TEMA 9 MITOCONDRIAS , Apuntes de Biología Celular

¡Descarga TEMA 9 MITOCONDRIAS y más Apuntes en PDF de Biología Celular solo en Docsity! TEMA 9 MITOCONDRIAS En 1934 fue la primera vez que se aislaron las mitocondrias, y fue Lehninger. Todas las reacciones encaminadas a producir ATP tienen lugar aquí. Köllinger las descubrió en 1850. • Estructura función y biogénesis. • Quimiosmosis. • Estructura de la cadena de transporte de electrones y su relación con la generación de energía. • Sistema genético de mitocondrias. • Importación de proteínas a la mitocondria. La forma de la mitocondria varía en función de la célula. También varía el número de crestas mitocondriales; cuanto más activa energéticamente es una célula mayor número de crestas mitocondriales. El número de mitocondrias también varía de la actividad de la célula, la localización (hay células, por ejemplo la del musculo cardíaco, necesita el ATP cerca de los sarcómeras para la contracción, en un espermatozoide tienen todas las mitocondrias en la cola para mover el flagelo). Dependiendo de dónde se necesite el ATP se localizaran las mitocondrias. Hay otra cosa que también es importante y es que las mitocondrias son plásticas, pueden sufrir cambios de forma y tamaño. La forma de las mitocondrias es específica de cada célula, hay unas células que las tienen más redondeadas o más alargadas, también depende de la función de las células. ESTRUCTURA Y FUNCION DE LAS MITOCONDRIAS Las mitocondrias se las somete a diferentes procesos de osmosis y centrifugaciones para ver que tenemos en cada parte. Por ejemplo a una mitocondria la someto en un medio de baja osmolaridad, entra agua y la membrana externa explotará. Si a las células las someto a una centrifugación diferencial, se centrifuga el resto y el espacio intermembrana lo recupero y podemos separar lo que tengo de la ME y por otro el lado de componentes. Si además hago una rotura por ultrasonido, y luego centrifugo soy capaz de separar lo que haya en la matriz, membrana interna etc. Membrana externa. Formada por un 50-70% de lípidos, es bastante permeable, y además tiene una alta concentración de porinas (transportadores que dejan entrar y salir varias cosas) no es muy selectiva, y además tiene una baja concentración de colesterol. En esta membrana externa ocurre: elongación de ácidos grasos, síntesis de fosfolípidos... Espacio intermembrana. Está formada por una sustancia similar a la del citosol. Tiene además una nucleótido, que es la nucleótido adenosina quinasa, que cataliza la reacción: ATP + AMP 2ADP Membrana interna mitocondrial. Tiene 75 % de proteínas y un 25% de lípidos. Es una membrana muy poco permeable, no tiene colesterol y es muy poco permeable porque tiene un lípido que se llama cardiolipina. Es muy impermeable porque hay mucha selectividad de lo que queremos que entre en la mitocondria. Reacciones bioquímicas: transporte de electrones, fosforilación oxidativa, todos los sistemas de transporte para pasar desde espacio intermembrana al interior de la matriz mitocondrial, están las lanzaderas de malato-aspartato, glicerol-fosfato, sistema de transporte de ácidos grasos. Matriz mitocondrial. Solución bastante acuosa que tiene enzimas, que tiene DNA mitocondrial, RNA mitocondrial, ribosomas mitocondriales. Tenemos el complejo piruvato deshidrogenasa, oxidación de los ácidos grasos, ciclo de los acidos grasos, el ciclo de la urea y todos los procesos relacionados con la transcripción (de DNA a RNA Núcleo) , traducción (de RNA a proteínas Citosol) y replicación del DNA mitocondrial. Las crestas mitocondriales sirven para aumentar la superficie de la membrana interna mitocondrial y aumentar el número de complejos ATP sintasas. Función de las mitocondrias: todo aquello encaminado a la producción de ATP en la célula. Glucolisis (glucosa) Piruvato se transforma en acetil CoA Ciclo del Ácido cítrico genera poder reductor en forma de NADH o FADH2, de manera que cada vez que se produce el ciclo libra 3 NADH y 1 FADH2. El CO2 sale por difusión simple. El NADH dona sus electrones a la cadena de transporte de electrones, que van a ir pasando por diferentes complejos y cada vez se liberan electrones, el aceptor final de estos electrones es el O2 que acepta el electrón y generan 2 H2O. Los protones que he ido sacando al espacio intermembrana, con estos tengo una bomba ATP sintasa que puede hacer funcionar en dos sentidos: uno movía protones e hidrolizaba ATP y en otro entraban protones a favor de gradiente de concentración generaba ATP (entra a favor de gradiente los protones). El ADP o viene del espacio intermembrana o de fuera de la mitocondria y entra dentro de la mitocondria y se transforma por la ATP sintasa en ATP. La -oxidación de ácidos grasos, hace que los ácidos grasos se transformen en acetilCoenzimaA, entra en el ciclo de los ácidos cítricos y producen las mismas moléculas. BIOGENESIS DE LAS MITOCONDRIAS. A partir de una célula eucariota anaeróbica sin mitocondrias y que no consume oxígeno, haría simbiosis con un procariota que es aeróbico, y hace que ese procariota se transforme en mitocondria. Tendríamos procariotas aeróbicos y procariotas anaeróbicos. Las mitocondrias se dividen siempre por fisión. Una mitocondria tiene que crecer, y cuando ya ha crecido, sufre una partición y se divide. Tienen que aumentar mucho las proteínas