sindrome de sjogren guía, Resúmenes de Reumatología

¡Descarga sindrome de sjogren guía y más Resúmenes en PDF de Reumatología solo en Docsity! AT 4 134 7 18 Guía de Referencia Rápida SEDENA IN > GPC Guía de Práctica Clínica Número de Registro: IMSS-422-11 CONSEJO DE SALUBRIDAD GENERAL 5 DIF SISTEMA NACIONAL PARA EL DESARROLLO INTEGRAL DE LA FAMILIA Vivir Mejor IRDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIÓGREN PRIMARIO GUÍA DE REFERENCIA RÁPIDA M350 Sindrome seco [Sjógren]M 314 Sindrome del Cayado de la aorta (Takayasu) GPC Abordaje diagnóstico, tratamiento y seguimiento del Síndrome de Sjógren Primario ISBN en trámite DIAGNÓSTICO CLÍNICO El Síndrome de Sjógren (SS) afecta principalmente a mujeres post-menopáusicas. La relación mujer:hombre es de 13:1 y la edad promedio al momento del diagnostico es de 53 años La xeroftalmia y xerostomía son las principales manifestaciones clínicas que se observan en más del 95% de los pacientes con Sindrome de Sjógren Ante la sospecha de SS, los síntomas de sequedad oral que se deben investigar son: sensación de boca seca, dificultad para hablar, dificultad para comer, halitosis, alteración del sabor de los alimentos, disestesia, sensación de ardor o quemazón bucal y labial, “boqueras”, intolerancia para alimentos ácidos y picantes, múltiples caries, enfermedad periodontal grave y candidiasis oral Los síntomas de sequedad ocular que se deben investigar son: sensación de tener arenilla, falta de lagrimeo, sensación de fatiga visual, parpadeo excesivo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño, disminución leve de la agudeza visual, hipersensibilidad a la luz, prurito, inyección conjuntival, sobreinfecciones de repetición y úlceras corneales dolorosas El diagnóstico de esta enfermedad suele ser tardío (promedio 8 a 10 años) debido a una presentación insidiosa, a un curso variable, a la falta de información y el desconocimiento general de la enfermedad (cuadro I!, 11l, IV, V) Una historia clínica y exploración física completa y d sindrome de Sjógren gida son fundamentales ante la sospecha clínica de El proceso diagnóstico a realizar ante un paciente con sospecha clínica de SS requiere confirmar que los síntomas son sugestivos de un síndrome seco. Se sugiere que los síntomas deben estar presentes por un período mínimo de al menos 3 meses, se deben excluir otras causas no autoinmunes de sequedad ocular/oral y los síntomas deben ser referidos por el paciente de la forma más espontánea posible, sin forzar excesivamente la anamnesis Aunque la afección glandular constituye la principal manifestación clínica del paciente con SS primario, cerca del 30% presenta manifestaciones extraglandulares en el momento del diagnóstico de la enfermedad (cuadro 111) La edad al momento del diagnóstico del SS tiene un papel significativo en la expresión clínica e inmunológica de la enfermedad. En los pacientes jóvenes se ha identificado un menor grado de síntomas sicca, un mayor involucro sistémico y presencia de anticuerpos, mientras que en los pacientes adultos existe una menor prevalencia de manifestaciones sistémicas e inmunológicas En el paciente con SS primario y edad <35 años versus paciente >35 años, al momento del diagnóstico, predominan las siguientes manifestaciones clínicas e inmunológicas: xerostomía, alteración de pruebas oculares, anticuerpos anti-Ro y nivel bajo de C3 y C4 BORDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIJÓGREN PRIMARIO El aspecto más controvertido en la práctica clínica de los criterios de 2002 es que hacen obligatoria la realización de la biopsia salivar en aquellos pacientes sin anticuerpos anti-Ro/La. Sin embargo, es importante señalar que la indicación de la biopsia salivar, debe ser evaluada en forma individual de acuerdo al contexto