Síndrome HELLP y Síndrome Hemolítico Urémico: Características, Causas y Tratamientos, Esquemas y mapas conceptuales de Clínica Medica

¡Descarga Síndrome HELLP y Síndrome Hemolítico Urémico: Características, Causas y Tratamientos y más Esquemas y mapas conceptuales en PDF de Clínica Medica solo en Docsity! SINDROME HELLP Definido como Síndrome de Hemolisis y aumento de enzimas hepáticas asociado a bajo registro de plaquetas (trombocitopenia). El síndrome HELLP se caracteriza por daño endotelial microvascular, seguido por activación, agregación y consumo de plaquetas, lo cual resulta en una isquemia distal y necrosis hepatocelular. El síndrome HELLP se observa en mujeres grávidas con pre-eclampsia o eclampsia que manifiestan alteraciones en el hígado y anormalidad en la coagulación sanguínea. Hasta su reconocimiento como entidad específica, este Síndrome se confundía frecuentemente con cuadros de hepatitis o colecistitis, diagnosticándose erróneamente lo que provocaba retrasos en el tratamiento que culminaron en desenlace desfavorable para la gestante y el feto. A pesar de que constituye una parte en la enfermedad hipertensiva específica de la gravidez (DHEG), la condición clínica se enmarca como una etapa de agravamiento en la enfermedad separada o unida a la hipertensión arterial crónica. SIGUIENTE DIAPO El Síndrome HELLP constituye patología, en el ciclo grávido puerperal, de alta morbi-mortalidad; una circunstancia rara, que acarrea riesgo para la vida, y que ocurre entre 0,2% a 0,6% de las gestaciones; algunas gestantes desarrollan solo una o dos de las características del Síndrome(3). Aunque cualquier gestante puede desarrollar el Síndrome HELLP, algunas presentan mayor riesgo incluyendo aquellas que: son blancas; tienen más de 25 años; dieron a luz anteriormente (multíparas); tienen problemas de alteración de la presión sanguínea (hipertensión arterial sistémica), presentan cuadro de pre-eclampsia o eclampsia. La mayoría de las ocurrencias del Síndrome HELLP se produce en el tercer trimestre, aunque esta condición a veces se da en el segundo trimestre o en la semana siguiente al parto(8). La clasificación de Tenesse(6) define dos formas clínicas del Síndrome HELLP: completa y parcial. Tedesco(7) clasifica a partir de la variación plaquetaria en grados I, II y III; los criterios utilizados para el diagnóstico y clasificación del Síndrome Hellp están descritos en la tabla siguiente: PRESENTAR LA TABLA SIGUIENTE DIAPO El cuadro clínico típico que ocurre en la segunda mitad de la gestación es la presencia de dolor epigástrico o en el cuadrante superior derecho (90% de las pacientes), particularmente asociada a náuseas y vómitos (50% de las pacientes), hemorragia gastrointestinal y edema(1). Es importante recordar que la hipertensión y la proteinuria pueden estar ausentes o ser levemente anormales. Algunas pacientes pueden presentar señales y síntomas, ninguno de ellos característico de pre-eclampsia grave; por eso, se recomienda análisis de laboratorio para todas las gestantes con alguno de estos síntomas(8). Aunque la causa del Síndrome HELLP todavía no está completamente definida, la misma puede acarrear insuficiencia cardíaca y pulmonar, hemorragia interna, accidente vascular cerebral y otras complicaciones graves para la madre. Asimismo puede ocasionar el desprendimiento prematuro de la placenta, de la pared uterina, lo que puede acabar en muerte fetal; otras complicaciones para el feto son el crecimiento uterino limitado y SARA (Síndrome de angustia respiratoria) SIGUIENTE DIAPO Los resultados de laboratorios para este síndrome incluyen: anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos y reticulocitos presentes en un extendido de sangre periférica, bilirrubina sérica total mayor de 1,2 mg/100 ml SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una enfermedad rara definida por la presencia de una anemia hemolítica microangiopática y afectación renal. La clasificación actual distingue entre el SHU asociado a toxina Shiga y SHU atípico, siendo el diferente mecanismo de daño endotelial el responsable de la misma. Dentro del SHU atípico se engloban las formas primarias, secundarias y las debidas a enfermedades metabólicas. El daño de la célula endotelial, diana fundamental en esta enfermedad, se produce por acción directa de la toxina Shiga en el SHU que lleva su nombre, por el complejo de ataque de membrana (CAM) en la mayoría de las formas atípicas primaria y secundarias, y por mecanismos relacionados con la enfermedad y no del todo esclarecidos en las enfermedades metabólicas. El tratamiento, por tanto, estará