¡Descarga - Síndrome de Sjögren y más Resúmenes en PDF de Reumatología solo en Docsity! REUMATOLOGÍA Sx SJÖGREN Objetivos: 1) Criterios mediante interrogatorio quién tiene síntomas compatibles con SS 2) Criterios de clasificación 3) Ac´s Anti Ro, anti La, FR y asociación con manifestaciones 4) Factores de riesgo para linfoma 5) Tx según sintomatología Inflamación causa disfunción glandular > Sequedad de mucosas y tejidos extraglandulares. Puede involucrar órganos debido a enfermedad linfoproliferativa. Epidemiología Enfermedad sistémica autoinmune más frecuente / 1:400 personas (10 f:1 m) + entre 4-6° o 3-5° década; blancas Clasificación SS1° = Primario SS2° = Secundario RF: Genéticos = o Historia familiar de enfermedad autoinmune Infecciones = CMV y Epstein-Barr. H. pylori. o +/- causar disregulación de B-linfocitos, infiltrados linfocíticos, neurodegeneración glandular Clínica Síntomas de sequedad: 90% = Sequedad en boca y ojos : o Xerostomia: ▪ - producción salival → Entorpece el habla, fagia, menos protección antibiótica, caries, disfunción periodontal, comida pegada. ▪ Café, alcohol, nicotina exacerban o Xeroftalmia ▪ Picor, dolor, seco, agrietamiento, fotosensitivdad, eritema, fatiga, menos agudeza ▪ Humo, aire, ambiente seco y frío exacerban ▪ Keratoconjuntivitis sicca > Infecciones ▪ Blefaritis, corneal melting Tracto respiratorio seco: o Nariz, garganta y traquea seca → Ronquera y tos no productiva Piel o Seca, vasculitis (urticaria, púrpura plana o palpable), eritema anular, xerosis, queilitis angular Vulva y vagina seca > Prurito, dispareunia y candida DDx de sicca = DM, infecciones crónicas, deshidratación, radiación, hiposalivación psicógena, meds (HT, antihistamínicos, antidepresivo) Inflamación/hinchazón de glándulas salivales (parótida y submandibular) Sx astenia-polialgia: 88% = Dolor, fatiga. Debilidad Ddx = Hipotiroidismo, neoplasia, depresión, fibromialgia, sx de fatiga crónica Sx Sjögren sistémico: Púrpura palpable, eritema anular, enfermedad pulmonar y cistitis intersticial, Raynaud. Acidosis tubular renal, mononeurtis, neuropatía, mielopatía, neuritis óptica y meningitis aséptica. Fiebre en niños y teens Es leve y autolimitada. De ser alta may be malignidad hematológica Bloqueo cardiaco fetal – Probable ac´s anti-RO maternos Linfoma = Nódulos linfáticos crecidos, hepatoesplenomegalia ESSDAI = EULAR Sjögren Sx Disease Activity Index Dx Citopenia (+ linfopenia y neutropenia), VSG aumentada e hipergammaglobulinemia (en aquellos con Ac´s Anti-RF, Ro/SSA y anti- La/SSB) Involucro renal (hipokalemia, pH >5.5, creatinina aumentada) AutoAc´s pueden estar altos incluso 20 años previo al dx o ANA (más frecuentes), Anti-Ro/SS-A (más específico)y complemento (10- 25%; enfermedad muy activa y complicaciones más graves). Medición de producción de saliva: <1.5 mL en 15 min tiene sensitividad de 56% y especificidad de 81% Schirmer: Mide producción de lágrimas. <5 mm se moja en 5 min. o Fluoresceina, Rosa bengala Anti-Ro/SS-A y/o La/SS-B o Muy indicativa de manifestaciones extraglandulares Característica histopatológica = Sialadenitis linfocítica focal. En biopsia de labio Complicaciones La principal = Neoplasia hematológica (LINFOMA) o RF = Parótida agrandada, púrpura, crioglobulina, bandas monoclonales, hipocomplementemia o SS1° = 10 veces más riesgo de padecerla. Main target = Parótida (crecimiento duro persistente = Alerta) > Tracto GI > Pulmón o Fiebre alta, poliadenopatías y/o parótida inflamada Seguimiento Anual en pacientes estables y limitados. C/6 m para manifestación extraglandular y c/3 m en daño órgano específico. BH, función renal y hepática. Test inmunológicos no son necesarios a menos que: Marcadores asociados a pronóstico pobre o sospecha de enfermedad sistémica autoinmune concomitante Tx Agentes tópicos para sicca, inmunosupresores y corticoesteroides en pacientes con enfermedad sistémica Recomendaciones:
