Appunti di Chirurgia Toracica, Appunti di Medicina

Scarica Appunti di Chirurgia Toracica e più Appunti in PDF di Medicina solo su Docsity! Chirurgia toracica Cancro del polmone Alcune caratteristiche, comuni a molte neoplasie maligne, sono: * Bordiindefiniti o irregolari: l'espansione è tumultuosa, tende ad invadere i tessuti. ® Perdita dell’aspetto di tessuto polmonare: la neoplasia tende a sostituire il parenchima. ® Aspetto fibroso e disomogeneo: l'espansione del tessuto, tumultuosa e disorganizzata, determina la formazione di aree di necrosi insieme ad aree di cicatrizzazione. Caratteristica delle neoplasie maligne è di metastatizzare. La cura migliore per il cancro al polmone è la chirurgia. Può esservi l’indicazione per l'asportazione chirurgica della massa tumorale quando il processo è isolato ed è possibile asportare l’intera massa neoplastica con buon margine di resezione (2-2,5 cm). Analisi strumentali e criteri di utilizzo Gli esami richiesti indagheranno, oltre la sede della lesione, anche le sedi in cui la metastatizzazione è più probabile. Per il cancro del polmone esistono varie metodiche di studio: * Broncoscopia. ® Scintigrafia ossea: per vedere metastasi ossee. ® Radiografia del torace: è sensibile (rileva facilmente la presenza di addensamenti) ma poco specifica. Aree di fibrosi corrispondono ad un maggior assorbimento dei raggi, determinando radio-opacità. e TAC: specifica ma poco sensibile. Consente, a differenza dell’RX di vedere la tridimensionalità della lesione, quindi di capire la diffusione della malattia, non solo a livello toracico ma anche a distanza, ad esempio a livello cerebrale. Per studiare eventuali metastasi si usa la TC per l'addome, osservando surreni, sede caratteristica di metastasi, e fegato. Rispetto alla radiografia, aggiunge più dettagli alle caratteristiche della massa e dà informazioni sui rappoiti con gli altri organi (in questo caso con il mediastino o con la parete toracica). Consente di identificare le strie (strisce opache che si allontanano dall’opacità), cioè vasi linfatici embolizzati dalla neoplasia, facendo sospettare una neoplasia maligna. e TAC-PET: per vedere le aree di iper-captazione e quindi la diffusione della neoplasia. Non è un esame specifico: la PET evidenzia una anomala attività cellulare, ma non specifica che tipo di anomalia. Poiché i tumori sono avidi di glucosio, la PET ne rivela l'accumulo ed è quindi utile per confermare ‘una diagnosi di tumore, per verificare la presenza di metastasi o per stabilire l'efficacia di una terapia oncologica. L'indicazione per una TAC-PET si fa in caso di sospetto di metastasi o malattia diffusa. Dall’esterno si riesce a raggiungere il tumore con biopsia TC guidata, che non ha affidabilità del 100%: se viene negativo non si è certi che questo non sia un cancro del polmone. Ci sono dei criteri che ci fanno sospettare la presenza di un cancro al polmone, questi sono: * Divisoneinlobuli. * Presenzadiinegolarità. ® Superficie variegata. Prima di iniziare con la richiesta di esami importanti, bisogna chiedere ai pazienti se hanno radiografie a casa. Se dicono che questa opacità c’era già un bel po’ di tempo fa, non si può dire che sia una neoplasia maligna perché non è cresciuta. Ci si avvale criterio probabilistico, cioè ci si affida a una percentuale che permette di dire se la neoplasia è maligna o meno, è una formula in cui si mettono i fattori di rischio: * Età. Se è filmatore: in caso da quanto fuma. Lobo polmonare colpito: i lobi superiori sono a maggior frequenza di rischio per neoplasie. Margini (inegolari o meno). Se è positivo alla PET. Nell’iter diagnostico di questa patologia è bene approfondire con gli esami strumentali per avere i dati (esame istologico, biopsia, ecc...), altrimenti c’è un criterio probabilistico importante. Il più delle volte ci si affida