EPOC: Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento, Guías, Proyectos, Investigaciones de Fisiología

¡Descarga EPOC: Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento y más Guías, Proyectos, Investigaciones en PDF de Fisiología solo en Docsity! UNIVERSIDAD CATOLICA BOLIVIANA CARRERA: MEDICINA MATERIA: FISIOPATOLOGIA PARALELO: A GRUPO DE TRABAJO: HEPATOCITOS INTEGRANTES: + JHOEL CASAS MAMANI TEMA: EPOC Y COR PULMONALE FECHA ENTREGA: 16/11/2016 La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una enfermedad crónico- degenerativa que se presenta en adultos mayores de 45 años y representa una de las principales causas de morbilidad y mortalidad. Clínicamente se caracteriza por enfisema y bronquitis crónica que conducen al desarrollo de la obstrucción de las vías respiratorias. Los nombres que recibió previamente son: enfermedad broncopulmonar obstructiva crónica, obstrucción crónica del flujo aéreo, enfermedad pulmonar crónica inespecífica y síndrome pulmonar obstructivo difuso. Actualmente se define como una enfermedad frecuente, prevenible y tratable, caracterizada por persistentes síntomas respiratorios y limitación del flujo aéreo debido a anomalías de las vías respiratorias o alveolares, causadas por la exposición a partículas o gases nocivos o gases como la contaminación del aire de interiores y la exposición ocupacional a polvos, humos y principalmente la exposición al humo del tabaco La limitación crónica del flujo aéreo característica de la EPOC es producida por una combinación de enfermedad de vías aéreas pequeñas y destrucción de parénquima, que varían de un individuo a otro EPIDEMIOLOGIA La EPOC actualmente ocupa el cuarto lugar entre las principales causas de morbilidad y mortalidad en el mundo. Su prevalencia depende del país, la edad y el sexo, pero se aproxima a 10% en personas mayores de 40 años. En 2012 fallecieron más de 3 millones de personas por esta causa y se prevé que para el año 2030 sea la tercera Causa de muerte debido a la exposición continua a los factores de riesgo y al envejecimiento de la población Los datos reportados sobre la prevalencia de la EPOC dependen de la zona geográfica y de los criterios diagnósticos utilizados. Afecta más a hombres que a mujeres, pero esta diferencia puede cambiar, ya que en los países desarrollados cada vez más mujeres han adquirido el hábito de fumar; y en los países en desarrollo, las mujeres no fumadoras están expuestas a productos de la combustión de biomasa. Según datos de la Organización Mundial de la Salud, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica es la tercera causa de muerte en el mundo, en 2019 ocasiono 3,23 millones de defunciones. Más del 80% de estas muertes se produjeron en países de ingresos medianos y bajos. ETIOPATOGENIA DEL EPOC La EPOC es una enfermedad común, prevenible y tratable, que se caracteriza por la presencia de una serie de síntomas respiratorios de forma persistente y la limitación permanente del flujo aéreo en las vías respiratorias, ambos causados por anormalidades de las vías respiratorias y/o de los pulmones y provocados por la exposición a partículas o gases dañinos, sobre todo (hasta el 80 % de los casos) al humo de tabaco. Otros factores de riesgo importantes en la EPOC son: la exposición a polvos y vapores en el ámbito laboral y a la contaminación del aire de interiores mal inflamación no se conoce del todo, se entiende que está en parte determinada por factores genéticos y epigenéticos. El humo de cigarro y otros irritantes inhalados como la exposición crónica a biomasa (humo de combustibles tales como leña), son los activadores de la respuesta innata en la superficie celular del tracto respiratorio, los macrófagos de la superficie de las células epiteliales atraen neutrófilos, monocitos y linfocitos circulantes por medio de quimiotaxis hacia los pulmones. La respuesta inflamatoria persiste incluso en fumadores inactivos, lo que sugiere que existen mecanismos auto-perpetuantes, aunque aún se desconocen; podría ser posible que células T de memoria, colonización bacteriana o autoinmuniad conduzcan a la inflamación persistente de pacientes con EPOC. Inflamación celular: + Células epiteliales Después de la activación celular por inhalantes, se producen mediadores inflamatorios como factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a), interleucina (IL) 1 beta (IL-1f), IL-6, factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) e IL-8 (también llamada CXCL8). Las células epiteliales de las vías respiratorias pequeñas expresan factor de crecimiento transformador-beta (TGF-f) que posteriormente induce fibrosis local. El factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) es necesario para mantener la integridad de las células de los alveolos, dicho factor está reducido en fumadores y pacientes con EPOC, así como también el factor de crecimiento de hepatocitos. Las células epiteliales también son fundamentales para la defensa de las vías respiratorias, con producción de moco por las células caliciformes y secreción de antioxidantes, antiproteasas y defensinas/catelicidinas. En EPOC hay un aumento en la expresión de factores de crecimiento epitelial (EGFR) en las células epiteliales, aumentando la proliferación de células basales, pudiendo resultar en metaplasia escamosa y mayor riesgo de carcinoma bronquial. Los EGFR's también tienen un papel en la hiperplasia y secreción de moco, activados por la inflamación neutrofílica a través de la secreción de elastasa de neutrófilos, que libera TNF-a; también el estrés oxidativo puede activar EGFR's e inducir hipersecreción mucosa. » Macrófagos En pacientes con EPOC, los macrófagos están incrementados de 5 a 10 veces en la vía aérea; se localizan en sitios destruidos de la pared alveolar en enfisema, habiendo una correlación entre el número de macrófagos en el parénquima pulmonar y la severidad del enfisema. Los macrófagos se activan por humo de cigarro (más común), liberando mediadores inflamatorios como TNF-a, IL-1, IL-8, CCL2 (proteína quimiotáctica de monocitos 2), leucotrienos B4 (LT B4) y especies reactivas de oxígeno (ROS). También, secretan enzimas elastolíticas como metaloproteinasas de la matriz (MMP) 2, 9 y 12; así como catepsinas K, L y S. La enzima elastolítica secretada por los macrófagos alveolares que predomina es la MMP-9. La mayoría de las proteínas inflamatorias, están reguladas por el factor de transcripción nuclear kappa beta (NF-kf8) (esquematizado en la siguiente imagen), por medio de retroalimentación positiva en los macrófagos alveolares, especialmente en exacerbaciones. De manera progresiva (más en fumadores) aumenta el número de macrófagos pulmonares por aumento en el reclutamiento de monocitos de la circulación en respuesta a quimiocinas selectivas de monocitos IL-2, IL-1. Tanto en macrófagos alveolares como en monocitos, existe una reducción en la fagocitosis de bacterias, lo cual determina una colonización crónica de vías aéreas inferiores de bacterias (al menos en un 50% de los pacientes) como Haemophilus influenzae o Streptococcus pneumoniae; además, su función de fagocitar células apoptóticas se torna defectuosa, contribuyendo a la falla en la resolución de la inflamación. +» Neutrófilos Uno de los estímulos para el aumento en la producción y liberación de granulocitos de la médula ósea, es ser fumador activo, posiblemente mediado por GM-CSF y los macrófagos pulmonares. Además, existe reclutamiento de neutrófilos hacia el parénquima pulmonar por medio de adhesión a células endoteliales a través de E- selectina; los neutrófilos migran atraídos por quimiotaxis de células T, células epiteliales y de los mismos neutrófilos por sustancias como LTB4, IL-1, IL-5 e IL-8. Los neutrófilos, ya en vías aéreas, son activados por proteínas incrementadas como mieloperoxidasa y lipocaína neutrófila humana para secretar serinas proteasas como elastasa neutrófila, catepsina G, proteinasa-3, MMP-8 y MMP-9, que contribuyen a la destrucción alveolar. La neutrofilia está relacionada con la hipersecreción de mucosidad debido a que sus proteasas son potentes estimulantes de la secreción mucosa de las glándulas submucosas y las células caliciformes. +» Eosinófilos Se sabe que los eosinófilos predominan en pacientes con asma, pero en EPOC no es igual, se ha descrito su aumento en EPOC estable, ya que se relaciona a mejor respuesta al tratamiento broncodilatador. « Linfocitos Los linfocitos aumentan en el parénquima pulmonar y vías respiratorias periféricas y centrales de pacientes con EPOC, con mayor aumento en linfocitos T-CD8+ que T- CD4+ (Th1). Hay una correlación entre el número de células T, la cantidad de destrucción alveolar y la