¡Descarga SÍNDROME DE SJOGREN + MIASTENIA GRAVE y más Apuntes en PDF de Fisiopatología solo en Docsity! SÍNDROME DE SJOGREN El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria sistémica que se caracteriza por sequedad ocular y bucal por afección de glándulas exocrinas, pero puede presentar diferentes manifestaciones extraglandulares más activas y graves que condicionan el pronóstico de la enfermedad a largo plazo. ETIOPATOGENIA La etiopatogenia de la enfermedad es multifactorial. Actualmente, está bien aceptada la teoría que explica la infiltración de glándulas salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias. Ésta destruye de manera progresiva las glándulas exocrinas, hecho que se traduce en sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y sequedad bucal (xerostomía). Además, hay infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos T, junto con una hiperestimulación de linfocitos B. FISIOPATOLOGIA a) alteración del reconocimiento inmunitario, ya sea por la presencia de factores intrínsecos (autoantígenos) o extrínsecos (infecciones virales); b) alteración de la respuesta inmunitaria adquirida: por alteración del repertorio de TCR y linfocitos T o por disfunción de los linfocitos B c) Alteración de la regulación de la respuesta inmunitaria por incremento del factor estimulador de células B y por alteración en la actividad de citoquinas con incremento en sangre periférica de Th2 y predominio de la respuesta Th1. d) Factores genéticos: entre los genes implicados en el SS destacan los haplotipos DRw52, DR2, DR3 y B8. e) Factores externos virales: del grupo herpes (Epstein-Barr, herpes simple 6, citomegalovirus), VHC y VHB, parvovirus B19, enterovirus (Coxsackie) y retrovirus: VIH y virus linfotrópico T humano tipo I. f) Autoantígenos, como la presencia ampliamente aceptada de ribonucleoproteínas Ro/La, pero también por la presencia de fodrinas y acuaporinas g) Disfunción de linfocitos B: este factor basa su consistencia en que la proliferación de células B policlonal puede transformarse en bandas B oligoclonales o monoclonales. El factor que parece desempeñar un papel clave en modificar el curso que va desde la infiltración linfocitaria inicial de tejido glandular por linfocitos T en los pacientes con SS hasta el desarrollo de lesión glandular crónica es el incremento de BAFF/Blys, que incrementa la proliferación y la supervivencia de linfocitos B y produce mayor apoptosis y destrucción glandular. CLÍNICA SÍNDROME SJOGREN PRIMARIO SÍNDROME SJOGREN SECUNDARIO Manifestaciones clínicas muy heterogéneas. Queratoconjuntivitis seca y xerostomía Púrpura cutánea Parotidomegalia Artritis no erosiva Fenómeno de Raynaud Fibrosis pulmonar Enfermedad periodontal Polineuropatía mixta Candidiasis oral Fiebre de origen desconocido El SS secundario se debe sospechar en pacientes con afección glandular que sufren algún otro proceso autoinmunitario como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica. También se debe sospechar en pacientes con hepatitis viral C, cirrosis biliar primaria, VIH, hepatitis autoinmunitaria, linfoma B, gammapatía monoclonal, tiroiditis de Hashimoto, crioglobulinemia o bloqueo cardíaco congénito El diagnóstico de SS es a menudo complejo y tardío. El diagnóstico diferencial es amplio debido a la sintomatología poco específica como sequedad, fatiga y mialgias, también comunes en la población sana PATOGENIA Se asume que una falta de regulación de la respuesta inmunitaria puede interferir con la tolerancia tanto de las células B como las células T en el timo, lo que ocasiona una respuesta intensa contra los RACh. En la MG con anticuerpos anti RCAh se pueden encontrar anormalidades tímicas (hiperplasia y
