Manual de Neuropsicología: Amnesias y Alteraciones de la Memoria, Resúmenes de Psicología

¡Descarga Manual de Neuropsicología: Amnesias y Alteraciones de la Memoria y más Resúmenes en PDF de Psicología solo en Docsity! Manual neuropsicologia Neuropsicologia (Universitat de Barcelona) AMNESIAS I ALTERACIONES DE LA MEMÒRIA 1.1 tipos de memoria. Caso HM se le opera debido a epilepsia descubren que el hipocampo es básico para la memoria. Experimento (gracia a él se pudo distinguir entre diversos tipos de memòria). Al cabo de semanas de enseñarle a escribir a máquina decía que no sabía pero cuando se le ponía la maquina si que sabia escribir a maquina. Asi se vio que hay otros tipo de memoria. Tiene problemas para grabar información nueva. Le falla la episódica pero el general. Un paciente de alcheimer en fase inicial puede que se acuerde de lo que ceno ayer pero puede que falle la semántica no se acuerda de que es una tortilla. Se hicieron 2400 secciones. Dos tipos de memoria: - memoria declarativa o explicita: de tipo consciente se refiere a cualquier tipo de memoria que se puede aprender o recordar de manera consciente. P.e. color, un hehco histórico, un olor… § semántica: se refiere a hechos generales del conocimeinto del mundo. P.e. conceptos, hechos históricos… ligado a los hechos- § episódica está ligada a un tiempo y espacio particular. Son recuerdos autobiográficos de la persona. P.e. lo que te relagaron el dia de tu cumpleaños. Estáligada a la autobiografís de la persona. En el caso de HM tiene alterada la memoria episódica, porque no recuerda que ha comido, pero si que mantiene la memoria semàntica, recuerda hechos generales. Tampoco tiene alterada la inteligencia. 1.3. Evaluación neuropsicológica. 1. Weschsler-III (escala memoria). Índices: - Memoria de trabajo. - Memoria demorada = larga terminio. - Memoria inmediata. Pruebas que están en la batería: - Dígitos (repetir números). 7-8 números (corto plazo). - Al revés (memoria de trabajo): implica girar los números. Span = es el numero máximo de dígitos. - Espacial: como el juego de Simon. El paciente a de señalar los cubos que el psicólogo señala los números se sitúan detrás de los cubos para que el investigador comprueba la precisión en la que el sujeto lo señala. Test conductutal de memoria: Rivermead. Es ecológico. Detecta problemas de la vida cotidiana. Hay adultos y para niños. Hacer un recorrido en el despacho y hace un recorrido. P.e. pedir las gafas cuando se acabe. Tests de aprendizaje auditivo de Rey: memorizar 15 palabras y laa persona ha de ir recordando para ver la curva al cabo de 20 minutos se le vuelve a preguntar. Permite ver si la persona no puede evocar la información o se le ha borrado repetir una lista mas grabde. Test de aprendizaje verbal de California: en vez de 15 son 16 palabras y esta vez las palabras se pueden agrupar por categorías. Las categorías que hace la persona permite ver la estrategia de estudio que tiene. En venta; para adultos. Figura compleja de rey: La persona copia la figura una vez hecha se esconde la figura se le distrae con otra tarea y al cabo de 3 minutos se le pide que lo haga. Es a lo largo plazo. Volver ha hacer al cabo de 30 minutos sirve para ver si a largo plazo pierde TOMAL, test de memoria y aprendizaje. Es para niños. Lo mismo pero adaptado para los niños. 1.3. Trastornos de la memoria. 1. Envejecimiento: se nota una decadencia importante de la memoria. A los 30 años empieza a decaer. 2. Demencias: alzheimer, el primer síntoma es la memoria, y en casi todas las demencias la memoria esta implicada. 3. TCE: al inicio su capacidad es nula, no se acuerdan de quienes les acaba de visitar. 4. Epilepsias, casos grabes tb se ven afectados. 5. síndrome de Korsalov. 6. hidrocefalia: 7. esclerosis multiple: mielina déficit. 8. Sida. 9. meningitis. 10.Esquizofrenia. Afecta neurotransmisores afectado la atención. A nivel grupal se ven diferencias. 11. Depresión. La persona no aprende debido a su estado. Una cosa es la alteración de la memoria, y otra la amnesia. - Amnesia: HM la alteración de memoria es muy grave en comparación con el resto de funciones que están bastante bien preservadas. Alteración de memoria. HM: gracias a él sabemos que tanto el hipocampo, el tálamo y cuerpos mamilares. - Tálamo, forma parte del diencéfalo, que se encuentra en los lobulos temporales mediales - Dentro del diencéfalo tenemos los cuerpos mamilares. Se sabe que son algunos nucleos concretos del tálamo los implicados en la memoria Hipocampo: cerebro basal anterior (son núcleo basal de Meyner que están conectados ) Si se lesiona una de las estructuras ya se produce amnesia, hay patologías que pueden afectar de forma aislada estas estructuras. Patologías que afectan al hipocampo (medial temporal). - Anoxia por parada cardiaca: hay estructuras que ante la falta de oxígeno empiezan a fallar el primer afectado es el hipocampo. Produciendo cuadors de amnesias. Hipoxoa (poco oxigen puede llegar tan poco que puede llegar a ser anoxia). - Otras lesiones vasculares: el riego sanguíneo, isquémicas (= reducción de flujo) el hipocampo. Rupturas de aneurismas: - Encefalitis herpética: herpes simple, en algunas personas el virus se desarrolla y en cuestión de 48 h la persona se le hincha el encéfalo sino se trata puede morir, y cuanto más tiempo mas grave. Y este virus tiene predilección por el temporal medial. Diencefalo: - Síndrome de Wernicke- Korsakoff: afecta el tálamo y cuerpos mamilares. Cuando se asocia el abuso de alcohol con la falta de tiamina (vitamina B1). El alcohol quita el hambre haciendo que beba más sin comer. información declarativa consolidada acaba siendo independiente del hipocampo. El destino final de toda memoria consolidada es la corteza cerebral. (La memoria está localizada, en el sentido de que diferentes partes del cerebro almacenan diversos aspectos de la información, pero tb está distribuida, en la dirección de que diferentes áreas de la corteza cerebral participan conjuntamente en la representación de los recuerdos). Cómo persiste el procesamiento perceptivo del neocórtex en la memoria a largo plazo. Las proyecciones procedentes del neocórtex llegan inicialmente al córtex parahipocámpico y el perrinal. Parahipocampo: - El siguiente estadio donde continua el procesamiento es el córtex entorrinal y diversos lugares de la formación hipocámpica (circunvolución dentada, CA3, y CA1). - Esta conectividad proporciona a amplios lugares del córtex un acceso al hipocampo. - La información puede retornar al neocórtex a través del subículum y córtex entorrinal. - La información procesada en el lóbulo temporal medial tb llega a áreas críticas para la memoria, en el diencéfalo. - Los núcleos mamilares reciben el mayor input (entrada de información) del subículo de la formación parahipocámpica a través del fórnix. - Y los cuerpos mamilares originan una importante proyección al núcleo anterior del tálamo a través del tracto mamilotalámico. - La formación hipocámpica tb envía proyecciones directas al núcleo anterior del tálamo. - El nucleo dorso-medial del tálamo y sus proyecciones de la amígdala reciben una clara proyección del córtex perirrinal. - Además, el cerebro basal anterior tiene amplias proyecciones al lóbulo temporal medial y puede modular su función del sistema colinérgico (= - El lóbulo frontal es una importante diana de las estructuras diencefálicas y del lóbulo temporal medial. Las estructuras mediales del lóbulo temporal y el tálamo medial son componentes del sistema de memoria que es esencial para la memoria declarativa a largo plazo. (Es un sistema necesario para en el momento del aprendizaje y durante un periodo de tiempo posterior, presumiblemente en el neocórtex). Informaciones de la amígdala, todo lo que pasa a través de esta es emocional. - Infarto del cerebro basal anterior debido a la oclusión de de la arteria comunicante de la cerebral anterior. - Hipoxia por parada cardíaca. - Cirujía de la epilepsia del lóbulo temporal. - Encefalitis por herpes simple. - Tumores que impliquen las pareder o el suelo del tercer ventrículo y estructuras límbicas corticales. Del estudio del conjunto de lesiones capaces de producir amnesias en el hombre, se deduce que las estructuras más implicadas en la memoria son: ➢ la formación hipocámpica (hipocampo, circunvolución parahipocámpica y dentada) ➢ y el diencéfalo (específicamente la porción dorso-medial del tálamo). ➢ Lesiones en el cerebro basal anterior (área septal medial, núcleo accumbens, banda diagonal de broca y núcleos basales de Meynert). ➢ Fórnix. - Lesiones vasculares. - Hemorragia o isquemia (= se refiere al sufrimiento celular causado por la disminución transitoria o permanente del riego sanguíneo y consecuente disminución del aporte de oxígeno (hipoxia), de nutrientes y la eliminación de productos del metabolismo de