Sindrome de Sjogren, Diapositivas de Reumatología

¡Descarga Sindrome de Sjogren y más Diapositivas en PDF de Reumatología solo en Docsity! Sindrome de Sjogren Olmos Legarda Mariana Jacqueline González Álvarez Moisés Albores Mondragón Anett Leticia Morales Pinelo Emanuel A | Introducción Y 4 Epidemiología Prevalencia en adultos: 0,5-4%. e Género femenino 9:1. e Suele ocurrir por encima de los 40-50 años Constituye una de las complicaciones más frecuentes de la AR; su incidencia varía, según los diferentes autores, entre el 10-80%. Clasificación Aparece como única enfermedad PRIMARIO autoinmune Asociado con otra enfermedad autoinmune: SECUNDARIO AR, esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conectivo o dermatopolimiositis Ú 3 Factores de Y riesgo 4 Factores de riesgo Edad: 4to y 5ta década de la vida Sexo femenino Historia de enfermedad autoinmune, o AHF. HLA DR3 HLADRB1*0301, DRB3*0101, DBQ1*0201 Infección virales RHEUMATOID ARTHRITIS ¡UN R 4 Fisiopatología Y 4 A A A Auto antibody production B cell proliferation of lymphocytes and DC, upregulation of adhesion molecules Germinal centre formation, lymphomagenesis Damage of epithelial cells and acinar cells, apoptosis Secretory dysfunction Secretory dysfunction function, epithelial barrier disruption, altered Ca?* signalling X 9 Cuadro clínico Y 4 CUADRO CLÍNICO Síntomas comunes son los originados por disminución en el funcionamiento de las glándulas lagrimales y salivales: Xeroftalmia y Xerostomía. Curso clínico indolente al inicio de la enfermedad. > 50% presentan manifestaciones extraglandulares. ESPECTRO DE LA ENFERMEDAD: a) Afección glandular localizada (exocrinopatía) b) Enfermedad sistémica con manifestaciones extraglandulares (musculoesqueléticas, pulmonares, gástricas, hematológicas, renales y neurológicas) e neoplasia linfoide Afectación de otras glándulas exócrina Conductos nasales: obstrucción del meato por moco seco Laringe: ronquera Tráquea: tos A [TON Vagina: dispareunia o e SS POR UNA DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN DELAS GLÁNDULAS EXOCRINAS 4 4 Prácticamente cualquier glándula exocrina puede estar involucrada en esta enfermedad. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES FATIGA: Ocurre en 70% de pacientes con SS primario. Otros síntomas son depresión, ansiedad crónica, fibromialgia y déficit de sueño, así como los efectos secundarios de ciertos medicamentos. SX DE RAYNAUD: 13 a 33% de pacientes con SS primario. PIEL: Xerosis o piel seca. Dermatitis palpebral y queilitis angular. a anular, púrpura y urticaria vasculitis. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES RESPIRATORIAS Enfermedad de vía aérea pequeña Bronquiolitis folicular Bronquiolitis obliterante Asma Bronquiectasias COMPROMISO PULMONAR EN SINDROME DE SJOGREN Enfermedad quística Enfernedad pulmonar pulmonar intersticial ME NINE > NIU >NIL > Otros ma ln Fenotipo fibroso progresivo, linfoide Hipertensión pulmonar Tromboembolismo pulmonar Y Es ve MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES SISTEMA NERVIOSO Neuropatía periférica sensitivo-motora en 20% de casos. Depresión y alteraciones cognitivas menores ocurren en Y de paciente Las neuropatías craneal y autonómica son raras. Fuerte asociación con enfermedad tiroidea en un 35 a 40% El hipotiroidismo subclínico es la alteración más común. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES MUSCULOESQUELÉTICAS Se presentan en 55 a 90% de pacientes Las poliartralgias son las más comunes Puede aparecer poliartritis transitoria no erosiva Las mialgias generalizadas son comunes en ocasiones asociadas a polimiositis La fibromialgia se presenta en Y parte de casos ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR con SS tienen más riesgo de desarrollar enfermedad cardiovascular basado en ipertensión e hipertrigliceridemia. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARE MANIFESTACIONES NEOPLÁSICAS Linfoma no Hodgkin en 5% de casos. El linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT), un linfoma de linfocitos B de la zona marginal, es el tipo con mayor incidencia en el SS primario. Se desarrolla en lugares extranodales en relación con el epitelio mucoso o glandular, como las glándulas lagrimales y salivales, el pulmón, el aparato digestivo y la piel. nel SS primario, la presencia de agrandamiento de la glándula paróti lenomegalia, linfoadenopatías, neutropenia, crioglobulinemia o C4 fiere un riesgo de linfoma aumentado en cinco veces. Diagnóstico y pruebas EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA La instilación de colorante verde de lisamina o de fluoresceína sobre la superficie del ojo muestra la integridad de la superficie de la conjuntiva y la córnea. La revisión se hace con lámpara de hendidura. SIALOMETRÍA Método para medir el flujo salival