Alzhaimer sindrome di, Appunti di Infermieristica

Scarica Alzhaimer sindrome di e più Appunti in PDF di Infermieristica solo su Docsity! Alle soglie del “2000” consideriamo l’invecchiamento come il frutto di un notevole progresso complessivo delle condizioni di convivenza, la cui diretta influenza sui fenomeni demografici non è ponderabile, ma certamente non è irrilevante. E’ stato proposto un confronto con la fine del 1700, quando si ipotizzò una crisi gravissima delle condizioni economiche del mondo di allora. Malthus descrisse uno scenario terribile, caratterizzato da una progressiva discrepanza tra fabbisogno e disponibilità di cibo, con il dilagare della fame e delle epidemie. La profezia fu invece vanificata dall'improvviso progresso che ebbe origine agli inizi dell'Ottocento, con la scoperta di metodologie capaci di produrre beni e risorse adeguati per una popolazione in rapido aumento numerico. Se la storia si ripete, sarà così anche per il problema demografico della fine del millennio. La diminuzione della morte e l'annientamento delle disabilità di lunga durata. La tendenza alla diminuzione della morte è più visibile per alcune patologie (malattie del sistema cardiocircolatorio e cerebrovascolare, malattie infettive e parassitarie, malattie dell'apparato respiratorio e digerente). L'aumento delle varie forme di disabilità di lunga durata ha modificato invece il peso delle diverse patologie sull'organizzazione sanitaria. L'analisi dei quozienti di ospedalizzazione per età mette in luce che la popolazione di 65 anni e oltre è responsabile di circa la metà delle ospedalizzazioni per malattie del sistema circolatorio, per tumori, per malattie del sistema nervoso. Nella popolazione anziana, abbiamo elevata incidenza di patologie croniche quali osteoartrosi, broncopneumopatie, demenza, parkinsonismo, ictus, polineuropatie periferiche, cardiopatia ischemica, scompenso cardiaco, aritmie, arteriopatie periferiche, ipertensione e diabete. Gli anziani disabili rappresentano circa il 30% della popolazione. Le donne in generale soffrono di un più alto tasso di disabilità (una maggiore speranza di vita accompagnata da una maggiore disabilità). Un italiano di 65 anni ha oggi altri 17,5 anni di vita attesa ed una donna ne ha altri 20,4 La speranza di vita attiva, cioè il numero di anni di vita privi di disabilità che restano da vivere è di 9,9 anni per gli uomini e di 6,9 anni per le donne. La lettura di questi dati pone problemi per l'organizzazione dell'assistenza sanitaria e sociale. Inoltre non vi sono ancora strumenti validi per prevedere l'evoluzione dei diversi fenomeni nel prossimo futuro. LE D E M E N Z E La demenza si sta delineando come uno dei principali problemi, in termini sia di gravità che di frequenza, per le attuali strutture del nostro sistema sanitario, anche se la sua reale portata non pare essere ancora completamente definita. Più che una malattia, la demenza deve essere considerata un insieme di sintomi, espressione del deterioramento delle funzioni intellettuali, di una gravità tale da interferire con le normali attività giornaliere e con le relazioni sociali del paziente. L’osservazione delle caratteristiche cliniche ed epidemiologiche di una malattia cronica nell'ambito di differenti popolazioni, con diversi usi, costumi e stili di vita, rappresenta un passo molto importante per la comprensione dei fattori determinanti e dei fattori di rischio. ASPETTI EPIDEMIOLOGICI L'importanza della demenza a livello di popolazione può essere espressa da indici epidemiologici come la prevalenza (popolazione che, in un dato momento, è colpita dalla malattia) e l'incidenza ( nuovi casi di una malattia in una popolazione e in un dato intervallo di tempo). Consideriamo la prevalenza delle demenze, cioè la proporzione di soggetti affetti viventi in una popolazione nel momento in cui avviene l'osservazione. La prevalenza dipende dal numero di persone colpite e dal tempo di sopravvivenza degli affetti. La stima della prevalenza di una malattia è in grado di fornire un'indicazione solo