un tejido biológico) de la arteria comunicante anterior: cerebro basal anterior. - Oclusión de la arteria cerebral posterior: región temporal medial. - Infartos o hemorragias talámicas en el núcleo dorso-medial. (Actualmente la bilateralidad y la selectividad lesional en las amnesias deben ser comprobadas mediante técnicas de resonancia magnética. En estas se puede visualizar la atrofia específicas pero es posible cuantificar el grado de atrofia mediante técnicas volumétricas. La técnica de la morfometría basada en vóxeles permite además identificar reducciones de partes específicas del hipocampo u otras estructuras básicas para la memorización. La espectroscopia por resonancia magnética añade información neuroquímica complementaria y las técnicas de difusión permiten identificar anomalias en la conectividad). Lesiones comunes: a. Síndrome de Korsakoff: Es una amnesia producida por la combinación: - Abuso de alcohol y el déficit de vitamina, la tiamina B1 (como consecuencia de una malnutrición continuada). La encefalopatia de Wernicke parece ser un continuo en los pacientes con alcoholismo crónico, aunque se puede observar en pacientes no alcohólicos que no derivan en amnesia. Tb se observa en niños desnutridos, en enfermos de sida, en pacientes con tumores en el sistema digestivo o con anorexia nerviosa.La fase aguda se denomina encefalopatia de Wernicke y en ella se observa: - Confusión global: se caracteriza por una desorientación en tiempo, espacio y persona, una incapacidad a reconocer a los familiares y dificultades en mantener una conversación coherente. - Oftalmoplejía = es el trastorno del sistema oculomotor que produce la incapacidad para mover voluntariamente el globo ocular. - Nistagmo = es un movimiento involuntario e incontrolable de los ojos. - Ataxia = torpeza o pérdida de coordinación. - Polineuropatia en los brazos y piernas = causa una disminución en la capacidad para moverse o sentir (sensibilidad) debido a un daño neurológico. Coexiste una afectación motora y cognitiva. La terapia con vitamina (tiamina B1) puede mejorar incluso desaparecer los signos neurológicos de la fase aguda. En la mayoría de los casos la amnesia tb revierte, aunque si se queda con amnesia diremos que tiene un síndrome de Korsakoff puro. Síndrome de Korsakoff: como tal se refiere a un paciente que está despierto, responde y está relativamente atento, es capaz de obedecer órdenes verbales y escritas, deducir conclusiones de premisas y resolver problemas que no supongan ir más allá de la memoria de trabajo. La memoria inmediata (repetición de dígitos) y la memoria remota están relativamente intactas. Fabulación o confabulación, que consiste en la falsificación del recuerdo. Los pacientes con síndrome de Korsakoff tienen amnesia retrógada para los hechos públicos y personales que presentan un gradiente temporal. Las capacidades de memoria implícita y procedimental están intactas, ( al igual que en las amnesias bitemporales). Normalmente el perfil del paciente con el síndrome tiene un coeficiente de inteligencia (CI) superior al de memoria (CM), de 20 y 30 puntos, en las escalas de inteligencia y de memoria de Weschler. Sin embargo, se pueden observar disminuciones en subtests tales como claves, cubos y compecabezas respecto al de vocabulario. Pueden tener preservadas las capacidades para realizar tareas de memoria a corto plazo como la repetición de dígitos, pero manifiestan una alteración en aquellas en las que se utiliza un distractor o interferencia. Poseen una alta sensibilidad a la interferencia proactiva1: se refiere al efecto que produce un determinado aprendizaje sobre el siguiente. b. Traumatismos craneoencefálico TCE: Suelen ser amnesias reversibles que abarcan un Determinado periodo de tiempo. En las TCE se e. Enfermedades infecciosas: Se observan amnesias principalmente tras encefalitis herpética (virus)La encefalopatia herpética es una infección causada por el virus herpes simpleParece tener una predisposición genética ya que no se desarrolla en todos los sujetos infectados. La mortalidad y la probabilidad se secuelas son muy altas. Produce una amplia afectación neuropatológica de diversas estructuras relacionadas con la memoria:Amígdala, Hipocampo, Cerebro basal anterior. Dependiendo de la rapidez y eficacia del tratamiento puede afectar más o menos regiones, siendo normalmente bilateral. Inicialmente, los pacientes presentan confusión y posteriormente una grave amnesia. A menudo sufren crisis epilépticas y pasan por un estadio de coma. La amnesia en la encefalitis herpética supone una mayor extensión de la afectación de la memoria retrógada o remota. Amnesia global transitoria: Se trata de un trastorno que frecuentemente ocurre en personas de mediana edad o ancianas y se caracteriza por una amnesia de varias horas. - No hay evidencia de pérdida de conciencia, ni ataque epiléptico, no se observan trastornos motores ni sensitivos, no se desoriente en persona y el lenguaje y razonamiento son correctos. Su duración media suele ser de 6 horas, pudiendo oscilar desde unas horas hasta un dia. El paciente repite varias veces la misma pregunta pq no se acuerda haberlas realizado. La amnesia es esencialmente anterógrada y se ha descrito un predominio del material verbal sobre el no verbal; la memoria remota queda muy poco afectada y la inmediata está preservada. Las causas no están claramente definidas: Posibles causas de epilepsia, Trastorno de tipo vascular, Infartos isquémicos, vasoespamos migrañosos. La hipótesis más factible es la de tipo vascular, implicando esencialmente alteraciones venosas. Criterios de amnesia global transitoria (Hodgens y Harlow): - Presencia de amnesia anterógrada. - Confirmación por parte de un observador. - Conciencia y orientaion personal intactas. - Alteración cognitiva limitada a la amnesia. - Ausencia de focalidades neurológicas o de signos epilépticos. - Ausencia de historia reciente de traumatismos craneoencefálicos o crisis epilépticas. - Resolución de los síntomas en 24 horas. Se ha observado la máxima indidencia entre 61-65 años. En general se produce un único episodio, la recurrencia es posible pero menos frecuente que en el caso de los accidentes isquémicos transitorios. Posibles factores de riesgo: Hipertensión arterial, migraña, estrés, esfuerzo físico. Alteraciones de la memoria en el envejecimiento y enfermedades neurológicas: Envejecimiento. En efecto, el envejecimiento afecta en algún grado (no igual) a la memoria en prácticamente todas sus modalidades: corto, medio, yt largo plazo, verbal o visual, espisódica y semántica. Las quejas más frecuentes de memoria, asociadas al envejecimiento, se caracteriza por a dificultad en evocar datos concretos (en general, poco importantes para el individuo). Déficit de memoria forgetfulness: cuando no se puede evocar un determinado tipo de información, se pueden proporcionar detalles y elementos relacionados con esa información. Los nombres de difícil acceso en un momento determinado pueden ser evocados después, en otro contexto o cimplemente mediante una distracción de la atención. En general, el individuo que presenta estos problemas es consciente del déficit y desmuetsra una preocupación al respecto. Kral la denomina forma benigna de alteración de la memoria para diferenciarla de la forma maligna que va asociada a la demencia. La demencia afecta tanto a los hechos importantes como a los irrelevantes y va acompañada de ausencia de conciencia del déficit (= anosognosia), o en su minima expresión, de despreocupación del déficit. El trastorno de memoria maligno presente en la demencia a menudo incluye: - Desorientacion: temporal, espacial y personal - fabulaciones. La capacidad de fijar nueva informacio es una de las funciones de la memoria mas afectadas por el envejicimiento. La dificultad de asociar nombres a caras es una de las tareas de fijación mas sensibles al efecto de la edad. Afectacion de la Memoria Asociada a la Edad AMAE: es una afectación de la memoria de la memoria poco grave, con relacion a la que se observa en la demencia, pero destaca que el rendimiento en memoria de los sujetos que la padecen puede ser francamente peor que el demostrado en otras capacidades cognitivas. Tiene esencialmente la finalidad de definir una entidad dentro del envejecimiento normal. (Petersen) Deterioro Cognitivo Leve (DCL), En ésta los criterios de inclusión y exclusión son más laxos y van esencialmente dirgidos a identificar los sujetos que podían progresar a demencia (esencialmente de tipo alzheimer). En la actualidad se denomina DCL de tipo amnésico. Deterioro cognitivo asociado a la patología vascular silenciosa. La edad y los factores de riesgo vascular producen una alteración difusa de la sustancia blanca que se asocia con infartos lacunares (silenciosos o no). Estos cambios denominados tb hiperintensidades de la sustancia blanca, se relacionan con la 1. Interrupción directa del proceso de codificación por la actividad epileptiforme (parecido a la convulsión) que interfiere con la capacidad de atender a la información, procesarla, almacenarla o recuperarla. 