separación longitudinal de las túnicas de la pared arterial a partir de una laceración, desgarro o rotura intimal, que permite el flujo sanguíneo a través del espesor de la pared, dividiéndola en dos láminas concéntricas, creándo así un segundo o falso lumen. Rara vez, la disección se genera por un hematoma intraparietal espontáneo, que se abre paso rompiendo la íntima . La separación de las túnicas de la pared aórtica crea un "flap" intimal, que puede obliterar el ostium de sus ramas a lo largo del trayecto de la disección, produciendo isquemia de los territorios afectados. El debilitamiento de la pared aórtica crea condiciones favorables para la dilatación progresiva, constituyendo un pseudoaneurisma, o desencadenando la rotura aórtica hacia cavidades o estructuras vecinas (pericardio, mediastino, pleura, retroperitoneo). Desde el punto de vista de la nomenclatura se debe abolir el término "aneurisma disecante" que fuera acuñado por Laennec en el siglo 19, ya que el fenómeno primario es la disección, siendo la dilatación aórtica un fenómeno secundario que ocurre en algunos pacientes, con la excepción de casos de sindrome de Marfan en que la disección puede ocurrir en una aorta previamente aneurismática. CLASIFICACION En 1965, DeBakey y cols. propusieron una clasificación basada en el sitio de origen de la rotura intimal y la extensión de la disección, en la que se reconocen tres tipos (1): I. Disección originada en la aorta ascendente, con compromiso del arco y aorta descendente. II. Disección iniciada y limitada a la aorta ascendente III. Disección originada distal a la subclavia izquierda con extensión variable en la aorta descendente. En 1979, DC Miller de la Universidad de Stanford propuso una clasificación simplificada más operante (2), que divide las disecciones en dos grandes grupos: A. Disección que compromete la aorta ascendente o proximal B. Disección limitada a la aorta descendente o distal. Esta clasificación refleja en forma más exacta las implicancias terapéuticas y pronósticas del sitio de disección. docsity.com existencia o no de complicaciones, siendo las más frecuentes la insuficiencia cardíaca, el dolor persistente, la formación de aneurismas o insuficiencia arterial de las extremidades inferiores. LABORATORIO El laboratorio general aporta poco al diagnóstico de disección. Sin embargo los métodos de estudio por imágenes son indispensables ya que permiten además de confirmar la existencia de disección, establecer su sitio de origen y reconocer eventuales complicaciones o patologías asociadas. Actualmente se dispone desde la radiología simple hasta la resonancia nuclear magnética. La selección del estudio a efectuar depende de la disponibilidad, de la experiencia de quién lo efectúe, del estado clínico del paciente, del rendimiento diagnóstico y costo de los procedimientos. Radiología Simple: Los signos clásicos de disección en la radiografia antero- posterior y lateral incluyen el ensanchamiento mediastínico, la demostración de imágenes de calcificación vascular a más de 1 cm del borde externo de la aorta y la asimetría entre la porción ascendente y descendente. Sin embargo ninguno de éstos hallazgos es patognomónico de disección y más aún, cerca del 25% de las disecciones tiene una radiografia de tórax normal. Angiografía: Considerada por muchos años el patrón dorado, la angiografía permite definir la existencia de los 2 lumenes y del "flap" de disección, únicos signos directos para el diagnóstico. Otros signos angiográficos incluyen la distorsión del lumen por compresión, la insuficiencia aórtica y la oclusión de ramas (Fig 1); sin embargo la sensibilidad de éste método, al no permitir una visión transversal, no sobrepasa el 80% pese a que su especificidad es cercana al 95%. La angiografía tiene algunos inconvenientes: es un método invasivo y requiere del uso de un medio de contraste