approssimativa e indiretta dell'incidenza. L’incidenza è intesa come numero soggetti che sviluppano la patologia in un determinato lasso di tempo. La demenza è una sindrome che può essere determinata da un numero rilevante di malattie, con decorso e tempi di sopravvivenza diversi. Inoltre il tempo di sopravvivenza è estremamente eterogeneo variando dai 3 ai 20 anni. Quindi gli studi di prevalenza non sono in grado di distinguere con sufficiente precisione la reale incidenza della sindrome demenziale dal tempo di sopravvivenza dei soggetti affetti. La prevalenza della demenza è molto bassa nelle fasce di età più giovanili e, a partire dai 65 anni, raddoppia ogni 5 anni. Nel segmento di popolazione di età più elevata, quello, cioè, destinato ad aumentare sia in termini relativi che assoluti nei prossimi anni, la prevalenza è molto significativa e supera il 30% oltre i 90 anni. Al di sotto dei 75 anni di età risulta lievemente più alta nella popolazione di sesso maschile, mentre il dato si inverte in età più avanzata. Incidenza Gli studi di incidenza della demenza nella popolazione generale sono ancora pochi rispetto agli studi di prevalenza. Si conferma comunque la tendenza ad un aumento esponenziale con l'età. Gli studi di prevalenza e quelli di incidenza, che comprendono dati su soggetti ultraottantenni sono scarsi e, quindi, la stima della prevalenza della demenza in età molto avanzata è solo una proiezione di ciò che avviene nelle età precedenti, con l'assunzione che il trend di incremento sia costante. Esistono, tuttavia, evidenze recenti di un appiattimento della curva a partire dai 90 anni: il trend di aumento della prevalenza, in altre parole, tenderebbe ad assestarsi intorno al 42-44%. Ciò suggerisce che la demenza non rappresenta né l'invecchiamento normale, né una semplice variante accentuata dell'invecchiamento, bensì una malattia che colpisce in un range di età ampio ma definito (età-correlata) e che non è determinata dall'età in sé (age related disease, e non ageing related disease) . La prevalenza di demenza per i soggetti di età >65 anni varia dal 4,5 % al 18,5 %, mentre l'incidenza annuale nella popolazione di età 60-65 anni oscilla dall'1,4% al 2,3%. Entrambe crescono esponenzialmente in funzione dell'età, indipendentemente dalla definizione di demenza considerata. La demenza di Alzheimer è la forma più frequente, responsabile di circa il 50-60% delle demenze, con una prevalenza che è maggiore nel sesso femminile e che aumenta con l'aumentare dell'età. Meno dell'1% dei soggetti al di sotto dei 60 anni risulta esserne affetto. La malattia colpisce il 5-10% degli ultrasessantacinquenni, oltre il 20% dopo gli 80 anni. La prevalenza negli istituti per non autosufficienti varia dal 15 al 60%. In Italia è stata calcolata una prevalenza di circa il 6% tra gli individui di oltre 65 anni di età, con un'incidenza di 2,4 nuovi casi all'anno su 100.000 abitanti per la fascia d'età tra i 40 e i 60 anni, e di 127 nuovi casi all'anno su 100.000 abitanti per i soggetti di età superiore a 60. Le conoscenze sull'epidemiologia della malattia di Alzheimer sono rapidamente aumentate nell'ultimo decennio. Studi di popolazione svolti in diverse aree del mondo occidentale hanno dimostrato che la prevalenza della demenza di Alzheimer aumenta in maniera esponenziale in soggetti tra i 65 e gli 85 anni di età, raddoppiando ogni 5-6 anni di età. Oltre all'età, anche altre variabili socio-demografiche e ambientali (sesso, scolarità, professione, familiarità, storia di traumi cranici ripetuti) sono state riconosciute come probabili fattori di rischio indipendentemente dalla popolazione. Da queste osservazioni, associate alle attuali conoscenze sulle caratteristiche molecolari, genetiche ed anatomopatologiche, emerge un quadro che indica l'interazione nel tempo di fattori di rischio ambientali o culturali e fattori biologici nell'ezio- patogenesi della malattia. Le evidenze pidemiologiche fanno quindi presumere che la Malattia di Alzheimer diventerà un disturbo sempre più presente nelle fasi avanzate della