SINDROME DE CUSHING. caso clinico, Diapositivas de Endocrinología

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SINDROME DE CUSHING S E aa P «l VOVAIIA OVOISAZAINN DETER DEFINICION • CONJUNTO DE SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS CON UNA EXPOSICION PROLONGADA A UNOS NIVELES INAPROPIADAMENTE ELEVADOS DE GLUCOCORTICOIDES PLASMATICOS LIBRES . • En la mayoría de los casos se debe al: • consumo de glucocorticoides terapéuticos en dosis altas, • a lesiones tumorales, adrenales o en otras localizaciones ectópicas. hh Signos/sintomas Incidencia Obesidad 94% Plétora facial 84% Hirsutismo 82% Trastornos menstruales 76% Hipertensión 72% Debilidad muscular 58% Dolor de espalda 58 % Estrías 52% Acné 40% Sintomas psicológicos 40% -— Hematomas 36% Edema 18% Cefaleas 14%  DIAGNOSTICO 50% E PROTOCOLO MEDIDAS INTERPRETACI PSD nocturna 1mg Dex.1mg VO 23:00h Cortisol plasm 8:00h Normal <1.8ug/dl 98 — E a a = Valores 3 a 4 veces mayores 95-100 CLO de 24 h Recogida de orina de 24h Cortisol, creatinina que limite sup. a lo normal Dex.0.5mg VO c/6h durante Orina de las ultimas 56-99 PSDBD 2 días(Orina) 48h.Ultima dosis a las 24h para dosaje de CLO>36ug/dia 6:00h cortisol y creatinina Sd. de Cushing Dex.0.5mg VO c/6h durante Cortisol plasmático 2h PSDBD 2 días(Suero) 48h.Ultima dosis a las después de la ultima Normal<1.8ug/dl >95% 6:00h dosis Cortisol salival nocturno Valor<1.45ng/ml excluye Sd. 92-100 Muestra a 23:00h Cortisol salival de Cushing Cortisol>7.5ug/dl(despierto) Cortisol plasm a media Cortisol plasm a media ,o0>1.8ug/dl(durmiendo) Sd. 83-96 noche noche Cushing DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DETERMINACION DE ACTH •es el mejor test para determinar la etioligia del hipercortisolismo. •Valores basales de ACTH < 5 pg/ml. ( ACTH INDEPENDIENTE) TEST DE ESTIMULO CON CRH •Se administra 1 mg/ kg de CRH por via intravenosa y se determina los valores de cortisol y ACTH a los tiempos 0, 15, 30, 45 y 60 minutos •Los criterios diagnostico son un aumento sobre los valores basales de cortisol > 20% y de ACTH > 50 %. TEST LARGO DE SUPRESION CON DOSIS ALTAS DE DEXAMETASON •test clásico con recogida de orina durante 4 días y administración de dexametasona durante 48 horas a 80 mg/kg o cada 6 horas, basándose en datos clínicos, elevación de CLU y valores bajos de ACTH. CATETERIZACION DEL SENOS PETROSOS •Es el meetodo mas exacto para diferenciar entre el Sd. Cushing dependiente de ACTH hipofisiaria o ectópica con una especificidad y exactitud diagnostica cercanas al 100% •Se cateterizan ambos senos petrosos inferiores y se obtienen muestras de sangre y de cada seno y periférica. •La rlacion de ACTH basal entre la muestra del seno petroso inferior y la vena periférica >2 es diagnostica de enfermedad se Cushing. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO INDICACIONES: se utiliza para disminuir el hipercortisolismo previo a la cirugía intentando reducir la morbimortalidad operatoria En aquellos casos en los que las modalidades terapéuticas previamente descritas hayan fracasado o en los que la cirugía no es posible En los casos de Sd, de Cushing ectopico en los que no se ha posido extirpar el tumor primitivo persistiendo el hipercortisolismo ACTUAN SUPRIMIENDO LA SECRECION DE ACTH INHIBEN LA SECRECION DE CORTISOL • Poco eficaces (a pesar de tener una acción selectiva bien sobre la secreción ) • CIPROHEPTADINA, BROMOCRIPTINA, RESERPINA, SOMATOSTATINA Y VALPROATO SODICO • gran utilidad y representa una buena alternativa en caso el tratamiento es el único posible • El mas utilizado . El ketoconazol. • 30 Kg es de 200 mg/dia en dos dosis por vía oral TRATAMIENTO FARMACOLOGICO 1. AMINOGLUTETIMIDA a. Reduce la secreción de cortisol inhibiendo la conversión a pregnenolona b. Dosis es de 0,5 – 1 gr/dia. c. Efectos secundarios : letargia, sedación, vértigos, visión borrosa ; hipertiroidismo e hipoaldosteronismo, entre otros. 2. METIRAPONA a. Es poco eficaz en el control de la enfermedad de Cuushing a largo plazo. b. Efecto segundario, mas destacado la elevación de los andrógenos suprarrenales consiguiente hirsutismo, acen, etc. c. Su uso no esta indicado 3. MITOTANE a. Tiene acción inhibitoria sobre la síntesis de cortisol pero desencadena con mayor facilidad insuficiencia suprarrenal CASO + CLINICO je ● . Tras confirmar el diagnóstico, mediante la analítica, se inicia el descenso gradual del corticoide y su sustitución por hidroaltesona para evitar una insuficiencia suprarrenal aguda. ● Desde el servicio de medicina interna fue derivada al servicio de Medicina Oral para valoración del LPO. ● Cuando la paciente acude al servicio de Medicina Oral, se le realiza una exploración extraoral donde se confirma que presenta ○ “cara de luna llena”, ○ aumento de grasa en la zona abdominal, ○ un gran hematoma a nivel de la muñeca tras habérsele tomado una vía, ○ petequias abdominales e hirsutismo en la cara. ○ A nivel intraoral se observan estrías blanquecinas en mucosa yugal, bordes laterales de la lengua y fondo de vestíbulo superior compatible con LPO. ● En ese momento, la paciente no refería sintomatología, por lo que se estimó también oportuno la retirada gradual del tratamiento con corticoides tópicos determinada por su internista, ● Se citó a la paciente para una revisión a los cuatro meses de la retirada de los corticoides y se observó la mejoría. ● La paciente había reducido su peso corporal y el vello facial había desaparecido. Las petequias abdominales ya no estaban presentes, no había vuelto a presentar ningún brote de LPO hasta el momento y se habían restablecido los niveles de cortisol. Además, las estrías blanquecinas compatibles con LPO apenas eran perceptibles ● Por lo que el internista le suprimió también el tratamiento con hidroaltesona al encontrarse estable, aunque podría volver a necesitarla en caso de infección, cirugía o diarrea para evitar la insuficiencia suprarrenal aguda. ● Asimismo, se le recomendó evitar el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). ● Se le comentó a la paciente que debía seguir acudiendo a las revisiones de su LPO cada 6 meses y en caso de presentar un brote debería acudir antes. ● Si presentase un brote podría volver a necesitar usar corticoides tópicos o una alternativa a ellos, como los inmunosupresores, pero siempre de forma controlada por el especialista.