al criterio di probabilità, per fare diagnosi. Epidemiologia L'incidenza è in aumento, la moitalità in relativa diminuzione. È il 1° tumore al mondo, aumentato, negli ultimi anni, soprattutto nelle donne, e rimane la prima causa di cancro nei maschi. Il tumore cresce o invadendo il parenchima, o invadendo lo spazio alveolare e il bronco: l’epitelio bronchiale viene sostituito da elementi cellulari simili a quelli dei bronchioli terminali o dell’epitelio squamoso compaiono atipie cellulari. Le cellule cancerose acquisiscono autosufficienza dai segnali di crescita, evasione dell’apoptosi, potenziale replicativo illimitato, angiogenesi sostenuta, invasione tissutale e metastizzazione. Queste sono caratteristiche comuni dei cancri, come evoluzione e risultato dell’accumulo di mutazioni di geni oncogeni e oncosoppressori. Eziologia ® Fattori genetici: l’inducibilità di un enzima che catalizza l'ossidazione degli idrocarburi policiclici provoca la formazione di composti cancerogeni. ® Familiarità. ® Carcinogenesi virale. ® Fumo di tabacco (soprattutto di sigaretta) e inquinanti atmosferici: sono le principali cause delle neoplasie polmonari, soprattutto quelle spino-cellulari. ® Fattori professionali (asbesto) con flogosi cronica, che predispone al cancro. L’amianto dà mesotelioma, ma anche tumore al polmone. Fumo e amianto insieme danno 90 volte il rischio di sviluppare il cancro. Anche il radon (gas nobile radioattivo nel sottosuolo), uranio, cromo, nichel. 2. TBC cronica per molti anni, come tutte le flogosi croniche del parenchima sclero-cicatriziali. Classificazione ® A piccole cellule (microcitoma): si classifica come stadio 4 e non si opera (al massimo intervento palliativo). Si hanno 6 mesi di vita. È il tumore più aggressivo, le cellule sono piccole, simili a quelle dei linfociti. La maggior parte dei microcitomi si accresce in sede centrale. Grosso impegno dei linfonodi mediastinici. Alcuni dicono che derivi da cellule APUD perché spesso ha comportamento simil-secemente, e c’è sintomatologia dipendente dai vari ormoni secreti: o Se ACTH: sindrome di Cushing (2-7% dei casi). Se ADH: riduzione dell’osmolarità plasmatica e iponatremia, che porta a sintomi neurologici: astenia, letargia, convulsioni. Se ormone paratiroideo: ipercalcemia. Se eritropoietina: poli-globulinemia. Se prolattina: ginecomastia. Se serotonina: rash, ipertensione. Se calcitonina: riduzione dei livelli ematici di calcio. o 00000 AI microscopio elettronico spesso si osservano granuli neurosecretori. È periferico, con esfoliazione ed escavazione. Metastasi a distanza frequenti e invasione locale. Vengono spesso coinvolti linfonodi regionali, sumene, fegato, encefalo, ossa. Metastasi extra-toraciche alla diagnosi nel 70%. Buona sensibilità alla chemio, ma sono frequentissime le recidive e le metastasi, soprattutto cerebrali: ha una prognosi molto severa. Indicazione chinugica solo se è in stadio precocissimo (T1-N0-M0). o Vena cava superiore: il tumore provoca in questo caso una sindrome da compressione con edema a mantellina e turgore giugulare. o Trachea: l'infiltrazione può generare un sibilo respiratorio. o Nervo frenico: i due emi-diaframmi possono essere interessati dalla infiltrazione e, perdendo in funzionalità può aggravare il quadro di dispnea. o Nervi ricorrenti: alterazione della voce, disfonia, afonia. I linfonodi della finestra aorto-polmonare (tra le arterie aoitica e polmonare), se interessati possono infiltrare il nervo ricorrente provocando disfonia. È possibile distinguere tra una disfonia infettiva o initativa e una neoplastica sulla base di: o Etàe fasce di rischio. o La disfonia flogistica con antinfiammatori e antibiotici si risolve, quella da neoplasia no. Dolore: il dolore provocato da una neoplasia polmonare può essere determinato unicamente da una infiltrazione pleurica della massa neoplastica. Si tratta di un dolore ingravescente che difficilmente può essere contenuto con una terapia analgesica o normale. Infiltrazione pericardica, che può provocare versamento pericardico e tamponamento cardiaco. Emorragie che possono essere di provenienza di: o Vasi neoformati come avviene nella maggioranza dei casi a causa delle aree di necrosi inteme alla massa neoplastica. o Di vasi presenti in sede che vengono infiltrati dalla neoplasia. Si manifesterà come sanguinamento dalle vie respiratorie: emoftoe o emottisi. L'entità della emorragia non ha significato prognostico. Il sanguinamento sarà: imegolare e areato. Fa eccezione il caso in cui il sangue passi tramite la laringe nell'esofago e venga poi espulso come parzialmente digerito o in forma di melena. Il pericolo principale della emottisi non è l'emorragia in se, ameno che questa non supeti i 600 cc, ma l’asfissia. Tosse: è cronica e continua perché lo stimolo è continuo e si sviluppa in modo peggiorativo. Tipicamente viene lamentata da chi sta vicino al paziente. È una tosse di solito secca, ma è possibile che sia produttiva. Si ha un sibilo in inspirio dovuto al restringimento del lume che causa un flusso d’aria turbolento. Compare prima della dispnea ed è provocata da: o Dall’infiammazione della mucosa innescata dal cancro. o Dalla produzione di muco, soprattutto presente nelle forme evolute della patologia. Broncopolmonite: determinata da una stasi batterica. Atelettasia del polmone ostruito: si avrà riduzione dell'escursione respiratoria, perdita del murmure vescicolare e retrazione polmonare. Per atelettasia si intende una mancata distensione dovuta a mancata entrata di aria. Inizialmente ci sarà un’atelettasia, poi, si avrà un riassorbimento dell’aria intrappolata, con collasso alveolare ed epatizzazione del polmone. Per collasso si intende una retrazione del parenchima dovuta a uno squilibrio tra forze elastiche, forze comprimenti e forze distendenti il polmone. Esempi sono: pneumotorace o versamento pleurico. Alterazione dell’equilibrio acido-base: data da un’inefficace eliminazione di CO: che si accumula nel sangue sotto forma di acido carbonico. Si riscontra in pazienti anziani o con BPCO con entrambi i polmoni compromessi, non in pazienti giovani e privi di comorbidità, in cui un polmone può bastare. Scompenso cardiaco: tipicamente presente in un paziente con cardiopatie o valvulopatie (stenosi mitralica, cardiopatia ischemica, fibrillazione atriale) in cui l’ipoventilazione di un polmone determina scompenso, non in un paziente giovane e privo di comorbidità. Sindromi paraneoplastiche (tumore secemente): tumori a piccole cellule del polmone, producono sostanze simil-ormonali. Si avranno sindromi simili a quelle endocrine. È raro. Alterata ossigenazione dei tessuti periferici (dita dei piedi): si ha in una situazione cronica (BPCO). Nel cancro del polmone il dimagrimento dovuto a massa tumorale solitamente non c’è. In situazioni più avanzate l’astenia può causare un calo dall’appetito e quindi un dimagrimento dovuto ad una riduzione del carico calorico. Evoluzione della sintomatologia nel tempo La sintomatologia per questa neoplasie evolve in 2 fasi: Pre-ostruttiva: o Tosse inrtativa, stizzosa e secca. o Espettorato striato di sangue. Ostruttiva: o Wheezing e dispnea: lo wheezing è un fenomeno molto raro in questo caso. o Emcottisi, emoftoe e febbre. La gradualità della sintomatologia è determinata dal fatto che il bronco ha delle dimensioni notevoli e di conseguenza il tempo che intercorre tra l'origine del problema e l'ostruzione è piuttosto lungo. Cancro periferico (o dei piccoli bronchi) Hanno una patogenesi non associata al fumo di sigaretta. La sintomatologia Dolore pleurico precoce: rispetto al cancro dei grossi bronchi, l'interessamento pleurico può provocare un dolore puntorio