Sindrome de Sjogren: clinica, diagnostico, Apuntes de Reumatología

¡Descarga Sindrome de Sjogren: clinica, diagnostico y más Apuntes en PDF de Reumatología solo en Docsity! SINDROME DE SJOGREN Enfermedad autoinmune con predisposición para causar INFLAMACION EN GLANDULAS EXOCRINAS (salivales boca principalmente) 1. Primario 2. Secundario: enfermedad de base - Síntomas sicca sequedad: bucal, vaginal, - Afección sistemica - Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas: LINFOCITOS - Presencia de anticuerpos - Riesgo INCREMENTADO DE LINFOMA (mayo riesgo de CA HEMATOLOGICO) EPIDEMIOLOGIA - 3 a 11 por cada 100,000 - MUJERES - Cualquiera edad: 30-50 AÑOS - Asociada con: SSS 18%, LES 17%, ESCLEROSIS SISTEMICA 12% - Causa de muerte LINFOMA B DAÑO ORGANICO ESPECIFICO (EPI, DAÑO RENAL, VASCULITIS, CRIOGLOBULINEMIA) INFECCION ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR FISIOPATOLOGIA - Epitelitis autoinmune: desarrollo de infiltrados linfocitos alrededor de celular epiteliales u órganos - ANTI RO SSA - ANTI LA SSB - Glándulas para lubricar - Liberación de citocinas proinflamatorias - LINFOCTIO H DE HELPER (se diferencia en CD4 o CD8, CENTRO GERMINAL: foco de linfocitos incrementado, mayor autoinmunidad) FACTORES DE RIESGO - Infección viral: Epstein barr herpes virus, hepatitis c - Tabaquismo - Genética: paciente con enfermedad autoinmune 35% desarrollar - HLA DR5 Y HLDR3, BKL - Desarrollo de linfoma: ZONA MARGINAL Y MALT CLINICA - SINTOMAS DE SICCA: SEQUEDAD DE OJOS Y BOCA - XEROSTOMIA: Perdida del gusto, imposibilidad deglutir, comida, (pan se le queda pegado) sensación de ardor, dificultad para hablar Exploración cavidad oral seca, eritematosa, lengua fisurada, caries 1/3 crecimiento de glándulas PAROTIDAS - XEROFTALMIA Dolor ardor, eritema conjuntival, sensación de cuerpos extraños Imposibilidad de producir lagrima (ulcera conjuntival) Queratoconjuntivitis sicca: inflamación conjuntival Blefaritis - Sequedad de nariz, vía aérea superior, orofaringe - Rinitis sicca (ESTORNUDOS, TOS DATOS DE ALERGIA) - Tos - Ronquera - Piel seca (XEROSITIS CUTIS) - Sequedad vaginal - 50-60% sistémicos Síntomas generales: fiebre, pérdida de peso, fatiga AFECCIÓN CUTÁNEA Xerosis cutis sequedad de piel Vasculitis cutánea; purpura Ulcera cutáneas Eritema anular AFECCIÓN ARTICULAR Y MUSCULOESQUELÉTICA • AR similar • No erosiva • Simétrica • Mialgias AFECCIÓN PULMONAR • Enfermedad pulmonar intersticial (AR, ESCLEROSIS) • Bronquiectasia • Pleurtisis • neumonía intersticial linfocítica CARDIACO • Fenómeno Raynaud cardiaco • HTA RENAL • Acidosis tubular renal • GMN membranosa o membranoproliferativa(sedimento urinario activo, eritrocitos=lupus) • Cistitis intersticial • Litiasis renal • Parálisis hipocalemica • Nefritis intersticial SISTEMA NERVIOSO (lupus, sd sgogren) Periférico Polineuropatia axonal o sensorial NERVIO DEL TRIGEMINO Central Lesiones en sustancia blanca (esclerosis multiple similar) Neuro mielitis óptica Neuropatía trigeminal u otros nervios craneals Mononeuritis multiple Neuropatía de fibras pequeñas Meningitis aséptica recurre OIDO, NARIZ, GARGANTA • Crecimiento de parótida • Masas parotídeas multiquisticas bilaterales • LINFOMA PAROTIDEO • Perdida neurosensorial OBSTETRICOS • Bloqueo cardiaco congénito • Lupus neonatal • Fibroblastosis cardiaca • Enfermedad valvular HEMATOLOGICO • Anemia hemolítica • Leucopenia, linfopenia, trombocitopenia • Sx Evans - LINFOMA DE CELULAS B + COMUN QUE SE COMPLICA CON MALIGNIDAD Unilateral, fija, dura y un solo sitio: NEOPLASIA Diferencial con parotiditis MALT, estomago, pulmón FACTORES DE RIESGO ❖ Inflamación persistente de glándulas salivales ❖ Linfadenopatia, esplenomegalia o ambas ❖ Purpura palpable ❖ Alta actividad ESSDAI >5 ❖ FR alto ❖ Crioglobulinemia ❖ C4 bajo ❖ Presencia de centro germinales, estopico en biopsia salival ❖ FOCUS SCORE >3 ❖ Mutaciones TNFAIP3 DIAGNOSTICO - XEROSTOMÍA - XEROFTALMIA o Sialometria o medición de flujo salival o Sialografía o Gammagrafía salival o Flujo salival estimulado o Biopsia glandular o Test de Shirmer: papel filtro en ojo, después 5 min empapado 5 mm, si introducimos algo raro empieza a lagrimar, en estos paciente no produce lagrima o Rosa de vengada o Fluoresceína - ANTICUERPOS ▪ ANA ▪ FR ▪ ANTI RO/SSA ▪ ANTI LA/SSB ▪ Crioglobulinas IGM e IGG ▪ Hipo complementario c3 c4 ▪ Gammapatia monoclonal - GOLD ESTANDAR: BIOPSIA DE GLANDULA SALIVA Presencia de sialoadenitis focal linfocítica en biopsia de glándula salival menor Focus score: >1 numero de focos linfocitos mas de 50, por 4 mm2 de tejido glandular CRITERIOS DE CLASIFICACICON *HEPATITIS C MUCHA SEQUEFAD DE BOCA TRATAMIENTO - Síntomas sicca ▪ Uno de lagrimeo artificial en gota o gel ▪ Higiene oral adecuada ▪ Sustitutos de saliva ▪ Medicamento: PILOCARPINA agonista colinérgico - Sistemica ❖ Prednisona dosis bajas artritis, afección cuatanea ❖ Dosis altas prednisosa, afección renal; pulmonar, SNC ❖ Hidroxicloroquina terapia mantenimiento no sustentado ❖ MTX, AZA, MMF, ❖ Terapia biológico: rituximab, anti cd20, belimumab, abatecept