Síndrome de Sjögren., Esquemas y mapas conceptuales de Reumatología

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Síndrome de Sjögren Definición Enfermedad autoinmune (epitelitis autoinmune) que se caracteriza por un proceso crónico que afecta las glándulas exocrinas Expresión fenotípica: querato-conjuntivitis Sicca y xerostomía Esta disfunción glandular se asocia a infiltración linfocítica progresiva que induce destrucción acinar y de células epiteliales ductualds con pérdida del parenquima glandular Hiperactividad de células B caracterizado por presencia de: Hipergamaglobulinemia Autoanticuerpos en suero: ANAS Factor reumatoide positivo Inmunoglobulinas crioprecipitables Anticuerpos anti complejos ribonucleoproteicos: Ro/SSA, La/SSB Clasificación Primario Síntomas de queratoconjuntivitis seca y xerostomíae en ausencia de cualquier otra enfermedad de tejido conectivo Secundario Síntomas de queratoconjuntivitis seca, xerostomía o ambos en presencia de proceso inflamatorio o enfermedad de tejido conectivo y evidencia de afección glandular lagrimal y salival Primario Pacientes padecen comprimo ocular y oral más severo Pueden presentar autoanticuerpos positivos sin desarrollar ninguna otra enfermedad autoinmunitaria Epidemiología Afecta mayormente a mujeres entre la 4-5º década de la vida pero también a niños (SS juvenil) Manifestaciones Los síntomas constitucionales son frecuentes son Artralgias inflamatorios de manos y rodillas Raynaud Fotosensibilidad Puede afectar cualquier mucosa Consecuencia de la intensidad del estado inflamatorio de la enfermedad Estímulo y activación de linfocitos B Infiltración linfoplasmocitario local Repercusión sistémica mediada por autoanticuerpos, citocinas, ON, hormonas Complicación principal Transformación linfoma tosa maligna: LINFOMA NO HODKING DE CÉLULAS B ( 10%) Secundario SS asociado a cualquier otra enfermedad de tejido conectivo 1º Artristis Reumatoide (17.q%) 2º LES (8-20%) 3º Esclerosis Sistémica (14%) Manifestaciones La artritis suele ser intermitente, afecta manos y rodillas principalmente El SS que acompaña a la AR es de aparición tardía respecto a la Aparicio de artritis En niños y en algunos adultos el SS puede preceder al desarrollo de AR Epidemiología Es de las enfermedades autoinmunitarias más comunes Prevalencia 0.1 a 4.5% de la población Incidencia y prevalencia Mujer:Hombre 20:1 Aparece entre la 5º y 6º década de la vida Etiología/Patogénesis Pérdida de tolerancia inmunológica hacia autoantigenos: evidencia por producción de autoanticuerpos en suero Reactividad de células T manifestada por la infiltración en glándulas salivales Factores de riesgo Genéticos Interacción con fondo genético del paciente, respuesta inflamatoria contra tejido epitelial HLA cromosoma 6p21.3 Estudios en población Europea muestran asociación con formas primarias SS locus DRB1*0301 (DR3) y DRB1*1501 (DR2) Constituyen 90% de la contribución genética por HLA SSp DQA1*0103 DQA1*0501 DQB1*0201 DQB1*0601.47,48 Ambientales Hormonales Infecciones (virus) Modelos de patogenia Destrucción por mediación inmune Inhibición por mediación inmune La hiposecreción glandular resulta de activación de 2 mecanismos Celular (infiltrado linfoplamocítico) Humoral (autoanticuerpos contra MR3 y mediadores inflamatorios) Efectos de ainumindad innata/ adaptativa 90% de las células infiltrantes en epitelio glandular corresponde a TCD4, linfocitos T, NK y macrofagos, células dendriticas, células plasmocitoides Análisis de citocinas en biopsias de glándula salival muestra IL-2 e IFN-y.- Específicas de Thi sugieren el predomnio de respuesta mediada por Th1 y Thi7 Disregulacion de células B BAFF (factor activador y pro-supervivencia de células B) niveles elevados en tejido glandular Comportamiento anormal de células B Desarrollo de linfoma No Hodking Autoanticuerpos Respuesta aberrante y expresión de proteínas codificantes para SSA/Ro, SSB/La 85% de los pacientes con SS tienen Anticuerpos Antinucleares presentes en suero Patrones homogéneo y moteado son los más frecuentes Factor reumatoide positivo 50% Anti-Ro 50-80% Anti-La 30-60% Anticuerpos antirribonucleoproteínas Anticuerpos anti-Ro/SS-A Alta especificidad para el diagnóstico en sospecha clinica SSp Contiene partículas ribonucléicas 52 kD 60 kD Compromiso clínico y serológico Compromiso cutáneo Miositis Bloqueo cardíaco congénito Biopsia salivar positiva Citopenias Anticuerpos antinucleares Factor reumatoide Anticuerpos anti-La/SS-B Hipergamaglobulinemia Anticuerpos anti-La/SS-B Polipéptido 48 kD asociado a RNA polimerasa Ill El involucro extraglandular es más frecuente en pacientes con positividad anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B Manifestaciones Cutáneas Más frecuentes Xerosis Dermatitis en párpados Queilitis angular Otros Eritema anular Tipo I Similar “donut ring” con bordes elevados Tipo II Lupus subcutáneo subagudo like (SCLE Like). Lesión con eritema policíclico marginal Tipo III Eritema papular similar a picadura de insecto Histologicamente las lesiones muestran infiltrado perivascular linfocitico sin los cambios usualmente asociado a Lupus Púrpura Vasculitis urticarial Criterios para la clasificación 4/6 criterios son necesarios para clasificar Excluir otras enfermedades Linfoma SIDA Sarcoidosis BIOPSIA DE GLÁNDULA SALIVAL POSITIVA debe estar dentro de los 4 criterios requeridos o serología positiva Criterios de Daniels y Witcher Evidencia de sialadenitis focal linfocítica, definida como agregados densos de 50 o más linfocitos peridurales/perivasculares Los agregados/focos pueden mostrar proporción mínima de células plasmáticas adyacentes a lóbulos ó ácinos de apariencia normal. Positividad: Focus score 1 o más por 4 mm2 Sialograma: Sialectasia difusa acorde a sistema de puntuación de Rubin y Holt Positividad: Captación y concentración retardadas Tratamiento Dirigido a reducir los signos y síntomas de sequedad oral y ocular Además de controlar las manifestaciones sistémica Manejo con soluciones oftálmicas y orales de lágrima y saliva artificial (hipromelosa, metilcelulosa) Ciclosporina oftálmica al 0.05% ha demostrado reducir signos y síntomas de xeroftalmia, y mejorar en el test de Schrimer Efectos adversos: sensación quemante Pronóstico Secretagogos estimulantes de saliva y flujo lagrimal Pilocarpina (salagen) actúa estimulando M3R, 5 mg de 3 a 4 veces al día Efectos adversos: sudoración y flushing, nausea, incremento en uresis, dolor abdominal, diarrea Aplicación de fluoruro para prevención de caries Nistatina solución en caso de presentar candidiasis como aplicación Hidroxicloroquina: fatiga, mialgia/Artralgia puede responder de manera favorable Corticosteroides y otros inmunisupresores se reservan para involucro orgánico severo: Ciclofosfamida, Azatioprina, Micofenolato Mofetilo, Metotrexate. La mortalidad global de paciente con SSp no está incrementanda respecto a la comparación población general