vita, con un elevato impatto sulla comunità, sia da un punto di vista economico che sociale. L’aspettativa di vita del paziente con Malattia di Alzheimer è piuttosto variabile: in media è di 7-8 anni, ma sono noti casi di decorso inferiore a 1 anno o superiore a 20. Il paziente muore in condizioni vegetative, di solito per un'infezione intercorrente. Rappresenta la più frequente causa di decadimento mentale nell'età senile (>65 anni). Fattori riconosciuti di rischio sono: età, storia familiare di demenza, sindrome di Down. Si ritiene che quasi il 50% delle persone di 85 anni ed oltre siano affette dalla Malattia di Alzheimer. Il progressivo invecchiamento della popolazione, determina un rapido aumento dei soggetti a rischio, per cui è ipotizzabile un prossimo ulteriore aumento dei casi di malattia. Molti studi hanno rilevato un rischio maggiore di sviluppare una sindrome demenziale nel sesso femminile. La letteratura è, tuttavia, concorde nella dimostrazione di una maggior prevalenza e incidenza di malattia di Alzheimer nelle donne (il 63,5% del totale). La prevalenza della demenza di Alzheimer sembra essere più alta in soggetti con una bassa scolarità. La professione svolta per la maggior parte della vita riveste la stessa importanza della scolarità nella manifestazione clinica di una demenza di Alzheimer Solo meno del 5% delle forme di demenza di Alzheimer riconosce una causa unica genetica in grado di causare la patologia. Fino ad oggi, sono state scoperte almeno 50 mutazioni responsabili di FAD (demenza di Alzheimer familiare), localizzate su tre differenti cromosomi (l’1, il 14 e il 21). Il fattore di rischio più certo (insieme all'età) e, in un certo senso, attualmente più interessante, è rappresentato dall'apolipoproteina E, che potrebbe, almeno in parte, rendere conto anche dell'alta frequenza (25-30% dei casi) di familiarità “non mendeliana”, riscontrata in pazienti affetti da demenza di Alzheimer sporadica. L'IMPATTO ECONOMICO La Malattia di Alzheimer ha un costo annuo stimato in circa 10.000-15.000 miliardi di lire, di cui il 40-60% è a carico delle famiglie. Tale importo comprende sia i costi diretti (ospedalizzazione, farmaci, riabilitazione, indagini diagnostiche, ecc.) sia i costi indiretti (perdita della produttività del paziente e, in parte, dei caregiver). L'entità della spesa è tale da collocare la Malattia di Alzheimer al terzo posto nell'ambito delle patologie più costose, dopo neoplasie e cardiopatie. In base a stime derivate dalla realtà statunitense, ogni paziente alzheimeriano e relativa famiglia, nell'arco della durata della malattia, sostiene una spesa globale superiore ai 340 milioni di lire. L'IMPEGNO DEI FAMILIARI La Malattia di Alzheimer non è solo debilitante per il paziente che ne è affetto, ma richiede anche una straordinaria • Demenza mista 8-10 % • Demenza fronto temporale 2- 9 % • Demenza Corpi di Lewy 7-25% Tipologia di demenza Tipologia di demenza Demenza multi-infartuale La demenza multi-infartuale (MID), o demenza vascolare, è un deterioramento delle capacità mentali causato da ictus multipli al cervello. Demenza multi-infartuale E’ irreversibile ed incurabile, ma il riconoscimento di una eventuale condizione causale (es.ipertensione) può portare ad un trattamento specifico e quindi a modificare la progressione di questa malattia. Malattia di Parkinson E’ un disordine progressivo del sistema nervoso centrale. I malati mancano della dopamina che è importante per il controllo dell'attività muscolare da parte del sistema nervoso centrale. Malattia di Parkinson Spesso è caratterizzata da tremori, rigidità agli arti ed alle articolazioni, difficoltà di parola e ad iniziare i movimenti fisici. Nel corso della malattia, alcuni pazienti sviluppano demenza. Malattia di Hungtinton E’ una malattia degenerativa cerebrale che colpisce la mente ed il corpo. La malattia solitamente inizia nella mezza età ed è caratterizzata da declino intellettivo e movimenti irregolari ed involontari degli arti e dei muscoli facciali. Altri sintomi della malattia sono cambiamento