y los lípidos para poder crecer. Los lípidos para que crezca la mitocondria vienen de fuera, del REL, y las proteínas vienen del propio DNA y también importadas desde fuera. QUIMIOSMOSIS O ACOPLAMIENTO QUIMIOSMOTICO. ¿Cómo puedo generar energía a partir de un transporte electrónico? Tengo unos compuestos NADH y FADH2 que transportan electrones a la cadena de transporte de electrones y a partir de ahí se genera un gradiente electroquímico que produce la formación de energía. Lo descubrió Mitchell en 1961 y postulo la teoría quimiosmótica y en 1978 se le dio el premio nobel de química. La filosofía es la misma en cloroplastos que en mitocondrias. Solo que aquí tenemos una serie de reductores que van en la cadena transportadora de electrones y los van transportando, mientras que en cloroplastos esta la energía de la luz; tienen origen diferente pero al final da lo mismo. Hay diferentes complejos, y el NADH que venía del ciclo del ácido cítrico cede electrones a la cadena transportadora de electrones y se van pasando porque va disminuyendo el nivel energético y lo que hacen estos complejos es bombear protones al exterior. Fuera tengo un pH mucho más acido, y hay muchas más cargas + y dentro muchas más cargas – y un pH más básico. Los protones entran por la bomba ATP sintasa de tal manera que lo que hacen es generar ATP. Del metabolismo de carbohidratos y lípidos, del ciclo del ácido cítrico tengo NADH y FADH 2 ceden electrones que va de alta energía a alta energía. Estos complejos van sacando protones y generan una diferencia de pH y una diferencia en el potencial de membrana; de manera que se genera una fuerza protón motriz que es la responsable de generar ATP en la ATP sintasas, esa fuerza protón motriz tiene dos componentes: • Potencial de membrana. Tenemos más cargas + fuera que dentro, esto hace que las cargas + se vean atraídas hacia dentro porque hay más cargas –. • pH. Como tengo un pH más bajo en el espacio intermembrana que en la matriz mitocondrial, los protones tienden a equilibrar este pH y a entrar dentro de la celula para equilibrarlo, y así entran por la ATP sintasa y generan ATP. Cadena transportadora de electrones. Hay diferentes complejos. Los electrones provienen del ácido cítrico: NADH y FADH2, que van pasando a los complejos de mayor a menor energía y al final el último aceptor es el O2 se genera H2O. Hay 5 grandes complejos: I, II, III, IV y V. Proteínas que forman la cadena transportadora: Flavoproteínas (forman por ejemplo el complejo I, II), citocromos (proteínas con una molécula de Fe en su interior), y proteínas Fe-S. Muchos son móviles y se pueden mover a lo largo de la bicapa lipídica. Cada vez que el ciclo de los ácidos cítricos da una vuelta, da 3NADH y 1 FADH2 NADH electrones al complejo I FADH2 electrones al complejo II Complejo I: capta los electrones directamente del NADH, es el complejo NADH deshidrogenasa, cada NADH que cede 2 electrones y se transforma en NAD+, y por cada 2 electrones que cede al complejo I éste bombea 4 protones desde la matriz mitocondrial hacia el espacio intermembrana. Este complejo I cede los electrones directamente a la Coenzima Q, que es un transportador móvil. Complejo II, que es el complejo Succinato deshidrogenasa, que capta los electrones del FADH2, este complejo cuando funciona no transporta protones desde la matriz mitocondrial al espacio intermembrana. Tanto el complejo I como el II ceden sus electrones a la coenzima Q, que cede los electrones al complejo III. Complejo III, que es un complejo citocromo C-coenzima Q-oxidorreductasa. Este complejo cuando capta los 2 electrones que le transpasa la coenzima Q, bombea 4 protones desde la matriz al espacio intermembrana. El complejo III cede los electrones al citocromo C que es móvil y se puede mover por la membrana y cede los electrones al complejo IV. Complejo IV, que es el complejo citocromo oxidasas. Cuando el citocromo C cede 2 electrones al complejo IV, bombea solo 2 protones desde la matriz mitocondrial al espacio intermembrana. Cada vez que funciona la cadena transportadora de electrones, genero 10 protones en el espacio intermembrana. Con la fuerza protón motriz y la teoría quimiosmótica de Mitchell, esos protones van a entrar por el complejo ATP sintasa y van a generar ATP. De tal manera que por cada 4 protones que entran en el complejo ATP sintasa, se forma 1 ATP. Complejo V es el complejo ATP sintasas y se encarga de la fosforilación oxidativa. Por cada 4 protones que entran en el ATP sintasa, se produce 1 ATP, gracias a la fuerza protón motriz. La ATP sintasa mitocondrial lo que hace es que genera o hidroliza ATP dependiendo de si entran o salen H+. Las mitocondrias son móviles y se desplazan gracias a los microtúbulos. SISTEMA GENÉTICO DE MITOCONDRIAS Tenemos proteínas en la mitocondria que están codificadas por el DNA genómico y tienen que ser importadas a la mitocondria. Y proteínas codificadas por el propio DNA de la mitocondria. Entre las proteínas codificadas por el propio DNA mitocondrial, está la NADH deshidrogenasa, ATP sintasa, Succinato deshidrogenasa (complejo II), las que codifican para el rRNA (si dentro de la mitocondria tengo que tener ribosomas, el DNA mitocondrial debe codificar para RNA ribosomal). Características de genoma mitocondrial humano: • DNA compactado. No tiene secuencias reguladoras.