TUMORES CEREBRALES ANAATOMIA DX TTO, Apuntes de Neurología

¡Descarga TUMORES CEREBRALES ANAATOMIA DX TTO y más Apuntes en PDF de Neurología solo en Docsity! RESUMEN TUMORES CEREBRALES Por: Ervirson Cañon, Camila Sarria, Suzzan García, Stefany Lozano Contenido 1. Anatomía funcional -Hemisferio cerebrales -lóbulos: funciones clave -Cerebelo -Tallo cerebral 2. Áreas de la corteza cerebral 3. Síndromes según la localización -Sindrome frontal -Sindrome parietal - Sindrome temporal -Síndrome del ángulo pontocerebeloso - Sindrome cerebelosos -Síndrome Vermiano y Síndrome Neocerebeloso 4. SIGNOS Y SÍNTOMAS GENERALES QUE LE PERMITEN AL MÉDICO GENERAL PENSAR EN LA POSIBILIDAD DE UN TUMOR. 5. TUMORES DE LOBULOS CEREBRALES Y HEMISFERIOS - Epidemiología -Etiología -Clasificacion Tumores OMS 1. GLIOMAS: - astrocitoma pilocítico - astrocitoma subependimario de células gigantes - astrocitoma difuso - astrocitoma anaplásico - Glioblastoma - Oligodendroglioma 2. MENINGIOMAS 3.TUMORES DE LA SILLA TURCA -Adenomas hipofisarios: - adenoma somatotropo:(acromegalia y gigantismo) - Prolactinoma. -Craneofaringiomas 4.TUMORES DE LA LÍNEA MEDIA -Meduloblastoma -Ependimoma 5. TUMORES DE LA REGIÓN PINEAL -Pineocitoma 6. TUMORES DE LOS N. CRANEALES Y PARAESPINALES - Schwannoma - neurofibroma 7. PAPILOMA DEL PLEXO COROIDEO 8. NEOPLASIAS MALIGNAS - Hemangioblastoma.( enfermedad de von Hippel- lindau) 9. METÁSTASIS: 1. Cancer De Pulmon 2. Cáncer De Mama 3. Melanoma 4. Tumores Del Tracto Gastrointestinal 5. Tumores Renale ANATOMÍA El sistema nervioso de los vertebrados posee una parte central (el sistema nervioso central, con el encéfalo y la médula espinal) y una periférica (sistema nervioso periférico, compuesto por los nervios craneales y espinales con sus ramas) 1. CRÁNEO: El cráneo es una caja ósea que contiene al encéfalo conformado por la articulación de 8 huesos, que forman una cavidad abierta y ovoide de espesor variable, con una capacidad aproximada de 1.450 ml (en adultos). Su función es la de proteger al encéfalo y proveer un sitio de adhesión para los músculos faciales. Las dos regiones del cráneo son la región craneal y la facial. La porción craneal es la parte del cráneo que aloja directamente el encéfalo y la porción facial comprende el resto de los huesos del cráneo 2. MENINGES: Son las membranas que recubren al sistema nervioso central. 4. VASCULARIZACIÓN: La circulación encefálica depende de dos sistemas: anterior o carotídeo y posterior o vertebrobasilar. El polígono de Willis es la anastomosis heptagonal formada por las principales arterias cerebrales, de modo que permiten la comunicación arterial del sistema vascular anterior con el posterior, y al mismo tiempo, la de ambos hemisferios Esquema representativo del polígono de Willis. Obsérvese como la circulación anterior procedente de ambas arterias carótidas está unida a nivel de las cerebrales anteriores por una pequeña arteria denominada arteria comunicante anterior. El sistema vertebro-basilar comunicaría a través de las dos arterias comunicantes posteriores. El polígono se encuentra localizado en la base del encéfalo, rodeando el quiasma óptico y la Hipófisis CORTEZA CEREBRAL La corteza o córtex cerebral es la sustancia gris que cubre la superficie de los hemisferios cerebrales. que está muy replegada, formando un patrón complejo de relieves (giros [circunvoluciones]) y depresiones (surcos). Esto sirve para maximizar el área superficial de la corteza cerebral, ya que aproximadamente un 70% de la misma está oculta en la profundidad de los surcos. A la corteza se le reconocen tres clases o componentes principales: el Arquicórtex, el Paleocórtex y el Neocórtex. 1. Arquicorteza Evolutivamente hablando, es la parte de la corteza cerebral más antigua. Formada por el hipocampo, la arquicorteza es la encargada de aquellas respuestas automáticas y mecanismos fisiológicos responsables de la supervivencia. 2. Paleocorteza Esta clase de corteza alberga las terminaciones de las vías olfatorias, encontrándose aquí el cerebro olfatorio de las personas. 3. Neocorteza Es la zona de la corteza más reciente, y la encargada de los procesos de razonamiento y del pensamiento abstracto. Estas regiones del sistema nervioso central reciben aferencias de estructuras muy variadas, e integran esta información para dar paso a conceptos generales. La corteza cerebral se presenta como una delgada lámina de materia gris de pocos milímetros de espesor, que cubre ambos hemisferios cerebrales. Es en la corteza cerebral donde ocurren la percepción, la imaginación, el pensamiento, el juicio y la decisión.  Consta de una capa de 4 milímetros de grosor formada por cuerpos de células nerviosas, arborizaciones dendríticas e interconexiones sinápticas.  Contiene alrededor de 50.000 millones de neuronas, alrededor de 500.000 millones de células neurogliales y un denso lecho capilar.  La microscopía revela que la corteza presenta una estructura laminar y columnar. La citoarquitectura general varía de una región a otra, lo cual hace que la corteza se divida en docenas de «áreas» histológicamente diferentes.  Organización laminar: En las secciones de cualquier parte de la corteza se aprecia una disposición laminar (en capas) de las neuronas. Los elementos filogenéticamente antiguos, que incluyen el paleocórtex del uncus (implicado en la olfacción) y el arquicórtex del hipocampo en el lóbulo temporal medial (relacionado con la memoria), están formados por tres capas (láminas) celulares, mientras que se observan seis capas (láminas) en el neocórtex (neopalio) que cubre el 90% restante del cerebro. Capas (láminas) celulares del neocórtex ■ Capa I. La capa más superficial, contiene pocos cuerpos de células nerviosas, pero muchas prolongaciones dendríticas y axónicas en interacción sináptica. ■ Capa II. Contiene muchas neuronas pequeñas, que establecen conexiones intracorticales. ■ Capa III. Contiene neuronas de tamaño medio, que dan lugar a las fibras de asociación y comisurales. ■ Capa IV. Es la zona de terminación de las fibras aferentes de los núcleos talámicos específicos. ■ Capa V. Es el origen de las fibras de proyección hacia dianas extracorticales, como los núcleos basales, el tálamo, el tronco del encéfalo y la médula espinal. En la corteza motora primaria del lóbulo frontal, esta capa contiene las células gigantes de Betz, que proyectan sus fibras al tracto piramidal. ■ Capa VI. También contiene neuronas de asociación y proyección. Por debajo de la superficie, los axones que discurren hacia la corteza y desde ella forman una masa extensa de sustancia