potencialmente nefrotóxico que puede desencadenar o agravar la insuficiencia renal en un paciente hemodinámicamente lábil. Ecocardiografía: Esta puede ser efectuada por vía transtorácica o por vía transesofágica. La técnica transtorácica no muestra satisfactoriamente la porción descendente de la aorta, zona visualizada en forma precisa por vía transesofágica. El mejor rendimiento se obtiene por la combinación de ambos métodos, más aún si se asocia el Doppler que demuestra el flujo a través de cada lumen. El ecocardiograma complementa la evaluación con la visión de las 4 cámaras cardíacas, las válvulas y el saco pericárdico. Esta técnica en manos expertas permite el diagnóstico con una sensibilidad y especificidad que se acerca el 95%. Por no requerir contraste el ecocardiograma no representa mayor riesgo, siendo su única limitante la necesidad de intubar el esófago bajo sedación en un paciente generalmente grave. Tomografía axial computada: Este método tiene la ventaja de no ser invasivo y demostrar la anatomía en cortes transversales, lo que permite ver el flap de disección y su trayectoria, especialmente si existen calcificaciones parietales en la aorta, las que suelen ser desplazadas hacia medial. Ademas puede revelar lesiones asociadas como hemopericardio, derrame pleural, alteraciones en la perfusión renal etc (Fig 2). Con la técnica dinámica que implica la inyección controlada del contraste mientras se efectúan los cortes, su rendimiento sobrepasa el 95%. Resonancia nuclear magnética: Esta técnica efectúa cortes axiales y permite la reconstruccion computacional de cortes sagitales o coronales de gran precisión (Fig docsity.com 3). No requiere el uso de contraste y su rendimiento es cercano al 100%. Sin embargo, no es posible emplearla en pacientes portadores de clips o prótesis metálicas o que por sus condiciones de gravedad generalmente dependen de equipo de apoyo también metálico (respiradores, bombas de infusión etc.). TRATAMIENTO Desde que DeBakey efectuara la primera reparación quirúrgica exitosa de una disección en 1955, se han reportado varias series de pacientes tratados tanto quirúrgica como médicamente, con estudios de sobrevida superior a los 10 años (2, 10-12), lo que ha permitido establecer indicaciones precisas para cada forma de tratamiento. DISECCION PROXIMAL La elevada mortalidad espontánea de los pacientes que sufren una disección proximal tipo A (1%/hr en las primeras 48 hrs), ha motivado considerar la reparación quirúrgica como el tratamiento de elección de practicamente todos éstos casos, si se dispone de los medios apropiados (Tabla 3); sólo se exceptúan aquellos pacientes que han sufrido un daño neurológico central. Como medidas iniciales se debe tratar enérgicamente el dolor y se debe buscar el control de la hipertensión arterial (presión media = 70+5 mmHg). Este objetivo se logra generalmente con la infusión de nitroprusiato por su efecto directo sobre el musculo liso vascular, lo que resulta en un efecto vasodilatador. Generalmente es necesaria la adición de un fármaco betabloqueador (propanolol o labetalol) que reduzca el dp/dt y logre el control de la frecuencia cardíaca al impedir la acción de las catecolaminas circulantes. La mejor forma de tratamiento es sólo posible en una unidad de cuidados intensivos empleando todos los medios de monitorización disponibles (presiónes arterial, venosa central y de capilar pulmonar, ECG, débito urinario y cardíaco). Si no se dispone de éstos medios, el paciente debe ser trasladado tan pronto como sus condiciones lo permitan. La sospecha o la demostración de alguna complicación como rotura al pericardio, insuficiencia valvular aórtica o disección coronaria, requiere de tratamiento quirúrgico urgente. De otra forma dicho tratamiento se efectúa una vez que se ha completado el estudio diagnóstico El tratamiento quirúrgico consiste en