continuo, mentre la metastatizzazione che interessi il nervo intercostale vicino si presenta con un dolore metamerico. Sintomatologia bronchiale assente: non ci sono fischi e l'ostruzione con atelettasia è poco significativa. Emoftoe e emottisi: saranno meno evidenti rispetto ad un paziente con tumore nel bronco principale, a causa delle strutture che deve superare per essere espettorato. Pneumotorace: il cancro erode la pleura viscerale e mette in comunicazione i bronchi con il cavo pleurico. È poco frequente ed è dovuto a processi lesivi come necrosi o ascessualizzazione. Febbricola. Versamento pleurico: può essere o Non neoplastico: se c'è un’atelettasia, non si possono individuare cellule maligne. o Neoplastico: se l'infiltrazione è diretta e ci sono cellule neoplastiche nel versamento. I sintomi successivi al versamento sono: o Dispnea: l’edema causa un collasso del polmone. Tosse. o Dolore: è presente soprattutto se il versamento è infiammatorio e provoca una lesione della pleura parietale. È assente nel versamento neoplastico in quanto non c'è infiammazione della pleura parietale. o I sintomi maggiormente comuni sono sempre tardivi e possono essere: Ascessualizzazione della neoplasia. Invasione della pleura o della parete. Invasione di mediastino e diaframma. Sindromi paraneoplastiche. Nell'80% dei casi questi cancri sono asintomatici e solo una radiografia del torace eseguita per altre ragioni porta alla diagnosi. Cancro dei medi bronchi Origina sui bronchi segmentari. Precoce occlusione del bronco. Atelettasia a valle. Infiltrazione parete. Accrescimento peribronchiale. Il cancro dei medi bronchi presenta una sintomatologia caratterizzata da: Dispnea: difficilmente importante, a meno che il paziente non sia già in condizioni precarie. Dolore pleurico: è abbastanza comune a causa della infiltrazione. Emottisi: possibile ma meno intensa rispetto a quanto non avvenga per il cancro dei grossi bronchi. Tosse. Broncopolmoniti ricorrenti: mentre nel caso dei grandi bronchi ci vuole molto tempo prima che si instauri un’ostruzione importante dell'albero bronchiale capace di generare una stasi, nel cancro dei bronchi medi l'evenienza è molto più frequente e comporta spesso la formazione di focolai settici. Sindromi da diffusione intratoracica Tra queste sindromi si ricorda la sindrome di Pancost, dovuta all'infiltrazione da pate di un cancro che origina all'apice del polmone delle strutture che stanno al di sopra dell'apice. Si tratta di una sindrome rara, la gravità di questa sindrome è legata alla diagnosi tardiva data dall’individuazione complicata. Inoltre, spesso vi è una diagnosi sbagliata che spinge a ricorrere a cure ortopediche o cure fisioterapiche inutili. Dal punto di vista clinico si manifesta con un quadro da interessamento del plesso brachiale, in particolare: Nevralgia cervico-brachiale e parestesie inradiati al lato ulnare del braccio. Invasione di 1° e 2° costa e delle radici dei nervi C8-T1-T2. Tube vasomotorie dell’ato superiore. Nel momento in cui viene infiltrato il ganglio stellato si ha la sindrome di Claude Bernard Homer: Miosi monolaterale. Enoftalmo. Ptosi palpebrale. Arrossamento della metà corrispondente del viso. o 000 È importante eseguire delle analisi radiografiche della parte alta del torace in sede anche sottoscapolare. Se non sono interessati linfonodi a distanza, generalmente la prognosi è abbastanza buona. Sindromi da diffusione endo-toracica Sono dovute alla diffusione all'intemo del torace della neoplasia polmonare, nello specifico interessa: Ostruzione della vena cava superiore con conseguenti: o Turgore della vena giugulare. o Sviluppo di circoli cutanei superficiali. o Edemaa mantellina. Infiltrazione del nervo frenico con paralisi del diaframma. Infiltrazione del nervo ricorrente con paresi unilaterale delle corde vocali e