¡Descarga Resumen del tema síndrome de Sjogren y más Resúmenes en PDF de Reumatología solo en Docsity! Sx Sjögren INTRODUCCIÓN • También llamada: epitelitis autoinmune • Enfermedad autoinmune sistémica, crónica, que se caracteriza por infiltrado linfocitico de las glándulas exocrinas (las glándulas salivales y lagrimales). • Se caracteriza por sequedad de boca (xerostomía) y sequedad de ojos (xeroftalmía), el padecimiento es producido de un proceso autoinmune. EPIDEMIOLOGÍA • Afecta fundamentalmente mujeres durante la tercera y cuarta décadas de la vida (proporción mujer-varón 9:1), puede presentarse en todas las edades incluida la infancia; es la segunda enfermedad reumática más frecuente después de la AR. CLÍNICA MANIFESTACIONES ORALES • El involucro de las glándulas salivales conduce a disminución de la secreción salival, lo que se manifiesta como xerostomía, con incremento de infecciones bucales como por candida, caries dental por pérdida de la lubricación, disgeusia y disfagia de sólidos MANIFESTACIONES OCULARES • La infiltración linfocítica de las glándulas lagrimales conduce a disminución del flujo lagrimal (xeroftalmia) y a alteraciones en la composición química del fluido lagrimal con daño al epitelio corneal y conjuntival conocido como queratoconjuntivitis seca (QCS), que se manifiesta como sensación de cuerpo extraño en los ojos, irritación, fotosensibilidad y alteraciones visuales. o Las complicaciones incluyen ulceraciones corneales, queratitis bacteriana e infecciones oculares • Las pruebas objetivas para evaluar la xeroftalmia consisten en la prueba de Schirmer, o Colocar tira de papel durante 5 minutos y medir humedad en ella o Normal > 10 mm o Negativo < 10 mm • La prueba verde lisamina evalúa los daños estructurales en la superficie del ojo, la córnea y la conjuntiva se tiñen con este colorante verde en caso de haber daño en el epitelio. MANIFESTACIONES SISTÉMICAS • Existe resequedad de la piel conocida como «xerosis», acompañada de prurito o Por implicación en glándulas sebáceas y sudoríparas o Piel áspera, inelástica y descamativa • La vasculitis cutánea afecta 5-10% de los pacientes en forma de púrpura palpable, se relaciona con hipergamaglobulinemia con involucro de vasos de mediano y pequeño calibre • Fatiga, mialgias, artralgias HALLAZGOS DE LABORATORIO GENERALES • El hallazgo más común es la hipergammaglobulinemia. o Los niveles elevados de γ-globulinas contienen autoanticuerpos dirigidos contra antígenos no específicos como el FR, ANA, antígenos celulares SSA/Ro, SSB/La y anticuerpos dirigidos contra antígenos específicos de órgano como células ductales salivales, AMA, anticuerpos anti células glandulares tiroideas y antígenos de la mucosa gástrica35. • Existe anemia, elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) con niveles de proteína C-reactiva (CRP), además de citopenias (linfopenia, trombocitopenia y neutropenia) que correlacionan con manifestaciones extraglandulares. • Puede existir hipokalemia y acidosis hiperclorémica debido a involucro renal por acidosis tubular distal AUTO ANTICUERPOS ESPECÍFICOS • El FR se encuentra positivo en el 40-50% • Los ANA se encuentran positivos en el 50-90% de los pacientes. • Anti Ro (SSA) y anti-La (SSB) son los 2 anticuerpos más útiles para establecer el diagnóstico DIAGNÓSTICO • SSp: Se requiere 4 de 6 diagnósticos (incluyendo la biopsia de glándula salival o AC anti SS- A/SS-B) • SSs: Diagnóstico establecido de otra enfermedad, 1 síntoma sexo, dos exámenes objetivos Criterios diagnósticos Síntomas oculares • Sensación de ojo sexo persistente > 3 meses • Sensación de cuerpo extraño recurrente • Necesidad de uso lágrimas artificiales > 3 veces al día Síntomas orales • Sensación de boca sexa persistente > 3 meses • Sensación recurrente de inflamación glandular • Necesidad de pasar la comida sólida con líquidos Ojo seco objetivo • Test Schirmer • Rosa de bengala • Biopsia lagrimal Compromiso de glándula salivar • Gammagrafía de glándulas salivares • Sialografía de la parótida • Sialometría no estimulada Laboratorio • Anticuerpos Anti SSA o Anti SSB positivos • ANAS positivos • FR positivo https://www.anmm.org.mx/GMM/2016/n3/GMM_152_2016_3_371-380.pdf TRATAMIENTO Tratamiento de xeroftalmia • Medidas generales: modificar factores ambientales (evitar ambientes saturados de humo, humidificar el ambiente de casa, moderar el uso del aire acondicionado), evitar el tabaquismo y el consumo de alcohol, evitar el uso de fármacos con efecto anticolinérgico (antihistamínicos, antidepresivos tricíclicos) o diuréticos, procurar un descanso ocular
