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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA | GPC - DECC-005
| Edición N.* 001
Síndrome HELLP en el Hospital Nacional
“Daniel Alcides Carrión”
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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
SÍNDROME HELLP :
HOSPITAL NACIONAL “DANIEL ALCIDES CARRIÓN”
Elaborado por: DECC Dr, FREDDY ALBERTO ALVAREZ CORNEJO
Revisado por: DECC Dr. CLODOALDO BARREDA DOMÍNGEZ
OAJ Dra. CARMEN QUIÑONES MATA
OEPE Dra. NORA REYES PUMA
SsDG Dr, CESAR BONILLA ASALDE
Aprobado por: DG Dr. CARLOS G. SALCEDO ESPINOZA
Resolución Directoral N.2. 21£- 2011 Fecha: 20 - 05 - gol)
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ÍNDICE
ÍNDICE .cccccccciinrcnardo ii nn 2
L NOMBRE Y CÓDIGO CIE 40 isso dicas errores 3
h DEFINICIONES Y SIGLAS, ETIOLOGÍA, FISIOPATOLOGÍA Y ASPECTOS
EPIDEMIOLOÓGICOS coccncancccanoncannnnnnnnnnronocon cn nororon rene rra rene 3
2.1 DEFINICIONES Y SIGLAS.
2.2 ETIOLOGÍA... .3
2.3 EISIOPATOLOGÍA coin erre 4
2.4 ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS IMPORTANTES ..0oooccoriccnncacononancnnoannonronnnnnrncrinnnnennnn ra rannnnranarinn nenas .5
HL FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS
CUADRO CLÍNICO
GRUPOS DE SIGNOS Y SÍNTOMAS ..0oooocconninororonnnononn non non cnnnroran rn cocrno rn eria nen aran arena rra y prrc 7
DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIOS DE LABORATORIO .oooncononnnonnccanraronrn rr Raras 8
EXÁMENES AUXILIARES .
DE PATOLOGÍA CLÍNICA...
DE IMAGENES .........
MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA.
COMPLICACIONES oocccccncnrnnnos
CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ccococcrnnnncannocinncinocnanersrnosrrorescnos corner cerros 19)
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€. BONILLA A
Aspectos epidemiológicos importantes
Se presenta en el 70% de los casos durante la gestación y en un 30% en el postparto, la
incidencia es de 0,2 a-0,6 de todos los embarazos y de 4 a 12% de las mujeres que cursa con
preeciampsia o eclampsia
La literatura médica reporta que el síndrome HELLP ocurre en cerca de 0.5 a 0.9% de todos los
embarazos y en el 10 al 20% de los casos con preeclampsia severa [7]. El 70% se desarrolla
antes del parto, entre las semanas 27 y 37 de gestación [7], [8]. El 10 % ocurre antes de la
semana 27 y el 20% més allá de la semena 37. En la serie reportada por Sibai et al, los
pacientes con síndrome HELLP fueron significativamente mayores (edad promedio 25 años) a
diferencia de las que presentaban únicamente preeclampsia-eclampsia en la que el promedio
de edad fue de 19 años [9].La incidencia de este síndrome fue más alta en la población blanca
y entre pacientes multigestas y aunque puede ser variable, su inicio es usualmente
rápido[7],110].En el período postparto, suele iniciarse en las primeras 48 horas en mujeres que
han cursado con proteinuria e hipertensión antes [8]. Muchas de las mujeres con síndrome
HELLP han tenido hipertensión y proteinuria, pero estas pueden estar ausentes en el 10 al 20
% de los casos [11).
Los factores de riesgo para sindrome HELLP difieren de aquellos asociados con preeclampsia
[12] El primero generalmente se presenta durante el tercer semestre de la gestación, aunque
bien puede tener lugar a menos de las 27 semanas de gestación en cerca del 11% de las
pacientes [8].
SINDROME HELLP ¡| PREECLAMPSIA
Multípara | Nulípara
Edad materna mayor de 25 años | Edad materna menor de 20 años o mayor de
| 45 años
Raza blanca | Historia familiar de pre eclampsia
Historia de gestación con resultado | Pobre control prenatal
| adverso ¡ Diabetes Mellitus
| Hipertensión Crónica
| Gestación múltiple
Tomado: de Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes,
and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004, 31:807-33. .
FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS
Los factores de riesgo asociado al Sindrome de HELLP son:
e Preeclampsia actual y/o antecedentes
. S. Hellp previo
. Jóvenes nulíparas
+ Añosas multiparas
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MORBILIDAD, MORTALIDAD MATERNA Y PERINATAL
La evolución del síndrome HELLP coloca a la gestante en alto riesgo para presentar alta tasa
de morbilidad y mortalidad. La morbilidad, reportada en valores que van desde el 12,5% al
65%, se categoriza de acuerdo al órgano más afectado y se estratifica por la extensión de la
enfermedad utilizando el sistema de la clasificación de Mississippi. Se listan los constituyentes
de esta categoría en la Tabla 2 y se presentan en orden de frecuencia.
Es así como, de manera general se ha evidenciado que las complicaciones se observan en
casos avanzados del síndrome, es decir, las mujeres con síndrome de HELLP clasificadas
como Clase |. tiene el riesgo más alto de morbilidad esociada el cual se reduce
proporcionalmente en mujeres con las clase 2 y 3 de la enfermedad
La mortalidad de este síndrome reporta una tasa del 24%. La mayoría de las muertes de
pacientes con sindrome HELLP ocurren en aquellas clasificadas como Clase 1 (60%), y la
anormalidad neurológica debida a hemorragia cerebral /ECV es el hallazgo més común
realizado en autopsias (45%). La demora en el diagnóstico y de consulta por parte de la
paciente, se considera es un factor envuelto en la mitad de las muertes.
Tabla 2, Categorías de morbilidad materna importante presentadas con Síndrome HELLP
Problemas hematológicos lcoagulación | Renal
Hemorragia clínicamente significativa que Necrosis tubular aguda
| requiere transfusión ¡ Falla renal aguda
| Equimosis Diálisis renal
Hematoma Falla renal transitoria
CID
Hematuria
Hepática
Hematoma subcapsular/intrahepático
Ruptura hepática/hemorragia
Problemas Cardiopulmonares
Edema pulmonary cardiogénico/no
cardiogénico
Infarto cardiaco/pulmonar
Tromboembolismo pulmonar
Monitoreo hemodinámico invasivo indicado
Intubación/Ventilación mecánica /CPAP Otras
Isquemia miocárdica/Dolor torácico Pancreatitis
Diabetes insípida
SNC/Visual
Hemorragia cerebral/ECV
Trombosis venosa central
Encefalopatía hipertensiva
Edema cerebral
Cambios en el sensorio/coma
Alteraciones en la visión
Desprendimiento de retina/macular
Hemorragia vítrea
Ceguera cortical
Convulsiones eclámpticas
Tomado de : Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role
ofaggressive glucocorticoids for mother and child. Am.) Obstet Gynecol 2006, 195:914-934
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5.1
5.1.1
Se ha dicho que los recién nacidos hijos de madres con HELLP pueden desarrollar
trombocitopenia y parálisis cerebral infantil asociada. Sin embargo, la baja edad gestacional al
momento del parto parece ser el principal problema más que el sindrome HELLP por sí mismo.
La mayoría de los neonatos nacidos de mujeres con síndrome HELLP tienen un desarrollo
normal a largo plazo [14]
CUADRO CLÍNICO
Grupos de signos y síntomas
La naturaleza sutil de la presentación clínica de este síndrome puede hacer que el diagnóstico
sea frustrante, dado que la mayoría de las pacientes tiene síntomas inespecíficos o signos
leves de pre eclampsia [12], [13]. Generalmente, el motivo de consulta es dolor en el cuadrante
superior derecho del abdomen o en el epigastrio, náuseas y vómito. Muchas de estas pacientes
tiene historia de malestar en los días previos y algunas han sentido síntomas semejantes a los
de un síndrome viral, lo cual ha llevado a plantear la realización de estudios de laboratorio a las
mujeres en embarazo con sospecha de pre eclempsia y que manifiesten estos síntomas
durante el tercer trimestre de la gestación. Igualmente, son frecuentes la cefalea intensa y las
alteraciones visuales. Se ha descrito también que el sindrome HELLP puede presentarse con
síntomas asociados a la trombocitopenia tales como sangrado por mucosas, hematuria,
petequies o equimosis. Aunque el 82-88% de las pacientes tiene hipertensión, esta es leve en
el 15 — 50% de ellas; el 87% tiene proteinuria detectada por prueba de tirilla reactiva; es
importante tener esto en cuenta puesto que la ausencia de hipertensión o proteinuria hace
dudar muchas veces el diagnóstico de síndrome de HELLP, y hay que tener en cuenta que
existe un porcentaje de pacientes que cursan sin estas dos manifestaciones.
