Resumen de Penfigoide, Resúmenes de Dermatología

¡Descarga Resumen de Penfigoide y más Resúmenes en PDF de Dermatología solo en Docsity! UABC Medicina  Dermatología​. ​Alumna:​ ​Zavala Díaz Eva Angélica​.​ ​353700​. ​Grupo:​ ​601. ​Período: ​2020-1  Penfigoide    Penfigoide  ETIOPATOGENIA CUADRO CLÍNICO DATOS HISTOPATOLÓGICOS ★ La también llamado ​Penfigoide ampollar, penfigoide buloso​, ​es una ​Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria​, que se caracteriza por: ❏ Ampollas ​grandes y ​tensas​, y por lesiones urticariales. ❏ Predomina en ancianos. ❏ Sitios de afectación: Tronco y extremidades, y rara vez cabeza, cuello y mucosas. ❏ No deja cicatrices atróficas. ❏ Hay una ​ampolla subepidérmica con ​eosinófilos​, y ​se detectan IgG y C3 en la zona de la membrana basal​. Los anticuerpos se dirigen contra antígenos que están en el hemidesmosoma que une el queratinocito a la membrana basal. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS - No hay predilección por raza o sexo. - Se estiman ​7 a 14 casos por millón de personas​, y del ​penfigoide cicatrizal​, un caso por millón​. - Predomina en ​mayores de 60 años​, pero puede observarse en adultos relativamente jóvenes e incluso en niños. - La ​mortalidad​ es ​baja​. CLASIFICACIÓN Penfigoide Ampollar ● Generalizado ● Localizado ● Polimorfo ● Vegetante ● Nodular  Penfigoide Cicatrizal ● Mucocutáneo ● Cutáneo  ➔ Padecimiento autoinmunitario​, en el que los anticuerpos están dirigidos contra el ​antígeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230)​, la cual es una plaquina (componente intracelular del hemidesmosoma​). ➔ Análisis inmunogenético: Ha identificado un incremento del haplotipo DQB1*0301 del HLA. ➔ Patogenia de las lesiones: - Aparecen después de que los anticuerpos IgG se unen a la membrana basal, activan y fijan complemento, y promueven la producción de quimiocinas (mediadores inflamatorios). - Lo anterior origina el reclutamiento de células, principalmente eosinófilos, que liberan proteasas, degradan las proteínas del hemidesmosoma y favorecen la formación de ampollas. - Se incrementa la permeabilidad vascular, lo que contribuye a la formación del edema papilar. ➔ Puede existir una ​relación con ​otras enfermedades inmunitarias o ​neoplasias malignas (​5.8 a 23%​), p. ej. cáncer gástrico en personas de 65 a 70 años. ★ Dermatosis por IgA Lineal (LAD): ​Enfermedad autoinmunitaria vesiculoampollar subepidérmica que puede ser idiopática o inducida por fármacos. Características: ❏ Hay depósitos inmunitarios de IgA en la lámina lúcida de la membrana basal. ❏ Los anticuerpos se dirigen contra una proteína de 97 kilodaltones (kDa) (proteína que forma parte del BPAg2, glucoproteína transmembrana del colágeno (tipo XVII)). Dx DIFERENCIAL ● Pénfigo. ● Dermatitis herpetiforme. ● Dermatosis ampollar crónica de la niñez. ● Eritema polimorfo. ● Dermatosis medicamentosas. ● Prurigo nodular de Hyde. ● Porfiria cutánea tarda. ● Epidermólisis ampollar. ● Liquen plano. Características de las lesiones: ➔ Dermatosis:​ Puede ser local o diseminada. ➔ Localización: Predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades. ➔ Lesión elemental:​ ​Ampolla​. - Aparecen sobre una base eritematosa o edematosa. - Son claras o hemorrágicas. - De tamaño variable, a menudo grandes y extendidas. - Poco frágiles. - Cuando se rompen: Quedan cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas. - Hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas. - Las ampollas dejan cicatrices retráctiles, sinequias, y puede haber ceguera, dificultad respiratoria y estenosis esofágica. - Las lesiones cutáneas son raras. ➔ No​ hay ​signo de Nikolsky ​(piel no se desprende al frotar con el dedo). ➔ Puede afectar las ​mucosas​. ➔ Son de inicio repentino, y en ocasiones remite