dirigido a eliminar la causa del daño endotelial. SIGUIENTE DIAPO El SHU asociado a toxina Shiga (Stx) es una enfermedad generalmente relacionada con la infancia ya que aparece fundamentalmente en niños entre 3-5 años. La característica común a todos los síndromes hemolíticos urémicos, primarios, secundarios o asociados a Stx, es el daño de la célula endotelial. En el caso del SHU asociado a Stx el daño de dicha célula lo va a causar la toxina. El síntoma inicial va a ser una diarrea, generalmente sanguinolenta, que aparece a los 3 días del contacto, acompañada de fiebre, dolor abdominal y/o vómitos. La duración de la diarrea es variable y dependiente del subtipo de E. coli causante. El SHU suele desarrollarse a los 5-13 días del inicio de la diarrea, y puede asociar con una elevada frecuencia fracaso renal agudo e hipertensión, pero también afectación derivada de la isquemia de otros órganos como alteraciones neurológicas, cardiológicas o gangrena de partes acras. En relación con la afectación renal, el 30-40% de los pacientes requerirán terapia renal sustitutiva durante una mediana de 10 días. El 5-15% desarrollarán un SHU. La presencia de fiebre y un recuento leucocitario elevado son factores de riesgo para el desarrollo de la microangiopatía trombótica. En cuanto a la afectación neurológica, es la complicación aguda más grave del SHU asociado a Stx ya que por un lado puede ser la causa del fallecimiento del paciente y por otro puede dejar secuelas neurológicas muy importantes. Ocurre en el 20-25% de los casos. Las manifestaciones neurológicas pueden ser muy variables, desde alteraciones neurológicas como letargo, cefalea, alteraciones visuales, convulsiones, hasta apnea central, hemiparesia, ceguera cortical o coma. El único tratamiento claramente demostrado en el SHU asociado a Stx es el tratamiento de soporte intensivo, basado en fluidoterapia, terapia de renal sustitutiva cuando es necesaria y administración de hemoderivados (concentrados de hematíes) cuando hay anemia grave. La administración de plaquetas, dado que puede empeorar la formación de microtrombos, se reserva a situaciones de sangrado importante o previo a una intervención quirúrgica. También tener en cuenta el Eculizumab que ha demostrado ser eficaz sobre todo en la afectación neurológica grave. SIGUIENTE DIAPO El síndrome hemolítico urémico atípico es menos frecuente que el asociado a Stx. En niños con SHU, la proporción de SHU asociado a Stx es de 85-90%, SHU atípico 5-10% y SHU asociado a S. pneumoniae es cerca del 5% [48]. Sin embargo, como consecuencia de la elevada prevalencia de SHU atípico secundario a otras enfermedades, infecciones o condiciones, la prevalencia de los distintos SHU en el adulto no está claramente documentada. Según las recientes clasificaciones de las MAT, el SHU atípico se subdividiría en formas primaria y secundarias. Las primeras son debidas a alteraciones genéticas o adquiridas (autoanticuerpos) en las proteínas de la vía alternativa del complemento. Las formas secundarias están relacionadas con enfermedades, infecciones o condiciones capaces de causar SHU al dañar directamente o a través de la desregulación de la vía alternativa del complemento la célula endotelial. En el SHU atípico primario la desregulación de la vía alternativa del complemento a nivel de las superficies celulares es lo que va a llevar a la muerte programada de la célula endotelial. Debido a una regulación anómala se va a formar el CAM sobre la superficie celular. El CAM no es más que un canal que va provocar un desequilibrio iónico en el interior celular que va a conducir a la muerte programada de la célula endotelial. En el SHU atípico secundario la causa del daño endotelial también puede estar mediada por el complemento, como en las formas asociadas a embarazo/postparto, formas asociadas a enfermedades autoinmunes como lupus o síndrome antifosfolípido, formas asociadas a fármacos, tumores o las relacionadas con el trasplante de médula ósea o trasplante de órgano sólido. Sin embargo, también existen formas de SHU atípico secundario en las que no hay ninguna participación del complemento como en el asociado a mutaciones en el gen MMACHC (methylmalonic aciduria and homcystinuria), que da lugar a SHU asociado a hipertensión pulmonar, o mutaciones en el gen DGKε (diacilglicerol kinasa epsilon), que ocasiona SHU muy precoces, generalmente en < 1 año. La clínica común a todas las MAT es una anemia hemolítica microangiopática con daño isquémico de algún órgano, generalmente, el cerebro y/o el riñón. Es importante resaltar que hasta en el 20% de los casos no hallamos