Neuropatologías del Sistema Nervioso Central: Afecciones Cerebrales y Subcorticales, Resúmenes de Pedagogía

¡Descarga Neuropatologías del Sistema Nervioso Central: Afecciones Cerebrales y Subcorticales y más Resúmenes en PDF de Pedagogía solo en Docsity! Las patologías del sistema nervioso central que comprometen principalmente el tejido cerebral y en particular la sustancia gris y las estructuras subcorticales incluidos los ganglios básales, pueden producir alteraciones neuropsicológicas de diferente grado o intensidad. La valoración clínica neurológica permite el abordaje sindromático, funcional o anatomopatológico y con las pruebas neuropsicológicas se determinan de manera más precisa las alteraciones cognitivas, comportamentales, lingüísticas, etc., que se producen por diferentes causas, entre ellas el incremento de la presión intracraneana, los desplazamientos o hernias del tejido nervioso, las lesiones inflamatorias o contusas, las lesiones infiltrantes, hemorrágicas, etc. Para facilitar el abordaje clínico se debe, de manera ordenada, hacer la revisión de las estructuras cerebrales y las manifestaciones clínicas que acompañan su compromiso y tratar de proponer un diagnóstico etiológico diferencial de acuerdo con las causas principales de la patología cerebral. Estas categorías mayores de enfermedadneurológica son, de acuerdo con Raymond D. Adams, las siguientes: alteraciones del líquido cefalorraquídeo (LCR) y las meninges, vasculares, neoplásicas, inflamatorias virales o de otro origen, defectos del desarrollo, metabólicas, degenerativas, desmielinizantes, tóxicas, psiquiátricas, enfermedades del nervio periférico y músculo-idiopáticas. Igualmente, el diagnóstico topográf/cose basa en establecer si la probable etiología se ubica intracraneana o extracraneana, si compromete primaria o secundariamente al sistema nervioso, involucra uno o los dos hemisferios o está en la línea media, implica daño de estructuras meníngeas, ventrículos, tejido nervioso, pares craneanos o vasos de la circulación cerebral. Slndromát/camentehüscamos agrupar signos y síntomas que sean afines u originados en un mismo órgano o sistema, conexiones de las diferentes vías de asociación o relevo y que clínicamente se manifiestan de una manera precisa y repetitiva. Un ejemplo es el síndrome quiasmático donde la hemianopsia bitemporal es el signo principal por lesión medial del quiasma óptico y la puede producir diferentes clases de tumores de la región hipotalámica o selar. Igualmente, el síndrome de hipertensión endocraneana caracterizado por cefalea global intensa, vómito en proyectil, papiledema y en ocasiones bradicardia, reúne elementos clínicos que simultáneamente se expresan cuando se incrementa la presión dentro del cráneo y se produce progresivamente una hernia del tejido nervioso hacia el foramen magno. Para la neuropsicología los signos más relevantes alteran las funciones práxicas y motoras, la conciencia, la memoria, el lenguaje, el juicio y el raciocinio, el cálculo y el comportamiento y, para tal efecto, revisaremos los hechos más relevantes de las lesiones que más frecuentemente se asocian a manifestaciones neuropsicológicas anormales o a disminución del rendimiento en diferentes pruebas estandarizadas. 2.1 Lesiones vasculares La irrigación arterial cerebral está asegurada por la circulación anterior con las arterias carótidas y la posterior, con las dos vertebrales. Las anastomosis del polígono de Willis conducen el flujo de los dos orígenes pero se debe recordar que existen muchas variaciones anatómicas de los vasos y defectos del desarrollo que producen vasos aberrantes como la arteria trigeminal o la hipoplasia o agenesia de algunas de las arterias anastomóticas. Los senos venosos recogen la circulación venosa del cerebro que drena por las venas corticales y el drenaje profundo de las estructuras talámicas y mediales van a la vena basal de Rosenthal. Los senos petrosos igualmente contribuyen al drenaje y, finalmente, los senos laterales y sigmoides, van a formar las venas yugulares. Entre la circulación mayor arterial y la venosa están las pequeñas arterias que corren en las incisuras de las circunvoluciones y a nivel de la unión de la sustancia blanca y gris hacen su mayor aporte circulatorio. Igualmente no se deben olvidar las arterias perforantes hipotalámicas, talámicas y las interpendunculares que, si bien son muy finas, su lesión puede causar daño grave de estructuras profundas con importante deterioro En algunos pacientes con aneurismas de gran tamaño el problema principal no es la ruptura sino el efecto de masa o la compresión e irritación de las estructuras vecinas, que se pueden comportar como tumores, como por ejemplo los aneurismas gigantes de la arteria comunicante anterior que simulan un tumor pituitario o los que presionan la punta del lóbulo temporal y producen epilepsia por la gliosis reactiva. Otra etiología de lesiones vasculares hemorrágicas se origina en las malformaciones arteriovenosas (MAV), las cuales igualmente se deben a alteraciones embrionarias de los vasos que llevan a la presentación de fístulas arteriovenosas y al desarrollo de una red intrincada de vasos con condiciones anómalas de su pared, con alto débito o flujo sanguíneo, el cual es "robado" a territorios normales. Se clasifican por su localización, tamaño e irrigación, que puede ser dada por una o más arterias de un mismo lado o bilateralmente, y la funcionalidad e importancia de la zona afectada. La ruptura de las mismas es la manifestación más frecuente y produce hematomas intracerebrales que pueden ser de gran tamaño, algunos de ellos con drenaje al sistema ventricular. Se localizan en cualquier hemisferio cerebral o cerebeloso y en el tallo cerebral y médula. El sitio más frecuente es la región frontal y gangliobasal y los síntomas y signos son por el efecto destructivo del hematoma y la compresión que ejercen. El vaso-espasmo es menos frecuente y menos intenso que en los aneurismas pero igualmente puede complicar la evolución del paciente. En otras ocasiones, la gliosis perivascular alrededor de la malformación produce irritación neurona! y es fuente de convulsiones focales, frecuentemente de la zona motora o sensitiva, cuando la malformación está en esas áreas o en su vecindad. El alto flujo sanguíneo al interior de la MAV puede originar manifestaciones por "robo" de sangre que se deriva de zonas vecinas, las cuales se mantienen en riesgo isquémico y, por ende, hay manifestaciones secundarias a esa modificación del flujo. Igualmente, la resección quirúrgica, que es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos, puede generar un importante edema vasogénico por la obturación de sus vasos fuente o ingurgitación vascular al restablecer el flujo normal. Otros tratamientos únicos o combinados son la embolización por vía endovascularáe sustancias esclerosantes que se depositan en su lecho mediante catéteres muy finos guiados, que navegan por los vasos principales hasta la lesión, y la radiocirugía, procedimiento no invasivo que permite, mediante equipos especiales, aplicar dosis muy elevadas de energía selectivamente en la lesión, mediante fuentes de fotones o cobalto y esa energía genera la obturación paulatina de la MAV por proliferación endovascular del endotelio. En dosis muy elevadas o irradiadas de manera inadecuada se producen cambios tardíos y severos de radionecrosis, con manifestaciones clínicas diversas focales o difusas. 2.2 Alteraciones por neop/asías Las lesiones neoplásicas o tumorales se clasifican desde el punto de vista histopatológico en benignas o malignas, y según su procedencia en primarias, si su origen es la célula nerviosa u otras estructuras del cerebro, y metastásicas, cuando se originan por fuera del sistema nervioso y dan siembras por vía hemática, del LCR o por contigüidad. Sin embargo, el sitio donde se afecte el tejido nervioso es definitivo para el pronóstico y tratamiento. Una lesión histológicamente benigna del tallo cerebral tiene pobre pronóstico en comparación con un astrocitoma grado II del lóbulo frontal derecho, el cual es accesible quirúrgicamente con resección amplia del tumor y la zona circundante. Los tumores primarios del sistema nervioso se originan en cualquiera de los tejidos que lo componen. En el cerebro están las neuronas y el tejido de sostén o glia. Los gliomas son originados en ese tipo de célula y la desdiferenciación patológica de la célula produce los diferentes grados de malignidad que van desde el glioma bien diferenciado al glioblastoma multiforme, una especie de cáncer cerebral. Las lesiones originadas en las células aracnoideas producen los meningiomas y por esa razón los sitios donde se encuentran están en relación con la localización de la aracnoides. Un tumor puede producir desplazamientos rápidos o lentos del tejido sano y en el último caso el cerebro se adapta hasta cierto punto y sólo cuando se rompe el equilibrio se producen síntomas más notables como en el caso de bloquear la circulación del LCR y dilatarse las cavidades cerebrales. En ese momento el dolor de cabeza severo, visión borrosa o doble y vómito nos debe poner sobreaviso de posible hipertensión intracraneana. Los meningiomas situados sobre área motora, por la reacción peritumoral, pueden generar convulsiones y con frecuencia una convulsión focalizada a un miembro y ascendente que luego generaliza, conocida como "crisis jacksoniana"; al investigarla, se demuestra una lesión en la convejidad, pegada a la hoz, compresiva