el reemplazo de la aorta ascendente bajo circulación extracorpórea. El reemplazo valvular aórtico, la construcción de puentes aorto-coronarios o la reparación de los troncos supraaórticos depende de las características de la disección en cada caso . La mortalidad operatoria alcanza al 20%, siendo menor en los pacientes más jóvenes. En nuestro centro, los resultados recientes (1988-91) revelan una importante reducción de la mortalidad (1 de 12 casos agudos, 8,3%) (13). DISECCION DISTAL La indicación operatoria en la disección aguda distal a la subclavia izquierda es motivo de cierta controversia (2). El tratamiento médico en éste grupo de pacientes ofrece resultados similares a los que en general se comunican con el tratamiento operatorio (12). Sin embargo hay situaciones clínicas que obligan al tratamiento quirúrgico (Tabla 3). En éstos casos, al igual que en la disección proximal es docsity.com necesario el reemplazo protésico del sitio de la rotura intimal, re-estableciendo la continuidad del lumen distal. La intervención se efectúa por una toracotomía izquierda y no requiere de circulación extracorpórea. Los pacientes que no presentan las condiciones clínicas que ameritan una intervención quirúrgica deben mantener un estricto tratamiento médico cuyo objetivo principal es el control de la presión arterial. Los pacientes que evolucionan a la cronicidad son considerados para eventual cirugía si desarrollan una dilatación progresiva (>6 cm) o presentan síntomas secundarios a la oclusión de alguna rama (renal, ilíaca etc). RESULTADOS ALEJADOS El sustrato patológico que determina la disección aórtica es también responsable de las principales complicaciones alejadas (insuficiencia aórtica progresiva, re- disección, formación de aneurisma) y de la principal causa de mortalidad tardía, que es la rotura aórtica. La sobrevida a 5 años en los casos operados alcanza aproximadamente al 55%, y a10 años a 25-35% (Tabla 1). El seguimiento cuidadoso manteniendo la hipertensión arterial bajo tratamiento y el control sistemático para detectar el desarrollo de aneurismas permite ofrecer mejores expectativas de vida en una patología en la que cualquier forma de tratamiento nunca será curativa. ENFERMEDAD ANEURISMATICA La dilatación localizada o el aumento del diametro vascular en 1,5 veces constituye un aneurisma. La aorta puede presentar dilatación aneurismática en uno o más de sus segmentos (ascendente, arco, descendente torácica o abdominal) o en toda su extensión, siendo la localización más común la porción infrarenal. Debe distinguirse entre el aneurisma verdadero, en cuya pared se reconocen los 3 componentes básicos de la pared vascular (intima, media y adventicia), y el pseudo o falso aneurisma en cuya pared está ausente una, dos o las tres capas. CLASIFICACION Los aneurismas aórticos se pueden clasificar de acuerdo con su localización, tamaño, forma u origen. La clasificación más usada se basa en su causa (Tabla 4). En la porción torácica la causa más frecuente es secundaria a disección y en segundo lugar por ateroesclerosis (14). En la porción abdominal predominan los aneurismas de origen degenerativo relacionados con ateroesclerosis. ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA En la patogenia del aneurisma aórtico participan diferentes factores, algunos de ellos intimamente ligados a la estructura parietal como por ejemplo la diferencia en el número de unidades laminares entre la aorta torácica y abdominal, lo que ciertamente se relaciona con la mayor frecuencia de lesiones de tipo degenerativo en la porción infrarenal. En segundo lugar influye el proceso de "envejecimiento" de la aorta, en el que se aprecia el reemplazo de fibras musculares por colágeno y docsity.com formal en la evaluación del aneurisma abdominal en las siguientes circunstancias: a) sospecha de compromiso visceral o torácico (fig 