clínico del paciente y el juicio clínico del médico La aplicación de estos criterios permite reducir la heterogeneidad en la clasificación de pacientes que forman parte de estudios clínicos, facilita el análisis de los resultados y la comparación de los pacientes entre diferentes instituciones DIAGNÓSTICO OFTALMOLÓGICO DE LA QUERATOCONJUNTIVITIS SICCA PRUEBA DE SCHIRMER Y ROSA DE BENGALA Se aconseja realizar la prueba de Schirmer sin anestésico, colocando una tira de papel filtro (tipo Whatman 4 41) en el fondo de saco conjuntival inferior cercano a la comisura palpebral lateral, manteniendo los ojos abiertos durante 5 minutos. Se considera normal una humidificación del papel > 10 mm. y anormal si es < 5 mm. La tinción con Rosa de Bengala es más específica y menos sensible que la prueba de Schirmer para el diagnóstico de xeroftalmia La tinción con Rosa de Bengala se efectúa instilando unas gotas de Rosa de Bengala al 1%, aunque existen diversas escalas para cuantificar el grado de queratitis, los criterios actuales definen como tinción patológica una puntuación 4 de la escala de Bijsterveld ESTUDIOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS DE AUTOINMUNIDAD IMPORTANCIA Y TRASCENDENCIA Los pacientes con sindrome de Sjógren presentan un amplio espectro de manifestaciones serológicas: citopenias, hipergammaglobuline: elevación de reactantes de fase aguda, hipocomplementemia y presencia de autoanticuerpos, principalmente anticuerpos antinucleares y anti-Ro/La Los anticuerpos antinucleares (ANA) se identifican hasta en el 85% de los pacientes con SS primario, particularmente el patrón moteado fino, seguido del homogéneo. La presencia de títulos altos de ANA se asocia con el desarrollo de manifestaciones sistémicas Las principales características inmunológicas observadas en el pacientes con SSp son: ANA (85%), anti- Ro/SS-A (52%), factor reumatoide (48%), anti-LA/SS-B (34%) y en menor frecuencia C3 bajo (9%), CA bajo (9%) y crioglubulinemia (10%) Existe una estrecha relación entre la afección extraglandular y la presencia de autoanticuerpos (Ro/La, factor reumatoide. La hiperactividad inmunológica se ha perfilado como el principal factor asociado a la afección extraglandular del paciente con SS primario En comparación con los pacientes ANA negativo, los pacientes con SS primario ANA positivos son frecuentemente mujeres, con edad menor a jo de la enfermedad y tienen una alta frecuencia de manifestaciones extraglandulares, leucopenia, factor reumatoide y anticuerpos anti-Ro/La positivo La presencia de crioglobulinas e hipocomplementemia se han asociado con la existencia de manifestaciones sistémicas en el SS primario Existe evidencia de que los pacientes con SS primario que tienen C4 bajo se asocian con vasculitis, linfoma y crioglobulinemia Los anticuerpos anti-La son predictores de riesgo (OR 6, IC 95% 3-12,p < 0.0001) para afección a órganos internos, mientras que anti-Ro 52 y Ro60 no se asocian con afección renal, pulmonar y hepático La determinación de ANA y factor reumatoide tiene un papel significativo que permite diferenciar SS de BORDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIJÓGREN PRIMARIO otras causas no autoinmunes de síndrome sicca En el estudio integral del paciente con Síndrome de Sjógren se recomienda solicitar los siguientes estudios serológicos: ANA, anticuerpos anti-Ro/La, factor reumatoide, complemento fracciones C3 y CA, crioglobulinas y cuantificación de inmunoglobulinas, debido a: 1) asociación con el desarrollo de manifestaciones sistémicas y 2) relación con el desenlace de la enfermedad (pobre pronóstico, muerte y desarrollo de linfoma) DIAGNÓSTICO DE LA DISFUNCIÓN DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES GAMAGRAFÍA, SIALOGRAFÍA, FLUJO SALIVAL Y