Se ha reportado que las mujeres con síndrome HELLP parcial tienen pocos síntomas y
desarrollan menos complicaciones que aquellas que presentan la forma completa [3]. De
manera contraria, un síndrome HELLP parcial o incompleto puede evolucionar hacia su forma
completa y muy raramente, la reversión total o parcial de este puede tener cabida [14]
DIAGNÓSTICO
Criterios diagnósticos
Clínica
e Dolor en cuadrante superior derecho
e Epigastralgia
+ Hematoma subcapsular hepático
e Ruptura hepática.
+ Malestar general
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| Examen Imagenológico Motivo de solicitud
+ Deterioro Respiratorio y/o sospecha de infección del |
aparato respiratorio.
+ Seguimiento de la evolución del deterioro respiratorio
y/o respuesta al tratamiento instaurado.
| Ecografía Abdominal + Valoración del estado del Hígado y del Hematoma
Subcapsular Hepático y/o Ruptura Hepática si la |
hubiese y ademés hubiera deterioro hemodinámico
de la paciente ya sea de forma súbita o progresiva.
+ Valoración del grado de Ascitis y/o Hemoperitoneo
sobre todo si hubiera deterioro hemodinámico de la
paciente ya sea de forma súbita o progresiva. |
Ecografía Transvaginal » Si hubiese sospecha de que el punto de deterioro
| clínico y/o hemodinámico de la paciente sea
ginecológico.
Ecocardiografía Transtoráxica + Si la paciente presentase previamente historia de
cardiopatía, para poder reportar el estado de la
función cardiaca al inicio del tratamiento y los
seguimientos respectivos si lo requierese.
+ Si hubiera duda diagnóstica de que el deterioro
clínico y/o hemodinámico sea solo como producto de
la disfunción orgánica generalizada producida por el
Síndrome HELLP o hubiese algún componente
cardiogénico no reportado en la Historia Clínica
Antigua o en la Historia CLAP. |
+ Si hubiese un deterioro respiratorio súbito O |
progresivo y se tenga la duda de que hubiese alguna
cardiopatía de base, pero desconocida.
+ Como parte del monitoreo hemodinámico en la
resucitación con fluidoterapia
VI. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA
7.1 — Nivel de atención |
Se deberá de realizar la atención primaria con el control de funciones vitales, obtención de una
Historia Clínica, colocación de Vía periférica e hidratación y derivación a un establecimiento de
salud de Nivel Ill para que se le realice los procedimientos de confirmación diagnóstica y
terapéutica correspondiente,
7.2 Nivel de atención ll
Se deberá de realizar la atención primaria con el contro! de funciones vitales, obtención
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7.6.1
de una Historia Clínica, colocación de Via periférica e hidratación y derivación a un
establecimiento de salud de Nivel li! para que se le realice los procedimientos de confirmación
diagnóstica y terapéutica correspondiente.
Nivel! de atencion lil
Los hospitales de |!l nivel pueden manejar las pacientes si cuentan con Unidad de Cuidados
Intensivos y banco de sangre capaz de resolver necesidades de transfusión de paquetes
globulares y/o fracciones de derivados plasmáticos.
Criterios de hospitalización
Toda paciente que cumpla con criterios de diagnóstico del Sindrome de HELLP tanto completo
como incompleto; tipo 1, Il o Ill, ya sea la clasificación de Menphis o Mississi; realizando los
respectivos diagnósticos diferenciales
Criterios de ingreso a la unidad de cuidados intensivos
El curso clínico de les pacientes con síndrome HELLP se caracteriza usualmente por un
deterioro progresivo y muchas veces súbito de la gestante. Es por esto que a la mayoría de las
pacientes a quienes se les diagnostica con este síndrome se les debe monitorizar en una
Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), lo cual permite realizar un seguimiento más de cerca de
su evolución y establecer un diagnóstico más temprano de las diversas complicaciones
asociadas a morbilidad y mortalidad materna y perinatal [13] . Las indicaciones para ingresar a
estas pacientes a la Unidad de Cuidados Intensivos (UC!) incluyen:
* Inestabilidad hemodinámica (Shock Hipovolémico / Hemorrágico), con requerimiento de
monitoreo hemodinámico y Terapia Transfucional.
e Falla respiratoria aguda con necesidad de soporte ventilatorio mecánico.
e Falla renal aguda con indicaciones para terapia de reemplazo renal y monitoreo
hemodinámico constante
+ Deterioro del Nivel de Conciencia súbito o progresivo.
« Estado postparo cardio-respiratorio
Tratamiento específico
Una vez se ha hecho el diagnostico de Sindrome de HELLP y la paciente ingrese a la
Unidad de Cuidados Intensivos se debe realizar los siguientes pasos:
e Colocación de dispositivos invasivos para el monitoreo hemodinámico constante, como
Catéter Venoso Central, Linea Arterial, Vigileo o Catéter Swanz Ganz según la
disponibilidad de materiales pues la situación lo amerita
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Apoyo Oxigenatorio desde la Cánula Binasal hasta la Ventilación Mecánica Invasiva para
poder garantizar el adecuado aporte de oxigeno a la paciente
Si hubiese deterioro del Nivel de Conciencia se realizaría la respectiva protección de la
Vía Aérea con la intubación Endotraqueal y el apoyo respectivo con oxigeno terapia
Control respectivo de las funciones vitales de ingreso a la Unidad de Cuidados
Intensivos.
Se realizará el soporte hemodinámico respectivo inicial con la fluioterapia y de
hemoderivados según los datos clinicos y resultados de laboratorio e imagenológicos
previos pero los mas recientes al ingreso
Se realizara la toma exámenes de laboratorio e imagenológicos de ingreso.
Según la evolución clínica de la paciente y los resultados de exámenes solicitados y
tomados al ingreso a la UCI en un méximo plazo de 02 horas se replantará o continuar la
terapéutica iniciada y se solicitaran los nuevos exámenes de laboratorio de control para
valorar la respueste a la terapéutica instalada
Los intervalos de esta evaluación estarán de acuerdo a la evolución clínica y laboratorial
de la paciente.
El hígado no se debe palpar de manera rutinaria y de hacerlo no se debe realizarlo de
manera agresiva debido al riego de provocar o incrementar alguna lesión hepática
Se recomienda el uso de expansores del plasma como cristaloides o albúmina si y solo si
la paciente no presentase una alteración severa en el perfil de la coagulación.
El manejo de las distintas disfunciones orgánicas se realizaran de acuerdo al tipo y
gravedad de cada una de ellas:
Disfunción Circulatoria: Este está caracterizada por la dificultad del organismo para
poder mantener los niveles de Presión Arterial dentro de los valores normales, motivo por
el cual se tendrán que usar drogas vaso activas como Dopamina, Noradrenalina (en
primera línea) o Vasopresina (como segunda línea) además de la respectiva fluidoterapia
agresiva
Disfunción Neurológica: esta está caracterizada por la Alteración del Nivel de
Conciencia, la cual consecuencia de las demás disfunciones y del mismo Síndrome de
HELLP. Esta revertirá con la remisión de las demás disfunciones.
Disfunción Respiratoria: Caracterizada por la imposibilidad del sistema respiratorio de
mantener una adecuada oxigenación al organismo ni la mecánica ventilatoria adecuada
para realizar esta función y expresada como una Pa02> de 60 mmHg a FiO2 de 0,5; una
Sa02 > de 92%, un P202/FIO2 > de 200 una FR > 35 x'. Para lo cual se realizara el
apoyo con oxigenoterapia según el estado clínico y hemodinámico de la paciente; ya sea
desde un apoyo con Oxígeno por Cánula Binasal, pasando por el uso de Mascara de
Ventúri, Mascara de Reservorio, llegando a usar la Ventilación Mecánica Invasiva, si es
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* Cardiología: Solicitando su evaluación en el caso de que la paciente presentase
alguna cardiopatía de fondo o que se hubiese diagnosticado recién en su actual
hospitalización y esta se vea descompensada por las múltiples disfunciones que
se estuviesen presentando.
+ Cirugía General: Solicitando su evaluación para definir la conducta quirúrgica a
tomar en los casos de Ruptura Hepática / Hematoma Subscapular Hepático y/o
deterioro hemodinámico súbito y persistente que tenga como casusa lo antes
mencionado, sangrado intraabdominal persistente que no puede ser manejado
medicamente o un síndrome de hipertensión abdominal severo.
+ Ginecología y Obstetricia: Solicitando su evaluación para definir la conducta
quirúrgica si la caesusa de la inestabilidad hemodinámica de la paciente es de
etiología ginecológica.