blanca. La inmensa mayoría de las fibras nerviosas que pasan entre la corteza cerebral y las estructuras subcorticales se condensan en la profundidad del hemisferio en una lámina amplia denominada cápsula interna. Entre la cápsula interna y la superficie cortical, las fibras se extienden hacia adentro y afuera formando una disposición en forma de abanico, la corona radiada. Inmersas en la sustancia blanca se encuentran una serie de masas nucleares. Las más importantes de ellas son el núcleo caudado, el putamen y el globo pálido, conocidas en conjunto como «núcleos basales». Los dos hemisferios cerebrales están separados por una hendidura profunda, la fisura longitudinal del cerebro, que aloja la hoz del cerebro meníngea. Los hemisferios están unidos en la profundidad de la fisura por el cuerpo calloso, una enorme lámina de fibras nerviosas comisurales que circulan entre las áreas correspondientes de las dos cortezas. El hemisferio cerebral consta de: ■ Corteza cerebral superficial, replegada formando giros (circunvoluciones) y surcos ■ Sustancia blanca subyacente, constituida por fibras aferentes y eferentes corticales ■ Masas nucleares profundas, los núcleos basales. ■Los dos hemisferios cerebrales están separados por la fisura longitudinal del cerebro y unidos por el cuerpo calloso. ■ El hemisferio está dividido en cuatro lóbulos (frontal, parietal, temporal y occipital), basándose en la topografía de superficie. ■ Las principales referencias que indican las divisiones entre los lóbulos son el surco lateral, el surco central y el surco parietooccipital. Organización funcional La corteza cerebral es necesaria para la percepción consciente y el pensamiento, la memoria y el intelecto. Es la región a la que ascienden finalmente todas las modalidades sensitivas (principalmente a través del tálamo) y donde se perciben e interpretan de forma consciente a la luz de la experiencia previa. La corteza cerebral es el nivel más superior al que está representado el sistema motor. Es aquí donde se conciben e inician las acciones. ■ La parte posterior del cerebro recibe información sensitiva del mundo exterior en las áreas sensitivas primarias del lóbulo parietal (sensibilidad somática), del lóbulo occipital (visión) y del lóbulo temporal (audición). ■ La información se elabora en las zonas corticales adyacentes, permitiendo la identificación de objetos mediante el tacto, la vista y el oído, en un acto específico de cada modalidad perceptiva. Las áreas de la corteza en la unión de los tres lóbulos cerebrales, conocidas como corteza de asociación, son críticas para el reconocimiento multimodal y espacial del entorno. ■ Las porciones mediales del hemisferio cerebral (sistema límbico) permiten el almacenamiento y recuperación de la información procesada en las regiones hemisféricas posteriores. ■ La parte anterior del cerebro (lóbulo frontal) está relacionada con la organización del movimiento (área motora primaria; áreas premotoras y motora suplementaria) y la dirección estratégica de la conducta motora compleja a lo largo del tiempo (área prefrontal). ■ En la mayoría de los individuos, las áreas de la corteza de asociación de los lóbulos frontal, parietal y temporal del hemisferio izquierdo son responsables de la comprensión y expresión del lenguaje. Por tanto, se dice que el hemisferio izquierdo es dominante para el lenguaje. lesiones, Wernicke le puso su nombre al área afectada, afirmando que esta era la encargada de la comprensión del lenguaje. Hoy en día, definimos el área de Wernicke como un conjunto de redes neuronales encargadas de procesar los sonidos típicos del habla y plasmarlos a modo de palabras y conceptos, es decir, su función es descodificar fonemas. A pesar de no ser un sistema "seleccionador de palabras" esta área es necesaria para llevar a cabo la producción de un discurso fluido y comprensible. Afasia de Wernicke Al afectar a la descodificación de los fonemas, la afasia de Wernicke se caracteriza por la incapacidad para comprender un mensaje o repetirlo, los pacientes con este tipo de lesiones no entienden correctamente aquello que se les dice y, como producto de ello, no generan un discurso lógico. Área de Broca: funciones y enfermedades: Esta zona de la corteza cerebral fue descubierta antes que el Área de Wernicke, 13 años antes para ser más concretos. En 1861, el neurocirujano Paul Broca descubrió que algunas personas con dificultades en el habla, presentaban una lesión en las áreas 44 y 45 de Brodmann. Hoy en día, sabemos que el área de Broca forma parte de un sistema de neuronas encargadas de ordenar los fonemas (unidades mínimas del lenguaje) en palabras y además, también es una zona de acceso a verbos y palabras funcionales. Es decir, el área de Broca es aquella encargada de los aspectos relacionales del lenguaje y la gramática y, además, es la zona del sistema nervioso encargada de almacenar las palabras funcionales como los verbos. Las principales funciones del área de Broca son:  Producir sonidos lógicos y comprensibles (el habla)  Procesar el lenguaje  Controlar las neuronas encargadas del movimiento facial Afasia de Broca Las personas que sufren una lesión en esta área terminan presentando afasia de Broca, esta enfermedad neurofisiológica se caracteriza por la dificultad en producir palabras y unir elementos en una oración (pérdida de la habilidad comunicativa). Es decir, una persona con afasia de Broca no podrá expresarse correctamente ni formar frases completas. Este tipo de lesiones son bastante incapacitantes, pero pueden mejorarse mediante rehabilitación y mucha práctica para reeducar los músculos faciales. Además de los tipos de corteza y las capas que la conforman, la corteza cerebral puede ser dividida según sus diferentes áreas funcionales. AFASIA Teniendo en cuenta esta clasificación, la corteza cerebral puede dividirse en áreas sensitivas, motoras o de asociación. 1. Áreas sensitivas El área sensitiva recibe la información sensorial desde núcleos concretos del tálamo. Esta información es de carácter sensitivo, lo que significa que transporta la información percibida por los diferentes sentidos: vista, oído, olfato, tacto, sabor... Esta misma áreas se puede dividir también en dos áreas sensitivas diferentes. El área sensitiva primaria, la cual posee conexiones directas con los receptores sensitivos periféricos; y el áreas sensitiva secundaria y de asociación, que recibe información sensorial tanto desde el área de asociación primaria como de las zonas más inferiores del encéfalo. El objetivo de las diferentes zonas de asociación, tanto primarias como secundarias, es el de crear patrones de reconocimiento y conducta mediante la asimilación de información sensorial. Estas áreas sensitivas de la corteza cerebral son:  Área somatosensitiva primaria.  