ULTRASONIDO SENSIBILIDAD, ESPECIFICIDAD Y EXACTITUD DIAGNÓSTICA La sialografía contrastada es considerada un método útil para evaluar el componente oral en SS. Sin embargo es un método invasivo, no siempre disponible y que requiere de canulación ductal (cuadro VII) La sensibilidad y especificidad de la sialografía como herramienta diagnóstica en SS es de 83.3% y 94.49%, respectivamente. Su exactitud diagnóstica es de 89% Aunado a las dificultades técnicas de la sialografía contrastada, se han documentado las siguientes complicaciones: dolor, perforación ductal, formación de fístula e infección glandular La gamagrafía de glándula salival ha sido propuesta como una alternativa no invasiva, para evaluar la función de la glándula salivar en pacientes con xerostomía. Su principal ventaja respecto a otros métodos, es que proporciona información tanto de la función glandular como del parénquima La sensibilidad y especificidad de la gamagrafía de glándula salival, varía ampliamente. Se ha reportado una sensibilidad promedio de 75 % (36 a 95%) y una especificidad promedio de cerca de 77% (60 a 96%). La exactitud diagnóstica es de 76%. Es importante considerar que la gamagrafía de glándula salival, es un procedimiento no estandarizado y que no constituye un estándar de oro en el SS La sensibilidad y especificidad de la sonografía como herramienta diagnóstica en SS es de 77.8% y 78.8, respectivamente. Su exactitud diagnóstica es de 78.1% El ultrasonido de glándula salival es un método útil para visualizar los cambios estructurales de la elándula salivar en pacientes con sospecha de SS primario. Puede ser una buena opción como herramienta de imagen de primera línea en el diagnóstico de la enfermedad La sialometría es un método no invasivo que mide el flujo salival no estimulado en un tubo calibrado durante 15 minutos Se recomienda determinar el flujo salival como una alternativa en el diagnóstico de la disfunción de glándulas salivales. Un resultado positivo requiere un flujo salival no estimulado de 1.5 ml o menos en 15 minutos BIOPSIA DE GLÁNDULA SALIVAL MENOR SENSIBILIDAD, ESPECIFICIDAD La biopsia de glándula salivar es un procedimiento seguro, simple y ampliamente utilizado para evaluar el componente oral en el SS. La presencia de complicaciones menores es del 13% presenta La sensibilidad y especificidad de la histopatología como herramienta diagnóstica en SS es de 63.9% y 91.4, respectivamente. Su exactitud diagnóstica es de 78.1% La sensibilidad y especificidad de la biopsia de glándula parótida y de la biopsia de labio son comparables (sensibilidad 78% y especificidad 86%). Sin embargo, la biopsia parotídea tiene una menor morbilidad (inflamación local, dolor, parestesias, hematoma local) IRDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIÓGREN PRIMARIO e Es más probable encontrar una biopsia positiva en mujeres y pacientes ancianos. Una biopsia positiva se define como la presencia de al menos un foco (grado 3-4 de la Clasificación de Chisholm y Mason) de infiltrado inflamatorio que contenga al menos 50 linfocitos por 4 mm? e Las biopsias con puntuaciones por focos (50 o más linfocitos por 4 mm2) de glándula salival menor según la escala de Chisholm y Mason son altamente especificas para apoyar el diagnostico de sindrome de Sjógren (cuadro VI) e Se debe considerar que el sitio de la biopsia (a través de mucosa oral normal) y el tamaño de la biopsia (al menos 5 lóbulos de glándula salivar evaluable) son importantes para que los resultados histológicos sean interpretables e Se recomienda realizar la biopsia de glándula salival menor en pacientes con sospecha clínica pero con autoanticuerpos negativos, en situaciones en las que el resultado de la biopsia sea necesaria para apoyar el diagnostico de SS primario, ante