Sindrome de Hellp generalidades y tratamiento, Resúmenes de Ginecología

¡Descarga Sindrome de Hellp generalidades y tratamiento y más Resúmenes en PDF de Ginecología solo en Docsity! SÍNDROME DE HELLP AUTORES: Molina Hita, María del Mar. Jiménez Alfaro, Rebeca. Sánchez Gila, María del Mar. INTRODUCCIÓN El “síndrome de HELLP” se definió en 1982 como acrónimo de “Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count”. Se trata de una complicación multisistémica del embarazo. Aunque probablemente representa una forma severa de preeclampsia, la relación entre estas dos entidades es controvertida, ya que el 15-20% de las pacientes con síndrome de HELLP no tienen antecedente hipertensivo o proteinuria 1-2. El síndrome de HELLP se desarrolla en aproximadamente el 0.1 a 0.8% de los embarazos y en el 10-20% de las gestantes con preeclampsia severa/eclampsia 1. La importancia de un diagnóstico y tratamiento oportuno radica en la elevada mortalidad materna (1-24%) y fetal (7-34%). Los factores de riesgo que se han visto relacionados con mayor incidencia del síndrome son la multiparidad, la edad materna mayor de 25 años, la raza blanca y los antecedentes de abortos3. Se han descrito también ciertas variantes genéticas asociadas a incremento en el riesgo de padecer HELLP. FISIOPATOLOGÍA La patogénesis del HELLP no está clara. El hecho de compartir características con la preeclampsia grave hace suponer que al igual que ésta, el síndrome de HELLP también puede catalogarse como una enfermedad inducida por una anómala placentación debido a una inadecuada adaptación inmunológica, lo que conlleva un proceso inflamatorio agudo más grave que en la preeclampsia y dirigido, principalmente, contra el hígado. La invasión trofoblástica errónea de las arterias espirales ocasiona isquemia placentaria y estrés oxidativo, lo que origina liberación de diferentes factores como óxido nítrico, prostaglandinas y endotelina que lesionan el endotelio vascular materno. La microangiopatía trombótica es el mecanismo patogénico fundamental, lo que traerá como consecuencia agregación plaquetaria, disfunción endotelial, hipertensión y finalmente disfunción multisistémica4. En estos trastornos inflamatorios sistémicos el sistema del complemento es el mediador 5 . PRESENTACIÓN CLÍNICA La clínica es variable. El síntoma más común es el dolor y distensión abdominal, fundamentalmente en región epigástrica e hipocondrio derecho o región subesternal. Muchas pacientes presentan también náuseas, vómitos y mal estado general los días previos junto con aumento de peso y edemas. Síntomas menos comunes incluyen el dolor de cabeza, alteraciones visuales, ictericia y ascitis. La hipertensión (TA>140/90 mmHg) y la proteinuria están presentes en aproximadamente el 85 % de los casos. Hasta un 20% de los casos de HELLP severo cursan con TA normal6. La clínica se desarrolla típicamente entre las 27 y 37 semanas de gestación. El 70% de las pacientes presentan el cuadro antes del parto, de las cuales el 80% se diagnostican antes de las 37 semanas, 10% antes de las 27 semanas y menos del 3% desarrollan la enfermedad entre las 17-20 semanas. En el 30 % de los casos la enfermedad aparece en las primeras 48 h del postparto y sólo el 20% de éstas pacientes tenían evidencia de preeclampsia anteparto. En estos casos el riesgo de insuficiencia renal y edema pulmonar esta significativamente aumentado. ALTERACIONES DE LABORATORIO El diagnóstico de Síndrome de HELLP se basa en la presencia, en una mujer embarazada, de las alteraciones analíticas que componen su nombre. La anemia hemolítica microangiopática con presencia de esquistocitos (hematíes fragmentados) en frotis de sangre periférica es la principal manifestación del síndrome. Ésta hemólisis se asocia a elevación de LDH (>600UI/L) y disminución en los valores séricos de haptoglobina (< 1gr/l) .Una característica obligatoria es la trombocitopenia (<150x109/L) secundaria al consumo y adhesión plaquetaria en el endotelio lesionado. Cuando la paciente presente recuento plaquetario <50x109/L o el fibrinógeno se encuentra por debajo de 300mg/dl, debe considerarse que está en proceso de coagulación corticoides con dexametasona 10mg/12 IV antes del parto, durante y después del parto, hasta que las cifras de plaquetas sean al menos de 100.000 células/µL y luego 5mg/12 IV dos veces hasta que se asegure la recuperación del síndrome de HELLP; 2) sulfato de magnesio y 3) control de la TA sistólica con antihipertensivos 12 . Papel de los corticoides en el Síndrome de HELLP: No existe consenso a este respecto .La Cochrane publicó en 2010 una revisión que incluye 11 ensayos con 550 pacientes en los que se compara cualquier tratamiento corticoideo con placebo o ningún tratamiento ; o que comparan un corticoide con otro (dexamentasona frente a betametasona) en pacientes con recuento plaquetario <100.000 células/µL, y con síndrome de HELLP13. El tratamiento comenzó antes del parto. Concluye que no hay diferencias significativas entre ambos grupos en tasa de mortalidad y morbilidad materna ni en morbimortalidad perinatal y