2. Interrupción del proceso de consolidación por el cual la información es codificada, almacenada y evocada. Factores que influyen en el deterioro de la memoria en pacientes epilépticos: - Edad de inicio. - Etiología de la crisis. - Tipo de crisis. - Localización cerebral. - Frecuencias de las crisis. - Numero de descargas intercríticas. - Daño cerebral estructural. - Tratamiento farmacológico. En la actualidad la intervención en las epilepsias farmacológicamente rebeldes vuelve a ser una técnica habitual en los pais más avanzados. - Los pacientes candidatos a la cirugía suelen tener entre 20 y 30 años. - La labectomía temporal tipica incluye: - La amígadala, el hipocampo, parte de la circunvolución parahipocámpica, porción anterior del lóbulo temporal. - En otras ocasiones es más restrigida y abarca la amigadala y por anterior del hipocampo. La extirpación varía según el riesgo de déficit posquirúrgico de pérdida de memoria. No implica ningún riesgo de decremento en el coeficiente de inteligencia, mientras que los de memoria sí. El test de WADA se utiliza desde el 1949: Consiste en administrar amital sódico, La exploración de la memoria va dirigida a evitar las amnesias severas, no a predecir pequeños cambios de la memoria. Existe: - Un material de línea de base presentado antes de la inyección (material retrógado). - Uno presentado bajo el efecto de la droga (material anterógrado). - Otro postinyeccion (tarea de reconocimiento). A los pacientes que fallan en la memorización de material cuando se anestia el hemisferio donde van a ser operados, si se les opera, se les preserva: - El hipocampo y la circunvolución parahipocámpica. En la actualidad se trata de sustituir el test de WADA por técnicas de neuroimagen funcional, la RMf dada su baja invasividad. Su problema reside en la dificultad a la hora de encontrar tareas que activen selectivamente tanto el hipocampo derecho como el izquierdo. La labectomia temporal izquierda produce déficits de memoria verbal. No se trata de un amnesia como en el caso de las labectomías bilaterales. Las labectomias temporales derechas ocasionan una dificultad para la memorización de las figuras geométricas simples o complejas. Traumatismos craneoencefálicos: La situación de amnesia es reversible en la mayoría de los casos, pero en los pacientes en los que se ha registrado una TCE superior a una semana, el 50% tiene dificultades de memorización de nueva información, es decir presenta secuelas en la memoria. Las quejas subjetivas sobre la memoria en el funcionamiento cotidiano a menudo permaneces aun cuando el paciente rinde ya de forma normal en los tests de memoria. Las alteraciones persistentes en las capacidades de realizar nuevos aprendizajes en los TCE son debidas a la atrofia del propio hipocampo que se puede evidenciar mediante estudios volumétricos de RM, aunque tb puede contribuir las lesiones difusas de sustancia blanca. Entre las tareas sensibles a los efectos del TCE podemos citar: - La capacidad de aprender listas de palabras (tests de aprendizaje auditivo-verbal de A. Rey). - Capacidad de retener figuras geométricas y sus relaciones espaciales (memoria de la figura compleja de Rey). - Los dígitos inversos son más sensibles a los efectos del traumatismo ya que suponen una alta carga de memoria operativa. No está alterada, la memoria inmediata, medida como la evocación de dígitos directo. Nomenclatura de la memoria usada en Neuropsicología clínica: A) Memoria a corto plazo y largo plazo = memoria primaria y secundaria. - Memoria a corto plazo se refiere a la evocación inmediata del material presentado o durante un repaso ininterrumpido. - Tienen una capacidad o amplitud limitada. - Repetición de dígitos: 7 más o menos. Otros ejemplos, repetición de palabras, frases… - Memoria a largo plazo: se refiere a la evocación de información después de un intérvalo en el que el sujeto centra su atención en otra tarea. Posee una capacidad muy poco limitada, y por tanto no se ve acotada por una determinada amplitud. F) Memoria declarativa y procedimental. Procede de Squire y Cohen. - Memoria declarativa ( Schater memoria implícita y explícita): se refiere a la adquisición de hechos o datos directamente accesibles a la conciencia. Más adelante: - Se distingue la memoria declarativa de la no declarativa para incluir tareas no perceptivo-motoras como el priming semántico, que se refiere a la memoria no consciente de la presentación de un material que posteriormente puede facilitar asociaciones con el material subsiguiente. - Memoria procedimental: se refiere al aprendizaje de tareas perceptivo-motoras (lectura de espejo, rotor de persecución) que no son directamente accesibles a la conciencia. La dicotomía declarativa - no declarativa se sostiene por el hecho de que los pacientes amnésicos tienen un déficit que afecta únicamente a la memoria delarativa; mientras que, por el contrario los pacientes con demencias subcorticales en las que se afectan preferentemente los ganglios basales tienen alterada la memoria procedimental. El efecto priming se conserva en las amnesias clásicas y en la enfermedad de Huntington, pero en cambio, está alterado en la enfermedad de alzheimer. G) Memoria episódica y semántica. La memoria declarativa se puede dividir en (Tulving): - Memoria episódica: se refiere a la información aprendida en un tiempo y espacio concreto de la propia vida, p.e. lo que comimos durante el día. - Memoria semántica: se refiere al conocimiento general del mundo sin ningún ligamen con el contexto espacio-temporal; p.e. cuál es la capital de Italia, quien era Obama… Afectaciones: - En las amnesias de Korsakoff, la memoria episódica está severamente alterada mientras que la semántica está conservada. - En la enfermedad de Alzheimer, aunque ambas están alteradas, a veces predomina la afectación de la semántica sobre la episódica. El paciente es capaz de evocar detalles de lo que hizo el día anterior sin poder evocar exactamente el nombre de lo que comió o de la persona con la cual fue a dar un paseo. - En los pacientes con enfermedad de Humtington tb se observa una fuerte disociación semántica-episódica a favor de una mayor preservación de la semántica. TEMA 4: EL LENGUAJE Y SUS ALTERACIONES: AFASIAS, ALEXIAS, AGRAFIAS Y APROSODIAS. 4.1. Componentes del lenguaje 4.2. Evaluación del lenguaje 4.3. T r a st o r n o s d el le n g u aj e 4. 3. 1. A fa si a s 4.3.2. Alexias, agrafias i aculcalias Introducción: en la relación cerebro-lenguaje se pueden distinguir varias etapas. 1. Mediados del XIX primera mitad del siglo XX: cuando un paciente con trastornos del lenguaje fallecía se realizaba un estudio autópsico, relacionando los déficits estudiados en vida con los resultados del análisis post morten. 2. Años 70-80 del siglo XX: - Se produce un avance considerable en el conocimiento de la organización anatómica, fisiológica y funcional del cerebro. Paul Broca: Su paciente Leborgne de 51 años, que atendió por una extensa gangrena en la pierna derecha, observó que su habla se limitaba a “tan”, aunque su comprensión se considero normal. Leborgne había sido ingresado a los 30 años como consecuencia de la pérdida del habla. Después apareció una paralisis que se inicio en el brazo extendiéndose en la pierna, y unos días después de ser atendido por Broca fallece. El examen post morten reveló un extenso daño cerebral, debido a una infección crónica que afectaba el cráneo, meninges y gran parte del HI. Llegó a la conclusión de que la lesión ocupaba el “pie” de la 3 circunvolucion frontal izquierda. Y que esta lesión era la responsable de la pérdida del habla sufrida inicialmente por el paciente. Posteriormente la lesión había avanzado, ocasionando la parálisis derecha. Así Broca propisa que la facultad para articular el lenguaje se localiza en la tercera circunvolución frontal izquierda, que en la actualidad se denomina área de broca (44). Aunque en la actualidad se ha sustituido afemia por afasia. Wernicke, 1974. Poco después Wernicke vio que dos de sus pacientes presentaban alteraciones en la comprensión, y cometian errores en el habla, aunque hablaban con fluidez y mantenían el patrón de entonación. El estudio post morten de uno de los pacientes mostró una lesión en la primera circunvolución superior temporal izquierda extendiéndose en el lóbulo temporal. La que en la actualidad se denomina área de Wernicke (22). Esta constituía un centro para “la imágenes auditivas de las palabras”, necesario para la comprensión del lenguaje. Asi Wernicke desarrolla un modelo conexionista según la cual el