di personalità, disturbi di memoria, linguaggio ndistinto, deterioramento della capacità di giudizio e problemi psichiatrici. Malattia di Creutzfeldt-Jacob E’ un disordine cerebrale raro e fatale causato da un agente infettivo trasmissibile, probabilmente un virus. I primi sintomi del CJD includono perdita di memoria, alterazioni del comportamento e mancanza di coordinazione. Come la malattia progredisce, di solito molto rapidamente, il deterioramento mentale diventa pronunciato, appaiono movimenti involontari (specialmente spasmi muscolari) e il paziente può iventare cieco, sviluppare debolezza nelle braccia e nelle gambe ed infine cadere in coma. La morte dei pazienti CJD è generalmente causata da infezioni nel paziente incosciente, allettato. Come per la malattia di Alzheimer, una diagnosi definitiva di CJD può essere ottenuta solo con l'esame dei tessuti cerebrali, solitamente in sede di autopsia. Malattia di Pick E’ un disturbo cerebrale che, come la malattia di Alzheimer, è solitamente difficile da diagnosticare. Disturbi della personalità, del comportamento e dell' orientamento possono procedere più severi della perdita di memoria. Come per la malattia di Alzheimer, una diagnosi definitiva si ottiene solitamente in sede di autopsia. Idrocefalo normoteso E’ un disordine non comune determinato da un'ostruzione del normale flusso cerebrospinale. Questo blocco causa un aumento in volume del liquido cerebrospinale nel cervello. I sintomi dell'idrocefalo normoteso includono demenza, incontinenza urinaria e difficoltà nel camminare. L'idrocefalo normoteso può essere causato da vari fattori tra cui la meningite, l'encefalite e i traumi cranici. Depressione E’ un disturbo psichiatrico caratterizzato da malinconia, inattività, difficoltà di pensiero e concentrazione, senso di irreparabilità e talora tendenze suicide. Pazienti depressi molto severamente possono avere deficit mentali tra cui scarsa concentrazione ed attenzione. Quando demenza e depressione sono presenti insieme il deterioramento intellettivo può peggiorare. La depressione, se presente sola o in combinazione con la demenza può essere curata con trattamenti appropriati. Criteri Diagnostici secondo IV° Manuale Diagnostico e Statistico delle Malattie Mentali American Psychiatric Association DSM IV° (APA ,1994) Criteri Diagnostici secondo IV° Manuale Diagnostico e Statistico delle Malattie Mentali American Psychiatric Association DSM IV° (APA ,1994) DEFICIT DELLE FUNZIONI DI CONTROLLO MALATTIA DI ALZHEIMER 1) Attenzione -ipotesi della maggiore richiesta attenzionale per l'utilizzo di moduli strumentali meno efficienti -ipotesi del deficit dell'esecutore centrale, allocatore di risorse attentive 2) Intelligenza generale (deficit di ragionamento, di pensiero astratto, di problem solving, e delle capacità di shifting) Sintomi cognitivi e comportamentali nella AD Sintomi cognitivi • Memoria • Disorientamento temporale e spaziale • Aprassia • Afasia, alessia, agrafia • Deficit ragionamento astratto, logica e giudizio • Acalculia • Agnosia • Deficit visuo spaziali CRITERI DIAGNOSTICI DSM-IV DI PRESENZA DI DETERIORAMENTO DEMENZIALE Sviluppo di deficit cognitivi multipli 1) deficit della memoria (compromissione della capacità di apprendere nuove informazioni o di ricordare informazioni già acquisite) 2) una o più delle seguenti alterazioni cognitive: afasia, aprassia, agnosia, disturbo delle funzioni esecutive. Ciascuno dei deficit cognitivi deve causare una compromissione significativa del funzionamento ociale e/o lavorativo e rappresentare un significativo declino rispetto a un precedente livello di unzionamento. Il decorso è caratterizzato da insorgenza graduale e declino continuo delle facoltà cognitive. I deficit cognitivi non devono essere dovuti ad altre patologie neurologiche o internistiche o psichiatriche che causano demenza, ne ad affezioni indotte da farmaci. I disturbi cognitivi non devono presentarsi solo nel corso di delirium. PROGRESSIONE DEI DISTURBI COGNITIVI E DELLE ALTERAZIONI NEUROPATOLOGICHE NELLA MALATTIA DI