Estenosis Aortica, descripcion caso clinico, Apuntes de Medicina

¡Descarga Estenosis Aortica, descripcion caso clinico y más Apuntes en PDF de Medicina solo en Docsity! Revista de la Facultad de Medicina de la UNAM 40 Caso clínico Estenosis aórtica supravalvular: reporte de caso clínico y revisión bibliográfica Luis Eduardo Juárez-Orozcob,c, Laura Victoria Torres-Araujob,d, María Fernanda Coss-Rovirosaa, Andrea Figueroa-Moralesa, Ana Cecilia Gándaraa, Javier García-Ma, Edgar Peñarrieta-Daherb,d, Erick Alexandersonb,c aEscuela de Medicina. Universidad Panamericana. México, DF. bDepartamento de Cardiología Nuclear. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”. SSA. México, D.F. cUnidad PET/CT-Ciclotrón. Facultad de Medicina. UNAM. México, DF. dFacultad de Medicina. Universidad La Salle. México, DF. Correo electrónico: vage37@gmail.com Recibido: 25/06/13. Aceptado: 25/01/14. Resumen La estenosis aórtica supravalvular es una lesión congénita obstructiva del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Es la forma menos frecuente dentro de este grupo de lesiones, las cuales, a su vez representan el 6% de las cardiopatías con- génitas en pacientes pediátricos. Esta cardiopatía se relaciona más con pacientes pediátricos, sin embargo, presentamos el caso de un paciente masculino de 23 años de edad quien acudió al hospital por haber pre- sentado episodio de disnea súbita en reposo, acompañada de diaforesis, dolor torácico opresivo sin irradiaciones y sín- cope. Se realizó un ecocardiograma transtorácico con el cual se diagnosticó estenosis aórtica supravalvular. Palabras clave: Estenosis aórtica supravalvular, cardiopatía con- génita, síndrome de Williams-Beuren. supravalvular aortic stenosis: clinical case report and review Abstract Supravalvular aortic stenosis is a left ventricular outflow tract obstructive lesion. It is the least common form of this group of lesions, which only represents 6% of congenital heart di- sease in children. This condition is commonly diagnosed during childhood; however we present the case of a 23 year old man who was taken to the hospital for having presented a sudden dyspnea episode with diaphoresis, chest pain without radiation and syncope. He was diagnosed with supravalvular aortic stenosis after echocardiography. Key Words: Supravalvular aortic stenosis, congenital heart de- fects, Williams-Beuren syndrome. figura1. Radiografía de tórax AP, en la cual no se mues- tran alteraciones de importancia. Im ág en es : c or te sía d el a ut or 41Vol. 57, N.o 3. Mayo-Junio 2014 HIstoRIA CLíNICA Se presenta paciente varón de 23 años de edad quien inició su historia cardiovascular a los 6 meses de edad con la detección de un soplo cardiaco inde- terminado, al cual no se le dio seguimiento. Fue hasta los 8 años cuando se le evaluó nuevamente el soplo y se le dio manejo expectante determinando un posible origen valvular aórtico con característi- cas de estenosis. Desde los 15 años ha presentado deterioro en la clase funcional, con recientes episo- dios de síncope y dolor torácico atípico al realizar actividad física intensa; previamente el paciente no había presentado sintomatología, incluso con ac- tividad extenuante. En agosto de 2012 presentó episodio de disnea súbita en reposo, acompañada de diaforesis, dolor torácico opresivo sin irradiaciones y síncope, por lo cual acudió a su centro de salud y fue referido al Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, donde ingresó el 25 de octubre al servicio de urgencias refiriendo únicamente disnea. ExpLoRACIóN físICA CARDIoVAsCuLAR A la exploración física se observó constitución meso- mórfica a expensas de masa muscular, no se obser- van signos particulares ni facies características. Se encontraron presiones arteriales asimétricas 163/105 y 139/90 en miembros superiores derecho e izquier- do respectivamente, frecuencia cardiaca de 92 lpm y frecuencia respiratoria de 21 rpm. Se encontraron pulsos carotídeos visibles con frémito palpable, sin- crónicos y heterócrotos, que a la auscultación pre- sentaron soplo sistólico, siendo el derecho de mayor intensidad con respecto al izquierdo. En tórax se en- contró frémito en hueco supraesternal. A la auscul- tación, el foco aórtico presentó soplo mesosistólico de característica romboidal (crescendo-decrescendo) figura 2. Electrocardiograma de 12 derivaciones, que muestra crecimiento del ventrículo izquierdo, con índice de Sokolow-Lyon positivo y sugiriendo sobrecarga sistólica. L.E. Juárez-Orozco, L.V. Torres-Araujo, M.F. Coss-Rovirosa, A. Figueroa-Morales, A.C. Gándara, J. García-M, E. Peñarrieta-Daher, E. Alexanderson Revista de la Facultad de Medicina de