lenguaje es el producto de la actividad de una serie de centros (áreas corticales) y de los sistemas de conexión (fascículos de asociación) entre éstos. El lenguaje implica la interaccion entre: - Área de Wernicke: contiene imágenes auditivas de las palabras. - Área de broca: las representaciones motoras. - Fascículo arqueado: sistema de fibras que transmite la activación. (Wernicke no tuvo en cuenta la dominancia del HI). Lichtheim 1885. Desarrollo el modelo inicial de Wernicke. Introdujo la propuesta de un “centro de los conceptos de objetos”, un área donde se elaboran los conceptos. De esta forma, la producción intencional, propositiva “volitiva” depende de las conexiones entre el “centro de los conceptos” y el área de Broca. Mientras que las conexiones desde el área de wernicke a broca sirve para el habla no volitivo, como p.e. la repetición. Afasia transcorticales: seproduce cuando se lesiona el “centro de los conceptos” y las áreas de Wernicke o Broca, en estas, se mantiene la repetición pero se afecta la comprensión y el habla propósitiva. A este modelo Dejerine incorporó: un centro vital para la lectoescritura, zona visual-verbal, localizada en el giro angular izquierdo. - Norman Geschwind. Organizó el Centro de Investigación de la Afasia, en el Boston Veterans Administration Hospital, y la clasificación de la Afasia que realizó junto a Benson 1971 sigue siendo hoy un punto de referencia en el estudio de los trastornos del lenguaje. Geschwind reelaboró la prospuesta clásica de Wernicke-Lichteim. - En su modelo Broca contiene las reglas por las que el lenguaje puede codificarse como articulación, los programas motores para coordinar los movimientos de la musculatura implicada en el habla. a. Un sistema para presentar los conceptos, construido a partir de las interacciones sensoriales y motoras con el entorno; b. Un sistema para representar los fonemas, las palabras y las reglas sintácticas para combinar palabras (sistema lingüístico). c. Un tercer sistema intermediario entre estos dos primeros. El sistema lingüístico esta localizado en el HI e incluye varias redes o sistemas interconectados. - -El sistema perisilvianos anterior sería el responsable de la conjunción o ensamblaje de los fonemos dentro de las palabras y de las palabras en frases, esto es, la ordenación temporal de los elementos lingüísticos. - El sistema perisilviano posterior contiene los registros auditivos y cinestésicos de los fonemas y de las secuencias fonéticas que configuran las palabras, y es donde se inicia la secuencia de eventos que conduce a la comprension. Ésta se producirá cuando se activen los conceptos asociados con los registros de una palabra dada. Dependerá de numerosas zonas corticales, de diferentes modalidades y jerarquías, que se contribuyen en la corteza patietal, temporal y frontal. El sistema perisilviano posterior es necesario tb para formar una representación interna auditiva y cinestésica de las palabras para que sean vocalizadas. Un complejo sistema de conexiones unirá el córtex temporal, parietal y frontal bidireccionalmente y sería el equivalente al clásico fascículo arqueado. El cortex temporal izquierdo, fuera de las áreas clásicas del lenguaje, actúa como un sistema intermediario entre el sistema conceptual y el lingüístico. Estaría implicado en el acceso de nombres de personas, objetos, animales… Los pacientes con lesiones en estas zonas tienen preservados los conceptos, pero tienen dificultades para evocar las formas léxicos correspondientes. Se trata de un sistema intermediario o de mediación en la recuperación léxica, un sistema que permite acceder a las formas léxicas. Damasia y Damasio señalab tb la participación en la red neural del lenguaje de los núcleos subcorticales (ganglios basales y tálamo), del cortex frontal medial (área motora suplementaria y giro cingulado anterior), con un importante papel en la iniciación y mantenimiento del habla, y del HD, al que asignan una especial contribución en los automatismos verbales, los aspectos narrativos y del discurso y en la prosodia. Para Mesulam, el lenguaje está sustentado por una red neural a gran escala. Las áreas de Wernicke y de Broca constituyen los dos nódulos cruciales, “los epicentros”, de dicha red. - El área de Broca, concebida como el AB 44 y el cortex heteromodal adyacente, constituye el polo sintáctico-articulatorio de la red. - El área de Wernicke, además del tercio posterior del giro temporal superior (AB 22), incluye las partes adyacentes de las áreas hetermidales 39 y 40, (39 = Circunvolución angular asociacion heteromodal Área 40 = Circunvolución supramarginal asociacion heteromodal) y parte del giro temporal medio. Constituye el polo léxico-semántico de la red. No se trata de centros de almacenamiento, sino de regiones transmodales, es decir, áreas que permiten acceder e integrar información ampliamente distribuida. Además la red neural del lenguaje esta constituída por otras regiones corticales unimodales y transmodales, que están conectadas, de forma recíproca, con ambas regiones nodales. Esto permite que las interacciones en la red se produzcan tanto de forma serial como en paralelo. Estructuras subcorticales, como el tálamo y el estriado, están tb conectados con las regiones nodales y/o otros componentes corticales de la red. A su vez, las redes subyacentes a diferentes dominios (reconocimientos de objetos, memoria, atención…) compartirían determinadas regiones corticales y subcorticales. La propuesta de Mesulam se centra especialmente en el papel del área de Wernicke. Esta región no se considera como un almacén central léxico mental, sino como una “puerta de acceso” que coordina las interacciones recíprocas entre las presentaciones sensoriales de las palabras (visusales o auditivas) y las asociaciones que les da significado. Así, la lesión de Wernicke no destruye las representaciones de las palabras, pero hace imposible comprender (descodificar) las palabras presentadas en cualquier modalidad (visual o auditiva) o enlazar las percepciones y conceptos con las palabras correspondientes. Ésta es la razón por la que la afasia de Wernicke produce un déficit en comprensión, independientemente del input, y tb un déficit en la capacidad para expresar los pensamientos con las palabras apropiadas. El caso es distinto cuando las lesiones interrumpen el input visual o auditivo al área de Wernicke. Estas lesiones alteran la comprensión del lenguaje escrito u oral, pero no afectan a la capacidad para expresar verbalmente los pensamientos. Por otro lado, las lesiones que no afectan al área de Wernicke, pero que interrumpen sus conexiones con otra regiones corticales asociativasm alteran tb la capaciad de comprensión del lenguaje, y la capacidad para convertir los pensamientos en lenguaje. En los procesos de recuperación léxica tienen un papel fundamental las llamadas “áreas preléxicas”, que son diferentes para diferentes categorías de estimulos. Este concepto es muy similar al sistema intermediario que aparece en la propuesta de Damasio y Damasio. Estas áreas están ampliamente distribuidas, y se sitúan próximas a las áreas implicadas en la codificación perceptiva de dicho estimulo. En la mayoría de diestros, el lenguaje se encuentra en el hemisferio izquierdo y solo en el 1% se encuentra en el hemisferio derecho. Entonces para tener una afasia, la mayoría, tendrá la lesión en el hemisferio izquierdo, pero el 1% la lesión la tendrá q tener en el hemisferio derecho y entonces la afasia se denomina AFASIA CRUZADA. En el caso de los zurdos, el lenguaje se localiza el 70% en el hemisferio izquierdo, el 15% en el hemisferio derecho y el otro 15% es bilateral. En el caso de tener una afasia, el 70% la lesión estará en H. izquierdo, en el 15% (HD) en el lado derecho y en el otro 15% (bilateral) si la lesión es unilateral tendrá afectación en el lenguaje igual, pero será menos grave. 4.2. Evaluación de las afasias: - Test para el diagnostico de la afasia de Boston: (H. Goodglass) Edad: a partir de los 5 años. Hay tres formatos: abreviado, ampliado y el estándar. - Peabody, Test de vocabulario en imágenes.(LL.M.Dunn, L.M.Dunn i D.Arribas) Tiempo de 10 a 20 minutos y edad a partir de 2,5 años. - Test de token.