Área visual primaria.  Área olfativa primaria.  Área auditiva primaria.  Área gustativa primaria. 2. Área motora Las zonas encargadas de los mecanismos cerebrales asociados al movimiento corporal están situadas en la porción anterior de ambos hemisferios, es decir en el lóbulo frontal. En el área motora se dan origen los tratos motores descendentes que parten de la corteza cerebral hacia las motoneuronas del tronco y la médula espinal. Dentro de esta región encontramos dos áreas esenciales para nuestro funcionamiento:  Área motora primaria.  Área de lenguaje de Broca . 3. Área de asociación Finalmente, las áreas de asociación son aquellas que hacen posible la existencia de las funciones mentales más complejas y abstractas tales como los mecanismos de memoria y cognición, el dominio de las emociones, la capacidad de razonar, y la voluntad. Además, también tienen influencia en el desarrollo de la personalidad y la inteligencia. CORTEZA SOMATOSENSITIVA PRIMARIA Zona cerebral específica situada en el lóbulo parietal áreas 1, 2 y 3 de Brodmann, las cuales se sitúan concretamente en la circunvolución postcentral, ocupando tanto la zona lateral como la medial. Entre las funciones de la corteza somatosensorial, se encuentra la de recibir e interpretar toda aquella información que proviene del sistema táctil. Las sensaciones de dolor, temperatura, presión, así como la capacidad para percibir el tamaño, la textura y la forma de los objetos también son posibles gracias a esta sección de la corteza cerebral. También se encarga de recibir y transmitir la información relacionada con la posición en la que se encuentra nuestro cuerpo con respecto al espacio que le rodea. as principales funciones de la corteza somatosensorial son:  Procesamiento de las sensaciones de dolor.  Procesamiento de la información táctil.  Procesamiento de las sensaciones térmicas.  Procesamiento de las sensaciones vibratorias.  Movimientos voluntarios de las manos.  Movimientos de la musculatura orofacial.  Deglución voluntaria. Existe una representación gráfica o somatotópica de esta distribución de la corteza sensorial primaria. Esta imágen es conocida como homúnculo sensorial o de Penfield. En ella se representa un mapa de la corteza cerebral en el que se presentan cómo los diferentes órganos y sentidos del cuerpo poseen un lugar específico en el cerebro. Además. en el homúnculo sensorial tamaño de los órganos representados está en función del número de terminaciones nerviosas que posee y de la importancia funcional de la zona específica. Es decir, a más terminaciones, mayor es el tamaño de la representación. Lesiones de la corteza somatosensorial primaria:  Cualquier tipo de lesión o deterioro provocados en esta zona puede causar numerosas alteraciones en la capacidad para percibir las sensaciones. Entre estas disfunciones se encuentran:  Disminución o pérdida de las sensaciones de dolor y térmicas.  Alteraciones en la capacidad de percibir la posición del propio cuerpo y de los movimientos.  Deterioro de las sensaciones y funciones táctiles. Los músculos voluntarios o estriados se llaman así porque es necesaria una orden para que produzcan movimiento, en contraposición con los músculos involuntarios o lisos, cuya actividad depende del sistema nervioso autónomo. Las neuronas distribuidas por la corteza motora primaria producen un patrón de representación corporal denominado homúnculo motor. La extensión de cada parte corporal sobre la corteza corresponde al grado de control motor que se ejerce sobre cada una de las partes representadas. Por ejemplo, las manos, los labios y la lengua están representados por grandes regiones de la corteza, y los dedos de los pies por un área relativamente pequeña. La corteza motora primaria, en su porción más medial, controla el cuerpo por debajo de la cintura. En su porción lateral, gestiona los músculos del cuerpo que están por encima de la cintura. Y el control que ejerce mediante el tracto piramidal es mayor sobre los músculos de la mano. En contraste con las piernas, que funcionan en la locomoción, el rostro, la cabeza y las manos se utilizan para transmitir señales que expresan emociones. En definitiva, las funciones motoras que se atribuyen a la corteza motora primaria son: movimientos de los dedos, deglución, movimientos de los miembros inferiores, control voluntario de la respiración, imaginería motora, control de tareas motoras rítmicas, pestañeo voluntario, movimientos sacádicos horizontales, movimientos de los labios, la boca, la muñeca y las manos en su parte contralateral. Trastornos asociados a un daño en esta área cerebral:  Una lesión en la corteza motora primaria puede provocar una parálisis de la musculatura contralateral. Los músculos que se ven afectados pueden volverse flácidos al principio; luego, en el transcurso de varios días, los reflejos se vuelven rápidos y los músculos manifiestan espasticidad.  El control de los movimientos gruesos reaparece al cabo de varias semanas o meses, pero los movimientos finos, sobre todo los de las manos, suelen perderse permanentemente. Algunas consecuencias menos graves derivadas del daño en la corteza motora primaria también incluyen: falta de coordinación, incapacidad para expresarse con claridad y dificultades en el habla, emisión de respuestas tardías, etc.  Los problemas derivados de una lesión en la corteza motora primaria, como la parálisis facial, la monoparesia o la hemiparesia, generan en muchas ocasiones incapacidad para llevar a cabo correctamente las actividades básicas de la vida diaria o para comunicarse correctamente con los demás (por los problemas que pueden surgir a la hora de caminar o de gesticular, por ejemplo). PREMOTORA En el lóbulo frontal del cerebro humano se encuentra la corteza premotora, una región cerebral que se encarga, principalmente, de la gestión de los movimientos y del control motor de los músculos proximales y el tronco. La corteza premotora es una de las estructuras que conforman las áreas motoras del cerebro, y se ubica en el lóbulo frontal, una región relacionada con las funciones ejecutivas que asociamos a procesos cognitivos como el uso de la memoria, la toma de decisiones, la planificación y selección de objetivos o la resolución de problemas, entre otras. Si dividimos el cerebro en base a criterios citoarquitectónicos, la corteza