Reumatología 2: S. de Sjögren, Arteritis de Takayasu, Poliarteritis, G. de Wegener, Lupus , Apuntes de Reumatología

¡Descarga Reumatología 2: S. de Sjögren, Arteritis de Takayasu, Poliarteritis, G. de Wegener, Lupus y más Apuntes en PDF de Reumatología solo en Docsity! 28-3-2024 TEMAS REUMATOLOGIA 2 Síndrome de Sjögren, Arteritis de Takayasu, Poliarteritis Nodosa, Granulomatosis de Wegener, Lupus Cutáneo KEILA VERA SINDROME DE SJÖGREN DEFINICIÓN: El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica de evolución crónica, que consiste en una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas de los organismos. Estos infiltrados provocan la destrucción progresiva de las glándulas exocrinas con la consiguiente disminución de las secreciones glandulares y la aparición de síntomas relacionados con la sequedad de las mucosas afectadas. El SS se caracteriza fundamentalmente por el desarrollo de Xeroftalmia y xerostomía, aunque lo más frecuente es que se presente como un proceso sistémico con distintas manifestaciones extraglandulares más activas y graves que condicionan el pronostico de la enfermedad a largo plazo. FACTORES DE RIESGO / ETIOLOGIA: La etiopatogenia de la enfermedad es multifactorial, se involucran factores ambientales, inmunológicos, serológicos, histopatológicos y predisposición genética. Actualmente está bien aceptada la teoría que explica la infiltración de glándulas salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias. Además, hay infiltración de las glándulas exocrinas por Linfocitos T, aunado a una hiperestimulación de Linfocitos B. Se han planteado diferentes teorías que justifican una alteración de respuesta autoinmunitaria, por una parte, se producen: a) Alteraciones del reconocimiento inmunitario: Factores intrínsecos (autoantígenos) o Factores Extrínsecos (Infecciones virales). b) Alteración de la respuesta inmunitaria adquirida. c) Alteración de la regulación de la respuesta inmunitaria (alteración de la actividad de citocinas). d) Factores Genéticos: Halotipos DRW52, DR2, DR3, B8 en pacientes que presentan anticuerpos anti Ro/La e) Disfunción de linfocitos B CLINICA: • La Xeroftalmia y Xerostomia son las principales manifestaciones clínicas que se observan en mas del 95% de los pacientes con Síndrome de Sjögren. ARTERITIS DE TAKAYASU DEFINICIÓN: La Arteritis de Takayasu (AT), también conocida como “Enfermedad sin pulsos, Tromboartropatía oclusiva y Síndrome de Martorell”, es una enfermedad inflamatoria crónica, progresiva e idiopática, que afecta principalmente la aorta y sus ramas principales. La histología se caracteriza por una panarteritis granulomatosa, en la que se observa: engrosamiento de la adventicia, infiltración leucocitaria focal de la túnica media e hiperplasia de la íntima (depósito de mucopolisacáridos, células del musculo liso y fibroblastos) En la fase crónica: la adventicia está fibrótica, la capa media está fragmentada debido a la destrucción de las fibras elásticas y la proliferación de la íntima causa reducción del lumen del vaso. FACTORES DE RIESGO / ETIOLOGIA: La Arteritis de Takayasu, es una vasculitis primaria de grandes vasos que tiene distribución mundial, se considera relativamente poco común en Europa y Estados unidos, con una incidencia de 1.2 – 2.6 y 0.8 millones / año respectivamente, pero es comúnmente observada en Japón, Sureste de Asia, India y Latinoamérica. La etiopatogenia de la enfermedad no ha sido definida con claridad, se involucran diferentes mecanismos etiológicos, particularmente infecciosos (en particular tuberculosis), autoinmune, susceptibilidad etnia y predisposición genética. En pacientes mestizos mexicanos, la AT se ha asociado de forma positiva por el antígeno leucocitario humano HLA – B39, - B44, - B52, y HLA – DR6, lo que incrementa la fortaleza de una patogénesis autoinmune. La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos, que comúnmente se presenta entre la segunda y tercera década de la vida. Afecta a ambos sexos, con predominio en el género femenino, relación Mujer : Hombre 8.5 : 1 CLINICA: Los principales signos y síntomas en