« En el caso de que la evolución clínica, hemodinámica y analítica de la paciente sea
tórpida pese a haberse instaurado la totalidad de las medidas terapéuticas antes
mencionadas se beberá de convocar a Junta Médica para poder definir la conducta
médico-quirúrgica a seguir en el corto plazo teniendo encuenta el pronóstico y la escaza
sobrevida de la-paciente y acordar la Limitación de Esfuerzos Terapéuticos, evitando así
el encarnizamiento terapéutico y la prolongación del sufrimiento de la paciente. En esta
Junta Médica deberán de estar presentes las siguientes especialidades:
+ Medicina Intensiva
+ — Nefrología
+ Gastroenterología
+ Cirugía General
+ Ginecología y Obstetricia
* Anestesiología
Siendo opcional la participación de Neurología y Cardiología si es que hubiese alguna
alteración ya sea Neurológica o Cardiaca previa o de novo que pudiese ensombrecer el
pronóstico de la paciente.
7.7 Críterios de alta
+ Puérpera con cuadro de Síndrome de HELLP estabilizada y con valores normales o en
franca normalización del estado clínico, hemodinámico y analítico
+ Remisión de la Disfunción Circulatoria: El no requerimiento de vasoactivos para poder
estabilizar la hemodinamia de la paciente.
+ Remisión de la Disfunción Respiratoria: El no requerimiento de soporte ventilatorio
mecánico.
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N. REYES A.
£, BÓNILLA A
C-QUIÑONES 1 9.1
Remisión de la Disfunción Neurológica: La mejoría del Nivel de Conciencia si lo hubiese
presentado.
« Remisión de la Disfunción Hepática: La mejoría de la función Hepática con la normalización
de las Bilirrubinas Totales y Fraccionadas, las Transaminasas, mantenimiento de la
Glicemia, del Perfil de coagulación.
+ Remisión de la Disfunción Renal: Dependiendo de la gravedad de la Disfunción Renal, esta
puede estar en remisión con la no necesidad de Terapia de Apoyo con Hemodiálisis o con la
necesidad de mantener una Terapia de Reemplazo Renal por que se haya instalado una
Falla Renal Aguda irreversible.
+ Remisión de la Disfunción Hematológica: El no requerimiento de hemoderivados para poder
mantener la homeostasia
Pronóstico
La mortalidad va de 1.1% en países industrializados hasta 10 a 13% en países en desarrollo
pese a que se brinde todas las medidas terapéuticas que se tengan a la mano, sobre todo sise
complica con la Ruptura Hepática / Hematoma Subcapsular Hepático y/o las disfunciones múlti
orgánicas que sean resistentes a los tratamientos instaurados o sean estas de muy rápida
instauración y evolución.
COMPLICACIONES
Se observan en los casos avanzados del síndrome e incluyen: Coagulación Intravascular
Diseminada (CID), falla renal aguda, edema pulmonar, ruptua hepática / hematoma
subcapsular hepático, falla hepática, SDRA, Sepsis, desprendimiento de retina y hemorragia
del sistema nerviosos central [13]. Las pacientes con síndrome de HELLP clase 1 tiene el
riesgo más alto de presentar estas morbilidades asociadas el cual se reduce proporcionalmente
en mujeres con la clase 2 y 3 de la enfermedad [13], [14]
CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIÍA
Criterios de referencia
Que la paciente presente los criterios clínicos y/ analíticos o la sospecha de Sindrome de
HELLP y que pese a los esfuerzos hacer ingresar a la paciente a la Unidad de Cuidados
Intensivos, este no se pudiese realizar por motivo de no contar con disponibilidad al más corto
plazo de camas y que la condición clínica, hemodinámica y analitica de la paciente no diese
ese tiempo de espera fuera de la Unidad de Cuidados Intensivos; la paciente deberá de ser
referida a la brevedad posible previa y cuidadosa coordinación a otro Centro Hospitalario que
pudiese brindarle la atención respectiva en una Unidad de Cuidados Intensivos Generales o de
una Unidad de Cuidados Especiales de Obstetricia, además de tener el apoyo de un buen
Edición N.? 001
Síndrome HELLP en el Hospital Nacional ES :
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Banco de Sangre para el apoyo con el gran requerimiento de Hemoderivados y el de
Hemodiálisis móvil si lo requiriese a la misma Unidad de Cuidados Intensivos Generales o
Especiales de Obstetricia,
Criterios de contrarreferencia
Resolución del Síndrome de HELLP y la no necesidad de requerir de vigilancia en la Unidad de
Cuidados Intensivos y de apoyo Hemolítico o de terapia transfusional. Para proseguir un
tratamiento ambulatorio del Síndrome de HELLP y esta no requiriese de proseguir tratamiento
en un Establecimiento de Salud de ll! Nivel.