quindi disfonia. Infiltrazione dell'esofago con conseguente disfagia. Una volta accertata la diagnosi cito-istologica, occorre stabilire l’estensione intra- ed extra-toracica della neoplasia, al fine di definire la stadiazione clinica. La stadiazione si esegue fondamentalmente su 3 parametri: T: caratteristiche del tumore. Le dimensioni del cancro si valutano alla TC o alla PET. o o TO: assenza di evidenze di tumore Tis: carcinoma in situ. T1: fino a 3 cm senza coinvolgimento del bronco principale. = Tla:tumore di dimensione <2 cm. = T1b: Tumore di dimensione massima tra 2 e 3 cm. T2: tumore di dimensione tra 3 e 7 cm, oppure coinvolgimento bronco principale, atelettasia, infiltrazione della pleura viscerale o polmonite ostruttiva. = T2a:tumore di dimensione massima tra 3 e 5 cm. = T2b: tumore di dimensione massima tra 5 e 7 cm. T3: invasione di strutture vicine, ad esempio parete toracica, diaframma, nervo frenico, pleura mediastinica, pericardio, o dimensione >7 cm. T4: cancro invadente mediastino, cuore, trachea, esofago, corpi vertebrali, ecc... N: valutazione della situazione linfonodale. o 000 NO: assenza di metastasi nei linfonodi regionali N1: metastasi in linfonodi omolaterali peribronchiali o ilari e linfonodi intrapolmonati. N2: metastasi in linfonodi mediastinici o sotto-carenali omolaterali. N3: metastasi in linfonodi mediastinici o ilari controlaterali, scalenici o sovra-claveari di qualsiasi lato. M: presenza di metastasi. Si fa TC addome, RMN cerebrale, scintigrafia ossea. o o Mo: assenza di metastasi a distanza MI: presenza di almeno una metastasi a distanza. = Mia: unoo più noduli tumorali separati in un lobo controlaterale; tumore con noduli pleurici o versamento maligno pleurico o pericardico. = MIb: metastasi a distanza. Combinando i 3 parametri si giunge alla vera e propria stadiazione: Stadio 0: Tis, NO, MO (tumore in situ). Stadio I: T1-2, NO, MO. Stadio II: T1-2, N1, MO o T3, NO, MO. Stadio III: T1-2, N2-3, MO o T3, N1-3, MQ o T4, N0-3, MO. Stadio IV: T1-4, N0-3, M1. Terapia La chinugia radicale rappresenta la terapia di scelta in grado di mirare ad una guarigione completa o di migliorare la prognosi. La chinurgia non è proponibile in pazienti che, pur con una lesione polmonare limitata, presentino segni di malattia avanzata (versamento pleurico con citologia positiva, linfonodi controlaterali, sindrome della vena cava superiore, ecc...). Vi è la possibilità di chemio-radioterapia neo-adiuvante per rendere operabile un tumore (down-staging linfonodale). Una resezione radicale è ritenuta tale quando si ottiene l'asportazione di tutta la malattia visibile, con margini di resezione istologicamente negativi, e se è stata eseguita una linfo-adenectomia ilo-mediastinica radicale o un sampling sistematico. L’esame istologico intraoperatorio può essere determinante nell’indicare la prosecuzione dell’intervento e l’entità della resezione da eseguire. Per criteri di operabilità si intendono: * Operabilità biologica: prospettiva di radicalità in relazione allo stadio. e Operabilità anatomica: minor volume di resezione necessario ad ottenere la radicalità. e Obperabilità funzionale: capacità respiratoria predetta utile a garantire una funzionalità respiratoria adeguata. Il tipo di chirurgia dipende dalla localizzazione e dalla dimensione del tumore primitivo: e Lesioni periferiche o dell’ilo lobare: lobectomia/bilobectomia. e Lesioni centrali o coinvolgimento di più lobi: pneumonectomia. Nei pazienti non operabili si ricorre, se possibile, alla radioterapia o alla termo-ablazione. Carcinoma polmonare a piccole cellule Sin dal momento della prima diagnosi il microcitoma è da considerarsi malattia disseminata e, di conseguenza, il ruolo svolto dalla chemioterapia, anche in considerazione dell’elevata chemio-sensibilità della neoplasia, è fondamentale. La chirurgia