¡Descarga LES, ARTRITIS REUMATOIDE Y SX DE SJOGREN y más Esquemas y mapas conceptuales en PDF de Patología solo en Docsity! MORFOLOGÍA L.E.S. VASOS SANGUÍNEOS: - Vasculitis aguda necrosante (capilares, arteriolas, arterias pequeñas). - Arteritis. - Engrosamiento fibroso de los vasos. RIÑÓN: - Afectación renal en 50% de pacientes. - Lesiones glomerulares son resultado del depósito de inmunocomplejos. - 6 patrones de enfermedad glomerular. Nefritis mesangial mínima lumínica (clase 1) - Infrecuente. - Depósito de inmunocomplejos en mesangio. Nefritis proliferativa mesangial (clase 2) - Proliferación de células mesangiales - Acumulación de matriz mesangial y depósitos mesangiales granulares de Ig. R I Ñ Ó N Nefritis lúpica focal (clase 3) - Afectación <50% de los glomérulos. - Lesiones segmentarias o globales. - Glomérulos presentan tumefacción, proliferación de células endoteliales, mesangiales y extracapilar. - Presentación clínica: desde hematuria y proteinuria leves a insuficiencia renal aguda. Nefritis lúpica difusa (clase 3) - Más frecuente y grave. - 50% o más de glomérulos afectados. - Lesiones segmentarias (IV-S) o globales (IV-G). - Glomérulos presentan proliferación de células endoteliales, mesangiales y endoteliales. - Los depósitos de inmunocomplejos crean un engrosamiento y forman estructuras en “asa de alambre”. - Presentación clínica: hematuria, proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal grave. PULMONES - Pleuritis, derrames pleurales. - Fibrosis intersticial crónica e hipertensión pulmonar secundaria. BAZO - Esplenomegalia, engrosamiento capsular e hiperplasia folicular. OTROS - Cuerpos LE de médula ósea. - Ganglios linfáticos aumentados con folículos hiperplásicos. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Mayoritariamente se da en mujeres jóvenes, presentan: -Exantema “mariposa”. -Dolor en articulaciones periféricas. -Fiebre. -Dolor torácico pleurítico. -Fotosensibilidad. ANA genéricos detectados se encuentran en casi todos los pacientes. Hallazgos clínicos y de laboratorio: -Afectación renal. -Alteraciones hematológicas en la mayoría de casos. -Aberraciones mentales Con tratamiento adecuado, hay reactivaciones (conduce a hipocomplementemia) y remisiones durante años o décadas. Las reactivaciones se tratan con corticoesteroides u otros inmunodepresores. Causas de muerte más frecuentes son insuficiencia renal e infecciones intercurrentes. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRÓNICO Manifestaciones cutáneas similares al LES. -Placas cutáneas con edema, eritema, descamación, tapones foliculares y atrofia cutánea (cara y cuerpo) 5-10% de pacientes sufre manifestaciones multisistémicas. 35% de los pacientes presenta prueba positiva a ANA genéricos. Depósito de Ig y C3 en unión dermoepidérmica. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO Exantema generalizado, superficial y no cicatricial. Síntomas sistémicos leves. Asociación a anticuerpos frente a antígenos SS-A y genotipo HLA- DR3. SÍNDROME DE SJÖGREN Enfermedad crónica caracterizada por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y oral (xerostomía) por destrucción inmunitaria de glándulas lagrimales y salivales. Se produce en forma de trastorno aislado o asociado a otras enfermedades autoinmunitarias. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA El síndrome seco es el resultado de: -La infiltración linfocítica (linfocitos T CD4+ colaboradores activados y linfocitos B) -Fibrosis de glándulas lagrimales y salivales. 75% de pacientes tienen factor reumatoide. 50-80% de pacientes se detectan los ANA. 90% de pacientes se detectan anticuerpos contra antígenos de ribonucleoproteínas: SS-A (Ro) y SS-B (La). Asociación débil a alelos del HLA. PATOGENIA Activación aberrante de Linfocitos T. Desencadenante inicial: infección vírica de glándulas salivales. Inflamación, daño tisular y fibrosis. Posible autoantígeno α-fodrina. MORFOLOGÍA GLÁNDULAS SALIVALES - Infiltración linfocítica periductal y perivascular. - Folículos linfoides en glándulas principales. - Hiperplasia de células epiteliales que revisten los conductos. - Atrofia de acinos, fibrosis e hialinización. - Atrofia y sustitución de parénquima por grasa. GLÁNDULAS LAGRIMALES - Sequedad del epitelio corneal (úlceras) - Mucosa oral se atrofia, con fisuras y úlceras. - Sequedad de la nariz produce úlceras y puede perforar la nariz. Infiltración linfocítica OTRAS GLÁNDULAS EXOCRINAS Glándulas de vías respiratorias, digestivas y la vagina.