la necesidad de aplicar terapias sistémicas de alta complejidad y ante la sospecha de enfermedades o procesos capaces de simular un SS (diagnostico diferencial) No existe consenso sobre la obligatoriedad de realizar biopsia de glándula salival a todo paciente con sospecha diagnóstica de SS. Se sugiere considerar en la toma de decisión factores locales (tipo de centro, personal capacitado, juicio clínico, equipamiento, experiencia personal) TRATAMIENTO DE XEROFTALMIA: PRIMERA, SEGUNDA LÍNEA Y TERCERA LÍNEA e La Carboximetilcelulosa (carmelosa, CMC) disminuye de forma significativa los síntomas subjetivos de xeroftalmia, mejora la tinción corneal con fluoresceína, es superior a la hipromelosa y no produce efectos secundarios. Requiere instilaciones muy frecuentes y el efecto es más duradero en preparados al 1% e La Hidroxipropilmetilcelulosa (hipromelosa, HPMC) tiene una probable menor eficacia que CMC, requiere instilaciones muy frecuentes y el efecto es duradero a mayor concentración e Las medidas generales para el tratamiento de xeroftalmia leve incluyen: educación, modificar factores ambientales (evitar ambientes saturados de humo, hum ar el ambiente de casa, moderar el uso del ar el uso de fármacos con efecto ar el tabaquismo y el consumo de alcohol, ex anticolinérgico (antihistamínicos, antidepresivos tricíclicos) o diuréticos, procurar un descanso ocular nocturno suficiente, utilizar anteojos oscuros (de protección solar), en la medida de lo posible evitar el uso de lentes de contacto, así como evitar la lectura prolongada e Se recomienda la utilización de lágrimas artificiales durante el día (en cantidad variable según las molestias oculares) y pomadas oculares (al acostarse y al levantarse) como tratamiento de primera línea para la xeroftalmia. Existen indicaciones específicas para cada producto y necesidades del paciente, es ración y costo importante considerar tipo de presentación [colirio, gel, pomada], frecuencia de admi e Los preparados oftálmicos que se recomiendan como intervenciones de primera línea en el tratamiento de la xeroftalmía, incluyen: la carboximetilcelulosa, los carbomeros (polímeros del ácido poliacrílico), así como la hidroxipropilmetilcelulosa (hipromelosa) e Los antiinflamatorios tópicos son intervenciones de segunda línea que pueden ser de utilidad para resolver síntomas de malestar ocular en pacientes con SS e Los antiinflamatorios no esteroideos deben ser utilizados con precaución y estricta ncia. El tratamiento debe ser suspendido de forma inmediata cuando existan defectos en el epitelio corneal que se desarrollan o empeoran con el tratamiento. Esta intervención mejora la sensibilidad, sin embargo tienen el riesgo de reducir el tiempo de cicatrización e inducir queratopatía e Los esteroides tópicos pueden ser benéficos en los pacientes con queratoconjuntivitis sicca que tienen un componente inflamatorio moderado. Es recomendable el uso y ncia de estos fármacos por el IRDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIÓGREN PRIMARIO PREDICTORES CLÍNICOS, HISTOPATOLÓGICOS E INMUNOLÓGICOS DE POBRE DESENLACE Y MUERTE La presencia de manifestaciones extraglandulares en el paciente con SS primario, es posiblemente el factor clínico que se asocia de forma más significativa al desarrollo de enfermedad linfoproliferativa (cuadro VII!) Los pacientes con Sindrome de Sjógren primario tienen un riesgo 16 veces mayor de desarrollar linfoma no Hodgkin's Los predictores de riesgo para desarrollar enfermedad linfoproliferativa en Síndrome de Sjógren son: púrpura/vasculitis cutánea (HR 4.64, IC 95% 1.13 - 16.455), C3 bajo ((HR 6.18 IC 95%1.57 a 24.22), C4 bajo (HR 9.49 IC 85% 1.94 a 46.54) y linfocitopenia (HR 8.14 1C 95% 8.14 IC 95% 2.10 a31.53) Anemia crónica, neutropenia e hipergamaglobulinemia