SINDROME NEFROTICO EN PEDIATRIA, Diapositivas de Pediatría

¡Descarga SINDROME NEFROTICO EN PEDIATRIA y más Diapositivas en PDF de Pediatría solo en Docsity! SÍNDROME NEFRÓTICO I.M GERALD E. CARRANZA AGUIRRE CIE-10 : N04 DEFINICIÓN: El síndrome nefrótico se define como la presencia de proteinuria que acompaña de hipoalbuminemia, edemas, hiperlipemia y alteraciones endocrinas. Rivera F, Anaya S, Romera A, Rivera I, Vozmediano C. Síndromes Clínicos en Nefrología. En: Lorenzo V, López Gómez JM (Eds) Nefrología al Día - 2020. https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-sindromes-clinicos-nefrologia-new-258 (>40 mg/m2/ h) (<2,5 g/dl) , l (relación proteínas/cre atinina ≥2 o proteinuria 3+ en la tira reactiva) l i í i i i l  En lactantes  difícil obtener orina de 24 horas  Relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina. SINDROME NEFRÓTICO EN NIÑOS: ROL DEL PEDIATRA Y NEFRÓLOGO PEDIATRA | Revista de la Facultad de Medicina Humana. (2020). Retrieved 31 January 2018, from http://revistas.urp.edu.pe/index.php/RFMH/article/view/1270/1607 SINDROME NEFRÓTICO EN NIÑOS: ROL DEL PEDIATRA Y NEFRÓLOGO PEDIATRA | Revista de la Facultad de Medicina Humana. (2020). Retrieved 31 January 2018, from http://revistas.urp.edu.pe/index.php/RFMH/article/view/1270/1607 85% ECM 5% Proliferación mesangial Idiopática 90% Glomerulosclerosis segmentaria focal 10% SN Enfermedades sistémicas o glomerulares Secundario 10% SINDROME NEFRÓTICO EN NIÑOS: ROL DEL PEDIATRA Y NEFRÓLOGO PEDIATRA | Revista de la Facultad de Medicina Humana. (2020). Retrieved 31 January 2018, from http://revistas.urp.edu.pe/index.php/RFMH/article/view/1270/1607 FISIOPATOLOGÍA  Proteinuria: Barrera: Peso molecular > 150.000 IgM , Glob. α2 Carga negativa: sialoproteínas , heparansulfato proteoglicanos y ECM: Disfunción Linfocito T  pérdida de carga - GME S y F: mutaciones en podocina,α- actinina 4  Tamaño de los poros.  Carga eléctrica molecular.  Deformabilidad de las moléculas.  Configuración molecular. FISIOPATOLOGÍA  Hipoalbuminemia Caída de presión oncóticaProteinuria Hipoalbuminemia Sistema R-A- A ADH HIPOPERFUSIÓN Hemoconcentració n Hipercoagulabilidad Oliguria Albúmina < 1,5 g/dl pérdida de p. oncótica mínima para mantener IV. IRA prerrenal. FISIOPATOLOGÍA  Edemas: • • • Hipoalbuminemia Extravasación  Hipovolemia P. Oncótica < 8 mmHg (normal: 25 mmHg) • • • Retención primaria de Na Hipervolemia Alteración tubular renal Aparecen  Albúmina < 2,7 g/dl Siempre < 1,8 g/dl < 1,2 g/dl  hipotensión ortostática, oliguria, dolor abdominal, vómito y diarrea. 2- 4 semanas de proteinuria Edema palpebral Matutino Abotagamiento, aumento peso, palidez, reblandecimeinto en punta de nariz y lóbulos de orejas, ombligo horizontal. Underfill Overflow FISIOPATOLOGÍA  Alteraciones Inmunes: circulantes subpoblaciones Hipocomplementemia: bajo peso molecular orina Celular • Disminución de linfocitos T • Alt. De de LT • Aumento de prostagl andina s Humoral Baja IgG sérica • Pérdida en orina • Aumento del catabolismo • Disminución en síntesis FISIOPATOLOGÍA  Alteración de electrolitos • Aumento de ACT • Aumento de la ADH • Pseudohipocalcemia: pérdida albúmina • Hipocalcemia: disminución 1-25 dihidrocolecalciferol por su unión a globulinas  orina Sodio Calcio CLASIFICACION ETIOLOGICA 1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO 1. SECUNDARIO 2. CONGÉNITO 10-15% Infecciones: VIH, Malaria Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura Fármacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecánicos: trombosis de la vena Tumores: Hodking renal