sindrome de sjogren, cuadro clinico, tratamiento, Apuntes de Reumatología

¡Descarga sindrome de sjogren, cuadro clinico, tratamiento y más Apuntes en PDF de Reumatología solo en Docsity! SÍNDROME DE SJÓGREN - SÍNDROME DE SJÖGREN: Esta enfermedad fue descripta por Hadden en 1893 en Londres, pero fue Henrik Sjögren quien en 1933 describe la naturaleza sistémica de éste síndrome. describen además 2 subgrupos de pacientes: el tipo I (curso benigno) y tipo II ( viraje a la malignidad). EPIDEMIOLOGÍA: Afecta a todas las razas. Tiene un pico entre los 40 y 60 años, aunque aumenta con la edad. Existe una predisposición hacia el sexo femenino de 10 -15:1. EPIDEMIOLOGÍA: Los factores antinucleares (FAN) están presentes en un 69%, el FR en un 35%, el anti-RO (SSA) en un 35% y el anti-LA (SSB) en un 19%. Es posible que exista una predisposición familiar ligada al CMHC, los haplotipos B8 DR3 DR2 DRW52 son más frecuentes en los pacientes con SS. ETIOLOGÍA: La etiologia se deconoce pero probablemente esten implicados factores intrinsecos y ambientales. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Mucosa Oral *Halitosis. *Alteración sabor. *Sensación de ardor o quemazón bucal y labial. *Dificultad para hablar, tragar. *Poca adaptación de las prótesis dentales. *Lengua seca, depapilada, sin brillo, fisuras, queilosis. *Aparición de caries. *Parotidomegalia en un 30-40%. *Infecciones por Cándida y Helicobacter Pylori. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: CAUSAS DE HIPERTROFIA PAROTÍDEA: UNILATERAL: *NEOPLASIAS. *INFECCIÓN BACTERIANA. *SIALOADENITIS CRÓNICA. *OBSTRUCCIÓN. BILATERAL: *INFECCIÓN VIRAL. *SS. *SARCOIDOSIS EN EL NIÑO. *HIV. CRISTALIZACIÓN DE LA SALIVA: Se coloca una gota de saliva en un portaobjeto, se deja secar y se observa en el microscopio, normalmente se visualiza imagen similar a un helecho, en la patología los cristales se desorganizan. MANIFESTACIONES OCULARES: Capas de la lágrima Oleosa: compuesta por fosfolípidos, que retardan la evaporación del film lagrimal. Acuosa: ocupa el 90% del film lagrimal, contiene sustancias antimicrobianas. Mucoide: derivada de las células Goblet mucosecretante de la conjuntiva. En el SS la capa acuosa es la más deficiente. MANIFESTACIONES OCULARES: *Sensación de cuerpo extraño. *Ojo rojo, mirada apagada, sin brillo. *Prurito. *Secreción filamentosa (lagañas blancas y escasa, si son abundantes y purulentas pensar en sobreinfección). *Visión borrosa. *Lagrimeo (efecto paradójico por irritación de las terminales nerviosas del epitelio corneal). *Fatiga ocular, fotofobia, dolor, intolerancia a los lentes de contacto. DIAGNÓSTICO DE XEROFTALMÍA: Test de Schirmer II: mide humidificación tras la colocación de anestesia local y se estimula la mucosa nasal con pelo, algodón, pincel, para generar estímulo secretor. Rosa de Bengala: se tiñen las células descamadas, queratinizadas y puntos de erosión epitelial. Evalúa el daño corneal. También se puede usar lisamina verde. Se divide a la conjuntiva en 6 cuadrantes y se evalúa el grado de tinción de cada uno, con un rango de 0 a 3. TEST DE ROSA DE BENGALA: MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Fatiga. Insomnio. Decaimiento. Artralgias (25-94%). Artritis (poliarticular y simétrica, no erosiva, 35- 55%). MCF, PIF, carpos y rodillas. Tenosinovitis, mialgias, miositis. Parálisis hipopotasémica (provocada por acidosis tubular renal). Generales VASCULITIS: URTICARIA: ERITEMA NODOSO: AFECCIÓN CARDIOVASCULAR: *DERRAME PERICÁRDICO MODERADO: Está presente hasta en un 30%, asintomático y sin repercusión hemodinámica. *FENÓMENO DE RAYNAUD: Se ve en un 20%, su evolución es benigna y raras veces produce secuelas vasculares. El bloqueo cardíaco congénito está asociado a la presencia de AC anti RO en el suero de madres con LES, estos AC cruzan la barrera placentaria y reaccionan con el corazón fetal, produciendo miocarditis aguda intraútero entre las semanas 17 y 25 de gestación, en éstas semanas se debe realizar ecodoppler fetal para detectar el BCC. El tto es la prevención y el uso de corticoides. AFECCIÓN CARDIOVASCULAR: AFECCIÓN PULMONAR: *XEROTRÁQUEA: hasta un 25%, tos seca. *HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL: hasta 60% por infiltración linfocitaria del epitelio bronquial y a la lesión glandular. *OBSTRUCCIÓN: hasta 50%. *INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTES: más frecuentes bronquitis y neumonías. *ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: 5-10% en pacientes con manifestaciones extraglandulares. La forma más frecuente es la neumonitis intersticial linfocítica con relación a hipocomplementemia y la crioglobulinemia. Pueden estar asintomáticos o tener tos y disnea; auscultación normal o crepitantes. RX Y TAC normal o imagen en vidrio esmerilado y disminución del DLCO. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL: *XEROSTOMÍA. *ATROFIA DE MUCOSA SALIVAL. *DETERIORO DE LA DENTADURA. *NÁUSEAS. *DOLOR EPIGÁSTRICO. *DISPEPSIA. *GASTRITIS ATÍPICA. *PANCREATITIS SUBCLÍNICA, AGUDA O CRÓNICA. *DISFAGIA. AFECCIÓN GASTROINTESTINAL: *HEPATOMEGALIA. *ALTERACIONES HISTOLÓGICAS Y DE LABORATORIO (transaminasas, AMA y ASMA). *CIRROSIS BILIAR.(prurito e ictericia). *FIBROSIS PORTAL. *HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA. Importante: En sospecha de HAI ASMA actina + es específico. En CBP AMA M2. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA: AFECCIÓN DEL SNC: *Déficit motor o sensitivo (hemiparesias o monoparesias). *Afasia- disartria. *Síndrome vertiginoso. *Síndrome cerebeloso. *Encefalopatía. *Meningitis aséptica. *Alteración de la función cognitiva. *Demencia. *Mielitis transversa, crónica progresiva. *Vejiga neurogénica, enf de la motoneurona, etc. AFECCIÓN DEL SNC: La fisiopatología está dada por una vasculitis inflamatoria de pequeños y medianos vasos con microinfartos y hemorragias del parénquima cerebral y meninges. También se pueden ver cuadros psiquiátricos como: *Depresión.(50% de los pacientes). *Hipomanía. *Déficit de atención y concentración. *Psicosis. *Histeria, pánico, ansiedad, etc. AFECCIÓN DEL SNP: *Polineuropatía sensitivomotora. (distal y simétrica con parestesias dolorosas y disestesias en guante o media a predominio de MI, no discapacitante). Por vasculitis de la vasa nervorum. *Neuralgia del trigémino. *Síndromes de atrapamiento del carpo, tarso. 10-45% de los pacientes y con escasa rta al tto. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: Criterios de San Diego: *Signos y síntomas de sequedad ocular. Test de Schirmer inferior a 8mm en 5 minutos. Coloración corneal o conjuntival + al rosa de Bengala. *Signos y síntomas de sequedad bucal. Disminución del flujo salival. Biopsia patológica de las gl menores (igual o mayor a 2 focos en 4 lóbulos). *Evidencia de autoinmunidad. FR > 1/320 o ANA > 1/320 o anticuerpos anti RO/SSA o anti LA/SSB +. Se excluyen la presencia de Sarcoidosis, linfoma previo, HIV u otras causas de queratoconjuntivitis sicca o hipertrofia de gl salivales. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EUROPEOS: *Síntomas orales: (1 respuesta +). Sensación de boca seca por + de 3 meses. Parotidomegalia recurrente. Necesidad constante de beber líquidos. *Síntomas oculares:(1 respuesta +). Sensación de ojos secos por + de 3 meses. Sensación de arenilla recurrente. Necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces por día. *Signos oculares:(1 prueba +). Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm en 5 minutos. Puntaje de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EUROPEOS: *Alteración de las gl salivales:(1 prueba +) Gamagrafía parotídea con déficit de captación (grado 3 y 4) Sialografía con alteraciones ductales y acinares. Flujo salival sin estimular de 1.5 ml o menos en 15 minutos. *Histopatología: Biopsia de gl salival grado 3-4 de la clasificación Chisholm y Mason. *Inmunología:(1 prueba +) FAN, FR, anti RO/SSA, anti LA/SSB. Se requieren 4 de los 6 criterios +, con 3 + el diagnóstico es de SS probable. *Usar cremas hidratantes, jabones y shampoo poco irritantes. *En verano protector solar F15 o más. *Visitas regulares al ginecólogo. TRATAMIENTO:NORMAS GENERALES TRATAMIENTO: DATOS IMPORTANTES Sequedad oral: Geles o emulsión de carboximetilcelulosa. Saliva artificial.Pilocarpina 5 mg (compri) 3 veces x día o gotas (5%) 1 a 2 gotas cada 8 hs en la lengua. Los enjuagues de clorhexidina duran 12 hs. Si aparece candidiasis, dar nistatina en solución, 2 a 4 veces x día por 4 a 6 semanas o miconazol (gel oral). Si es resistente ketoconazol 200-400 mg/dia o fluconazol. Sequedad ocular: Lágrimas artificiales, ungüentos nocturnos, geles, implante de siliconas (dura 6 meses), oclusión del conducto lacrimo-nasal. Sequedad nasal: Lavados con SF. Colocación de pomadas hidratantes o de vaselina. Sequedad cutánea: Cremas hidratantes y jabones a base de avena, aceite con vit E, lactato de amonio, vit A. Sequedad vaginal: Productos lubricantes (con vaselina, glicerina), sin antisépticos para evitar la irritación. TRATAMIENTO: DATOS IMPORTANTES