premotora se sitúa en el área 6 de Brodmann, justo antes de la corteza motora primaria. La corteza premotora recibe la mayor parte de información desde la corteza parietal superior, y gran cantidad de axones abandonan dicha corteza para terminar en la corteza motora primaria. Prácticamente un tercio de los axones del tracto corticoespinal (un conjunto de fibras nerviosas que van de la corteza hasta la médula espinal) surge de las neuronas en la corteza premotora. Las neuronas corticoespinales del área premotora controlan la musculatura de las extremidades proximales y muchos de sus axones se conectan a través de la cápsula interna hasta la formación reticular del tallo cerebral. Las fibras que provienen de la corteza premotora y terminan en el tallo cerebral influyen en los tractos reticuloespinales, que forman parte del sistema motor descendente medial principal, que se encarga de mediar en la postura corporal y la locomoción, mediante el control axial y proximal de la musculatura de las extremidades. SÍNDROMES SEGÚN LOCALIZACIÓN El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cerebrales, que tienen unas funciones en común y otras que son diferentes en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que está en el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es superior en el lenguaje y la audición, y el no dominante en la percepción espacial y visual. Alteraciones de las funciones superiores: Existen tres alteraciones básicas de las funciones corticales superiores que son: • Afasia: La afasia es una alteración adquirida de la capacidad para el lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Expresa una lesión cortical en región perisilviana del hemisferio dominante, aunque hay casos raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado). Área de broca: emisión o motora o eferente del (comunicarse lenguaje), está en el pie de la circunvolución frontal primaria Área de Wernicke: recepción o sensitiva o aferente (permite comprender lo que oye)  Esta zona está bien comunicadas por el fascículo arqueado, de tal manera que no es posible una afasia motora o sensitiva pura de algunas de las 2, siempre es mixto. Importante Ningún tipo de afasia nomina (la nominación es la dificultad para encontrar palabras). La fluencia, comprensión y repetición nos indican el tipo de afasia. Sólo repiten las afasias transcorticales. Si está más afectada la fluencia que la comprensión, será una afasia más motora que sensitiva, por lesión del área de Broca. Debe ser diferenciado de: • Disartria: Alteración de la articulación de la palabra. • Disfonía: Pérdida de voz secundaria a enfermedad laríngea o a su inervación. Definiciones • Afasia cruzada. Es la afasia que se produce en un diestro por lesión en hemisferio derecho. • Parafasias. Sustituir una palabra por otra, como “bolígrafo” por “papel” (parafasia semántica) o sustituir una letra por otra, como “japiz” por “lápiz” (parafasia fonémica). • Agnosia (visual, táctil o auditiva). Incapacidad para reconocer los estímulos sensoriales que no es atribuible a pérdida de la sensibilidad, alteración del lenguaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe, pero no sabe qué es) • Apraxia. Incapacidad para realizar un movimiento dirigido previamente aprendido estando intactos el sistema motor y sensitivo, así como la coordinación y la comprensión (puede moverse pero no puede hacer lo que quiere) • Negligencia. Suele ocurrir con lesiones en el hemisferio no dominante y supone un déficit para la atención-interés de los estímulos del lado contralateral a la lesión (p. ej., paciente con lesión hemisférica derecha ignora todo lo que hay en el lado izquierdo de su realidad). Variantes de negligencia son la asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo contralateral), anosognosia (no reconoce el déficit neurológico que tiene) y la extinción visual/táctil (reconoce los estímulos en ambos lados si se presentan por separado, pero no reconoce el contralateral si se presentan ambos estímulos a la vez). Síndromes por afectación de los lóbulos cerebrales: Antes de entrar en detalle, hay que recordar que cada lóbulo cerebral se encarga de controlar una función distinta, así: • Lóbulo frontal. Actividad motora y conductas sociales. • Lóbulo parietal. Sensibilidad táctil. ● Palinopsia: persistencia de la imagen visual durante varios minutos aunque se mire otra escena. A menudo por enf occipitotemporal o durante la recuperación de la amaurosis cortical. ● Alexia sin agrafia: lóbulo occipital dominante y esplenio del cuerpo calloso, acompañada por hemianopsia homónima derecha y defectos para la nominación de colores. SX DE ANTON La ceguera cortical se produce cuando se daña una región del cerebro llamada corteza occipital. Este daño puede estar ocasionado por varias enfermedades, por ejemplo una hemorragia cerebral, un tumor cerebral o un accidente vascular cerebral. En la ceguera cortical el ojo no sufre ninguna anomalía y todas sus estructuras tanto internas como externas funcionan con normalidad, las pupilas reaccionan a la luz y el reflejo fotomotor está conservado, sin embargo no existe visión debido al daño en la región cerebral que debe procesar la información visual. El síndrome de Anton es una complicación que se produce en las personas afectadas por ceguera cortical y consiste en que el paciente niega que exista pérdida de visión, simula que puede ver e intenta comportarse y moverse con normalidad a pesar de la evidencia de su incapacidad. A menudo las personas afectadas por el síndrome de Anton recurren al mecanismo psicológico de la negación y describen los objetos y la ropa como si en realidad pudieran verlos, intentan moverse sin ayuda y en consecuencia tropiezan continuamente. Generalmente están presentes otros síntomas neurológicos que son muy variables dependiendo de la causa y extensión de la lesión cerebral. Pueden existir síntomas de demencia, delirio y amnesia si se afecta el lóbulo temporal. Lateralización de los hemisferios cerebrales: ● hemisferio derecho: habilidades espaciales y de construcción, percepción no visoespacial, tono emocional del lenguaje. ● Hemisferio izquierdo: lenguaje, habilidades analíticas y matemáticas, razonamiento. ● Principales tractos de la sustancia blanca que conectan los hemisferios: cuerpo calloso, comisura anterior. El síndrome de Parinaud: también conocido como síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de es un grupo de alteraciones de la motilidad ocular tanto extrínseca (motilidad extraocular) como intrínseca (disfunción pupilar). Está causado por lesiones de la parte superior del mesencéfalo. El síndrome de Parinaud es un conjunto de alteraciones de los movimientos oculares y disfunción pupilar caracterizado por: 1. Parálisis de la mirada vertical hacia arriba: preservándose generalmente la mirada hacia abajo. Esta parálisis vertical es de tipo supranuclear, por lo que la maniobra de los ojos de muñeca conseguirá movimiento ocular, si bien en los estadios finales toda mirada hacia arriba estará imposibilitada. 