viene applicata in casi selezionati ed in stadio molto precoce (T1, N0). Le risposte al trattamento si osservano precocemente e i maggiori benefici in termini di sopravvivenza si riscontrano nei pazienti che abbiano ricevuto una remissione completa precoce. È estremamente raro osservare ulteriori miglioramenti dopo le prime 12 settimane di terapia. Bisogna ricordare l'instabilità genetica della neoplasia: e Sviluppo diresistenze multiple ai farmaci. * Effetto molto più scarso sulle riprese di malattia. L’incidenza delle metastasi encefaliche nel microcitoma è elevata. Si calcola che il 10% dei pazienti presenti metastasi encefaliche al momento della diagnosi e che il 50-70% possa svilupparle successivamente. Carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC) Una volta ottenuto lo specimen chirurgico, il ruolo del patologo è quello di: ® Effettuare una stadiazione patologica della neoplasia. ® Stabilire unadiagnosi istologica di istotipo. e Identificare ulteriori caratteristiche intrinseche della neoplasia con valore prognostico. In passato, tutti i carcinomi non a piccole cellule erano raggruppati insieme senza la necessità di specificare l’istotipo specifico perché non vi erano differenze nel trattamento. Recenti scoperte hanno permesso di rendere migliore e più mirata la terapia: e Mutazioni di EGFR e riarrangiamenti di ALK (possibili bersagli per una terapia specifica) sono quasi esclusivi degli adenocarcinomi. ® Trai pazienti trattati con pemetrexed, quelli con adenocarcinoma rispondono meglio di quelli con carcinoma squamoso. e Ipazienti con carcinoma squamoso rispondono meglio alla gemcitabina. e Ilcarcinoma squamoso è associato ad emorragie gravi, potenzialmente moitali, in pazienti trattati con bevacizumab. Per tanto la definizione dell’istotipo, anche su piccoli frammenti bioptici o materiale da prelievo citologico, è necessaria per impostare il corretto trattamento. La chinugia rimane l'arma più importante nella cura del tumore polmonare NSCLC. I medici classificano questi tumori in una scala composta da 4 stadi di gravità crescente. Per ognuno di questi stadi sono previste cure specifiche: e Carcinomi occulti e in stadio 0: nella circostanza in cui l’esame citologico dell’espettorato o il lavaggio bronchiale rivelino la presenza di cellule tumorali maligne, ma la radiografia del torace sia nonmale, è necessario individuare la lesione. Un volta individuata è consigliata la resezione chirurgica perché aumenta la sopravvivenza rispetto ai pazienti non trattati. e Carcinomi NSCLC allo stadio 1 e 2: la resezione chirurgica è il trattamento prescelto nei pazienti in grado di sopportare la procedura. L'estensione della resezione è valutata dal chirurgo in base dei reperti presenti all'esplorazione. La lobectomia comporta un miglior risultato nel ridure il tasso di recidiva locale. La pneumectomia è indicata in soggetti con tumori molto centrali e che hanno un eccellente riserva polmonare. e Carcinomi NSCLC allo stadio 3A: il trattamento di scelta è la chinugia seguita da chemioterapia adiuvante per il coinvolgimento dei linfonodi. Tuttavia, data la scarsa probabilità di sopravvivenza, l'operazione si associa o viene sostituita da terapia neo-adiuvante (chemioterapia preoperatoria) ed adiuvante (postoperatoria). Le 2 modalità terapeutiche (radioterapia e chemioterapia) possono essere concomitanti o eseguite in sequenza. e Carcinomi NSCLC allo stadio 3B e 4 (stadi metastatici): non vengono operati ed il trattamento è rappresentato dalla combinazione radio-chemioterapica. La poli-chemioterapia è migliore della mono- chemioterapia. La sopravvivenza a 5 anni è rispettivamente del 5% e dell'1% dei casi. Tumori benigni del polmone Rari, con un rapporto di 1:100 rispetto ai cancri maligni. Scoperta quasi sempre occasionale in corso di altri esami radiologici. Quasi