pacientes con Arteritis de Takayasu incluyen: • Claudicación de las extremidades • Diferencia de la presión arterial entre los brazos (> 10 mmHg) • Pulsos disminuidos o ausentes • Presencia de soplos arteriales • Carotidinia • Fiebre • Perdida de peso • Ataque al estado general • Cefalea • Mareo • Mialgias, artralgias • Isquemia cerebral • Hipertensión arterial • Alteraciones visuales • Angina • Tos, disnea • Infarto del miocardio • Hipertensión pulmonar Las áreas vasculares comúnmente afectadas incluyen: ➔ Arteria subclavia (la izquierda más que la derecha) ➔ Arteria carótida común (la izquierda más que la derecha) ➔ Aorta (aorta torácica, raíz, arco aórtico, aorta abdominal) Las lesiones estenóticas predominan en más del 90% de los casos. La frecuencia en la distribución de las lesiones varía de acuerdo a al área geográfica. Signos y síntomas más comunes: • Astenia • Disnea de esfuerzo • Artralgias • Palpitaciones • Claudicación • Cefalea Los hallazgos clínicos más comunes fueron: Ausencia de pulsos, soplos e hipertensión. En población mestizo – mexicanas, se documentó que los vasos comúnmente afectados son: Aorta torácica (descendente 67% y ascendente 27%), la arterial subclavia y las arterias renales. LABORATORIO / IMAGEN / DIAGNOSTICO: Las principales técnicas de imagen no invasivas empleadas para el estudio de a vasculitis incluyen: Ultrasonografía Doppler, Resonancia magnética, Tomografía. Es importante destacar que no existe un estudio de imagen estándar de oro en el diagnóstico y evaluación de la actividad en AT. Se requieren estudios prospectivos metodológicamente bien diseñados para evaluar su exactitud diagnostica y utilidad clínica. La angiografía ha sido considerada como estándar de oro para el diagnostico de enfermedades vasculares que producen anormalidades del lumen. Tiene un beneficio adicional de permitir la medición de la presión arterial, sin embargo, debe considerarse el riesgo de complicaciones como hematoma, fístula arteriovenosa, pseudoaneurisma y trombosis, así como complicaciones isquémicas. CLASIFICACION ANGIOGRAFICA ARTERITIS DE TAKAYASU TIPO TERRITORIO VASCULAR AFECTADO TIPO I Ramas del arco aórtico TIPO IIa Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas TIPO IIb Lesiones de IIa + compromiso de la aorta torácica descendente TIPO III Aorta torácica descendente, aorta abdominal y arterias renales TIPO IV Aorta abdominal, arterias renales o ambas TIPO V Lesiones tipo IIb + IV (aorta descendente, arco de la aorta y sus ramas, aorta descendente, abdominal y/o arterias renales CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD DE TAKAYASU 1. Edad de inicio de síntomas < 40 años. 2. Claudicación de extremidades, especialmente en las extremidades superiores. 3. Disminución del pulso braquial en 1 o ambas arterias 4. Diferencia de la presión arterial sistólica de > 10 mmHg entre los brazos 5. Soplos sobre arteria subclavia o aorta abdominal 6. Arteriografía anormal (estenosis u oclusión de la aorta entera, sus ramas primarias o arterias grandes proximales de las extremidades, no secundario a ateroesclerosis o displasia fibromuscular. GRANULOMATOSIS DE WEGENER DEFINICION: La Granulomatosis de Wegener es una enfermedad inflamatoria sistémica que afecta principalmente el tracto respiratorio superior e inferior, riñón y ojos. Los hallazgos histopatológicos frecuentemente incluyen: Necrosis, formación de granulomas y vasculitis de pequeños y medianos vasos. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), están presentes en alrededor del 80 – 90% de los pacientes y parecen jugar un papel en la patogénesis. FACTORES DE RIESGO / ETIOLOGIA: En EUA y en el resto del mundo, la incidencia anual de esta enfermedad, es de aproximadamente 3 por cada 100, 000 habitante. Su presencia es más común en la edad adulta, con un pico entre los 40 y 55 años. No existe diferencia significativa de género y es más común en pacientes de raza blanca. La Granulomatosis de Wegener es una enfermedad compleja, en la que interactúan distintos mecanismos patogénicos, entre ellos: • Alteraciones en genes localizados en el brazo corto