SECUNDARIO: Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicación por metales pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardíaca congestiva       LES PHS Diabetes            mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sífilis      Hepatitis VIH B y C Paludismo Hodgkin SINDROME NEFROTICO PRIMARIO o IDIOPATICO  5-10%  Aumento difuso de la matriz mesangial  Hipercelularidad  Depósitos de IgM, IgG, complemento C3  Resistencia al tratamiento: 45%  7-10%  Hialinosis de glomérulos  Fibrosis intersiticial leve o moderada  Hialinización arteriolar  Atrofia tubular  Depósitos de IgM, C3. C1q  Microscopía: fusión y vacuolización de colapso de las asas capilares podocitos con  Mesangiocapilar  Engrosamiento difuso de la MBG  Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4, C5, properdina, IgA o Tipo I • Depósitos subendoteliales y endomembranosos o Tipo II • Reemplazo de la lámina densa por depósitos • Menos proliferación mesangial o Tipo II • Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales Uroanálisis: Proteínas en PO >+++ Proteinuria en 24h: >40mg/m2/h o >1000mg/m2/dia Densidad aumentada pH normal Hematuria microscópica 40- 45% Hemograma: Hb y Hto aumentado VSG aumentada Leucocitosis Estearasa leucocitaria Células epiteliales Cilindros hialinos granulosos Cilindros hemáticos Electrolitos séricos: Pseudohiponatremia Hipocalcemia Albumina Lípidos Pruebas de fx renal: Retención de nitrogenados (BUN aumentado) Creatinina plasmática Eco Doppler renal y abdominal: Sospecha de trombosis Aumento del tamaño renal (Edema) Ig G disminuida IgM aumentada IgA normal RX Tórax: Derrame pleural Indicaciones de biopsia renal Biopsia antes del tratamiento: en menores de 1 año o mayores de 12 años, presencia de hipocomplementemia, insuficiencia renal intrínseca, historia de nefritis familiar, enfermedad renal previa, hematuria microscópica e hipertensión, hematuria macroscópica. - Biopsia después del tratamiento: corticorresistencia, corticodependencia, recaídas frecuentes y deterioro progresivo de la función renal. Cabeza: áreas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis); consistencia nasal y auricular (edema); estado de la dentadura (focos de bacteriemia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratación). Cuello: adenopatías e ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior). Tórax: signos de derrame pleural o pericárdico; adenomegalias axilares; soplos, especialmente aquellos cambiantes; signos de consolidación pulmonar. Abdomen: ascitis y megalias (nefromegalia: tumores primarios o secundarios, trombosis de la vena renal); dolor (peritonitis bacteriana espontánea); hernias inguinales; soplos lumbares. Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia. Piel: púrpura o petequias (HenochSchönlein,leucemia); signos de inminencia de ruptura cutánea; erisipela. En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies, ya que es sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias. Neurológico: estado de alerta, signos meníngeos,respuesta pupilar, fondo de ojo, signos de hipertensión endocraneana. Infecciones: Peritonitis espontanea (gérmenes encapsulados) Trombosis arterial y venosa Hipercoagulabilidad: por alteración entre coagulación y anticoagulación. Elhígado comienza a sintetizar factores de la coagulación: II, V, VII, VIII. También se pierde antitrombina III, proteína C y S (anticoagulantes) IRA: Por la hipovolemia Miranda-Arboleda, A., Martínez-Salazar, E., & Tobón-Castaño, A. (2020). El riñón en la malaria: de la patogénesis a las manifestaciones clínicas. Retrieved 12 February 2020.