¡Descarga sindrome de cushing y más Diapositivas en PDF de Medicina Interna solo en Docsity! HIPERFUNCIÓN GLUCOCORTICOIDE: SÍNDROME DE CUSHING Belén Gómez Vives MIR-2 MFyC. Tutor: Jesús Romero CS Rafalafena DEFINICIÓN Conjunto de alteraciones clínicas y metabólicas que se producen por el exceso crónico de GC. www.pituitarysociety.org CLÍNICA Fenotipo característico ↑ de peso Fatiga y debilidad Cara de luna llena HTA Hirsutismo Tolerancia anormal a la glucosa Alt. Menstruales Amenorrea, oligomenorrea, infert. Estrías cutáneas rojo-vinosas Cambios de personalidad Equimosis Edemas Osteoporosis Hiperpigmentación Endocrinol Nutr. 2009;56(1):32-9 LABORATORIO: Intolerancia HC en 50%. DM en 10-15%. Alcalosis hipopotasémica hipoclorémica en 20% (sdme ACTH ectópico o Ca suprarrenal). Hipercalciuria en 40% Endocrinología, metabolismo y nutrición. Carmena, R.; Ascaso, J.F. Ed. 2007 Seleccionar casos potenciales: AP, ↑S ↓E. Pac con distribución central de la grasa, DM 2 de mal control, HTA, DL, alt. menstruales o hiperandrogenismo. Descartar adm. exógena de GC. CLU: >100-150μg/24 h (si >300 μg/24h o + en 3 muestras = dx definitivo). Test de Nugent: 1 mgr DXM a las 23:00h con medición de cortisol a las 8h (nr<1,8 ng/ml) o cortisol nocturno salival (70% del CLP). Si alteración pasar a fase de confirmación. 1. CRIBADO Repetición de CLU, CNP (entre 23 y 24h >8 μg/ml), supresión tras 2 mg/día 2 días de DXM. Pseudo-Cushing: si ↑mod de CLU o falta de supresión tras DXM 2gr/día 2 días + cuadro clínico no suf signif). 2. CONFIRMACIÓN 3. EVALUACIÓN de ACTH DEPENDENCIA ACTH >20 pg/ml ACTH-dependiente ACTH <10 pg/ml ACTH- independiente Si 10-20= estimulación con CRH ↑[ACTH] =ACTH ACTH-depend. Origen suprarrenal Hipofisario Ectópico Cribado
Normalidad +«— (DEX 4 mg, cortisol nocturno salival)
Reevaluar
sospecha de ciclicidad
| Saguir evolución
Confirmación
Normalidad «— ¡CLU, cortisol noctumo, — Seudo-Cushing
DEX 2 mg/2 días, DEX-CRH
|
Determinación dle ACTH
Dependiente de corticotropina No dependiente de corticotropina
|
DEX 8 mg, CRH + DDAVP
“T
Sospecha Sospecha
Yo e TC, RM abdominal
TC, e / s
K, cosacreción, PET Masa
unilateral T
Positiva Negativa
Gammagratfía
adrenal
Receptores aberrantes
Cateterismo de senos petrosos |
Diagnóstico
Diagnóstico
TRATAMIENTO TUMOR HIPOFISARIO PRODUCTOR DE ACTH: 1. Cirugía transesfenoidal: de elección. En microadenomas curación del 95%. 2. Suprarrenalectomía médica (fracaso, CI o negación de cirugía y en periodo previo a IQx): Ketoconazol: 600-1200 mg/día en 2-3 dosis. SÍNDROME DE ACTH ECTÓPICO 1. Extirpación del tumor secretor de ACTH 2. Inhibidores de enzimas adrenales: Ketoconazol, Mitotano… 3. Análogos de la somatostatina: Ocreótide 4. Antagonistas de los R de GC