(DeRenzi & Vignolo) De cada componente del lenguaje se evalúan: - EL LENGUAJE ESPONTANEO y Longitud de las frases: Tenemos que decidir si es fluido o no fluido, contando en número de palabras que usa en sus frases. ( entre 4-6 palabras es fluido) AFASIA DE BROCA NO FLUIDA AFASIA DE WERNICKE FLUIDA - Prosodia: Ritmo. Aprosodia, no tiene · Disprosodia, adesritmo, ritmo extraño, puede parecer extranjero. · Hiperprosodia, exagerado - Gramática: • Agramatico, no utiliza, sin tiempos verbales, pronombres, …(A. Broca) • Disgramatico, se usa mal (A. Wernicke) - Agilidad articulatoria: si les cuesta articular las palabras. A. de Broca asociadas a dificultades articulatorias. - Otras: • Parafrasias fonemáticas (fonemas) i semanticas (significado): cambios en las palabras. Cambian unas por otras, que pueden estar relacionadas en el significado o no. Son más frecuentes en FLUIDOS, porque no paran de hablar, pero se pueden dar en las dos. - No fluidos: · Habla telegráfica: lenguaje breve (indios, tarzan) dicen nombres i de vez en cuando algún verbo. · Lacónico: similar al habla telegráfica, es breve, pocas palabras. · Estereotipia: repetición, de si mismo, involuntaria de palabras - Fluidos: · Jerga: habla incomprensible, deformada · Neologismos: invención de palabras, no diccionario. · Logorrea: no paran de hablar - Baja longuitud - Afasias anteriores - Agramaticos - Dificultades articulatorias - Lacónicos - Habla telegráfica - Parafrases i neologismos - Afasias posteriores - Buena longuitud - Disprosodico - Disgramatico - Buena agilidad articulatoria - Parafrases i neologismos - Jerga i logorreico Habla abundante s i n conte nido c o n lenguaje oral, pero no afectará la comprensión del lenguaje escrito. - La afasia tampoco es una alteración de los procesos del pensamiento. - Las afasias se producen cuando la lesión daña la compleja red neural que permite transformas las imágenes o pensamientos internos en los símbolos y estructuras lingüísticas adecuadas, o bien, impide trasladar las palabras oídas, o el texto escrito, a ideas y pensamientos no verbales. Para Hillis (2007), la variabilidad de los déficits lingüísticos que se engloban en un mismo síndrome afásico hace difícil que puedan atribuirse a un único déficit subyacente. En este sentido, propone que sean considerados síndromes vasculares, es decir, un conjunto de alteraciones frecuentemente asociadas que reflejan el daño en una región cerebral que pertenece al territorio de territorio de una arteria particular y que es esencial para determinadas funciones lingüísticas. Afasia de Broca. A. Alteraciones del lenguaje. Se caracterizan por: - poseer un habla poco fluida, generalmente lenta, pausas entre palabras y frases cortas. - Producen un limitado número de palabras por minuto, con un considerable esfuerzo en la producción, y pérdida de la modulación melódica (aprosodia). - Distorsionan la producción de los fonemas y omiten o añaden rasgos fonéticos inapropiados, un fenómeno denominado desintegración fonética. - Pueden aparecer parafasias fonémicas = alteración del orden de los fonemas, adiciones o sustituciones de los mismos. - El habla es telegráfica: p.e. mañana ir casa. Pero permite al paciente comunicarse verbalmente con cierto éxito. - El habla telegráfica se considera el resultado de un déficit conocido como agramatismo, que se caracteriza por la incapacidad para organizar las palabras en frases de acuerdo con las reglas gramaticales y la falta o uso inapropiado de morfemas gramaticales. - Asi hay un decremento relativo en el número de palabras funcionales y de morfemas ligados o inflexiones (conjunciones, preposiciones, pronombres, terminaciones verbales…) o un mal uso de las mismas, junto con la conservación relativa de sustantivos y en menor grado, de verbos y adjetivos. - Goodglass y Kaplan p.e. “el robo de las galletas”… La comprensión del lenguaje hablado se encuentra relativamente preservada, aunque no completamente intacta. Las dificultades de esta, se han atribuido a un déficit en el procesamiento sintáctico, p.e., en la dificultad para comprender frases pasivas en las que la acción puede ser atribuida a cualquier agente (p.e. “la niña fue besada por el niño”). En cambio, frases similares en cuanto a elementos léxicos, pero presentadas en forma activa (“la niña beso al niño”) o frases pasivas no reversibles (“el niño golpeó la pelota”) no supondrían un problema de comprensión. La capacidad del paciente para repetir literalmente una palabra o frase oída tb está alterada, aun cuando pueda haber comprendido el significado. La producción por repetición no suele estar tan alterada como el lenguaje conversacional. La denominación por confrontación es generalmente pobre, aunque mejora con la ayuda fonética y contextual p.e. se obtienen mejores resultados en tareas de compleción de frases (“para saber la hora miro mi…”), que en tareas de denominación por confrontación visual. Damasio y col, señala que la severidad del déficit puede variar en función de la categoría gramatical de la palabra que debe ser recuperada, existiendo una mayor dificultad con la recuperación de verbos que con la de nombres. La lectura en voz alta se encuentra casi invariablemente alterada. La comprensión lectora se asemeja a la oral, con déficit en la comprensión de las estructuras gramaticales complejas. La estructura esta invariablemente alterada, mostrando agrafia2 motoa y afásica. Resumen: - Habla → No fluida, escasa, telegráfica, disartria3. 4 = es un trastorno del cuerpo del paciente en el que la mitad lateral de su cuerpo está paralizada. 5 = la pérdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos de propósito, aprendidos y familiares, a pesar de tener la capacidad física (tono muscular y coordinación) y el deseo de realizarlos. 6 = es una rama de la lingüística que analiza y representa formalmente aquellos elementos de la expresión oral, tales como el acento, los tonos y la entonación. En algunos casos, las frecuentes pausas para encontrar las palabras puede producir una “pseudo-no fluidez”. La producción tb se carateriza por el pragramatismo: definido como abundancia de palabras funcionales, escasa presencia de palabras contenido (sustantivos y verbos), errores en la selección de los morfemas gramaticales o inflexiones y dificultad para delimitar las frases con las correspondientes pausas. La comprensión del lenguaje oral se encuentra siempre alterada, aunque el grado varía. Los pacientes pueden utilizar claves extralingüísticas, como el tono de la voz, la expresión facial, gestos corporales y faciales… para ayudarse en la comprensión. La repetición y la denominación por confrontación visual están tb alteradas. La lectura tanto en voz alto como comprensiva se encuentra tb alterada. Ocasionalmente, la gravedad de los déficits de comprensión oral y escrita no son paralelors: algunos pacientes muestran una menos alteración en la comprensioin del lenguaje escrito que en la del lenguaje oral, mientras que otros presentan el patrón inverso. Cabe diferenciar los casos con afasia de wernicke de aquellos en los que el paciente no tiene ninguna dificultad en comprender el lenguaje escrito, pero tiene un problema importante en la comprensión del lenguaje hablado. En estos casos debemos pensar que se trata de un síndrome de sordera verbal pura y no de una afasia de Wernicke. La alteración no afecta al sistema del lenguaje en sí mismo, sino el input en una modalidad concreta, en este caso, la recepción del lenguaje oral: el paciente refiere no comprender el habla, pero reconoce los demás sonidos: la lectura, escritura y habla espontánea se encuentran preservadas, así como el reconocimiento de sonidos ambientales. Debido a esto, la sordera verbal pura no es considerada como una categoría de afasia. La escritura tb se encuentra alterada. Las letras están bien formadas, pero se producen sustituciones y omisiones. El contenido es similar al habla: frases vacías, sustituciones de palabras. El resultado final puede llegar a ser tan ininteligible como su producción verbal. Se han descrito casos atipicos en los que la expresión escrita es superior a la oral. Resumen: Afasia de Wernicke: - Habla → fluida, parafrásica, paragramática. Bien articulada. - Comprensión auditiva → alterada. - Repetición → alterada. - Lectura → alteradas la lectura en voz alta y la comprensión. Gravedad generalmente similar a la comprensión oral. - Escritura → alterada. - Lesión → temporal superior posterior izquierdo. B. Correlato anatomopatológico y alteraciones asociadas. Comúnmente, la afasia de W se produce como consecuencia de patología vascular afectando al territorio de distribución de la división inferior de la arteria cerebral media izquierda. Esta consistemente asociada a lesiones en la región temporal poterior izquierda que afectan al cortex auditivo de asociación el área 22 situado posteriormente al cortex auditivo primario. Es frecuente que la lesión sea más extensa (= que en Broca), incluyendo las AB 37, 39, 40 (cerca de W). además la lesión suele afectar a la sustancia blanca. Suelen presentarse sin signos neurológicos asociados, y si se dan, son de poca gravedad. Puede producirse una ligera paresia de la cara o extremidad superior, normalmente transitoria, o ciertos déficits sensoriales corticales (alteración de la discriminación entre dos puntos, astereognosia7, alteración del sentido de la posición). Es frecuente, un defecto en los campos visuales: una