sempre si presentano in forma solitaria. Classificazione isto-genetica * Epiteliali: o Papilloma: raro, origina dalle cellule dell’epitelio delle ghiandole bronchiali. Si localizza nei grossi bronchi e ha aspetto di un polipo nel lume. Di norma è operabile, sia con rimozione endoscopica che con rimozione del manicotto del bronco e conservazione del parenchima. Può essere unico o diffuso e in quest’ultimo caso può essere espressione di una papillomatosi tracheo-bronchiale. La clinica è legata a: tosse, emoftoe, segni di ostruzione. o Adenoma: insorge nei grossi bronchi, colpendo prevalentemente i giovani <40 anni. Istologicamente è misto, essendo costituito da tessuto epiteliale respiratorio, interposto a tessuto mixoide, mucoide e condroide. Può dare metastasi tardivamente. e Comettivali lipomi, fibromi, condromi, angiomi e miomi. Sono neoformazioni di piccolo diametro, rotondeggianti, con capsula e ben delimitate; possono essere a sviluppo endobronchiale e assumere un aspetto polipoide o possono localizzarsi in periferia nell’ambito del parenchima ed avere uno sviluppo extra-bronchiale, com'è tipico dell’angioma. ® Nervosi: neurinomi, neuro-fibromi, ganglioneuromi. Si localizzano soprattutto in sede periferica. ®e Amartomatosi: lesione disontogenetica (originata da tessuti embrionali) a crescita lenta, formata da tessuti normalmente presenti nel polmone, mescolati tra loro senza alcuna coordinazione. Sono formazioni nodulari solitamente uniche, con localizzazione periferica e asintomatiche, diametro variabile fino a 5 cm, capsulate e ben circoscritte. Presentano elementi cartilaginei (amartoma condromatoso) con aree di calcificazione e fenomeni di ossificazione. Per fare diagnosi differenziale con carcinoma polmonare con metastasi si fa la TC con mezzo di contrasto: se è amartoma avrà margini regolari, scarsa vascolarizzazione, componente cartilaginea. Batteri anaerobi: gli empiemi da batteri aerobi si presentano con sintomi più acuti. L’empiema può essere: Primitivo: espressione di un processo infiammatorio primitivo della membrana sierosa Secondario: per diffusione di processi infiammatori alla membrana sierosa per: o Via diretta: con una pugnalata, ferita di arma da fuoco. o Vialinfatica. o Via ematica. Le cause tipiche sono: Post-chirurgiche. In conseguenza di una broncopolmonite dove l’infezione del polmone, attraverso la pleura viscerale, amriva in cavo pleurico e provoca la formazione di questo versamento. Stadi dell’empiema Stadio I (fase essudativa): c'è la presenza di essudato dovuta ad una aumentata permeabilità della pleura infiammata. Si hanno versamenti para-pneumonici non complicati, chiamati così perché questo liquido che si raccoglie nel cavo pleurico è ancora sterile. Inizia un blando deposito di fibrina sulle superfici pleuriche. Stadio II (fase fibrinoso-purulenta): il deposito di fibrina è accelerato, e la fibrina si deposita a maglie, facendo dei ponti fra la pleura viscerale e quella parietale. Inizia l'invasione batterica e dei globuli bianchi. Questo liquido si infetta e diventa sempre più torbido. Il pH scende sotto 7,2 ed aumenta la lattico deidrogenasi, che può essere confrontata con la lattico deidrogenasi del sangue. Questa concentrazione è utile per fare diagnosi di empiema. Stadio III (fase dell’organizzazione fibrinosa): i depositi di fibrina si organizzano e incarcerano il polmone, che stenta ad espandersi. Questo stadio si manifesta una settimana dopo l’inizio dell’infezione, ma in alcuni casi, ad evoluzione rapida, dopo 2-3 giorni. Il versamento diventa purulento con un numero di globuli bianchi >15.000 cellule/yl. Il pH scende al di sotto di 7, il glucosio al di sotto dei 50 mg/dl e la lattico deidrogenasi aumenta >1.000 UT/1. Il processo termina dopo circa 3-4 settimane quando i depositi di fibrina sono completamente organizzati