son las manifestaciones hematológicas más prevalentes al momento del diagnóstico y durante el seguimiento del paciente con SS primario La disminución de los linfocitos TCD4+, es un predictor inmunológico para el desarrollo de linfoproliferación Los pacientes con SS primario que tienen neutropenia en comparación a aquellos sin neutropenia, tienen una mayor prevalencia de anticuerpos anti-Ro/La (53% versus 22%, p<0.001, factor reumatoide (498 versus 32%, p= 0.009) y C4 bajo (17% versus 8%, p=0.044). Este grupo de pacientes también tiene una mayor frecuencia de otras citopenias (p<0.001), tales como : leucopenia, linfopenia y trombocitopenia Se recomienda investigar en forma intencionada la presencia de citopenias (linfopenia, neutropenia y trombocitopenia) en el paciente con SS, debido a que son predictores clínicos útiles para el desarrollo de de linfoma La edad (p = 0.000)al momento del diagnóstico y niveles bajos de C3 y C4 (p= 0.003) al momento del diagnóstico de la enfermedad, son predictores de mal pronóstico y curso desfavorable en SS Los pacientes con SS primario y niveles bajos de C4 versus pacientes con nivel C4 normal, muestran una elevada prevalencia de neuropatía periférica, vasculitis cutánea, factor reumatoide, crioglobulinas y linfoma Se recomienda la determinación de complemento (C3, C4 y CH50) al momento del diagnostico y durante el seguimiento clínico del paciente con SS primario, debido a que es un importante predictor del desenlace a mediano y largo plazo Los factores clínicos e inmunológicos que se asocian a una pobre evolución en el paciente con SS son: afección grave de las glándulas exocrinas, vasculitis, hipocomplementemia y crioglobulinemia La presencia de involucro sistémico (HR 4.51, p=0.022), vasculitis (HR 4.58,p=0.042), C4 bajo (HR 5.47,p=0.027) y crioglobulinemia (HR 4.58, p=0.013) son factores de riesgo independiente de muerte en el paciente con SS primario Desde el punto de vista clínico se debe prestar especial atención a los pacientes que presenten alguna de las siguientes manifestaciones al momento del diagnostico del SS primario: 1. Afectación grave de las glándulas salivarles (grado !Il-IV en la gamagrafía patotídea, sialodenitis demostrada histopatológicamente), 2. Manifestaciones extraglandulares previas o activas en el momento del diagnóstico (especialmente vasculitis) y 3. Manifestaciones clínicas asociadas a linfoproliferación (paratidomegalia persistente, adenoapatías, esplenomegalia) CLASIFICACIÓN O ESCALAS DE LA ENFERMEDAD IRDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIÓGREN PRIMARIO Cuadro 1. Criterios de Síndrome de Sjógren del grupo de Consenso Americano-Europeo Diagnóstico de síndrome de Sjogren con 4 o más de los siguientes cri 1. Síntomas oculares, al menos una respuesta positiva de estas preguntas: a)¿Ha presentado ojo seco a diario durante más de tres meses? b) ¿Tiene sensación de arenilla ocular de forma repetida? c) ¿Utiliza lagrimasartificiales3oma'svecesaldi'a? 2. Síntomas orales, al menos una respuesta positiva de estas preguntas: a) ¿Ha sentidolabocasecaadiariodurantema'sde3meses? b) ¿Se le han hinchado las parótidas siendo adulto? c) ¿Necesita beber agua para tragar los alimentos secos 3. Signos oculares positividad de al menos uno delos siguientes tests: a) Prueba de Schimer menos de 5mm de humedad en 5 min. b) Prueba Rosa de Bengala con cuatro o más puntos en la escala de Van Bijsterveld. 4. Hallazgos histopatológicos: en la biopsia de glándula salival menor la presencia de uno o más focos(más de 50 linfocitos) / 4mm2Z de tejido glandular. 