SINDROME WOLFF PARKINSON WHITE – CANOLOPATÍAS - CONEXINOPATÍAS, Apuntes de Biofísica

¡Descarga SINDROME WOLFF PARKINSON WHITE – CANOLOPATÍAS - CONEXINOPATÍAS y más Apuntes en PDF de Biofísica solo en Docsity! CONSULTA: SINDROME WOLFF PARKINSON WHITE – ENFERMEDADES RELACIONADAS CON CANALES O CONEXINAS Zaira Lizeth Reyes Ramírez UNIVERSIDAD SURCOLOMBIANA FACULTAD DE SALUD MEDICINA 2019-2 NEIVA-HUILA Síndrome de Wolff Parkinson White Primero, el corazón consta de cuatro cavidades: dos superiores (aurículas) y dos inferiores (ventrículos). De este modo, el ritmo del corazón se controla mediante una masa de tejido conocido como el nodo sinoauricular (SA) ubicado en la aurícula derecha, el cual dará inicio a los impulsos eléctricos a través de un potencial de acción cardiaca generando el latido del corazón, así, este impulso eléctrico se propaga a través de vías internodales en este primer caso por ambas aurículas incluyendo el haz de Bachmann (Bachmann's bundle) ubicado en la aurícula izquierda lo que estimula la contracción muscular de las dos aurículas, provocando un bombeo de sangre a los ventrículos. Posteriormente, el impulso eléctrico llega al nodo atrioventricular (AV) (generalmente, única vía de comunicación, para que las señales viajen de las aurículas hacia los ventrículos), aquí este grupo de células disminuye la señal eléctrica antes de enviarlo a los ventrículos lo que causa un leve retraso del proceso permitiendo que los ventrículos se llenen de sangre, finalmente pasa por el fascículo auriculoventricular (Bundle of His ) medio por el cual se trasmite el impulso , pasa por fibras de Purkinje , es decir , llega al ventrículo izquierdo consecutivamente al derecho, causando una contracción muscular de estos dos lo que bombea sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo. (1) El síndrome de Wolff Parkinson White es un tipo de arritmia causado por un accesory pathway, es decir, una vía accesoria o conexión eléctrica adicional conocida como paquete de Kent (Blunde of Kent) que se encuentra entre la aurícula y el ventrículo izquierdo a lo que se denomina "preexcitación tipo A” o entre aurícula y ventrículo derecho "preexcitación tipo B", ocasionando que los impulsos eléctricos eviten el nodo AV, cuando ocurre esto y la señal tomo este desvío los ventrículos se activan demasiado pronto, como consecuencia, los ventrículos no tienen tiempo de llenarse de sangre y no bombean sangre al cuerpo. (2) Este nodo AV que se ve fuertemente involucrado en el síndrome en condiciones normales cumple la función de un portero (gatekeeper), el cual limita la actividad eléctrica que llevara a los ventrículos, se podría decir que es una actividad o mecanismo para proteger al cuerpo. De este modo si por alguna razón las aurículas (5) Imagen http://www.ecografiacardiaca.com/electrocardiografia-elemental/bases-fisicas-del-ecg/ Imagen (1),(2),(3),(4) https://www.osmosis.org/learn/Wolff-Parkinson-White_syndrome?t=19s&utm_source=back- bumper&utm_medium=youtube&utm_campaign=yt-preview&utm_content=wolff-parkinson-white-syndrome Canalopatías: La migraña hemipléjica (hemipléjica, parálisis completa o incompleta en la mitad del cuerpo). Una paciente con migraña hemipléjica experimentará debilidad temporal en un lado de su cuerpo, háblese de la cara, brazo o pierna e ir acompañada de entumecimiento u hormigueo. Si el lado derecho se ve afectado, la persona puede experimentar dificultades en el habla, problemas de visión o confusión. En la migraña hemipléjica se conoce que funcionamiento incorrecto de canales juegan un papel crucial en esta patología, ya que el impulso eléctrico que pasa por la célula nerviosa se ve afectado. En esta consulta retomaremos la migraña hemipléjica familiar, donde dos o más personas de la misma familia experimentan debilidad en un lado del cuerpo como un síntoma de sus migrañas. En promedio, 50% de los niños que tienen un padre con migraña hemipléjica desarrollará este trastorno. Existen varias mutaciones genéticas que intervienen en la aparición de la MHF. Clasificando la MHF en tres tipos: MHF Tipo1 Es una enfermedad autosómica dominante causada por mutación del gen CACNA1A, perteneciente a un grupo de genes que codifican para crear canales de calcio, estos canales, que transportan átomos de calcio cargados positivamente (iones de calcio) a través de las membranas celulares, juegan un papel clave en la capacidad para generar y transmitir señales eléctricas que contribuyen en funciones como la comunicación entre células y la tensión de fibras musculares (contracción de estas). Esta MHF posee una mutación del cromosoma 19 en la posición p13 (19p13), la cual induce disfunción de los canales de calcio voltaje dependientes, estructuras principales en el flujo de calcio neuronal (señalización neuronal), ya que como hemos visto en clase , el ingreso de calcio a la neurona permite o estimula el desplazamiento de las vesículas con NT a través de los microfilamentos hacia la membrana presináptica (Cristancho-Principios físicos de la generación y trasmisión del impulso nervioso). Este gen CACNA1A mencionado anteriormente codifica la subunidad α1 del canal de calcio dependiente de voltaje tipo CaV2.1 (P/Q), el cual al estar modificado (mutación) posee una estructura alterada, causando que se abran con mayor facilidad de lo habitual, por consiguiente, esto aumentando el fluido de iones de Ca hacia el interior y finalmente, produce más liberación de NT. MHF Tipo 2 Hace referencia a una mutación en el gen ATP1A2 que codifica para la subunidad α2 de la bomba sodio-potasio+ ATPasa, específicamente el cromosoma 1 posición q21 a 23 (1q21-23). Estas alteraciones generan cambios en los dominios transmembranales de la bomba, los cuales determinan la ausencia, generando una elevación de la concentración de K+ en el medio extracelular, provocando la hiperpolarización de la célula. MHF Tipo 3 La mutación interviene en el gen SCN1A, localizado en el cromosoma 2 en la posición q24 (2q24) que codifica para la subunidad α1 de los canales de sodio voltaje dependiente tipo NaV1.1. Estos cambios conllevan a una pérdida de la actividad del canal, inicialmente en neuronas inhibitorias alterando así su funcionalidad, provocando algo contrario en las células excitatorias (aumentan la actividad), lo que aumenta la concentración de elementos como el Potasio en la hendidura sináptica, relacionado finalmente como un facilitador de la generación de la onda de depresión cortica Conexinopatías: Una de las principales causas de sordera hereditaria se debe a una función anómala de la conexina 26 en las células de soporte de la cóclea que desarrollan un papel fundamental en el proceso de transducción neurosensorial durante la audición, las cuales se encuentran en varias estructuras del oído interno, como la estría vascular, la prominencia espiral y el limbo espiral de la cóclea. La conexina 26 asegurar el flujo de los iones potasio requeridos para el mecanismo fisiológico de la audición, encargada de la vía de trasporte y reciclaje (del K) en el oído, en esta vía el potasio sale de las células ciliadas, pasa a las células de soporte del órgano Corti, sigue a la estría vascularis y regresa a la endofilia. Por consiguiente, la Cx 26 se encarga de mantener los niveles de potasio en valores adecuados dentro y fuera de las células del oído (6)