cuadrantanopsia8 derecha o, más raramente, una hemianopsia homónima9 derecha. Dada la alteración en la comprensión de órdenes verbales, puede ser difícil demostrar la existencia de una apraxia ideomotora. Mientras algunos pacientes no parecen preocupados o conscientes, otros se muestran agitados e irritables. El mejor pronóstico en la afasia de W va unido a un déficit inicial leve y lesiones de menor tamaño, en las que no hay gran afectacion de la sustancia blanca ni de los giros angular y supramarginal. A medida que el paciente se recupera, toma mayor consciencia de sus déficits y, consecuentemente, puede aparecer sintomatología depresiva. Afasia de conducción. A. Alteraciones del lenguaje. - Habla → fluida, parafasias frecuentes, posible disprosia por pausas. - Comprensión auditiva → relativamente preservado. - Denominación → alterada, gravedad variable. - Repetición → alterada. - Lectura → alterada la lectura en voz alta. La comprensión puede estar preservada. - Escritura → alterada. - Lesión → cortex supramarginal izquierdo o cortex temporal auditivo e insular. - B. Correlato anatomopatológico y alteraciones asociados. Dos tipos de lesiones producen la afasia de conducción: - O bien en el giro supramarginal 40, extendiéndose o no a la sustancia blanca. - Lesiones temporales del cortex auditivo (41 y 42), el cortex insular y la sustancia blanca subyacente. En ambos casos, la mayor parte del AB22 está conservada. No hay evidencias de que lesiones puramente de desconexión, localizadas exclusivamente en la sustancia blanca, pueden producir una afasia de conducción. Sí puede aparecer un síndrome similar en la fase aguda, pero de carácter transitorio. Ahora bien, cualquiera de los dos tipos de lesión descritos anteriormente afectan a la sustancia blanca subyacente, destruyendo las conexiones entre la corteza temporal, parietal y frontal. Este sistema de conexiones se corresponde con el concepto de fascículo arqueado, cuya lesión se vinculaba con la producción de la afasia de conducción (por los clásicos). La evolución suele ser buena, con una mejoría significativa de la repetición y una anomia residual. Los déficits asociados a la afasia de conducción varían considerablemente. Es frecuente que no aparezca ninguna alteración neurológica pero puede haber paresia13 o hipoestesia14 en una fase temprana, con una posterior recuperación completa o casi completa, o unos defectos inconsistentes en los campos visuales (posible cuadrantanopsia o hemianopsia). Es frecuente la presencia de apraxia15. Afasia global. A. Alteraciones del lenguaje. Tanto las funciones expresivas como receptivas están alteradas. Se trata de un trastorno generalizado del lenguaje que combina rasgos de la afasia de Broca y la de W y que constituye un 25% de los casos de afasia. El paciente tiene un habla no fluida, severas limitaciones en la comprensión y es incapaz de repetir. Presenta poca o ninguna capacidad de denominación, de lectura o escritura. En la fase aguda, el paciente puede presentar un mutismo total, para posteriormente recuperar la suficiente verbalización como para poder ser considerado afásico. Estas verbalizaciones suelen ser estereotipias repetitivas, en ocasiones se trata simplemente de sílabas, pero pueden ser usadas con una entonación y una inflexión expresiva. Además se pueden tratar de palabras completas, se pronuncian sin dificultad, con la estructura fonémica conservada. Aunque el habla propositiva esté tan gravemente alterada, pueden producir tb expresiones automáticas con contenido emocional, o serie automatizadas, como contar o recitar los días de la semana una vez que el examinados inicia la secuencia correspondiente. El lenguaje no verbal es relativamente funcional (gestos, entonación,…) B. Correlato anatomopatológico y alteraciones asociados. 13 = parálisis leve que consiste en una debilidad muscular. 14 = a la percepción por debajo de la normal a la respuesta de una estimulación nerviosa. 15 = imposibilidad de realizar acciones voluntarias. Usualmente se debe a infartos cerebrales que afectan al territorio completo de la arteria cerebral media izquierda, por patología oclusiva en la parte proximal de la misma o en la arteria carótida interna izquierda. Si la lesión se debe a infartos embólicos o metástasis tumorales, la recuperación es mayor. La lesión resultante afecta a toda la región perisilviana del hemisferio dominante, incluyendo la región ínfero-posterior del lóbulo frontal (al igual que en la afasia de Broca), la región de los ganglios basales, la insula y el córtex auditivo (al igual que en la afasia de conducción), y la región postero-superior del lóbulo temporal (al igual que en la afasia de Wernicke). presentan alteraciones de gravedad variable en la denominación; se benefician tanto de las claves contextuales como de las fonémicas. La comprensión lectora se encuentra relativamente intacta. En muchos casos pueden leer en voz alta con tan solo una dificultad mínima, algo no observado en los afásicos de Broca. La escritura se encuentra casi invariablemente alterada. Resumen: - Habla → no fluida, escasa, forzada. - Comprensión auditiva → relativamente preservada. - Denominación → alteración de gravedad variable. - Repetición → relativamente normal. - Lectura → relativamente normal. - Escritura → alterada. - Lesión → frontal, rodeando el opérculo, con preservación total o parcial del área de Broca. Ocasionalmente, lesión de la sustancia blanca profunda. b. Correlato anatomapatológico y alteraciones asociados. La causa más común es una lesión en las regiones pre-frontales y pre-motoras que rodean el opérculo frontal (46, 6, 8, 9, y 10) que preserva parcial o totalmente el área de Broca. Tb puede producirse tras lesiones en la sustancia blanca profunda, inmediatamente anterior al asta frontal del ventrículo lateral izquierdo. Esta región puede haber sufrido un daño de origen vascular sin que se vean afectados los territorios corticales. Pequeños infartos en esta zona interrumpen las principales proyecciones entre las áreas frontales mediales (area motora 16 = es una alteración en el ritmo de la palabra como consecuencia de una disminución o incremento grande en la velocidad del habla. sumplementaria y cingulado anterior) y el córtex premotor en el opérculo frontal, incluyendo el área de Broca. En la AMTC suele estar presentes alteraciones motoras derechas. La pérdida sensorial no suele ser importante, y son infrecuentes las alteraciones en el campo visual. Puede presentarse apraxia ideomotora, afectando a la realización de acciones a la orden con el miembro superior izquierdo no paralizado. (No se incluye la lesión en el área motora complementaria sumplementaria y cingulado anterior, ya que presentan una falta de respuesta motora generalizada. Y además no presentan una afasia sino un mutismo y una reducción del habla en el contexto de un trastorno apático). 2. Afasia Sensorial Transcortical (ASTC). a. Alteraciones del lenguaje. En la ASTC se objetiva una producción fluida, aunque con parafasias semánticas. La comprensión del lenguaje oral está muy limitada mientras que la capacidad para repetir está relativamente intacta (en relación con la amplitud del span, al igual que en el caso anterior). La ecolalia17 es prominente, pero con la particularidad de que no sólo se repiten las palabras del examinador, sino que son aumentadas mediante una producción verbal espontánea y no relacionada. La lectura comprensiva está seriamente alterada y tb suele ser deficitaria la lectura en voz alta. La escritura es ininteligible. b. Correlato anatomapatológico y alteraciones asociados. Las lesiones que producen ASTC implican las zonas limítrofes de las corteza posterior particularmente, las que se encuentran entre los territorios de irrigación de la arteria cerebral medial y posterior. En la afasia sensorial transcortical, el área de W y la corteza auditiva primaria están conservadas. La lesión involucra a las áreas de Brodmann 37 y 39; en ocasiones se extiende anteriormente, hacia el giro temporal medio 21, o postero-inferiormentem hacia las áreas visuales 18 y 19. Los pacientes pueden presentar alguna pérdida sensorial, siendo la más común la alteración de los campos visuales. Resumen: - Habla → fluida, parafasias. Ecolalia. - Comprensión auditiva → alterada. - Denominación → alterada. - Repetición → relativamente normal. Ecolalia. - Lectura → alterada. - Escritura → alterada 17 = repetición involuntaria de una palabra o frase que se ha repetido justo antes. Los problemas de Word-finding pueden observarse tb en el habla conservacional. En ocasines, la dificultad es de tal magnitud que se produce un “habla vacía” y falta de especificidad (utilizando términos como “cosa”, “eso” “ya sabes…). El paciente tratara continuamente de buscar sustituciones de las palabras que no es capaz de emitir, cuando