5. Afección objetiva de glándulas salivales con uno de los siguientes tests: a) Flujo salival sin estimulación menor a 1.5 ml en 15 mi b) Sialografía parotídea con alteraciones difusas (puntuales, cavitarias o patrón destructivo)sin evidencia de destrucción de los ductos mayores. c) Gammagrafía parotídea con retraso en la captación, concentración reducida o excreción del trazador 6. Auto anticuerpos: po: idad de anti-Ro(SSA)o anti-La(SSB) o ambos. Fuente: VitaliC, BombardieriS, JonssonR, et al. Classification criteria for Sjógren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-558. IRDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIÓGREN PRIMARIO Cuadro ll. Diagnóstico diferencial de ojo seco y boca seca Causas de ojo seco Causas de boca seca Conjuntivitis alérgica y crónica Diabetes Hipovitaminosis A Hiperlipidemia Ausencia congénita o malformación glandular Traumatismo, cirugía de cabeza o cuello Ausencia o malformación glandular Anestesia corneal, Radiaciones de cabeza y cuello Sindrome de Stevens-johnson y penfigoide Hepatitis c Medio ambiente VIH Estilo de vida Medicamentos (diuréticos, anticolinérgicos, tratamiento para Parkinson y Alzheimer) Rosácea Farmacos (diureticos, anticolinergicos, sedantes himnoticos , narcotcos, fenotiacinas, ant adrenalina, anfetamina, incluyendo tratamientos para Parkinson y Alzheimer, depresión, ri incontinencia ) stamínicos , efedrina, ¡tis alérgica e Obstrucción nasal Enfermedades granulomatosis ( Sarcoidosis, tuberculosa y lepra) Fuente: Fox RI. Sjógren's syndrome. Lancet. 2005;366:321-331 Cuadro III. Manifestaciones extra glandulares de síndrome de Síndrome de Sjúgren Signos y síntomas frecuencia (%) Artritis y artralgias (no erosiva) 37275 Sintomas gastrointestinales: reflujo, dispepsia, diarrea, estreñ 54 Enfermedad pulmonar (tos crónica, bronquitis recurrente por procesos 29 infecciosos, alveolitis pulmonar o fibrosis en la tac. Tiroiditis autoinmune 15a33 Fenómeno de Raynaud lóa 28 Vasculitis cutanea 12 Neuropatía periférica 7 Adenopatías (cervicales, axilares, inglinales) 7 Afectación normal (proteinuria, acidosis tubular renal, nefritis inter intersticial, 6 glomerulonefritis Fiebre no asociada a infección 6 Fuente: Kruszka P, O"brian R. Diagnosis and management of Sjógren Syndrome. Am Fam Physicians 2009;79:465-470 IRDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SIÓGREN PRIMARIO Cuadro VII. Clasificación Sialográfica de Rubin and Holt Clasificación Hallazgos sialográficos Estadi A e A oo Sin colección del medio de contraste (normal) Estadio 1 Colección del medio de contraste $ 1 mm. de diámetro Estadio 2 mm A “a Saco Colecció del medio de contraste 1-2 mm. de diámetro (globular) Estadio 3 ao Colección del medio de contraste > 2 mm. de diámetro (cavitario) Estadio 4 Destrucción completa del parénquima de la glándula (destructivo) Fuente: Rubin P, Holt FF. Secretary sialography in disease of major salivary glands. AJR Am J Roentgenol 1957;77:575-598 Cuadro VIII. Signos de sospecha de aparición de síndrome linfoproliferativo en paciente con sindrome de Sjógren Cambios clínicos Alteraciones del estado general Aparición de fiebre Aparición o aumento de adenopatías o esplenomegalias Aumento de tumefacción parotidea Cambios analíticos Negativización de los anticuerpos o del factor reumatoide Disminución de IgM o de inmunoglobulinas Aparición de bandas monoclonar Aumento de la microglobulina bz crioglobulinas Fuente: Sorli J Doménech |, Zurián V, et al. Síndrome de Sjógren. Aten Primaria 2009;41:417-419 15 RITMOS ABORDAJE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL SÍNDROME DE SJÓGREN PRIMARIO Algoritmo 1. Abordaje diagnóstico y tratamiento del paciente con Síndrome de Sjógren [Causas no autolnmunes de sequedad oral y acular” 'A) Sequedad oral: Fármacos — (sedantes, — hipnóticos, — narcóticos fenotiacinas, atropina. antiparkinsonianos. 