gravedad de la obstrucción del flujo aéreo. Dentro de los linfocitos T-CD4+, están los Th17 que secretan IL-17 A e IL-22, éstas también están aumentadas en EPOC magnificando la actividad de los neutrófilos; estos linfocitos Th17 pueden ser regulados por la IL-6 e IL-23, liberadas por los macrófagos alveolares. Tanto los linfocitos T CD4+ y CD8+ expresan un aumento del receptor de quimiocinas CXCR3, el cual es activado por las quimiocinas CXCL9, CXCL11 y CXCL 10, ésta última sobre expresada por células epiteliales bronquiales, contribuyendo también a la acumulación de linfocitos T CD4+ y CD8+. Otro de los mecanismos causantes de daño son los anticuerpos antiendoteliales, cuyos niveles están aumentados en el EPOC, tienen un mecanismo de daño a través de la unión al complemento. También se han encontrado proteínas citrulinadas con la capacidad de inducir la formación de autoanticuerpos. Las células epiteliales alveolares son dañadas también por linfocitos T-CD8+ por medio de citólisis por liberación de perforinas, granzima B y TNF-a, resultando finalmente en apoptosis, además, los linfocitos T CD8+ han mostrado evidencia de presentar senescencia inmunológica en pacientes con EPOC. El número de linfocitos B también se encuentra incrementado, particularmente en enfermedad grave; los linfocitos B se organizan en folículos linfoides y parénquima pulmonar. El factor activador de células B es un importante regulador de la función de las mismas y de su hiperplasia, su expresión está aumentada en los folículos linfoides de pacientes con EPOC. + Células dendríticas Las células dendríticas son un vínculo importante entre la inmunidad innata y adaptativa; están localizadas cerca de la superficie de la vía aérea, de modo que están idealmente ubicadas para indicar la entrada de sustancias extrañas inhaladas. Las células pueden activar otras células inflamatorias e inmunitarias, incluidos macrófagos, neutrófilos y linfocitos T y B, y, por lo tanto, las células dendríticas desempeñan un papel importante en la respuesta pulmonar al humo del cigarrillo y otros agentes nocivos inhalados. Cambios estructurales. La remodelación de la pared de la vía aérea en pacientes con EPOC implica: reparación de tejidos y la metaplasia epitelial, aumento de metaplasia en mucosa e hipertrofia de las glándulas submucosas, fibrosis peribronquial y aumento de la masa del músculo liso de la vía aérea. Además de sus propiedades contráctiles, las células bronquiales producen mediadores inflamatorios que también interactúan con los mecanismos inmunitarios de la inflamación, causando remodelación de la pared de la vía aérea en pacientes con EPOC. Los principales factores que contribuyen a la remodelación estructural son: fibrosis peribronquial, acumulación de tejido cicatrizal por el daño inflamatorio y la sobre-multiplicación de células epiteliales. Bronquitis crónica Los cambios estructurales de la vía aérea incluyen atrofia, metaplasia escamosa focal, anomalías ciliares, cantidades variables de hiperplasia de músculo liso de vías respiratorias, inflamación y engrosamiento de la pared bronquial. Enfisema 2. Para definir el pronóstico del paciente. Hay estudios que han demostrado que el VEF1 post broncodilatador es el marcador pronóstico más confiable que el VEF1 basal. 3. Para evaluar la respuesta potencial al tratamiento. Los pacientes que muestran una mejoría significativa en el VEF1 post broncodilatador es más probable que se beneficien del tratamiento con broncodilatadores y que tengan una respuesta positiva a glucocorticoides. Sin embargo, la respuesta individual a las pruebas con broncodilatadores es influenciada por muchos factores y la falta de respuesta no excluye la respuesta en otra ocasión. Además, incluso pacientes que no muestran una respuesta significativa en una prueba con una dosis aguda de broncodilatador, se benefician sintomáticamente del uso a largo plazo de terapia con broncodilatadores. Radiografía de Tórax De poco valor diagnóstico, a menos que se evidencie enfermedad bulosa obvia, pero es útil en excluir otros diagnósticos. Los cambios radiológicos asociados con el EPOC incluyen signos de hiperinsuflación (hemidiafragmas aplanados, aumento del volumen del espacio retroesternal, horizontalización de las costillas, aumento de los espacios intercostales, hiperclaridad de los pulmones), y falta de marcas vasculares. El TAC de tórax, aunque no se recomienda de rutina, puede ayudar en el diagnóstico diferencial. Además, es útil si se está contemplando procedimientos quirúrgicos como bulectomía o reducción de volumen pulmonar. Gases arteriales Deben considerar en pacientes con VEFL menor al 40% del valor esperado o signos clínicos sugestivos de Insuficiencia Respiratoria o Insuficiencia Cardíaca Derecha. Diagnóstico Diferencial 1. Asma Bronquial. 2. Insuficiencia Cardíaca Congestiva. 3. Bronquiectasias. 4. Tuberculosis. 5. Bronquiolitis obliterante. 6. Panbronquiolitis difusa. Otras causas de tos crónica: Síndrome de goteo nasal posterior, Refuljo gastroesofágico, Sinusitis, Inducida por fármacos, Enfermedad Intersticial, Cáncer de Pulmón. TRATAMIENTO Tratamiento no farmacológico: La piedra angular del tratamiento de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es el abandono del hábito tabáquico y la adopción de hábitos saludables generales como seguir una alimentación equilibrada y realizar de manera regular actividad física. También es importante evitar ambientes que irriten las vías aéreas como zonas con humos, la contaminación, bajas temperaturas, entre otras. Tratamiento farmacológico: Los objetivos generales del tratamiento de la EPOC se resumen en: + Reducir los síntomas crónicos de la enfermedad + Disminuir la frecuencia y gravedad de las agudizaciones + Mejorar el pronóstico. Se deben alcanzar tanto los beneficios a corto plazo; control de la enfermedad, como los de medio y a largo plazo; reducción del riesgo de agudizaciones, caída acelerada de la función pulmonar o muerte. Terapia inhalada: La administración de fármacos por vía inhalatoria va en aumento. La posibilidad de utilizar fármacos en dosis muy pequeñas y hacerlos llegar al aparato respiratorio (órgano diana), lugar donde van a desarrollar su acción, proporcionan tranquilidad al paciente y al médico prescriptor. Lo efectos positivos son rápidos y eficaces y presentan escasos efectos indeseables. Los dispositivos comerciales utilizados para la administración del fármaco son múltiples, lo que permite una atención más personalizada a la hora de proponer el dispositivo que mejor se adapte a las necesidades del paciente, junto a una adecuada instrucción de la técnica. Además, cada dispositivo de inhalación dispone en su interior de uno o varios fármacos. La duración de la toma de cada fármaco es diferente, por lo tanto, conocer los diferentes sistemas de inhalación y las diferentes posibilidades de fármaco disponibles son aspectos importantes a tener en cuenta. + Broncodilatadores. Aumentan el diámetro de los bronquios cuando estos se han estrechado. Los de acción corta se toman cada cuatro o seis horas y los de acción prolongada, cada doce horas. + Anticolinérgicos. Actúan como los broncodilatadores de acción corta (cada 4 o 6 horas) o bien de acción larga (cada 24 horas). + Antiinflamatorios. + Corticoides. Desinflaman la mucosa bronquial. No se nota el efecto de estos medicamentos hasta pasados varios días y tienen una duración de 12 horas. En el caso de las enfermedades respiratorias crónicas, es importante tomarse la medicación prescrita, evitar automedicarse y no abandonar el tratamiento, así como tampoco aumentar o disminuir las dosis. El equipo médico le indicará cuándo debe tomárselos. Un aspecto importante es que se debe tomar la medicación cada día, pero además de una manera correcta. Muchos pacientes creen que como hace muchos años que toman espráis ya saben cómo se hace. Pero eso no es cierto. Solo un grupo pequeño de pacientes sabe realizar de manera correcta la técnica de los inhaladores. Tratamiento quirúrgico La bullectomía, la reducción de volumen pulmonar y el trasplante pulmonar son las intervenciones quirúrgicas que se pueden practicar en pacientes con EPOC muy seleccionados. Estos tratamientos pueden proporcionar mejorías en algunos casos, incluyendo una mejora de la capacidad funcional y de la calidad de vida. Bullectomia. Es un procedimiento quirúrgico indicado desde hace años para el enfisema bulloso. Una de las consecuencias de la EPOC es el “atrapamiento aéreo”. Las dificultades en el movimiento del aire durante la fase de espiración provocan que el pulmón no se vacíe adecuadamente y quede un remanente de aire que, en condiciones normales, sería exhalado, es decir, este aire queda “atrapado”. Este “atrapamiento aéreo” suele ser difuso, aunque en algunos casos es irregular y es más grande en unas zonas que en otras. Este fenómeno explica las bullas (o “burbujas” de aire atrapado). En casos extremos, en algunas bullas se produce una especie de sistema valvular que permite la entrada de aire con la inspiración, pero no la salida durante la espiración. Estas bullas pueden llegar a ser muy grandes. Actualmente, hay evidencias que demuestran que en algunos pacientes con EPOC grave y bullas gigantes, la bullectomía resulta beneficiosa. Resecar una bulla gigante descomprime el parénquima pulmonar adyacente y permite reducir el ahogo y dificultad para respirar (disnea) y mejorar la función pulmonar. Cirugía reductora de volumen pulmonar. Una vez optimizado el tratamiento médico, la cirugía de reducción de volumen pulmonar puede ser una opción terapéutica en pacientes seleccionados con EPOC y predominio de enfisema. Los mejores candidatos para la cirugía de reducción de volumen son aquellos con enfisema de predominio en lóbulos superiores y con baja capacidad de ejercicio. Los resultados de un amplio estudio sobre más de 1.200 pacientes con enfisema grave mostraron que la cirugía de reducción de volumen tiene un efecto significativo, aunque transitorio sobre el nivel de síntomas o el empeoramiento de la calidad de vida, lo que indica que tiene fundamentalmente un papel paliativo. Trasplante pulmonar: El trasplante pulmonar se lleva realizando desde hace más de 30 años en pacientes con EPOC en fase terminal. La EPOC es la indicación principal para el trasplante del pulmón. Pero, aunque esta intervención ha mostrado en pacientes con EPOC un impacto claramente positivo en la función pulmonar, la Capacidad de ejercicio y la calidad de vida, el beneficio en términos de aumento de supervivencia es incierto. Sin embargo, evidencias indirectas y convincentes muestran que cuando se aplican criterios apropiados de selección de pacientes para el trasplante, mejora la calidad de vida tras el trasplante y también la supervivencia. Factores de riesgo para la EPOC son: Exposición a ciertos gases o emanaciones en el sitio de trabajo Exposición a cantidades considerables de contaminación o humo indirecto de cigarrillo Uso frecuente de fuego para cocinar sin la ventilación apropiada Enfermedades pulmonares intersticiales La enfermedad pulmonar intersticial es el nombre de un grupo de enfermedades que causan inflamación o cicatrización de los pulmones. Esto hace que sea difícil obtener suficiente oxígeno. La cicatrización se llama fibrosis pulmonar. La inhalación de polvo u otras partículas en el aire son responsables de algunos tipos de enfermedades pulmonares intersticiales. Los tipos específicos incluyen Enfermedad del pulmón negro entre los mineros que resulta de la inhalación del polvo del carbón mineral Neumopatía de los granjeros debido a la inhalación del polvo proveniente del heno mohoso, la paja y los granos Asbestosis, por la inhalación de fibras de asbesto Siderosis debido a la inhalación de polvo de hierro Silicosis que resulta de la inhalación de polvo que contiene sílice Otras causas son las enfermedades autoinmunes o la exposición ocupacional a los mohos, gases o vapores. Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial no tienen causa conocida. Enfermedades de la vasculatura pulmonar La enfermedad vascular pulmonar constituye un grupo de alteraciones que afecta los vasos sanguíneos entre el corazón y los pulmones, lo cual afecta la condición funcional del paciente produciendo dificultad para la respiración y a su vez produciendo detrimento en forma sustancial en su condición de calidad de vida con importante impacto en sobrevida en algunos casos. Hay dos tipos principales de enfermedades vasculares del pulmón: embolismo pulmonar e hipertensión pulmonar. El embolismo pulmonar se produce cuando se bloquean las arterias de los pulmones. Suele ser el resultado de una trombosis venosa profunda; un coágulo de sangre en las venas, que puede romperse y moverse a lo largo del sistema venoso hasta el pulmón. La hipertensión pulmonar está causada por la tensión sanguínea alta en las arterias pulmonares, que transportan sangre desde el corazón hasta los pulmones. Puede dañar la parte derecha del corazón y evitar la correcta circulación de