2. Pseudo- Pupila de Argyll Robertson: Aparece una paresia acomodatoria, y las pupilas se vuelven medio-dilatadas y muestran disociación luz-cercanía. 3. Nistagmo de convergencia-retracción: producido por el intento de mirar hacia arriba. En la mirada hacia arriba rápida, los ojos vuelven a su posición y los globos se retraen. El camino más fácil para llevar a cabo esta reacción es pedir al paciente que siga con la mirada unas barras que se desplazan en dirección hacia abajo sobre un tambor optocinético. 4. Retracción del párpado (signo de Collier) 5. Mirada conjugada hacia abajo en la posición primaria: "signo del sol poniente". ETIOLOGIA El síndrome de Parinaud surge de la lesión, ya sea directa o por compresión, del mesencéfalo. Específicamente, deriva de la compresión o daño isquémico del tectum mesencefálico, incluyendo los núcleos adyacentes al colículo superior (origen del III par craneal) y el núcleo oculomotor accesorio (núcleo de Edinger-Westphal), causando la disfunción motora ocular. Clásicamente, este síndrome es observado en tres grupos de pacientes: 1. Pacientes jóvenes con tumores en la glándula pineal o un área cercana en el mesencéfalo: típicamente el pinealoma. 2. Mujeres en la tercera o cuarta década de la vida con esclerosis múltiple 3. Pacientes ancianos que han sufrido un ictus o un absceso en el mesencéfalo dorsal. El síndrome del ángulo pontocerebeloso Es un síndrome neurológico distinto de déficits que pueden surgir debido a la cercanía del ángulo pontinocerebeloso a nervios craneales específicos. Las indicaciones incluyen pérdida de audición unilateral (85%), impedimentos del habla, desequilibrio, temblores u otra pérdida del control motor. La cisterna del ángulo pontocerebeloso es una cisterna subaracnoidea formada por el ángulo pontocerebeloso que se encuentra entre el cerebelo y la protuberancia . Está lleno de líquido cefalorraquídeo y es un sitio común para el crecimiento de neuromas acústicos o schwannomas. El neurinoma del acústico es un tumor que se origina en el conducto auditivo interno. Generalmente provoca la disminución o pérdida auditiva del lado afectado. Cuando no se hace el diagnóstico temprano puede exceder del conducto auditivo y ocupar una región denominada ángulo ponto-cerebeloso y en casos extremos comprimir el tronco cerebral. Generalmente deben ser extraídos quirúrgicamente, o evaluado su crecimiento con monitoreos periódicos de imágenes, sobre todo en pacientes de edad avanzada y/o con riesgo quirúrgico elevado. Es un tumor que crece de las células de Schwann que recubren a los nervios formándose una capa aislante. En la patología están representados varios tipos de tumores, generalmente primarios y benignos. Las lesiones en el área del ángulo pontocerebeloso causan signos y síntomas secundarios a la compresión de los nervios craneales cercanos , incluido el par craneal V (trigémino), el par craneal VII (facial) y el par craneal VIII (vestibulococlear). El tumor del ángulo pontocerebeloso (CPA) más común es un schwannoma vestibular que afecta al VIII par craneal (80%), seguido del meningioma (10%).  Neuroma acústico / schwannoma vestibular  Meningioma , un tumor de las meninges o membranas que rodean los nervios que pasan a través del CPA  Astrocitoma cerebeloso , un tumor maligno de células gliales en forma de estrella llamadas astrocitos en el cerebelo  Quiste epidermoide intracraneal  Lipoma  Glomus yugular asociado con el nervio glosofaríngeo  Paquimeningitis hipertrófica idiopática  Paquimeningitis hipertrófica relacionada con IgG4  Metástasis de CPA en pacientes con cáncer con síntomas del oído interno (poco común) MCL NEURINOMA DEL ACUSTICO  Presión sobre los pares VII y VIII EXPLORACIÓN DE LA FUNCIÓN CEREBELOSA  Prueba de dedo a nariz: se le pide al paciente que toque su propia nariz y el dedo de la mano del explorador de forma rápida y alterna. Debe tocar el dedo y después la nariz. Los pacientes con patología cerebelosa pasan su objetivo (hipermetría).  Prueba de talón a rodilla: con el paciente acostado en decúbito supino se le pide que deslice el talón de una extremidad inferior hacia abajo por la espinilla de la otra, comenzando en la rodilla. En pacientes con enfermedad cerebelosa el talón oscila de un lado a otro. Fig.1. Marcha de Tándem  Movimientos alternos rápidos: a la capacidad de realizar movimientos rápidos y alternos se le llama Estos movimientos se pueden realizar en las extremidades superiores e inferiores. Se pide al paciente que prone y supine la mano sobre la otra rápidamente. La alteración de la realización de estos movimientos se llama adiadococinesia.  Marcha: el paciente camina en línea recta para que lo exploremos marcha. Después podemos explorar la marcha en puntillas, en talones y que camine con marcha de tándem (un pie colocado delante del otro). Un paciente con ataxia cerebelosa caminará con una marcha de base amplia, con los pies muy separados, haciendo que el paciente se tambalee de lado a lado (marcha de borracho). TUMORES CEREBRALES DEFINICIÓN: Masa anormal de tejido originada por la replicación celular incontrolada en forma autónoma. ETIOLOGÍA: En el caso de los tumores cerebrales, se desconocen las causas que pueden originarlos. Factores genéticos, ambientales, virus y radiaciones han sido considerados como posiblemente implicados en el desarrollo de los mismos, pero es muy probable que sean mecanismos múltiples que actúan sobre bases genéticas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS QUE HACEN AL MD GENERAL SOSPECHAR UN TUMOR CEREBRAL ● Las manifestaciones clínicas de los diversos tumores cerebrales pueden dividirse en las causadas por la compresión y la irritación focales por el propio tumor, y en las que se atribuyen a consecuencias secundarias, es decir, aumento de la PIC, edema peritumoral e hidrocefalia. ● Las manifestaciones clínicas no dependen mucho de la histología del tumor, sino más bien su velocidad de crecimiento y su localización. ● Cefalea. Se describe clásicamente peor por la mañana, probablemente debido a la hipoventilación durante el sueño, con el