¡Descarga Hepatoblastoma en pediatria apuntes y más Apuntes en PDF de Pediatría solo en Docsity! HEPATOBLASTOMA MIP Lesly Carolina Macías Maldonado Dr. David Moreno CONTENIDO INTRODUCCIÓN 01 ETIOLOGÍA/ HISTOPATOLOGÍA 02 DIAGNÓSTICO 03 TRATAMIENTO 04 SEGUIMIENTO/ PRONOSTICO 05 02 ENFERMEDADES ASOCIADAS A TUMORES HEPÁTICOS Enfermedades mas frecuentes Tumor hepático asociado Alteración cromosómica Sd. Beckwith-Wiedemann HPB 5q21.22 Poliposis familiar HPB y Hepatocarcinoma 11p15.5 Sd. De Li-Fraumeni HPB, sarcoma indiferenciado 17p13 Trisomia 18 HPB 18 Facomatosis Hepatocarcinoma, schwanoma 9q34, 16p13, 11q22, 17q11.2 Tirosinemia Hepatocarcinoma 15q23 Anemia de Fanconi Hepatocarcinoma 1q42, 20q13 DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS Asintomatico Distensión abdominal (no dolorosa y firme). Vómito Anorexia Pérdida de peso LABORATORIOS -BH: Diversos grados de anemia, leucocitosis, trombocitosis +500 mil/mm3. -PFH: Usualmente normales -AFP: ALTA media 9930µg/l -CEA y GCHβ: Incrementadas – precocidad sexual 03Tumor unifocal que se localiza más frecuentemente en el lóbulo derecho (3:1) IMAGEN -USG: Diferencia entre tumoración solida o quistica, relaciones y dimensiones -Rx simple de abdomen: Opacidad en CSD -TAC, RNM: Afectación regional metastasis (Pulmón y vena porta) - TAC por emision de positrones -Rx tórax o TAC torax DIAGNÓSTICO03 TRATAMIENTO 1) Cisdiaminodicloroplatino (CDP) 90mg/m2/sc (día 1) 2) 5-Fluoracilo 1 gr/m2/sc (día 2) infusión de 24 horas 3) Vincristina 1.5 gr/m2/sc (día 2) Esquema PHIS Esta quimioterapia se administra cada 21 días por 4 ciclos, posteriormente valoración quirúrgica y 2 ciclos más después de la resección. 04 Quimioterapia NEOADYUVANTECisplatino, adriamicina, vincristina, ifosfamida, 5-fluorouracilo y etopósido. Según la GPC se recomiendan 4 ciclos de quimioterapia basada en cisplatino y 2 más después de la resección quirúrgica en pacientes RIESGO ESTÁNDAR TRATAMIENTO alto riesgo04 Según la GPC se recomiendan 7 ciclos de quimioterapia alternando cisplatino y carboplatino + doxorrubicina y 3 más después de la resección quirúrgica en pacientes RIESGO ESTÁNDAR Resección quirúrgica completa INEXTIRPABLE? – Trasplante de hígado La radioterapia no tiene valor terapéutico ya que la dosis del efecto terapéutico es mayor que la dosis tóxica PRONÓSTICO SUPERVIVENCIA Resección quirúrgica de primera intención 2 Enfermedad metastásica al momento del diagnóstico3 Histología: la variante fetal tiene mejor pronóstico 05 Disminución de las concentraciones de AFP – Q+RQ 4 VIGILANCIA Valorar la pérdida de la audición de alta frecuencia cada año Realizar medición de niveles séricos de magnesio y depuración de creatinina cada año AUDICIÓN Mg, Cr Seguimiento por cardiología para pacientes que recibieron doxorrubicina CARDIOLOGÍA
Algoritmo 2. Tratamiento del hepatoblastoma
(ueocua) (rear A
mia mien
scan a ns: con cisplatino y domerubicina
demormubicis
heszartomograña. Resta tomograña
Resección hepática computarizada de computarizada de
comvencional domar y tóra abdomen y tóras
BD > ($e
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Resecaón delos
tumores incluyendo
Mesección Trasplante resección hepática eopenencinan
Seguimiento) hata apático. convencion, da
convencional Prandi oxorrubicina
resección de metástasis
moco
= aran
chplatno, carbopiatina y a Seguimiento.
pt dororrubina