6), b) existencia de elementos clínicos de patología arterial oclusiva de ramas de la aorta abdominal (hipertensión renovascular, angina mesentérica, insuficiencia arterial de los miembros inferiores, etc.), c) lesiones retroperitoneales concomitantes (por ej.: riñon en herradura). La asociación entre enfermedad coronaria y aneurisma aórtico ha sido claramente establecida (22). La evaluación clínica de éstos pacientes no sería completa sin una investigación de la cardiopatía coronaria. Aún en ausencia de síntomas o alteraciones del ECG sugerentes, la probabilidad de encontrar lesiones coronarias severas es cercana al 20%, por lo que en algunos centros se ha recomendado la investigación coronariográfica en todos los candidatos a cirugía (22). En nuestra institución recomendamos estudio coronariográfico sólo en los pacientes con historia clínica de isquemia miocárdica, efectuando evaluación no invasiva con test de talio-dipiridamol en forma selectiva en el resto de los casos. La rotura es la complicación más frecuente del aneurisma abdominal. La rotura clásica se manifiesta inicialmente por dolor lumbar que puede ser súbito e intenso o presentarse en forma gradual durante un periodo de "expansión" por 24-48 horas antes de que se complete, con shock, signos de abdomen agudo y muerte. El aneurisma roto debe ser sospechado en todo paciente especialmente hombre, mayor de 60 años que presenta un cuadro de abdomen agudo con compromiso hemodinámico, aún en ausencia de una masa pulsátil palpable. Tratándose de una emergencia en la que el factor tiempo decide la sobrevida del paciente, el diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico. La rotura ocurre casi siempre al retroperitoneo. Sin embargo puede ocurrir a la vena cava inferior o a la vena ilíaca derecha con desarrollo de una fístula arteriovenosa que lleva al paciente a una insuficiencia cardíaca de alto flujo en pocas horas. La fístula puede sospecharse en un paciente con insuficiencia cardíaca congestiva, oliguria, masa palpable abdominal y soplo sisto-diastólico en la fosa ilíaca derecha. En algunos casos la rotura puede ocurrir al tubo digestivo, especialmente al duodeno, desencadenando una fístula aorto entérica primaria, de elevada letalidad. En el 2-3% de los casos puede ocurrir la trombosis del aneurisma con desarrollo de grave isquemia aguda de las extremidades inferiores, y con alguna mayor frecuencia el aneurisma debuta con la embolización distal de fragmentos de su trombo mural o cristales de colesterol, con manifestaciones isquémicas que dependen del vaso ocluído. TRATAMIENTO Dada la elevada mortalidad de los aneurismas aórticos de cualquier localización, se debe considerar la reparación quirúrgica en todo paciente, efectuando una prolija evaluación del riesgo operatorio caso a caso. La principal causa de morbilidad y mortalidad, tanto precoz como alejada de la cirugía de la aorta es la cardiopatía coronaria. Si la evaluación de un paciente portador de aneurisma asintomático revela enfermedad coronaria severa, ésta debe ser considerada para su eventual reparación- sea mediante angioplastía o cirugía- antes o simultáneamente con la reparación de la aorta, según sea la localización y tamaño del aneurisma. docsity.com ANEURISMA TORACICO Las lesiones de la aorta ascendente y del arco requieren de circulación extracorpórea para su reparación. El reemplazo protésico de la aorta ascendente se asocia a reemplazo valvular y/o puentes aorto-coronarios según la existencia de lesiones concomitantes. La mortalidad en los centros de mayor experiencia ha disminuído del 26 al 4% en las lesiones de la aorta ascendente. La reparación de las lesiones que comprometen la porción tranversa del arco requieren de hipotermia profunda y paro circulatorio, alcanzando una mortalidad del 9% en las mejores manos (23). La reparación del aneurisma ateroesclerótico de