'anitihistaminicos, eferirina, adrenalina, anfetaminas) Enfermedades granulomatosas — (sarcoldosís depósito (amiloidosis, her) Enfermedad injerto contra huésped Fibrosis quística Diabetes mellitus -Hipertipidemia Arradiación Traumatismo o cirugia de cabeza y cuello |-Ausencia o malformación glandular E) Soquedad ocular: Conjuntivitis crónica Toxicidad Deficiencia de vitamina A. Ausencia congénita o malformación glandular Traumatismo. Alteración neurológica. Blefaritis cránica Sinalefaron -Anastesia corneal regularidad epitelial y Valorar biopsia con base en el juicio clínico del experto y ante la necesidad de tratamiento sistémico si ¡indrame de ren Le (Estrarame de Só No-—<ÚaPosiiwa? > A e A probable í Ga adulto con xerostomía y/o xeroftalmia 3 criterios No————< Investigar: |- Sintomas sugestivos de sindrome seco |- Documentar la presencia de síntomas de ¡síndrome ssco por un períado mínimo de al menos tres meses) |-Excluir causas no autoinmunes de sequedad ¡ocular y oral Realizar/Solicitar: Exploración oftalmológica (Prueba de SchirmeríRosa de Bengala) |- Documentar alteración de glándulas salivales Anticuerpos anti-Ro/La |- Anticuerpos antinucieares y Factor reumatoide ¡cuantitativo La ¿Existes S AmericanorEuropea? + A criterios si y »| ¿Sincrome de Sjogren primaria _— Investigar: |- Manifestaciones extraglandulares - Factores de pobre desenlace - Factores que incrementen el riesgo de linfoma. Criterios de Clasificación Americano-Europeos 2002 = 1. Síntomas orales (una respuesta positiva) - Sensación de boca seca por un periodo superior a tres - Paratidomegalia recurrente - Necesidad constante de beber liquidos 2. Síntomas oculares (una respuesta positiva) - Sensación de ojos seca por un periodo superior a tres - Sensación de arenilla acular recurrente - Utilizar lágrimas artificiales más de tres veces al día 2. Signos oculares (una prueba posttiva) - Prueba de Schirmer tipo 1 inferior a igual a 5 mn a los 5 minutos - Puntuación de 4 a más (escala de Bijstervela) en la tinción de Rosa de Bengala 14. Alteración de glándulas salivares (una prueba positiva) Gamagrafía parotidea con déficit de capatación ylol excreción - Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares - Flujo salval sin estimular de 1.5 mi o menos en 15 minutos 5. Histopatología - Biopsia salival grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y | Mason No. 8. Inmunología (una prueba positiva) y - antRo. -antila Factores de pobre desenlace que incrementan el| riesgo de linfoma: - Vasculiis cutánealpúrpura - Lintocitopenia, |- Hipocomplemantamia - Crioglobulinemia - Esplenomegalia - Linfadenopatía pa Sinrome saco) 2 y Manifestaciones de sequedad glandular - Xerastom ¡Tratamiento local) a. linca (sustituto antficial do saliva) ¡Tratamiento sistémico * ¡Cevimeine, pilocarpina y N-acetikisteína - Sequedad nasal Lavado nasal con agua de mar estérl Lubricante nasal Tratamiento sistémico * - Xerodermia [Tratamiento tópico (lubricante de piel con avena, lactato y urea) ¡Tratamiento sistémico * y Manifestaciones de sequedad glandular - Xeroftalmia (Tratamiento local) 14. linea ('agrima aríficial) Za. linea (anti-inflamatorio no esteraideo tópica, [corticoesteroide tópico, ciclosporina A tópico) 3a, línea (oclusión conductos lacrimales ¡Tratamiento sistémico (Cevimalina, pilacarpina y N-acetilstelna) * 16 Manifestaciones sistémicas: -Artralgias (Analgésico. hidroxicloroquina) - Anrilis (AINE, glucacorticoides) - Vascultis (glucacorticoides, ciclofosfamidal - Fenómeno de Raynaud (Medidas fisicas, vasodilatadores orales) - Polineuropatia mixta sensitivo-motora (glucocorticoides, inmunoglobulina IV) - Miositis (glucocorticoides. azatioprina. metotrexato) |- Naumonitis intersticial linfocitica (glucocorticoides, ciclofosfamida en bolo) - Giomeruloneíritis iglucocorticoles, ciclofosfamia, inmunoglobulina IV) - Biológicos [evaluar rtuximab)