de la franja motora. La percepción de sabores u olores paroxísticamente y sin estímulo desencadenante, conocida como crisis uncinada, puede ser el pródromo o el anuncio de una lesión que presione o infiltre el lóbulo temporal, y si ocurre en adultos, con mayor razón se debe descartar una neoplasia. Otro tumor frecuente es el proveniente de la envoltura mielínica de los nervios, llamado neurinoma, que al crecer comprime y daña irreversiblemente el nervio respectivo y, si su tamaño se incrementa, al sobrepasar el espacio subaracnoideo, comprime y ocasionalmente infiltra el tejido neural adyacente, como ocurre con los neurinomas del nervio acústico que fuera de producir sordera unilateral, puede comprimir el tallo cerebral o el cerebelo y se manifiesta con síntomas propios de las áreas comprometidas. Las metástasis son grupos de células tumorales que se diseminan por vía arterial o venosa, mecánicamente por vecindad y colonizan áreas distantes del tumor primario. En el cerebro, las metástasis más frecuentes provienen de cáncer pulmonar, gástrico, tiroides, ovario o próstata. A veces la manifestación neurológica aparece antes de los síntomas propios del tumor primario. Lo cierto es que la metástasis en general es de mal pronóstico y cuando no violencia, el orden público y los accidentes de tránsito se disputan los primeros lugares. El trauma craneano se divide en cerrado y abierto. El primero genera una serie de fuerzas transmitidas al interior del cráneo a las diferentes es tructuras y axialmente al tallo cerebral. El cerebro, al recibir el impacto, por inercia se desplaza a una velocidad menor que el propio cráneo y se golpea contra los bordes filosos y duros que tiene la caja craneana y las inserciones meníngeas. Las zonas más afectadas son las puntas de los lóbulos cerebrales, en particular el polo de los lóbulos frontales y de los lóbulos temporales y en menor intensidad los polos occipitales. Por contragolpe, una lesión de un lado del cerebro tiene su equivalente en el lado contrario y según la intensidad de la fuerza y el ángulo de aplicación las secuelas son mayores. La sacudida del tallo cerebral y el encéfalo por esos vectores de fuerza, aunque no produzca laceraciones o desgarros, genera síntomas generalmente transitorios. Es la conocida conmoción, equiparable al golpe que recibe un boxeador y que lo hace caer por unos segundos. Hay pérdida breve de la conciencia y recuperación total de las funciones, aunque los pacientes, según la intensidad, pueden durar algunos días intranquilos, irritables, con su capacidad atencional disminuida y presentan períodos breves de amnesia. La contusión implica lesión del tejido cerebral, generalmente por laceración o arrancamiento de los pequeños vasos que penden en el espacio subaracnoideo y hemorragias corticales y subcorticales, que, al desaparecer, posteriormente dejan áreas de cicatrización o gliosis que pueden originar crisis convulsivas tardías. Las convulsiones tempranas asociadas al trauma nos indican que este ha sido muy severo, con daño tisular focal y generalmente se debe a objetos contundentes o cortantes y penetrantes, como en el caso de heridas por arma de fuego, arma blanca, o golpes directos contra objetos muy duros, con daño de la tabla ósea y ruptura dural, aunque en ocasiones la piel esté conservada. El trauma abierto implica solución de continuidad entre el exterior y ei tejido nervioso y lo ocasiona la penetración de proyectiles, cuchillos, objetos metálicos, esquirlas, etc. El daño es muy intenso y, en el caso de heridas con proyectiles, se asocia la onda explosiva y de calor por alta velocidad del proyectil que produce incluso hemorragias a distancia del sitio de la lesión directa. Las complicaciones son variadas y las más importantes se deben a infección (meningitis, abscesos), entrada de aire que queda atrapado (neumoencéfalo), fístulas de líquido cefalorraquídeo, salida de masa encefálica lacerada o hemorrágica, hematomas intracraneanos, etc. A veces el trauma parece no ser muy intenso, pero si ocurren pequeñas hemorragias axiales en el tallo, lesión hipotalámica por laceración contra la duramadre de la hoz o lesiones mesiales del hipocampo, los pacientes pueden quedar con severas incapacidades que hacen imposible su reinserción laboral a largo plazo. Por lo tanto, fuera de evaluar la mecáni ca del golpe y las posibles fuerzas que concurren se debe hacer una valoración clínica muy cuidadosa para no equivocarse y clasificar al paciente con escalas apropiadas a su capacidad laboral. La escala de Glasgow es un instrumento importante para clasificar la severidad del trauma en su inicio. Se ha modificado como escala de Glasgow- Liege que incluye la valoración de los reflejos del tallo cerebral, los