la UNAM 44 arquitectura y la conducción miocárdica, habrá que ser consciente de la condición clínica y el tiempo de evolución en cada caso evaluado. En el EKG de este paciente se notan anormali- dades sugerentes con la hipertrofia ventricular iz- quierda secundaria a sobrecarga de presión crónica con ondas S profundas en derivaciones precordiales derechas (V1, V2) y R altas en las izquierdas (V5, V6) dando idea de la predominancia de fuerzas eléctricas dirigidas hacia una mayor masa ventricu- lar izquierda. En la radiografía de tórax no existen hallazgos concluyentes, sin embargo, esto no debe descartar el diagnóstico recordando los bajos valores predictivos negativos de la técnica. Sin duda el ecocardiograma y otros métodos de imagen (tomografía axial computarizada [TAC] y resonancia magnética [RM]) resultan cruciales para el diagnóstico preciso de esta patología, tal y como se muestra en el estudio de nuestro paciente. El ecocardiograma bidimensional trastorácico ofrece ciertas ventajas patentes en el caso abordado, tal como ofrecer medición del gradiente a través de la obstrucción y en consecuencia el cálculo de dicho flujo. Estos datos apoyan el proceso diagnóstico y al mismo tiempo son auxiliares en la evaluación del pronóstico y en la decisión terapéutica. La sociedad americana de ecocardiografía considera un flujo ma- yor a 4 m/s por gradiente > 40 mmHg como una estenosis grave (4.97 m/s en el presente caso). La resonancia magnética confirmó los hallazgos del ecocardiograma y caracterizó la lesión supra- valvular ofreciendo la ventaja intrínseca de su alta resolución espacial. Existe limitada pero creciente expriencia en la terapéutica de la estenosis aórtica supravalvular. Los resultados de la correción quirúrgica versus la terapia endovascular son variables, y como en otras patologías, la evaluación integral del caso permitirá mejorar estos desempeños en términos de morbi- mortalidad a mediano y largo plazo. En el caso de la técnica utilizada para el tratamiento de este paciente, el procedimiento de Doty, consiste en la sección longitudinal que comienza por encima de la estenosis supravalvular, se continúa a través de ella y termina en forma de una bifurcación en “Y” invertida a nivel de los senos de Valsalva derecho y el no coronariano. En caso de existir un repliegue de la íntima, se reseca para asegurar un flujo adecuado. Posteriormente se realiza una plastia ampliadora de la aorta ascendente mediante la colocación de figura 6. Resonancia magnética en secuencia T1 que muestra estrechamiento supravalvular aórtico. figura 7. Resonancia magnética en secuencia de flujo que muestra aceleración del mismo a través del estre- chamiento supravalvular aórtico. Estenosis aórtica supravalvular 45Vol. 57, N.o 3. Mayo-Junio 2014 un parche en forma de pantalón, ya sea biológico o sintético; con el fin de permitir la ampliación de la porción estenótica para liberar la obstrucción provocada por el rodete supravalvular (figura 8). Otra alternativa quirúrgica es la técnica triparche de Brom, en la que se realiza una incisión transversal por encima de la estenosis, seguida de 3 incisiones longitudinales a nivel de la parte media de los senos de Valsalva, para liberarlos y posteriormente ampliar- los mediante la colocación de 3 parches protésicos. Posteriormente, se evalúa la concordancia de diámetros entre la raíz de la aorta y la aorta ascen- dente; en caso de existir una discordancia, se realiza una incisión longitudinal en la aorta ascendente y se amplía con otro parche protésico. Una vez con- seguida la concordancia de diámetros se realiza una anastomosis aorto-aórtica término-terminal. CoNCLusIóN La estenosis supravalvular supraórtica constituye un diangóstico poco frecuente, sin embargo, la importan- cia de conocer su existencia así como su fisiopatología radica en sus implicaciones en términos de tratmiento y pronóstico. El abordaje secuencial clínico y paraclí- nico es crucial para el diagnóstico adecuado de las enfermedades congénitas cardiovasculares. Los mé- todos actuales de imagen cardiovascular representan herramientas de gran utilidad en la caracterización no invasiva de las cardiopatías congénitas. AgRADECIMIENtos Al Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, así como a su personal por promover y fomentar am- pliamente los objetivos generales de asistencia, docencia e investigación de la medicina moderna. REfERENCIAs bIbLIogRáfICAs 1. Cozijnsen L, Bakker-de Boo M, Kardux JJ, Bouma BJ. A cal- cified sinutubular junction: the discovery of a supravalvular aortic stenosis in an elderly woman. Neth Heart J. 2013. 2. 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