aumento consiguiente de la Pco2 y la dilatación cerebrovascular. La cefalea se asocia a náuseas y vómitos. ● Las convulsiones pueden ser el primer síntoma de un tumor cerebral. En los pacientes de más de 20 años que se presentan con convulsiones de nueva aparición debe realizarse una investigación intensiva por si existiera un tumor cerebral. ● Las lesiones infratentoriales pueden manifestarse con cefalea, náuseas y vómitos; trastornos de la marcha y ataxia; vértigo; disfunción de los pares craneales que produce diplopía (nervio abducens), entumecimiento facial y dolor (nervio trigémino), déficit auditivo unilateral y acúfenos (nervio vestibulococlear), debilidad facial (nervio facial), disfagia (nervios glosofaríngeo y vago), y obstrucción de LCR que causa hidrocefalia y papiledema. ● Las lesiones supratentoriales pueden manifestarse con síntomas diferentes, dependiendo de la localización. o Las lesiones del lóbulo frontal causan: cambios de la personalidad, demencia, hemiparesia o disfasia. o Las lesiones del lóbulo temporal pueden manifestarse con alteraciones de la memoria, alucinaciones auditivas u olfativas, o cuadrantanopsia contralateral. o Los pacientes con lesiones del lóbulo parietal pueden desarrollar alteraciones motoras o sensitivas contralaterales, apraxia e hemianopsia homónima. o lesiones en el lóbulo occipital pueden mostrar déficit del campo visual contralateral y alexia. EPIDEMIOLOGÍA: ● En general, la incidencia de los tumores cerebrales primarios es mayor en las personas blancas que en las personas de color, y la mortalidad es mayor en los hombres que en las mujeres. ● Los tumores secundarios superan en número a los tumores cerebrales primarios en una proporción de 10:1 y se producen en el 20 al 40% de los pacientes con cáncer. ● Tumor cerebral más frecuente: metástasis. ● Tumor primario más frecuente en adultos: glioblastoma multiforme. ● Localización más frecuente: • En adultos: supratentorial. • En niños: infratentorial. ● Tumor maligno más frecuente en niños: meduloblastoma. ● Tumor supratentorial más frecuente en niños: craneofaringioma. ● Tumor cerebral más epileptógeno: oligodendroglioma. ● Más frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas. ● Tumor cerebral que más recuentemente debuta con hipertensión intracraneal: meduloblastoma ● Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendroglioma, meningismo. CLASIFICACION TUMORES CEREBRALES Los tumores intracraneales pueden clasificarse en primarios o secundarios, pediátricos o del adulto, por la célula de origen o por la localización en el sistema nervioso. TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS ● Los tumores primarios se originan en los tejidos del sistema nervioso. ● Los tumores primarios del encéfalo se dividen en intraaxiales (se originan en el interior del parénquima cerebral) y extraaxiales (se originan fuera del parénquima cerebral). Tumores cerebrales intraaxiales: ● Los tumores cerebrales intraaxiales se desarrollan a partir de la glía, o estructura de apoyo de las neuronas, y en conjunto se denominan gliomas. ● La clasificación histopatológica de los tumores cerebrales ha sido actualizada recientemente por la (OMS). La OMS clasifica los tumores cerebrales intraaxiales por el tipo celular y les asigna un valor de una escala de I a IV según las características de la microscopia óptica, que comprenden el grado de celularidad, el pleomorfismo, las figuras mitóticas, la proliferación endotelial y la necrosis. Cuanto mayor sea el grado, más agresivo y maligno es el tumor. TUMORES CEREBRALES SECUNDARIOS ● tumores secundarios proceden de otros tejidos y se metastatizan de forma secundaria en el encéfalo por ejemplo el pulmón o la mama. La adenohipofisis contiene diversos tipos de células que secretan diferentes tipos de hormonas 1. Somatotropas: GH hormona del crecimiento. 2. Corticotropas: ACTH 3. Tirotropas:TSH 4. Gonadotropas: FSH Y LH 5. Lactotropas: PRL prolactina LA NEUROHIPÓFISIS O LÓBULO POSTERIOR DE LA HIPÓFISIS ES EL LUGAR DE ALMACENAMIENTO Y SECRECIÓN DE DOS HORMONAS COMO: la vasopresina (AVP), que se conoce también como hormona antidiurética (ADH), la oxitocina, que se sintetizan en neuronas hipotalámicas. La neurohipófisis es un ejemplo de neurosecreción, es decir, de síntesis y secreción de hormonas por células nerviosas.  Los adenomas hipofisarios son tumores benignos que pueden inducir signos clínicos mediante la secreción de hormonas (acromegalia, enfermedad de Cushing [EC] y prolactinomas) o mediante el efecto de masa local, en particular la compresión quiasmática  La mayoría de adenomas se diagnostican de manera incidental, y la prevalencia estimada a partir de series autopsias de estos llamados incidentalomas hipofisarios es del 9,3% (rango: 1,5%-26,7%).  por otro lado, la prevalencia de macroadenomas hipofisarios asintomáticos oscila entre 0,1% y el 0,3%  Los síntomas relacionados con las regiones selares se clasifican en tres categorías principales: síntomas oftalmológicos, neurológicos y endocrinos.  Respecto a LOS ENDOCRINOS aproximadamente el 65% de los adenomas secretan hormonas (48% prolactina, 10% hormona de crecimiento, 6% ACTH y el 1% hormona liberadora de tirotropina) CLASIFICACION DE LOS ADENOMAS HIPOFISIARIOS Clasificación según el tamaño Según su dimensión los adenomas Hipofisiarios en la resonancia magnética (RM) se clasifican en  Microadenomas: adenomas de tamaño inferior a 10 milímetros de diámetro.  Macroadenomas: adenomas de tamaño superior a 10 milímetros de diámetro. Imágenes de RM en sección coronal que muestran los dos tipos diferentes de AH en función del tamaño. Imagen tomada de http://www.tumoresdehipofisis.com/tipos-detumores-de-hipofisis/adenoma-de- hipofisis Clasificación de Hardy: Según el grado de invasión I: Microadenoma limitado a la silla turca II: Macroadenoma limitado a la silla turca III: Macroadenoma con invasión localizada de la silla turca IV: Macroadenoma con invasión difusa de la silla turca Fig. 2. Representación esquemática en visión sagital, que muestra los diferentes grados de invasividad local según la clasificación de Hardy de los adenomas hipofisarios. Imagen tomada de http://www.tumoresdehipofisis.com/tipos- detumores-de-hipofisis/adenoma-de-hipofisis Clasificación clínica-hormonal/clínica-funcional ADENOMAS FUNCIONANTES. Son adenomas que por sus características producen secreción excesiva de alguna hormona específica con determinada actividad y que producen, por ello, una manifestación clínica característica. ADENOMAS NO FUNCIONANTES Clasificación clínica-hormonal/clínica-funcional de los AH, forma de presentación clínica y prevalencia en la población general. Tomado de http://www.tumoresdehipofisis.com/tipos-de-tumores-de-hipofisis/adenoma-de- hipofisis ADENOMA SOMATROTROPO  La radiografía muestra un engrosamiento de la bóveda craneal y protuberancias, hiperostosis frontal interna, condensación de las paredes de la silla turca con hipertrofia clinoide.  