espontáneamente. ➔ Evolución:​ Crónica, por brotes. ➔ Mortalidad:​ <6%, se relaciona más con la edad y las condiciones. ★ Lichen planus pemphigoides​. Coexistencia del penfigoide con liquen plano. ❏ Penfigoide ampollar generalizado de Lever: ​Se presenta con una dermatosis que afecta áreas muy extensas de ​cualquier región​; las ampollas son ​tensas y suelen afectar las ​mucosas​. Evoluciona con remisiones y exacerbaciones. ❏ Penfigoide ampollar circunscrito: ​Poco frecuente​. Origina ​ampollas ​tensas en la ​cabeza​ y las ​extremidades​. ❏ Penfigoide ampollar polimorfo: ​Causa una ​erupción generalizada​, con pápulas​, ​vesículas y ​ampollas de base eritematosa, que predominan en superficies de extensión​, el ​dorso​ y las ​nalgas​. ❏ Penfigoide ampollar vegetante: ​Se observan ​ampollas​, ​escamas y ​lesiones vegetantes​ en ​áreas intertriginosas​, la ​cabeza​, el ​dorso​ y las ​extremidades​. ❏ Penfigoide ampollar nodular: ​Produce ​lesiones hiperqueratósicas ​de aspecto ​nodular ​y​ pruriginosas​, que preceden por años a las ​ampollas​. ❏ Penfigoide cicatrizal de tipo mucocutáneo o Penfigoide benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular: ​Afecta las mucosas​, principalmente la ​oral​, conjuntival​, ​laríngea​, ​genital​, ​rectal​ y ​esofágica​. ❏ Penfigoide cutáneo cicatrizal o de Brunsting-Perry: Se observan ​lesiones cutáneas​ sólo en la ​cabeza​ y el ​cuello​, que dejan ​cicatrices atróficas​. DATOS DE LABORATORIO ❖ Se pueden encontrar: ➔ Eosinofilia en sangre periférica. ➔ Aumento de IgE (50%). ➔Biopsia:​ Se debe obtener de una ​ampolla incipiente​. ➔ Se presentan: ● Ampollas subepidérmicas con techo epidérmico intacto, que contienen fibrina y pocas células. ● Infiltrados dérmicos​, con predominio de eosinófilos. ● Puede haber ​espongiosis eosinofílica​. ★Penfigoide vegetante y nodular: Presentan hiperplasia seudoepiteliomatosa, e hiperqueratosis y acantosis notorias, respectivamente. ➔ Características: - Ampolla: Se localiza en la ​lámina lúcida​, entre la membrana basal. - Antígeno:​ Se encuentra en el ​hemidesmosoma​. *Dado que estos datos de microscopía electrónica, no son exclusivos de la patología, para diferenciarla, se realiza la técnica de separación de la epidermis (salt split skin). ❏ Inmunofluorescencia Indirecta. ● Detecta anticuerpos circulantes (fijadores del complemento) en el suero del enfermo. Estos títulos no se correlacionan con la actividad del penfigoide. ❏ Inmunoelectrotransferencia Western blot.. ● Determina la especificidad de los anticuerpos circulantes (fijadores del complemento) en el suero del enfermo. Aprox. en 75% reacciona contra el antígeno PB230, mientras que sólo 50% reconoce el antígeno de 180 kDa. Se han desarrollado pruebas ​ELISA (ensayo inmunoenzimático) con las proteínas recombinantes ​PB230​ y ​BP180​. TRATAMIENTO ❖El manejo debe ser ​multidisciplinario​. ❖Tx farmacológico. ➔ Corticoterapia sistémica​, 1 mg/kg/día de ​prednisolona o prednisona​; la dosis de sostén es de alrededor de 10 mg/día. ➔ Pocas veces se requieren ​otros inmunosupresores como: Azatioprina​, ​metotrexato​, ​ciclofosfamida​, ​ciclosporina A o ​micofenolato de mofetilo​. ➔ Aunque costoso, se pueden emplear: ​Corticosteroides tópicos potentes​, como ​propionato de clobetasol​, 40 g/día. ➔ Otras alternativas: ​Dapsona ​o diaminodifenilsulfona (DDS)​, ​tetraciclinas​, ​eritromicina y ​nicotinamida​, y en casos graves y resistentes, el ​rituximab​. ★ Penfigoide Cicatrizal. ● Inmunoglobulina por vía intravenosa, 1 g/kg de peso corporal, en dos días consecutivos cada cuatro semanas. ● Se aconseja el ​uso local de ​glucocorticoides e ​inhibidores de la calcineurina como el ​tacrolimus​, que especialmente podrían usarse ​en casos localizados​. *Micofenolato de mofetilo no ha mostrado eficacia.