cuales sin embargo pueden estar disminuidos por efecto de la sedación. La duración de la amnesia post-traumática también es un buen parámetro para medir la intensidad del trauma y lo más importante es que la rapidez con que sea tratado el paciente es proporcional al grado de recuperación que se obtenga, sobre todo cuando por razón del traumatismo se presentan colecciones hemáticas o hemorragias en los diferentes espacios del cráneo. Los hematomas subdurales, epidurales e intracerebrales, deben ser evacuados rápidamente para evitar una segunda lesión que acreciente la incapacidad posterior del paciente y en muchas ocasiones el drenaje quirúrgico no sólo salva vidas sino que se obtienen recuperaciones espectaculares del paciente. El hematoma epidural se produce generalmente por laceración de las arterias meníngeas y produce una rápida descompensación del paciente por la hernia cerebral que induce. El diagnóstico oportuno y el drenaje del hematoma pueden salvar una vida y la recuperación de los pacientes es muy rápida y satisfactoria. Los hematomas subdurales pueden ser agudos o crónicos. Los primeros son de mal pronóstico y dejan muchas secuelas porque generalmente se originan en laceraciones del tejido y daño de las venas corticales. Los crónicos por sangrado venoso lento, más frecuentes en ancianos y alcohólicos, se adaptan a la cavidad craneana y el cerebro atróf ico se deja comprimir produciéndose síntomas inespecíficos y en ocasiones sólo la descompensación de la colección por aumento de su volumen genera los síntomas de hipertensión intracraneana que llaman la atención y llevan a los estudios y tratamiento. El pronóstico en general es bueno, pero, si la atrofia es muy severa, el cerebro no se re-expande rápidamente y deja espacio para colecciones de aire o LCR, que pueden incluso ser muy sintomáticas. Los hematomas intracerebrales de origen traumático presuponen una lesión muy severa y generalmente penetrante. El daño tisular puede ser muy importante y las secuelas están en relación con la magnitud del hematoma y las zonas afectadas. En términos generales, la intensidad del trauma y sus secuelas dependen de muchos factores, que incluyen el origen del traumatismo, la edad del paciente y la forma como actuaron los diferentes vectores de fuerza durante el suceso, como es el caso de accidentes de tránsito, proyectiles y objetos contundentes. También la intensidad del golpe, la ruptura de la piel y demás capas protectoras del encéfalo, el tiempo de evolución para la atención y diagnóstico etiológico son críticas. La duración de la amnesia post-traumática (APT), es de gran valor pronóstico. Esta puede ser retrógrada (períodos de minutos a años), lacunar (períodos no recobrables), anterógrada (incapacidad de registrar nuevos eventos en un paciente consciente). En la figura 2-2 se observa la evolución de las alteraciones de memoria que es neurológico. La evolución de los síntomas, factores asociados y antecedentes, sumados a una cuidadosa evaluación del estado de conciencia, funciones cognitivas, lenguaje, coordinación, sistema motor y sensitivo, pares craneales, marcha, actitud, etc., nos dan el punto de partida para el diagnóstico sindromático y topográfico de la lesión. Los exámenes de laboratorio y el estudio del LCR igualmente ofrecen información valiosa en el caso de las hemorragias subaracnoideas y las infecciones. Igualmente, patologías como la sífilis, que ha vuelto a renacer con manifestaciones neurológicas como la tabes y la demencia, pueden ser evaluadas por estudios serólogicos del LCR. El desarrollo de la ¡magenología ha generado herramientas insospechadas para mirar al interior del cerebro. Dentro de ese grupo se encuentran el TAC, la RMN, SPECT y PET Los computadores permitieron el desarrollo de software aplicado al estudio de las estructuras del cuerpo humano y hoy en día se cuenta con equipos muy rápidos, de gran definición que nos permiten una mirada más profunda del funcionamiento del cerebro. El TAC (tomografía axial por computador) genera imágenes a partir de varias fuentes de radiación X que giran alrededor del paciente, mientras la mesa se desplaza. De esta forma se obtienen millones de datos resultantes de la diferencia entre la radiación producida y la absorbida por el tejido, la cual unos detectores la miden al otro lado del objeto estudiado y mediante sofisticadas y ultrarrápidas operaciones matemáticas, la transforma en señales analógicas que componen la imagen representada en diminutos cubos de densidad o "voxels". El desplazamiento simultáneo de la fuente de radiación y de la mesa, genera un análisis helicoidal del paciente, y ésta es la característica de los equipos de última generación, que reconstruyen la imagen más rápido y la pueden procesar