La hipertrofia de los senos paranasales, especialmente los senos frontales, también es claramente visible.  Esto, junto con la hipertrofia laríngea, explica por qué la voz en la acromegalia tiende a hacerse más profunda y tiene una resonancia sonora. EXTREMIDADES  Estos cambios no solo se deben a la hipertrofia de los tejidos blandos y al crecimiento excesivo de hueso y cartílago, sino también a la deformación del hueso. COLUMNA  La deformación ósea también afecta a la columna, con cifosis dorsal superior e hiperlordosis lumbar compensadora.  También se observa agrandamiento vertebral, espacios intervertebrales ensanchados y formación de osteofitos.  El tórax se deforma debido a la protuberancia de la parte inferior del esternón y al alargamiento y divergencia de las costillas (debido al crecimiento excesivo de las articulaciones condrocostales ARTOPATIA Los síntomas de las articulaciones periféricas son muy frecuentes La artralgia y la mialgia ocurren en 30 a 70% de los pacientes. La artropatía acromegálica se desarrolla en un promedio de diez años después del diagnóstico. La artralgia es principalmente de origen mecánico, degenerativo y no inflamatorio, pero en algunos pacientes se pueden desarrollar características de osteoartritis. NEUROPATIAS El síndrome del túnel carpiano sintomático es frecuente (ocurre en el 20% -50%, hasta el 75% de los pacientes en el momento del diagnóstico). El mecanismo parece implicar el edema del nervio mediano más que la compresión extrínseca debido a un exceso de tejido conectivo, hipertrofia ósea o sinovial, o un aumento del líquido extracelular dentro del propio túnel carpiano con desmielinización de células de Schwann. El edema nervioso mejora cuando descienden los niveles de GH e IGF-I HIPERTENSION ARTERIAL Se debe, al menos en parte, a la hipervolemia crónica (el volumen plasmático está entre un 10% y un 40% por encima de lo normal debido al aumento de la reabsorción renal de sodio a nivel del túbulo distal) La hipertensión también puede deberse a una disfunción endotelial TRASTORNOS RESPIRATORIOS La apnea obstructiva está ligada a cambios anatómicos debidos al crecimiento mandibular y maxilar, engrosamiento de tejidos blandos (especialmente del paladar y úvula) y cambios en los ángulos de los diferentes segmentos óseos, lo que conduce a una hipercolapsibilidad de las paredes hipofaríngeas posterior y lateral. La hipertrofia de la lengua también juega un papel , al igual que la hipertrofia de las glándulas submaxilares. DIAGNOSTICO La GH en exceso estimula al hígado para que sintetice IGF-1, el cual se encuentra elevado en la acromegalia o en el gigantismo El dosaje aislado de la GH puede llevar a imprecisiones en el diagnostico, ya que sus niveles oscilan mucho a lo largo del día, pudiendo estar normales o aumentados en el momento del dosaje. Por eso, lo correcto es medir IGF-1 ya que este es el marcador hormonal más preciso Si los niveles de IGF-1 son elevados en comparación con los niveles normales para la edad y el sexo, se procederá a realizar un test dinámico denominado test de tolerancia oral a la glucosa (TTOG). Durante esta prueba se hace ingerir al paciente una solución con 75 gramos de glucosa (azúcar) y luego se realizan extracciones de sangre para medir GH cada 30 minutos durante un lapso de 2 horas. En individuos sanos, los niveles de GH se suprimirán a menos de 1 ng/ ml después de la ingestión de glucosa. Ante la presencia de acromegalia o de gigantismo los niveles de GH no se suprimirán y seguirán elevados por encima de 1 ng/ml pese a la ingesta de la glucosa. Una vez que se realiza el diagnóstico de acromegalia o de gigantismo se debe evaluar el resto de la función hipofisaria. Por lo que se deben solicitar las siguientes hormonas: Prolactina (PRL), Tirotrofina (TSH), Triiodotironina (T3), Tiroxina (T4), Foliculoestimulante (FSH), Luteinizante (LH), Testosterona, Estrógenos, Progesterona, Adrenocorticotrofina (ACTH), Cortisol plasmático. RESONANCIA MAGNÉTICA DE CEREBRO FOCALIZADA EN HIPÓFISIS CON GADOLINIO Cuando se confirma la elevación de IGF-1 el siguiente paso es realizar una resonancia magnética con foco en la glándula hipófisis. Este estudio certifica el diagnóstico y permite evaluar si el adenoma se encuentra invadiendo las estructuras que lo rodean o bien si tiene una extensión supraselar importante. Resonancia magnética preoperatoria que muestra un macroadenoma productor de GH TRATAMIENTO el objetivo es disminuir los niveles de la hormona del crecimiento a menos de 1ug / L y los niveles de IGF-1 al rango normal ajustado por edad. Cirugía: la cirugía transesfenoidal es el tratamiento de primera línea para los tumores secretores de GH. En manos de un cirujano experimentado, la normalización del IGF-1 se logra en el 80% al 90% de los pacientes con microadenomas y en el 40% al 60% de los pacientes con macroadenomas. Terapia médica: se considera el tratamiento médico en pacientes con niveles elevados de IGF-1 y GH persistentemente a los tres meses de la cirugía o en candidatos no quirúrgicos con tumores invasivos. Los análogos de la somatostatina (SSA) son el tratamiento de primera línea para la acromegalia. Los SSA actualmente disponibles son octreotida, lanreotida y pasireotida. Los efectos adversos de la SSA incluyen sedimentos y cálculos en la vesícula biliar, calambres abdominales, flatulencia, diarrea y alopecia. La pasireotida puede producir hiperglucemia en 50 a 70% de los pacientes. La DA, como la cabergolina, se usa para el nivel de IGF-1 levemente elevado después de la cirugía o como terapia complementaria con SSA. Si la GH permanece elevada, el pegvisomant, un bloqueador del receptor de GH, puede usarse en combinación con SSA o solo para el tratamiento de la acromegalia. Radioterapia : el tratamiento con radiación se utiliza como complemento en pacientes con niveles elevados de IGF-1 después de la cirugía. Se necesitarán varios años para que sea eficaz. Actúa en la periferia, bloqueando los efectos de la GH sobre sus órganos diana uniéndose a los receptores de la GH y evitando su dimerización; esto bloquea la transducción de la señal de la GH e inhibe la actividad de la GH, incluida la producción