ALZHEIMER A DECORSO TIPICO L’AMNESIA ALZHEIMERIANA Smemoratezza ingravescente di tipo anterogrado (oblio di nuove informazioni fugacemente acquisite) Compromissione del ricordo di piccoli fatti quotidiani correnti (ongoing memory) Compromissione della memoria del futuro (prospective memory) L’AMNESIA ALZHEIMERIANA Disturbi della memoria semantica (conoscenze enciclopediche, significati delle parole) Disturbi della memoria autobiografica (confusione nel ricordo di eventi passati, trasposizione di un vissuto passato nel presente) Disturbi della memoria procedurale (tardivi). ALTERNATIVE DIAGNOSTICHE DEI DISTURBI DI MEMORIA Pseudo-demenza da nevrosi ansioso- depressiva Amnesia pura Smemoratezza senile benigna Smemoratezza maligna Misure di memoria e delle funzioni esecutive sono i migliori indici di discriminazione fra soggetti in fase presintomatica di AD (che svilupperanno un AD sintomatico) e soggetti che rimangono non dementi. Le funzioni esecutive possono essere una sottile manifestazione di AD incipiente oltre i deficit di memoria. E’ molto difficile se non impossibile separare a fase preclinica dell'AD dalle forme di AD molto iniziali.La fase preclinica può precedere di molti anni la diagnosi di AD. In questa fase è possibile riscontrare un decadimento di alcune funzioni cognitive fra cui la memoria e il ragionamento astratto sono i più forti predittori per lo sviluppo di AD. La diagnosi di AD è preceduta da una lunga fase preclinica in cui i deficit di memoria sono i più comuni. Smali et al., Arch Neuroi, 57: 839-8449 2000 DEFICIT DELLE FUNZIONI STRUMENTALI NELLA MALATTIA DI ALZHEIMER Deficit presumibilmente ascrivibili a degenerazione orticale dell'emisfero sinistro Deficit del linguaggio - deficit prevalente della componente semantico-lessicale - risparmio relativo della componente morfo-sintattica e fonologica Afasia E' il termine usato per descrivere l'alterazione o l'incapacità di parlare o di capire il inguaggio. Si può evidenziare ad esempio con la sostituzione di una parola con altra di significato diverso, ma della stessa famiglia (ora invece di orologio), oppure l'impiego di una parola sbagliata, ma dal suono simile a quella giusta zuccotto invece di cappotto), o di una parola completamente diversa e senza alcun legame apparente con quella giusta. Se si accompagna ad ecolalia (ripetizione involontaria di parole o frasi dette da un'altra persona) e alla ripetizione costante di una parola o di una frase, il risultato può essere una forma di discorso di difficile comprensione o una specie di gergo. Comunicazione I malati di Alzheimer hanno difficoltà sia a parlare che a capire il linguaggio e poichè gli esseri umani hanno bisogno di questo per comunicare tra di loro, diventa sempre più difficile comunicare con il malato. fase precoce sintomi soggettivi, difficoltà a mantenere il filo del discorso, inerzia ideativa, attitudine concreta fase intermedia impoverimento del linguaggio spontaneo, anomie, frasi fatte, parole passe-partout fase avanzata stereotipie, automatismi, mutacismo demenziale Aprassia E' il termine usato per descrivere la perdita della capacità di compiere atti volontari e finalizzati, nonostante l'integrità della funzione motoria. Ad esempio, il malato non è capace di allacciarsi le stringhe delle scarpe, aprire una porta, accendere la televisione. Prassie aprassia ideo-motoria (rara nelle fasi precoci, più frequente nelle fasi tardive) aprassia di utilizzazione degli oggetti (rara nelle fasi iniziali, a volte molto grave nelle fasi ì avanzate) aprassia ideatoria (disturbo di condotte domestiche routinarie) aprassia costruttiva (precoce e frequente, di elevato valore diagnostico) Agnosia E' il termine usato per descrivere la perdita della capacità di riconoscere gli oggetti e il loro uso appropriato. Ad esempio, il malato può usare la forchetta invece del cucchiaio, una scarpa al posto di una tazza o un temperino invece della matita, e così via. Per quanto riguarda le persone, può venire meno la capacità di riconoscerle, non a causa della perdita di memoria, ma