por lo tanto no existe evidencia clara en el beneficio del tratamiento corticoideo en estas pacientes. Sí se evidenció utilidad en la disminución de la estancia hospitalaria y aumento del recuento plaquetario, fundamentalmente en pacientes con HELLP clase I (<50.000/mm3) y con el uso de la dexametasona. Los corticoides estarían justificados en las pacientes en quienes se busca incrementar el recuento de plaquetas previo a la interrupción del embarazo o para prevenir el riesgo de sangrado durante el puerperio fundamentalmente para pacientes con síndrome de HELLP tipo I. Por lo general se utilizan cuando el recuento es <100.000 células/ µL.14 Otros autores como la escuela de la universidad de Mississippi ,que abogan por el uso de corticoides, critican esta revisión de la Cochrane por incluir estudios con importantes deficiencias metodológicas al seleccionar pacientes con tratamiento corticoideo para uso exclusivamente de maduración pulmonar fetal y no diferenciar a las pacientes en los distintos grupos de síndrome de HELLP15 .De hecho, en la propia revisión de la Cochrane de 2010 se reconoce que la calidad general de los estudios fue muy mezclada y esto debe ser tenido en cuenta en la interpretación de los resultados 13 . Plasmaféresis: El recambio plasmático con plasma fresco congelado ha demostrado ser útil en pacientes que persisten 72 horas después del parto con elevación de bilirrubina o creatinina y trombocitopenia grave, sobre todo aplicándola dentro de las 24 horas postparto en los casos de síndrome de HELLP clase I, reduciendo la tasa de mortalidad materna16 . Otros estudios recientes abogan por la plasmaféresis en el preparto y puerperio inmediato para los síndromes de microangiopatía trombótica postparto entre los que se encuentra el síndrome de HELLP 17. Sin embargo los estudios publicados incluyen un número reducido de pacientes, por lo que su uso sigue siendo controvertido y son necesarios estudios controlados y comparativos con mayor número de pacientes para definir su utilidad18. COMPLICACIONES El síndrome de HELLP tiene complicaciones maternas y fetales. Entre las maternas las principales son insuficiencia renal, insuficiencia hepática, sepsis, ACV, edema pulmonar, CID. La hemorragia cerebral es la causa más importante de muerte materna y se correlaciona directamente con el aumento de la tensión arterial sistólica y no tanto de la diastólica, lo que cambiaría el paradigma de hacer tanto énfasis en las cifras de TA diastólica como nivel de actuación para el inicio del tratamiento antihipertensivo 19. Ya hay estudios experimentales en ratas, aún en vías de publicación, que apuntan a que los factores que circulan en plasma de mujeres con síndrome de HELLP aumentan la permeabilidad de la barrera hematoencefálica como respuesta a una disfunción endotelial selectiva a este nivel, siendo los responsables de las complicaciones neurológicas. Las complicaciones más graves suelen observarse en pacientes con síndrome de HELLP clase I con morbilidad de hasta el 40% 20. Las complicaciones fetales derivadas del cuadro son la prematuridad con todo el cortejo de complicaciones asociadas a la misma, CIR, trombopénia y muerte fetal (Tabla 3). La prematuridad es el principal factor de riesgo en lugar del HELLP en sí mismo. La mayoría de los neonatos nacidos de una mujer con síndrome de HELLP tienen un desarrollo normal a largo plazo.21 Momento del parto: El único tratamiento efectivo es el parto. Está indicado finalizar el embarazo, una vez estabilizada la madre, en casos de gestaciones ≥34 semanas, o cuando exista compromiso fetal o en presencia de afectación materna severa: fracaso multiorgánico, CID, hemorragia o infarto hepático, edema pulmonar, fallo renal o desprendimiento placentario con independencia de la edad gestacional. En gestaciones entre las 27 y 34 semanas se administrarán corticoides para maduración pulmonar fetal y no se retrasará el parto más allá de 48 horas22. En gestaciones de menos de 24-26 semanas con síndrome HELLP establecido, los resultados maternos y fetales son tan desalentadores que se aconseja finalizar el embarazo. El tratamiento expectante más allá de 48 h sólo se contempla para casos muy seleccionados con estrecha vigilancia materno-fetal en unidades de cuidados intensivos21 .Por lo general tras 48 h del parto se observa mejoría de las plaquetas y enzimas hepáticas. Si tras 96 h persisten alteraciones o hay mayor deterioro deberán descartarse complicaciones23. Vía del parto: BIBLIOGRAFÍA: 1. Reubinoff BE, Schenker JG. HELLP syndrome--a syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count--complicating preeclampsia-eclampsia. Int J Gynaecol Obstet 1991; 36:95. 2. Weinstein L.Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count: a severe consequence of hypertension on pregnancy. American Journal of Obstetrics and Gynecology 1982;142:159-167. 3. Calvin Pan, Ponni VP. Pregnancy-Related Liver Diseases. Clin Liver Dis 2011;15:199-208 4. Abildgaard U, Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. 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