de IGF-I.. Como el pegvisomant inhibe la acción de la GH pero no su secreción, las concentraciones de GH no pueden usarse para evaluar la eficacia del tratamiento. El IGF-I se utiliza como marcador sustituto, junto con los parámetros clínicos. El pegvisomant se administra por vía subcutánea a una dosis diaria de 10, 15 o 20 mg (a veces más), adaptándose la dosis a la respuesta hormonal (normalización de IGF-I). Cirugía La cirugía transesfenoidal es la opción quirúrgica preferida si la cirugía está indicada por las siguientes razones CRANEOFARINGIOMAS Son tumores congénitos que se originan en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe ( restos de la bolsa de Reik) y suele aparecer por encima de la hipófisis EPIDEMIOLOGIA  El craneofaringioma tiene una incidencia de 0,5 a 2 casos por millón de personas por año.  representa el 1,2-4% de todos los tumores intracraneales  se considera una enfermedad pediátrica a mayoría de craneofaringioma se presentan durante la infancia ( 5 a 10 años) y es el tumor supraselar más frecuente en los niños (6 al 8% de las neoplasias en edad pediátrica).  incidencia entre los 50 y los 60 años  localización región selar / supraselar, 95% e intraselar ,  La mayoría de los craneofaringiomas son irrigados por sangre de la circulación anterior. MANIFESTACIONES Los craneofaringiomas son tumores de crecimiento lento, por lo que generalmente se diagnostican tarde cuando el paciente desarrolla síntomas compresivos y compromiso de las estructuras cercanas involucradas. tercer ventrículo (hidrocefalia) quiasma óptico (afectación visual) hipotálamo (diabetes insípida) Dolores de cabeza: se informan dolores de cabeza en aproximadamente el 50% de los pacientes. Los dolores de cabeza pueden deberse a un aumento de la presión intracraneal (PIC) con náuseas y vómitos asociados o irritación meníngea por el líquido quístico. Síntomas visuales: 62% a 84%. La alteración visual más común encontrada es la hemianopsia temporal debido a la compresión del quiasma óptico. La disfunción de la vía óptica está presente en el 50-75% de los pacientes. Deficiencia hormonal: 40% al 87% de los pacientes presentan al menos un déficit hormonal. En los adultos, el 40% de los pacientes presentarán una deficiencia de gonadotrofos que se presentará como amenorrea en las mujeres y pérdida de la libido y disfunción eréctil en los hombres. El 85% de los pacientes adultos tendrá una deficiencia de la hormona del crecimiento (GH) que se presenta como síntomas inespecíficos como aumento de peso, obesidad central y fatiga. Aproximadamente el 25% de los pacientes presentarán una deficiencia de la hormona adrenocortical (ACTH) que provocará pérdida de peso, artralgia generalizada, mareos e hipotensión. La deficiencia de TSH está presente en el 25% de los pacientes con síntomas de aumento de peso, fatiga, intolerancia al frío y estreñimiento. Deficiencia de vasopresina, también conocida como diabetes insípida, DIAGNOSTICO HISTOLOGIA: Se consideran caracteristicos dos rasgos histologicos: epitelio escamoso estratificado, que con frecuencia reviste un quiste, y tejido ameloblastomatoso macizo • IMAGEN: Epitelio escamoso rodeado de células organizadas radialmente IMAGENOLOGICO La resonancia magnética es el estándar de atención en la identificación de craneofaringiomas o cualquier otro tumor hipofisario, ya que proporciona mejor información sobre el tumor, su ubicación y asociación con la estructura circundante. Examen visual: un neurooftalmólogo debe realizar un examen visual completo, que incluya la agudeza y el campo visual, en pacientes con alteraciones visuales. Evaluación endocrina: Todos los pacientes deben ser evaluados para detectar deficiencias hormonales. TRATAMIENTO . Los abordajes quirúrgicos más comunes son endoscópicos endonasal transesfenoidal (EET) o transcraneal, dependiendo de la ubicación del craneofaringioma. Manejo de las alteraciones hormonales según la ubicación del craneofaringioma HEMANGIOBLASTOMA DEFINICION: El hemangioblastoma son neoplasias sólidas o quísticas vascularizadas, bien delimitadas del SNC y generalmente son benignas. (EN LA CLASIFICACION DE LA OMS SE CONSIDERAN TUMORES grado I de la OMS: ES DECIR Tumores circunscritos, de lento crecimiento y bajo potencial de conversión a un tumor de mayor malignidad) EPIDEMIOLOGIA:  Representan entre 1 y 2,5% de todos los tumores del SNC  Aproximadamente 80% son esporádicas,  se encuentran predominantemente en la fosa posterior,  en el cerebelo85%,  con menos frecuencia en el tronco del encéfalo o la médula espinal 3% y muy raramente en la región supratentorial o a lo largo de las raíces nerviosas  el 20-25% se desarrollan como una manifestación de la enfermedad de von Hippel- Lindau (VHL) VON HIPPEL-LINDAU  es un trastorno hereditario autosómico dominante causada por una mutación en el VHL gen, ubicado en el brazo corto del cromosoma 3.este síndrome se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones quísticas de hematoblastomas, y tumores malignos, feocromocitoma suprarrenal, y tumores del saco endolinfático papilar.  los tumores se encuentran en la médula espinal, el 40 % en el cerebelo y el 10%  para diagnosticar la enfermedad VHL son tres: 1. Un hemangioblastoma o más dentro del SNC (habitualmente, un hemangioblastoma cerebeloso y un hemangioblastoma o un angioma retiniano) 2. Presencia inconstante de lesiones viscerales (por lo general, tumores o quistes renales o pancreáticos) 3. Incidencia familiar frecuente MACROSCOPICAMENTE SE DISTINGUEN 4 TIPOS: Tipo 1: quiste simple sin nodulo mural Tipo 2 forma macroquistica con nódulo mural y representa el 54% del total Tipo3: forma sólida hipervascularizada que representa el 24% Y 4 forma solida con microquistes representan el 10% CLINICA: los hemangioblastomas cerebrales: se manifiestan con  Cefaleas pueden empeorar con manibras de valsalva  Ataxia  Edema papilar y/o nistagmo Es posible la aparición de síntomas debido al aumento en el volumen del hemangioblastoma a causa de la expansión en el componente vascular y un incremento en el riesgo de sangrado inestabilidad postural e hidrocefalia secundaria a masa efecto producido por un quiste o por un edema perilesional. El déficit específico de la compresión directa depende de la ubicación del tumor y puede incluir ataxia cerebelosa, disfunción del nervio motor ocular común, debilidad motora o déficits sensoriales. Los pacientes con hemangioblastomas espinales suelen presentar dolor DIAGNOSTICO: El procedimiento de diagnóstico preferido es la resonancia magnética (MRI) mejorada con gadolinio.