tridimensionalmente (Fig. 2-3 y 2-4). La RMN (resonancia nuclear magnética) se basa en exponer al tejido a la influencia de un fuerte campo magnético (0.5 a 2 TESLA), generado por un magneto de campo fijo que funciona a bajas temperaturas, y mediante una antena especial diseñada para cada parte del cuerpo se aplican de manera pulsátil ondas de radiofrecuencia que modifican el dipolo generado por el campo magnético. El efecto sobre los electrones de los átomos de hidrógeno del tejido, al ser modificados en su órbita estable, se llama SPIN y la radiofrecuencia influye en ese nivel. Los cambios de energía entre los pulsos de radiofrecuencia son medidos por los detectores y son las señales que finalmente generaran las imágenes tan espectaculares y realistas que conocemos del cerebro. Nuevas técnicas como la RMN funcional y la angioresonancia son posibles gracias a nuevos programas de computación (software) que procesan con mayor rapidez más información y generan datos tan valiosos y pequeños que podemos "visualizar" la actividad de áreas cerebrales al detectar cambios en la actividad metabólica intracelular, al punto de que un movimiento repetitivo de la mano de un paciente se puede correlacionar con la activación de la zona motora correspondiente y detectarlo NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA con la RMN. Igualmente, sin inyectar contraste, podemos ver el flujo sanguíneo arterial y venoso con una claridad sólo comparable a la de los nuevos métodos digitales de visualización radiológica de las inyecciones intravasculares de los medios de contraste (Fig. 2-5 y 2-6). Fig. 2-5 Resonancia magnética nuclear en densidad de protones. Tumor de línea media sobre el cuerpo calloso. Sin usar contraste, por las características de la lesión, se demuestra fuertemente hiperintensa la señal magnética, debido a la grasa del tumor (Lipoma). Fig. 2-6 Resonancia Magnética en T2. Lesión vascular intensa, con severo edema y desviación de línea media. Se demuestra et compromiso de estructuras córtico-subcorticales, el colapso ventrícutar, la hernia cerebral, por infarto de la arteria cerebral media derecha. El SPECT (tomografía de emisión fotónica) y el PET (tomografía por emisión de positrones) son métodos que usan isótopos radioactivos de vida muy corta cuya inestabilidad libera energía o fotones al cambiar de órbita el electrón o, a nivel nuclear, cuando los protones son divergentes 180 grados, pues son detectados y las máquinas cuantifican esas pequeñísimas cantidades de energía emitida. Los isótopos se seleccionan según la afinidad por los tejidos y los cambios metabólicos al interior de la célula permiten detectar las zonas calientes o activas y las zonas frías o inactivas, mediante escalas de colores o de grises que permiten visualizar la ubicación de estas sustancias. El metabo lismo exagerado de la célula epiléptica, la acción de analgésicos y anestésicos, la actividad de los ganglios básales con o sin medicamentos, la activación de áreas involucradas en procesos cognitivos, mediante estos métodos se visualizan y constituyen herramientas únicas para descifrar los misterios del cerebro. Lamentablemente, el elevado costo, sobre todo del PET, limita su uso a centros de alta tecnología en los países desarrollados y las aplicaciones clínicas son mas restringidas. Rápidamente mencionaremos los estudios electrofisiológicos como el Electroencefalograma (EEG) y, el más reciente, la Magneto-EEG. El primero detecta, mediante electrodos de superficie colocados sobre la piel, los cambios en la actividad eléctrica del cerebro y la amplifica e inscribe en un trazado donde la amplitud, frecuencia y tipo de onda permiten al observador entrenado detectar y clasificar los diferentes patrones de onda relacionados con la patología convulsiva, las espigas producidas por la irritación de la neurona o las ondas lentas derivadas del daño estructural. La Magneto-encefalografía (MEG) utiliza detectores de campos magnéticos mucho más pequeños que el terrestre (fento-TESLA) mediante interferómetros cuánticos o SQUIDS y registra pequeñísimos dipolos que ocurren a nivel de grupos muy reducidos de neuronas. La información es digitalizada y convertida en imágenes que se pueden fusionar con las anatómicas obtenidas a partir de la RMN y el PET e, incluso tridimensionalmente, se pueden demostrar los cambios en la fisiología eléctrica normal y patológica de los circuitos neurales. Este método, unido a los diferentes medios de evaluación neuro-psicológica es, en la actualidad, la herramienta más sofisticada y precisa para esclarecer la forma como se realizan los procesos de integración de las redes neurales, la plasticidad cerebral y la interrelación entre corteza y estructuras profundas (Fig. 2-7).