de glándulas individuales (parotídea, submandibular o sublingual) o de la boca como un todo. Un caudal de saliva total no estimulado menor o igual a 1,5 ml/15 min cumple el criterio de xerostomía Diagnóstico y pruebas SIALOGRAFÍA Visualiza patrones radiográficos de obstrucción del conducto en las principales glándulas salivales. Es muy útil para diferenciar un proceso inflamatorio de una neoplasia. ESA Diagnóstico y pruebas ECOGRAFÍA Y RESONANCIA MAGNÉTICA La detección de la ausencia de homogeneidad del parénquima por ecografía en dos o más glándulas salivales importantes tenía una sensibilidad del 63% y una especificidad del 99% para identificar a pacientes con síndrome de Sjógren primario. La RM con sialografía puede ser más sensible que la ecografía para la detección de cambios estructurales glandulares, pero son necesarios más estudios para validar esta técnica. Cuadro 37.1. Revisión internacional de los criterios de clasificación para el síndrome de Sjógren 1. Síntomas oculares Definición: respuesta positiva > 1: a. ¿Ha tenido molestias persistentemente de ojos secos a diario y por más de 3 meses? b. ¿Tiene una sensación recurrente de arena o mugre en los ojos? c. ¿Usa sustitutos lagrimales más de tres veces al día? 2. Síntomas orales Definición: respuesta positiva > 1: a. ¿Ha tenido la sensación diaria de boca seca por más de 3 meses? b. ¿Ha tenido inflamación recurrente o persistente de las glándulas salivales? Cc. ¿Frecuentemente bebe líquidos que ayuden en la deglución de alimentos secos? 3. Síntomas oculares Definición: se componen de una o dos pruebas positivas a. Prueba de Schirmer (< 5 mm en 5 min) b. Prueba de Rosa de Bengala > 4 (sistema de puntuación de Van Bijsterveld) 4. Características histopatológicas Definición: consiste en una puntuación de foco > 1 en una biopsia de glándulas salivales menores (con un foco definido como un agregado de > 50 células mononucleares en 4 mm? de tejido glandular) 5. Compromiso de glándulas salivales Definición: se compone de > 1 prueba positiva: a. Agrandamiento de las glándulas salivales por gammagrafía (hipocaptación) b. Sialografía parotídea c. Flujo salival no estimulado < 1.5 mL en 15 min 6. Autoanticuerpos Definición: con evidencia de > 1 de los siguientes: a. Anticuerpos anti-Ro/SS-A b. Anticuerpos anti-La /SS-B c. Anticuerpos antinucleares d. Factor reumatoide Normas revisadas para la clasificación SS primario En pacientes sin ninguna posible enfermedad asociada, el SS primario puede definirse como sigue: a. La presencia de cuatro ítems cualesquiera de los seis anteriormente nombrados es indicativa de SS primario, siempre que el ítem IV (histopatología) o el VI (serología) sean positivos b. Presenta tres ítems cualesquiera de los cuatro ítems de criterios objetivos (es decir, ítems III, IV, V y VI) c. El árbol del proceso de clasificación representa un método alternativo válido para la clasificación, aunque debería utilizarse de forma más adecuada en estudios clínico-epidemiológicos Criterios de exclusión Antecedentes de radioterapia de cabeza o cuello Infección por hepatitis C Síndrome de inmunodeficiencia adquirida Linfoma previo Sarcoidosis Enfermedad del injerto contra el huésped Uso de fármacos anticolinérgicos (desde un período inferior a cuatro veces la semivida del fármaco) Diagnóstico diferencial ¡ID ¡ER Períodos prolongados de lectura. Proptosis. Conducción o uso del ordenador. Déficit de vitamina A. Enfermedad de Parkinson. Diagnóstico diferencial Sarcoidosis. Diabetes mellitus no controlada. Antidepresivos. Radioterapia en cabeza y cuello. Antihistamínicos, Infección por VIH o VHC. Anticolinérgicos. Amiloidosis. Diuréticos. Hemocromatosis. Neurolépticos. Obstrucción de los conductos nasales. Ansiedad. Infección bacteriana. Neoplasias primarias (adenoma, adenocarcinoma, linfoma...). Sialadenitis crónica. Obstrucción de los conductos salivales. Diagnóstico diferencial Bilateral: Infecciones víricas: CMV. EBV. Parotiditis. VIH. Enfermedad relacionada con la IgG4. Amiloidosis. Enfermedades granulomatosas (Tb, sarcoidosis). Diabetes mellitus. Alcoholismo. Malnutrición. Acromegalia. Anorexia y bulimia. AS LÁGRIMAS ARTIFICIALES Lágrimas artificiales Pi 17% Y a =) Ambientes húmedos 0 Xeroftalmia Crema lubricante de uso nocturno Anteojos oscuros Oclusión del conducto nasolagrimal (silicona o colageno) Evitar el uso de jabones y cremas con perfumes que contengan Disminuir la frecuencia del baño, y alcohol utilizar agua tibia en lugar de agua caliente. Xerodermia Usar protectores solares con factor de protección no menor de factor 30. Cremas hidratantes a base de lanolina y aloe Sequedad nasal e Evitar obstrucción nasal e Mantener limpia la vía nasal (solución fisiológica o agua de mar) e Hidratantes y lubricantes en aerosol Sequedad vaginal e Lubricantes base agua