la sangre por del cuerpo. Puede hacer que falle el corazón y causar la muerte. Síndrome de apnea/hipopnea del sueño El Síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) se caracteriza por somnolencia diurna excesiva, trastornos cardiorrespiratorios y cognitivos, secundarios a episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño. Esta enfermedad es muy prevalente en la población general y tiene efectos deletéreos sobre el sistema cardiovascular; aumenta la incidencia de accidentes de tráfico a causa de la excesiva somnolencia, deteriora la calidad de vida y se asocia a un exceso de mortalidad. Suele afectar a pacientes obesos y los síntomas más importantes son los ronquidos y las pausas respiratorias repetidas. Cada apnea y/o hipopnea condiciona una puntual caída en la saturación que altera la media nocturna y termina ocasionando serios problemas cardiovasculares a medio-largo plazo. FISIOPATOLOGIA: La circulación pulmonar se caracteriza por una baja resistencia al flujo sanguíneo, una alta capacitancia del lecho vascular y la posibilidad de ajustar la relación ventilación/perfusión en los diferentes segmentos. La presión arterial pulmonar se puede calcular mediante una variación de la Ley de Ohm: PAP = (Q x RVP) + PCP, donde PAP es la presión en arteria pulmonar, Q es el gasto cardíaco derecho, RVP la resistencia vascular pulmonar y PCP la presión capilar pulmonar. Se puede deducir que cualquier patología que aumente la RVP (por destrucción de los vasos o vasoconstricción), el gasto cardíaco derecho (cortocircuito izquierda-derecha) o la PCP (enfermedades cardíacas izquierdas o enfermedad venooclusiva pulmonar) va a producir HP. En el cor pulmonale los eventos más importantes en el aumento de la RVP son los enunciados a continuación. Vasoconstricción pulmonar persistente Respuesta vasomotora adaptativa a la hipoxia alveolar que redistribuye la sangre de áreas poco oxigenadas a segmentos pulmonares mejor ventilados, optimizando la relación ventilación/perfusión (reduce el shunt). Pérdida del área total del lecho vascular pulmonar La resistencia al flujo sanguíneo a través de la vasculatura pulmonar depende del radio del vaso y del total del área del lecho vascular. La alta capacitancia del lecho vascular pulmonar sano permite grandes reducciones del lecho perfundido sin un incremento en su resistencia. Si el pulmón no extirpado está sano, una neumonectomía total no provoca HP en reposo. Obstrucción de vasos pulmonares principales Su causa más frecuente es el tromboembolismo, pero también pueden verse afectados o comprimidos por otras patologías del mediastino (tumores, adenopatías, mediastinitis fibrosante, etc.). Remodelado vascular pulmonar Proceso complejo que incluye hipertrofia de la musculatura lisa en vasos arteriales de resistencia, extensión de musculatura lisa a vasos periféricos y pérdida de lecho microvascular por proliferación intimal. Mecanismo fisiopatológico fundamental en la HAP idiopática y asociada a enfermedades del tejido conectivo. El aumento de la PAP lleva al fracaso del VD. El funcionamiento normal del VD integra la precarga, poscarga, contractilidad, restricción del pericardio, interdependencia con el MI y el ritmo cardíaco. La interdependencia sistólica y diastólica entre ambos ventrículos se refiere a que el funcionamiento del VI afecta al VD y viceversa. Los determinantes anatómicos mayores de la interdependencia incluyen el septo interventricular, el pericardio y la continuidad de fibras miocárdicas entre ambos ventrículos. Cuando el VD se dilata (sobre todo si es de forma aguda) el septo interventricular se desplaza hacia la izquierda, dado que ambos ventrículos compiten por el espacio dentro del pericardio. El desplazamiento del septo interventricular comprime el VI dificultando su llenado y reduciendo su contractilidad. Además, la dilatación del VD aumenta la restricción del pericardio que también disminuye la distensibilidad del VI. Todo esto reduce el llenado (precarga) del VI, llevando finalmente a la caída del volumen sistólico. El VD se dilata con incrementos agudos, aunque sean modestos, de la poscarga que pueden provocar su fracaso (cor pulmonale agudo). Cuando el aumento de la poscarga es más progresivo responde hipertrofiándose, pudiendo llegar a manejar presiones tan altas como las sistémicas. El ventrículo hipertrófico se vuelve rígido, lo que aumenta la presión telediastólica del VD, que por un lado compromete la perfusión endomiocárdica provocando isquemia (que agrava la disfunción ventricular), y por otro dificulta su llenado y aumenta la presión de la aurícula derecha (AD). Cuando la disfunción del VD progresa, la cavidad del VD se dilatada y se hace más esférica, lo que ocasiona o empeora la insuficiencia tricúspide que provoca sobrecarga de volumen añadida y descenso del gasto cardíaco. El aumento de las presiones derechas lleva a la Electrocardiograma Puede mostrar bloqueo de rama derecha del haz de His, eje derecho y signos de crecimiento o sobrecarga de cavidades derechas. El crecimiento del VD modifica el vector del QRS que se dirige de izquierda a derecha y de atrás hacia delante, dando ondas R altas y dominantes en derivaciones derechas (aVR, V1 y V2) y S profundas en precordiales izquierdas. En pacientes con cor pulmonale el patrón de crecimiento más frecuente es el tipo C, en el que el eje es indeterminado y las derivaciones precordiales presentan pequeña onda r y profunda onda S de forma generalizada. En el cor pulmonale agudo (como en la embolia pulmonar) puede observarse patrón SI QIII (onda S en derivación | y onda Q en 11!) con o sin inversión de la onda T en derivación Il. Si hay crecimiento de AD se ve una onda P de amplitud aumentada (más de 2,5 mm) más visible en derivaciones inferiores (sobre todo ll) y con aumento de la deflexión positiva inicial en V1 (más de 1,5 mm), denominada P pulmonale. Pruebas de función pulmonar Las pruebas de función pulmonar están con frecuencia alteradas en pacientes con cor pulmonale. La capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO), que refleja el estado del espacio intersticial donde se realiza el intercambio gaseoso, suele estar reducida en pacientes con HAP y es el hallazgo más común. La presencia de un patrón ventilatorio restrictivo no indica necesariamente la presencia de EPI, dado que la propia HP por sí sola puede provocarlo. Ecocardiografía Si se sospecha disfunción del VD, el ecocardiograma es la primera técnica diagnóstica a utilizar para su detección, dada su amplia disponibilidad y carácter no invasivo. Son evidentes signos de sobrecarga de presión del VD, como el aumento de grosor de la pared y el movimiento paradójico del septo interventricular hacia el VI, inicialmente durante la sístole, que provoca un aplanamiento del septo y el VI adquiere forma de D. También se puede observar el cierre mesosistólico o muesca en la válvula pulmonar. Con la progresión de la enfermedad, el VD se dilata y se vuelve más esférico, con insuficiencia tricúspide secundaria y crecimiento de la AD. La cavidad del VI es pequeña e hiperdinámica. Cateterismo cardíaco derecho Se distingue hipertensión pulmonar venosa de hipertensión arterial pulmonar y valora la fisiología de la función del ventrículo derecho. Los pacientes con cor pulmonale tienen evidencia de disfunción ventricular derecha (elevación de la presión venosa central y de la presión telediastólica del VD), evidencia de HP (PAPm en reposo mayor o igual a 25 mm Hg) y ausencia de enfermedad cardíaca izquierda (PCP menor de 15 mm Hg). El cateterismo cardíaco derecho es una prueba invasiva y tiene algunos riesgos, por lo que no debe utilizarse de forma rutinaria en pacientes respiratorios. Las medidas hemodinámicas, incluyendo la presión de la AD, el índice cardíaco y la saturación de oxígeno en sangre venosa mixta (SvO2) son los indicadores más fiables de la función del VD y el pronóstico, mientras que la PAPm tiene un valor pronóstico bajo. TRATAMIENTO: El tratamiento principal es el de la enfermedad pulmonar responsable del cor pulmonale. Las enfermedades pulmonares que producen cor pulmonale suelen requerir oxígeno, además de los tratamientos específicos para cada una de ellas. + Oxigenoterapia: La oxigenoterapia disminuye la vasoconstricción pulmonar, y por tanto disminuye las resistencias vasculares pulmonares + Diuréticos: Si el retorno venoso al corazón derecho está marcadamente elevado, el tratamiento diurético puede mejorar la función de ambos ventrículos + Digoxina + Restricción de sodio Otros tratamientos pueden incluir: - —Anticoagulantes para reducir el riesgo de coágulos de sangre - Medicamentos para manejar los síntomas de la insuficiencia cardíaca