la aorta torácica descendente está indicada si su diámetro alcanza 6 cm, si se ha demostrado crecimiento reciente o si existen evidencias clínicas de compresión de órganos vecinos. Los aneurismas de otra causa, y en especial aquellos secundarios a disección o saculares, deben ser consideradas para su reparación electiva aún con diámetros menores, dada su mayor incidencia de rotura espontánea. La cirugía sobre la aorta descendente no requiere de circulación extracorpórea. Entre las complicaciones quirúrgicas, la más temida es la paraparesia o paraplejia por isquemia medular. La incidencia de esta complicación depende de la extensión del aneurisma, siendo mayor en las lesiones toraco-abdominales. En segundo lugar depende de la duración del clampeo aórtico; en tercer lugar de la mantención de condiciones hemodinámicas satisfactorias durante la intervención y postoperatorio inmediato y, en forma especial, de la anatomía de la circulación espinal y de su colateralización. Para reducir la frecuencia de isquemia espinal se han propuesto varias medidas, como el uso de un shunt aórtico durante el clampeo para mantener la circulación distal, la mantención de presión intratecal inferior a 10 mmHg o el uso de papaverina intratecal para favorecer la perfusión espinal; sin embargo la utilidad de todas éstas medidas es aún motivo de controversia (24). Durante la decada del 70 la mortalidad reportada en la cirugía del aneurisma de la aorta descendente fue 16%, con una incidencia de paraplegia de 2,7% en más de 700 casos operados. Los resultados contemporáneos revelan una mortalidad operatoria de 6% y de paraplegia en 0,9%, con una sobrevida actuarial postoperatoria de 58% a 5 años (25) . ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL Estudios prospectivos con ecografía en pacientes portadores de aneurisma abdominal han demostrado un aumento promedio de la dilatación aórtica de 0,4 cm/año. Por otro lado está bien documentado que el riesgo de rotura del aneurisma aumenta progresivamente con el mayor diámetro. El riesgo anual de rotura es 4,1% en lesiones de 5 cm, aumentando a 19%/año en los aneurismas de 7,0 cm (26). Tradicionalmente, la mortalidad operatoria en pacientes intervenidos por aneurisma abdominal roto ha sido del orden del 30-50%. En nuestras manos, en 42 casos intervenidos por rotura la mortalidad ha sido 28,6% (27). Sin embargo, no todos los pacientes que sufren ésta complicación viven lo suficiente para alcanzar auxilio médico. De hecho, de acuerdo a los datos obtenidos durante 10 años en Swansea, Inglaterra, el 61% de los pacientes fallece antes de llegar a un centro hospitalario, lo que sumado a la mortalidad intrahospitalaria y operatoria da una mortalidad global por rotura del 80% (Tabla 5) (28). Por otra parte, la mortalidad de la cirugía electiva ha descendido en forma significativa; en nuestro centro ha docsity.com sido 0.73% en 278 casos consecutivos operados durante la última década (29). La sobrevida actuarial a 5 años en pacientes operados electivamente por aneurisma abdominal varía del 35 al 65% en diferentes series publicadas, dependiendo de la existencia o ausencia de enfermedad coronaria. La sobrevida observada en nuestros pacientes no se diferenció de la población control, alcanzando el 88% a 5 años (29,30) . Basados en éstos antecedentes nuestro criterio es considerar la cirugía electiva en todas las lesiones asintomáticas que tengan un diámetro de 4,5 cm o mayor, una vez analizados los eventuales riesgos del paciente, según edad y patologías asociadas, especialmente la enfermedad coronaria. La intervención se practica bajo anestesia regional, con monitorización hemodinámica tan completa como sea necesaria de acuerdo con las condiciones clínicas del paciente, reeplazando el aneurisma por una prótesis de dacrón®. En nuestra serie, el 46.7% de los operados no requiere transfusión, y