piuttosto come risultato della mancata elaborazione da parte del cervello dell'identità di una persona in base alle informazioni fornite dalla vista. Funzioni visive agnosia appercettiva agnosia associativa prosopoagnosia (frequente soprattutto nelle fasi avanzate) sindrome di Balint-Holmes (rara e generalmente parziale) Funzioni spaziali disorientamento topografico aprassia dell’abbigliamento Cambiamenti di personalità I malati di Alzheimer possono comportarsi in modo totalmente diverso da quello abituale. Una persona tranquilla, educata, amichevole, può trasformarsi diventando aggressiva. Sono comuni bruschi e frequenti cambiamenti di umore. Disturbi del comportamento Un sintomo comune del malato di Alzheimer è il "girovagare" sia di giorno che di notte. Altri disturbi possono essere l'incontinenza, l'aggressività, l'insonnia. Sintomi cognitivi e comportamentali nella AD • Sintomi comportamentali : BPSD (Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia) IPA Consensus Conference, 1996 • “Alterazioni della percezione, del contenuto del pensiero, dell’umore o del comportamento che si osservano frequentemente nei pazienti con demenza” Assenza studi clinici controllati: SNG e PEG non modifica durata, qualità vita nelle fasi avanzate (Finucane et al JAMA 1999) vs utilizzo temporaneo utile se disfagia e in assenza di cachessia (Portnoi et al JAMA, 2000) Personalizzazione intervento a livelli crescenti di complessità e condivisione programma con caregiver. Fase avanzata: CADUTE alterazioni equilibrio e marcia , tono e forza muscolare riduzione coordinazione e riflessi posturali , altezza passo alterazioni vista ed udito deficit cognitivi: agnosia, visuo- spaziali, giudizio critico comorbidità: diabete, m. cerebrovascolari, cardiopatie farmaci: BZP, neurolettici, triciclici Fase avanzata: CADUTE Istituzionalizzazione definizione di pz. a rischio: Scala Tinetti per equilibrio ed andatura Piano individualizzato prevenzione: • paziente : FKT, farmaci comorbidità (cardiopatie, osteoartrosi, problemi podologici), abbigliamento • ambiente: illuminazioni, ostacoli, ( wandering !) altezza letto e sedie Fase avanzata: DECUBITI • Fattori rischio intrinseci: immobilità (anche solo per 24-36 h), malnutrizione, incontinenza, patologie debilitanti, assenza sensibilità tattile e dolorifica • Fattori rischio estrinseci: compressione, stiramento, attrito • Definizione pz a rischio ( es.: Scala Exton Smith, Norton) • Piano individualizzato: corretto nursing, mobilizzazione quotidiana alternanza decubito e presidi antidecubito Fase avanzata: DECUBITI 4 stadi (Consensus Conference 1986)  epidermide (eritema, edema, flittene, assenza ulcerazioni)  epidermide e derma (ulcera superficiale)  coinvolto anche cute e sottocute ( ulcera profonda)  lesione a tutto spessore compreso muscolo e osso. Ottimizzare lo stato funzionale – trattare le patologie sottostanti (es. Ipertensione arteriosa, morbo di Parkinson) – evitare farmaci con effetti potenzialmente dannosi sul SNC, se non strettamente necessari – valutare l’ambiente e suggerire modifiche, quando necessarie – stimolare l’attività fisica e mentale – stimolare una adeguata nutrizione Fornire adeguato livello di cure specifiche • rivalutazione delle funzioni cognitive e fisiche • terapie di riorientamento • trattamento delle condizioni mediche • trattamento specifico del disturbo cognitivo (quando possibile) • prevenzione delle complicanze e riabilitazione neuropsicologica e neuromotoria Identificare e trattare le complicanze • disturbi comportamentali • rischi di caduta e di smarrimento • depressione • agitazione ed aggressività • incontinenza Fornire informazioni a paziente e famiglia • natura della malattia • evoluzione e prognosi • possibilità di prevenzione e trattamento. Fornire supporti socio-assistenziali e consulenze al paziente – servizi territoriali e residenziali, sociali ed assistenziali, temporanei o definitivi – supporto economico – consulenza legale – supporto psicologico per il superamento dei conflitti – favorire la crescita di gruppi di auto-aiuto