del cromosoma 6 • Factores ambientales como exposición a sílica y a propitiouracilo • Infecciones bacterianas, principalmente por Staphylococcus aureus • Inmunidad mediada por células y factores humorales. Esta enfermedad puede tener una presentación sistémica y localizada. Las manifestaciones pulmonares y renales al momento del diagnóstico, no indican una forma generalizada de la enfermedad y se asocian a un peor diagnóstico. En contraste con la presentación generalizada, las manifestaciones localizadas no afectan a un órgano vital o ponen en peligro la vida. Algunos proponen otros subtipos como: a) Temprana sistémica, en la que existe afección o varios sitios excluyendo órganos vitales o riñón. b) Severa o grave, en la que hay falla de un órgano vital, típicamente riñón, con niveles de creatinina > 5 mg/dL c) Refractaria, donde la enfermedad progresa, a pesar del tratamiento convencional. Estas subdivisiones tienen implicaciones para el tratamiento. Aunado a la clasificación de la enfermedad, el índice de actividad BVAS versión 3, es útil para evaluar el grado de actividad clínica y paraclínica de la enfermedad y con ello, elegir las opciones de tratamiento. CLINICA: En México, los principales signos y síntomas incluyen: • Descarga nasal → 77% • Sinusitis → 69% • Artralgias o Artritis → 63% • Escleritis → 31% • Nódulos pulmonares → 26% • Hemorragia alveolar → 22% Con respecto a las manifestaciones renales, destacó la proteinuria 54% y el deterioro de la función renal, mientras que a nivel neurológico, la neuropatía periférica fue el hallazgo predominante. La presencia de c – ANCA se encuentra en alrededor de 80 a 90% de los pacientes. Las variaciones en los niveles de c – ANCA generalmente se correlaciona con la actividad de la enfermedad. LABORATORIO / IMAGEN / DIAGNOSTICO: El diagnóstico de GW, se basa en la identificación de un amplio espectro clínico, que va desde manifestaciones predominantemente granulomatosas restringidas a las vías respiratorias (enfermedad localizada) a manifestaciones graves, con vasculitis necrosante, que pone en peligro la vida y afecta a múltiples órganos, con una predilección por pulmón y riñón (hemorragia alveolar y glomerulonefritis), asociado a la presencia de alteraciones histológicas en órganos afectados y la presencia de ANCA en suero. Los hallazgos histopatológicos más frecuentes incluyen: necrosis, formación de granulomas y vasculitis, principalmente de vénulas y arteriolas. TRATAMIENTO / MANEJO: El tratamiento inicial de los pacientes con vasculitis sistémica primaria y deterioro grave o riesgo de pérdida de órgano vital, debe incluir CFA. La ciclofosfamida se puede administrar vía oral 2 mg/kg o por vía intravenosa, pulsos en dosis de 15 mg/kg con intervalo de 3 a 4 semanas. LUPUS CUTANEO CLINICA: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y sistémica de etiología desconocida, en la que autoanticuerpos e inmunocomplejo patogénicos ocasionan la destrucción de células y tejidos, observándose una expresión clínica en distintos órganos y sistemas, tales como riñón, piel, mucosas, articulaciones, pulmón, cerebro, corazón y hematológico. CLASIFICACION: Las lesiones cutáneas especificas (aquellas que muestran hallazgos histológicos específicos de LES), se subdividen en tres grupos: 1. LE cutáneo agudo (LECA) 2. LE cutáneo subagudo (LECSA) 3. LE cutáneo crónico (LECC) Las manifestaciones cutáneas no específicas son lesiones que se pueden presentar en enfermedades no relacionadas con Lupus Eritematoso y que por si solas no establecen el diagnóstico de Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC), entre estas se incluyen: • Vasculitis cutánea • Livedo reticularis • Fenómeno de Raynaud • Alopecia difusa • Telangiectasias periungueales • Eritema pernio • Fotosensibilidad • Escerodactilia • Anetoderma • Tromboflebitis • Nódulo reumatoide • Urticaria • Eritromegalia • Eritema multiforme CLINICA: El Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo (LECA) se presenta clínicamente en 2 formas: a) Localizada (variedad más frecuente), conocida como exantema malar o en alas de mariposa.