el 43% ha permanecido en el hospital menos de 7 dias en el post-operatorio (29). En los últimos años, se ha desarrollado una técnica endoluminal que permite desplegar una prótesis de dacrón ("endoprótesis") a través de catéteres, sin abrir el abdomen, con un sistema de fijación metálico (stent) autoexpandible. Dicha técnica ofrece una alternativa en casos seleccionados, en los que la anatomía vascular es favorable (31). La Tabla 6 muestra los resultados de la cirugía electiva comunicados durante la última década. Frente a la sospecha de fisura o rotura del aneurisma, el paciente es trasladado a pabellón, donde se instalan las vías venosas para repocisión de volumen, se practican las maniobras de resucitación necesarias y se completa la preparación del paciente para una intervención inmediata. Los resultados de la cirugía del aneurisma roto se exponen en la Tabla 7. Los aneurismas que se extienden hacia la porción visceral o hacia el tórax requieren un abordaje más extenso (tóraco-freno-laparotomía) lo que implica un mayor riesgo quirúrgico. La morbi-mortalidad asociada a la reparación de éstas lesiones depende de la edad, de la existencia previa de enfermedad bronquial obstructiva, cardiopatía isquémica e insuficiencia renal y del tiempo de clampeo aórtico (32). La incidencia de isquemia medular perioperatoria es mayor en los aneurismas toraco- abdominales que en aqellos limitados a la aorta torácica, y puede alcanzar al 25- 35% en los pacientes que requieren reemplazo de toda la aorta descendente, desde la subclavia izquierda hasta su bifurcación (24). Cuando el aneurisma es secundario a disección, la incidencia de complicaciones es significativamente mayor. La reparación de ésta extensa lesión implica el reemplazo de la porción dilatada de la aorta, con reimplante de todos los vasos viscerales permeables y eventualmente de las arterias intercostales (Fig 6). La sobrevida a 5 años, de los pacientes operados por aneurisma toraco-abdominal alcanza al 60%, siendo las enfermedades cardíacas, la primera causa de mortalidad alejada. ARTERITIS DE TAKAYASU La enfermedad de Takayasu es una patología infrecuente, de naturaleza inflamatoria, que compromete la aorta y sus ramas principales. Afecta predominantemente a mujeres (sobre 90%), y aunque fuera originalmente descrita en Japón, se presenta en los 5 continentes. La sinonimia de la arteritis de Takayasu es extensa (Tabla 8) No se conoce la incidencia de ésta enfermedad en nuestro docsity.com La radiografía de tórax puede mostrar ensanchamiento del botón aórtico o calcificaciones en el contorno de la aorta descendente. La única forma de conocer la extensión y severidad de las lesiones vasculares, establecer un pronóstico y planificar una eventual corrección quirúrgica es con un estudio angiográfico de toda la aorta y de la arteria pulmonar (49). Desde el punto de vista angiográfico, las lesiones arteriales son bastante características. Los troncos supra-aórticos pueden mostrar desde una estenosis tubular de diámetro irregular hasta la obliteración total con gran desarrollo de colaterales. El compromiso de la aorta descendente puede estar limitado al tórax creándo una verdadera coarctación, o alcanzar incluso la porción visceral de la aorta abdominal a veces con estenosis renal asociada (Fig 8). TRATAMIENTO La terapia corticoidal puede abortar totalmente los síntomas, e incluso favorecer la regresión de la inflamación arterial si es detectada en su fase inicial (50) por lo que el uso de esteroides está indicado en todos los casos que tengan evidencia de actividad inflamatoria. Recomendamos 60 mg diarios de prednisona durante 6 semanas, reduciendo gradualmente la dosis según la evolución clínica y la VHS, y conservando una dosis de mantención de 10-15 mg por tiempo prolongado para evitar la recurrencia de la actividad inflamatoria. El manejo de la hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, angor y otras manifestaciones clínicas se hace de acuerdo a los esquemas clásicos. La cirugía debe ser considerada solamente en los pacientes con síntomas isquémicos severos o aneurismas (51) (tabla 10). Es fundamental la remisión de la actividad inflamatoria previo a la corrección quirúrgica. La técnica de reconstrucción más utilizada es el puente o "bypass", que evita el abordaje directo de las áreas inflamatorias, las que presentan generalmente a una marcada periarteritis. El tratamiento mediante angioplastía percutánea transluminal ha tenido resultados limitados debido a la marcada rigidez arterial que impide la dilatación, o debido a la recurrencia precoz de la estenosis u oclusión, de naturaleza inflamatoria. Por este motivo no es recomendada en el manejo de ésta patología. TABLA I Características clínicas y resultados del tratamiento quirúrgico de la disección aórtica U. Stanford (2) U. Baylor (10) T.H.I. (11) * Años 1963-1979 1954-1982 1961-1989 Nº Pac. 125 527 925 Hombres (%) 73.6 82.7 73.1 Mujeres (%) 26.4 17.3 26.9 docsity.com Edad (años) 20-86 (x 57,3) 9-89 - Tipo A (%) 65.6 37.0 62.0 Tipo B (%) 34.4 63.0 38.0 Mort. Op A (%) 26.8 21.0 20.9 Mort. Op B (%) 32.5 21.0 21.0 Reemp. Valv Ao (%) 39.2 50.0 20.5 Sobrevida 5 Años 54.5 57.0 - Sobrevida 10 Años 26.7 32.0 37.0 Ruptura Ao Alejada 29.3 50.0 * Texas Heart Institute U. Stanford (2) U. Baylor (10) T.H.I. (11) * TABLA II Complicaciones de la Disección Aórtica 1. Ruptura Aórtica o al pericardio o al retroperitoneo o al espacio pleural o al septum atrioventricular o al mediastino o al pulmón o al esófago 2. 2. Obliteración de ramas de la aorta o infarto del miocardio o muerte súbita por oclusión coronaria o isquemia o infarto cerebral por oclusión carotídea o isquemia o infarto espinal por oclusión intercostal o oligoanuria por oclusión renal o isquemia visceral por oclusión mesentérica o isquemia de extremidades por oclusión subclavia o ilíaca 3. Insuficiencia valvular aórtica TABLA III INDICACION QUIRURGICA EN DISECCION AORTICA AGUDA • Ruptura intimal en la aorta proximal o compromiso de la aorta ascendente por disección retrograda (disección tipo A). • Insuficiencia valvular aórtica secundaria a disección • Ruptura inminente por dilatación secundaria. • Progresión de la disección bajo tratamiento médico adecuado • Formación de falso aneurisma • Oclusión sintomática de ramas aórticas • Hemopericardio, hemotórax, hemoptisis o hematemesis • Persistencia del dolor a pesar de tratamiento médico adecuado docsity.com • Hipertensión arterial persistente aún bajo tratamiento médico Tabla IV Clasificación de los Aneurismas Aórticos según Causa. 1. Aneurismas de origen degenerativo Ateroesclerosis Degeneración quística de la túnica media Displasia Fibrosa 2. Aneurismas de origen inflamatorio Infecciosos: Salmonelosis, tuberculosis, sífilis, o por EBSA No infeccioso: aneurisma "blanco", por ateroesclerosis ¿de origen autoinmune?: arteritis de Takayasu, sindrome de Behçet 3. Aneurismas de origen mecánico (generalmente pseudoaneurisma) Traumático (ej. por ruptura de la aorta torácica) Yatrogénico (ej: por complicación de cateterismo) Anastomótico (post cirugía) 4. Aneurismas de origen congénito Sindrome de Marfan Enfermedad de Elher-Danlos tipo IV Agenesia de la túnica media Tabla V Mortalidad Global por Ruptura de Aneurisma Aortico Abdominal* n (%) FALLECEN ANTES DE LLEGAR A UN HOSPITAL: 159 (61) FALLECEN EN EL HOSPITAL: 49 (19) SOBREVIVEN: 52 (20) TOTAL AAA ROTOS (10 años): 260 (100) * Swansea, Inglaterra (pob.248,000 hab), según Ingoldby et al (28) Tabla VI Resultados de la Cirugia Electiva de Aneurisma Aortico abdominal INSTITUCION Año Nº pacientes Mortalidad Op (%) Mass Gen Hospital 1980 517 1.7 Baylor Univ. Texas 1981 140 1.4 Cleveland Vasc Soc 1984 840 6.5 Mayo Clinic 1986 400 2.8 Toronto Gen Hosp 1988 666 4.8