estas sustituciones tb requiere alguna palabra específica que no encuentra, se ve obligado a introducir otra frase sustitutiva, dando lugar a los circunloquios. Suele presentar además muchas pausas mientras realiza la búsqueda de palabras. Es frecuente encontrar alteraciones de la lectura y escritura, aunque no es necesario. La afasia anómica puede producirse por lesiones diversas en áreas peri y extrasilvianas. Se han concretado ciertas regiones clave para la anomia de selección de palabras, que podemos considerar como la forma pura de anomia: el paciente no puede nombrar el objeto cuando se le presenta en cualquier modalidad (visual, auditiva o táctil), pero conoce su uso y es capaz de seleccionar el objeto cuando el examinador lo nombra. Este tipo de anomia se debe usualmente a lesiones en la corteza ínfero-temporal y en la región temporo-parietal. Algunos pacientes presentan un déficit muy específico, de forma que pueden tener dificultades para recuperar nombres propios que se refieren a lugares o personas individuales, pero no tener problemas en la recuperación de nombres comunes. Este trastorno se ha descrito tras lesiones del polo temporal izquierda (38). Otros pacientes pueden tener dificultades tanto con nombres comunes como propios, pero sin déficit en la recuperación de verbos, adjetivos y palabras funcionales. En este caso la lesión afecta a 20 y 21. Las dificultades para acceder a los verbos que expresan acciones se han relacionado con lesiones frontales izquierdas. Aunque los datos son menos consistentes en este caso. Así, p,e, Luzzati y sus col, han estudiados pacientes cuya dificultad para el naming afectaba predominantemente a los verbos. Las lesiones que producen esta alteración desproporcionada del acceso léxico a los verbos se situaban en el córtex fronto-temporal, temporo parietal, o en regiones subcorticales profundas. Se han diferenciado otros tipos de anomia, como la semántica en la que se produce un déficit en el reconocimiento de la palabra, de forma tal que el paciente no puede evocar el nombre pero tampoco señalar el objeto pertinente cuando se nombra. Realmente etre tipo de anomia puede formar parte de una afasia posterior, aunque puede aparecer tb como un trastorno específico con lesiones del giro angular (39) y de la zona posterior del giro temporal medio (37). Por lo que se refiere a las alteraciones asociadas, la mayoría de los pacientes presentan signos neurológicos en el hemicuerpo derecho, incluyendo cierto grado de parálisis motora, pérdida sensorial y anormalidades en el campo visual. Resumen: - Habla → fluida, pausas por dificultades de Word-finding. Ocasionalmente, habla vacía, circunloquios. - Comprensión auditiva → relativamente normal (excepto en la modalidad de anomia semántica). - Denominación → alterada. - Repetición → relativamente normal. - Lectura → alterada. - Escritura → alterada - Lesión → anomia de selección de palabras: ínfero-temporal y temporo- parietal. Posible distinción por categorías de palabras. Anomia semántica: lesión en giro angular y temporal medio o incluida en afasias posteriores. Afasias subcorticales. Se definen por su correlato anatomopatológico más que por sus características. Actualmente se sabe que las lesiones en los ganglios basales y en el tálamo pueden ir asociadas a ciertas formas de afasia. Ha habido una cierta polémica en torno a las afasias de origen subcortical → el problema fundamental se debe a la posibilidad de que el trastorno lingüístico se deba a afectación cortical. Pp. 153. Se pueden diferenciar dos tipos de afectación: 1. Afectación a los ganglios basales: la comprensión auditiva suele estar afectada y es frecuente tb la aparición de parafasias semánticas. Algunos presentan hablas fluida mientras que otros casos no. Es usual en la fase aguda la presencia de hemiplejia, así como alteraciones en la articulación. Estas afasias consisten en una combinación de las afasias de Broca con elementos de la de W. suelen mostrar una buena recuperación, aunque suele permanecer una alteración del naming. 2. Afectación del tálamo: los infartos isquémicos talámicos que afectan a los núcleos antero-laterales pueden tb provocar un síndrome afásico, caracterizado por alteraciones en la comprensión, parafasias, un habla fluida y repetición preservada. Tb aparecen trastornos lingüísticos como consecuencia de lesiones tumorales o hemorragias talámicas. Sin embago, los casos de etiología hemorrágica o tumoral son difíciles de interpretar. a. Por un lado a nivel funcional, se trata de pacientes con graves alteraciones atencionales. ON COMPRENSION DENOMINACION AFASIA DE BROCA AFASIA DE WERNICKE AFASIA DE CONDUCCI ÓN AFASIA GLOBAL AFASIA MOTORA TRANSCOR TICAL AFASIA SENSORIAL TRASNCOR TICAL AFASIA MIXTA TRANSCOR TICAL AFASIA NOMINAL O ANOMICA Ejemplo: Lejos del fascículo arqueado Relativamente preservada Relativamente preservada Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada 1. (wernicke) Afasia Alexia verbal Alexia global Alexia literal Alexia óptica Alexia cortical Alexia pura Ceguera para las palabras Ceguera para letras y palabras Ceguera por letras La lectura puede estar totalmente imposibilitada inicialmente pero, con el transcurso del tiempo, los pacientes pueden ser capaces de reconocer letras individualmente, realizando lo que se conoce como “lectura letra a letra”. Hay evidencias de que estos pacientes tienen una cierta capacidad de lectura implícita o encubierta. (p.e. mejor reconocimiento de la R en CARA frente a CORA). Por otra parte, en tareas de decisión léxica (decidir si una secuencia de letras forma o no una palabra real) o en tareas de categorización semántica (decidir si una palabra pertenece a una categoría semántica determinada), los pacients rinden por encima de lo esperado si la ejecución fuera totalmente al azar. Para que esto se produzca deben utilizarse tiempos de presentación rápidos que impiden la lectura letra a letra. El tiempo de presentación parece ser crítico, pues con exposiciones más largas la estrategia de lectura letra a letra parece interferir con la capacidad de lectura encubierta. Una posible explicación para esta lectura encubierta es que sea el resultado del reconocimeinto de las palabras por parte del hemisferio derecho. La escritura esta conservada, pero no suele ser perfecta. Hay una mejor ejecución en la escritura espontánea o al dictado que en la copia, la cual suele realizarse lentamente. Tienen dificultades para trasladas un tipo de letra a otro (cursiva a imprenta, p.e.), pero mantienen generalmente, la capacidad para deletrear una palabra, asi como la capacidad para “leer” a través de canales no visuales. P.e., trazando con los dedos la forma de la letra o palpando las correspondientes construcciones tridimensionales. No presentan alteraciones en el lenguaje oral, excepto por la posibilidad de un déficit en la denominación de colores. Aunque no siempre, es frecuente encontrar una hemianopsia derecha. Otras alteraciones presentes habitualmente son los trastornos asociados con la percepción del color (hemiacromatopsia) y la agnosia visual. En ocasiones pueden apaecer tb ciertas alteraciones en la memoria. La lesión que causa la alexia sin agrafia implica una desconexión intrahemisférica junto con una desconexión interhemisférica. Estas desconexiones suponen la interrupción del flujo de información desde la corteza visual (izqueirda y derecha) hacia las áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo, Greenblatt ha organizado 4 grupos (1983) los diferentes tipos de alexia sin agrafia en función de la localización anatómica de las lesiones esenciales. Características y clasificaciones clínico-patológica de las alexias. Alexia sin agrafia Alexia con agrafia Alexia anterior Lectura Alteración grave inicial. Lectura letra a letra. Alteración global. Alterada la lectura de letras aisladas y pseudopalabr as. Alterada la conversión grafema- fonema. Escritura Preservada Alterada Alterada Escritura a la copia Le nta , mo del o m u y f i e l Lenta, muy model o f i e l Deletreo Preservado Alterado Alterado Lenguaje oral Preservado Posible afasia fluida Afasia no fluida Alteraci ones sensoria les Frecuentemente, hemianopsia derecha Variable. Posible alteración del campo visual derecho. Ausente generalmente Alteraciones motoras Ausente Posi Apraxia Ausente Ocas Alexia esplenio-occipital. La lesión del córtex calcarino izquierdo y el esplenio del cuerpo calloso son suficientes para producir este trastorno. La primera lesión produce una hemianopsia derecha, por tanto, el input visual sólo recibe en el hemisferio derecho. La lesión del esplenio impide que la información visual procedente del cortex calcarino derecho llegue al giro angular izquierdo. De hecho, sólo es necesaria la destrucción de la porción ventral o inferior de las fibras del esplenio o incluso la sustancia blanca inmediatamente lateral al esplenio. En otra variante de la alexia esplenio-occipital la hemianosia esta ausente (dibujo pp. 157). Por lo que respecta al esplenio la situación es igual a la ya descrita. La diferencia estriba en que, la corteza calcarina izquierda en sí misma y las radiaciones ópticas estarían intactas, situándose la lesión de forma que desconecta las proyecciones desde el cortex calcarino a las áreas del lenguaje. ii. Alexia occipital. Con este término se hace referencia a las alexias provocadas por lobectomías occipitales izquierdas. Si se trata de lobectomías completas o laterales, realizadas generalmente como tratamiento quirúrgico de lesiones infiltrantes, los pacientes muestran hemianopsia derecha y el esplenio se verá afectado por la propia lesión o por el edema quirúrgico. En el caso de lobectomías mediales, el pronóstico es mejor. Realmente suele tratarse de retracciones para acceder a un tumor, con la extirpación de poco tejido cerebral. La recuperación es considerable, aunque no total, y suele transcurrir un año o más antes de que se alcance una lectura razonablemente eficaz. iii. Alexia subangular. Una lesión subcortical, inferior al giro angular, que afecte a las fibras que se dirigen a esta región, provocará tb alexia sin agrafia (dibujo pp. 158). Los defectos en los campos visuales son variables, pueden estar totalmente ausentes, pero el hallazgo más común es una cuadrantanopsia derecha superior. iv. Hemialexia. Las lesiones del esplenio y, concretamente, de las fibras espleniales ventrales, provocan una incapacidad para leer en el campo visual izquierdo. Este tipo de alexia se presenta, mayoritariamente, como resultado de intervenciones quirúrgicas (p.e. las comisurotomías). b. Alexia con agrafia. ( área 39 de Brodmann) En 1891, Déjerine describe el resultado del estudio sutópsico de un paciente con una incapacidad total para leer y un grave trastorno de la escritura: la lesión “el tamaño de una moneda de cinco francos, ocupaba los tres cuartos inferiores del giro alngular”. Para Déjerine esta lesión había supuesto “la pérdida de las imágenes visuales para las letras”, y era la causa de los trastornos de lectura y escritura padecidos por el paciente. Esta alteración descrita por Dejerone se conoce con el nombre de alexia con agrafia, alexia central, alexia angular… Su principal característica es una pérdida, total o parcial, de la lectura y la escritura. La alteración lectora no sólo impide al paciente reconcer palabras escritas, sino que tb interfiere en el reconocimiento de letras individuales o presentadas a través de otros canales no visuales: letras escritas sobre la piel, exploración táctil de representaciones tridimensionales de letras… Generalmente, no se puede deletrear una palabra ni comprender una palabra deletreada. La escritura es paragráfica, combinando letras reconocibles con otras irreconocibles. Algunos pacientes pueden “copiar”, pero no escribir el dictado ni espontáneamente. En casos poco frecuentes, nos encontramos con una alexia con agrafia relativamente pura, pero la mayoría de los pacientes presentan algún déficit asociado, desde una ligera anomia hasta alteraciones de la comprensión. La lesión afecta a la corteza parietal inferior izquierdo y, en particular, el giro angular. La propia variabilidad del sustrato patológico hace que otro tipo de déficits asociados a la alexia central sean tb muy variables. Es frecuente la alteración del campo visual derecho, pero no suele haber otro tipo de problemas sensoriales o motores. Pueden estar presentes otros componentes del síndrome de Gerstmann (acalculia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda…) c. Alexia anterior. La sugerencia de una 3 alexia la realiza Benson, a partir del análisis de las alteraciones en la lectura provocadas por lesiones frontales. Se trata de una alexia asociada generalmente a la afasia de Broca. El interés resido en que su comprensión del lenguaje escrito está alterada de forma desproporcionada con respecto a la del lenguaje oral. Los pacientes con alexia anterior tienen dificultades en la comprensión lectora de las relaciones sintácticas. Esta es la razón por la que tb se la conoce como alexia sintáctica. Pero en algunos pacientes la alteración de la lectura afecta tb a aspectos más elementales, presentando dificultades en leer letras aisladas (alexia literal). A diferencia de lo que ocurre con la alexia posterior, estos pacientes pueden reconocer palabras familiares pero tienen una mala ejecución en nombrar letras o leer a través de la conversión grafema-fonema. Debido a esto, la c. La alexia fonológica → es un trastorno relativamente leve en el que la lectura de palabras está intacta o prácticamente intacta. La ejecución puede estar relacionada con el tipo de palabra, con mayor dificultad en las palabras funcionales y morfemas18 gramaticales. El déficit más llamativo se produce en la lectura de pseudopalabras. Suele interpretarse como una dificultad para utilizar la ruta fonológica y una lectura basada en la ruta léxica. Se han identificado varios tipos diferentes de alexia fonológica que se suponen relacionados con la lesión de diferentes componentes o procesos de la llamada ruta fonológica. 18 = fragmento mínimo capaz de expresar significado. La localización de las lesiones es variable a lo largo del córtex perisilviano izquierdo, habiéndose informado de casos con lesiones derechas. En la mayoría de los casos aparecen lesiones en el córtex temporal superior y en los giros supramarginales y angular. d. Alexia superficial → se caracteriza por una mejor lectura de palabras regulares (que siguen las reglas de correspondencia grafema-fonema) que de palabras irregulares; las paralexias suelen consistir en “errores de regularización” (= pronunciar la palabra como se esperaría de la aplicación de las reglas), y tiende a ir acompañada de afasia de tipo fluente. No es frecuente observar este trastorno tras lesiones focales. Generalmente se produce como consecuencia de hemorragias cerebrales o traumatismos craneoencefálicos, que implican lesiones más distribuidas, o en procesos degenerativos tales como la demencia de tipo Alzheimer o la demencia fronto-temporal. Es característica, de la demencia semántica, una variante de la fronto-temporal asociada a atrofia temporal izquierda. e. Agrafias. En la mayoría de los pacientes afásicos el deterioro de la escritura tiene características similares al deterioro de la expresión oral. Los sujetos con afasia no fluida tienen una producción escasa y esforzada, una caligrafía deteriorada, agramatismo… Por su parte, las afasias fluidas como la de ernicke y la transcortical sensorial, suelen presentar una agrafia fluida, con una fácil producción, letras bien formadas, paragrafias… Hay que recordar que tanto la afemia19 como la sordera pura no presentan agrafia, una de las razones por las que no se consideran verdaderos trastornos afásicos. Se recogen las características de estos tipos de agrafias afásicas y si comparacion con los rasgos de las correspondientes afasias. Una agrafia pura, consiste en una alteración de la expresión escrita en ausencia de otros trastornos del lenguaje, práxicos o visuoespaciales. Se trata de una alteración poco frecuente y contravertida. Se han presentado algunos casos de agrafia pura con lesiones en la zona superior del lóbulo parietal posterior izquierdo (AB 7). Además, esta zona parietal superior esta preservada en los pocos casos de afasias fluentes en lo que hay una relativa conservación de la escritura. - Para Vignolo, el lóbulo parietal izquierdo posterior superior parece ser crucial para la integración sensoriomotor-lingüística necesaria para la escritura, aunque no deba considerarse como el único lugar relevante. - Para otros, la agrafia pura es fruto de un déficit primario no relacionado con el lenguaje, generalmente un trastorno motor o un estado confusional. 19 = Incapacidad para expresarse a través de la palabra. - La poca frecuencia del trastorno ha impedido contar con datos más clarificadores. La expresión escrita no depende sólo de las habilidades lingüísticas. Conseguir una correcta comunicación escrita depende tb de las habilidades motoras y visuoespaciales. Una alteración de estas habilidades produce una escritura defectuosa, aunque el componente lingüístico está intacto. Diversas alteraciones motoras, al margen de la afectación directa del aparato mecánico de las manos, puede producir agrafia. Asi, p.e., podemos encontrar una agrafia patética o motora debida a lesiones de los tractos cortico espinales o de los nervios periféricos. Frecuentemente, las lesiones frontales izquierdas que producen una afasia de Broca afectan tb el cortex motor, resultando en una combinación de agrafia no fluente y parética. Los trastornos de ganglios