e formano una cotenna. Stadio IV (fase della cronicizzazione): il polmone è completamente intrappolato. Si crea un’atelettasia che non è una vera atelettasia, ovvero che prevede l’ostruzione del bronco, ma il parenchima è come se lo fosse. L'infezione polmonare persiste. Evoluzione dell’empiema Sono cose che non si vedono quasi più, ovvero il pus può uscire: Verso la parete toracica. Verso i bronchi ed il polmone (il paziente lo emette con la tosse). Verso il pericardio o verso il mediastino, in modo da dare una pericardite o una mediastinite, che sono associati alla morte. Evoluzione in guarigione Questo empiema può avere anche degli esiti: ® Pachipleurite: processo infiammatorio cronico della pleura che comporta un marcato ispessimento, circoscritto o diffuso, della pleura: sembra una cotenna rigida, formata datessuto fibroso, con aderenze più o meno estese tra il foglietto parietale e il foglietto viscerale. Retrazione del polmone. Bronchiectasie: dilatazioni permanenti a carico dei bronchi. Retrazione della parete toracica. Guarigione. Per guarire queste persone nelle fasi iniziali bisogna intervenire con antibiotici. Bisogna trovare il germe che causa la broncopolmonite. Se non si trova nel liquido con una toracentesi, lo si cerca nel sangue se ha febbre, o se non c’è sepsi bisogna procedere con una broncoscopia (direttamente nella sede dell’infezione). Complicanze ® Fistole (bronco—pleurica o esterna). e Pericardite purulenta e Collasso polmonare. Sintomatologia La sintomatologia è quella di una broncopolmonite, solo molto più intensa: Febbre. Dispnea. Tosse. Dolore toracico. Nelle forme acute i segni ed in sintomi di uno stato tossico (ansietà, tachicardia e dispnea). Diagnosi Tutti i sintomi dell'empiema sono presenti nella broncopolmonite. Di conseguenza l'accentuazione o il prolungamento dei sintomi in una broncopolmonite devono allertare medico. L'esordio clinico è diverso a seconda che gli agenti responsabili siano di tipo aerobio o anaerobio. ® Aerobi: sintomatologia di tipo acuto con febbre improvvisa, dolore toracico, espettorato e leucocitosi. e Anaerobi: sintomatologia più graduale tanto da portare i pazienti all'attenzione del medico anche 10 giorni dopo l'insorgenza dell'infezione. Metodiche diagnostiche Clinica. RX torace: può mostrare un peggioramento dell’addensamento dovuto alla broncopolmonite. TC torace: fornisce un quadro topografico più esatto. Ecografia: va fatta obbligatoriamente quando si compie una toracentesi o una toracostomia, per farle in maniera sicura. L’ecografia mostra quei tralci di fibrina che creano le concamerazioni. Trattamento Nel trattamento bisogna fare 2 cose: e Curare l’infezione: si chiede la colorazione di Gram per effettuare la terapia antibiotica. * Eliminare il materiale purulento: in modo da eliminare le complicanze e la cronicizzazione. Il trattamento viene fatto attraverso: * Broncoscopia: per eliminare i possibili corpi estranei che hanno causato l’infezione primitiva. Toracocentesi. Toracostomia: viene posizionato un drenaggio toracico per far uscire il materiale purulento. Toracostomia con urochinasi, che lisa tutte le aderenze e concamerazioni. Se la fibrina non si scioglie con l’urochinasi, bisogna passare all'intervento chirugico: o Sbrigliamento delle concamerazioni in VATS (toracoscopia). o Decoiticazione-pleurectomia per rimuovere la fibrina che incarcera il polmone. Indicazioni allo toracostomia Liquido francamente purulento alla toracentesi. Colorazione per Gram positiva. pH <7. Rapido riaccumulassi del liquido Stato tossico. Pneumotorace Presenza di una raccolta di aria nel cavo pleurico per soluzione di continuo della pleura viscerale o parietale, con collasso parziale o totale del polmone verso l’ilo. * Pneumotorace spontaneo: o Primitivo: tipico dei giovani alti che hanno delle blebs sulla superficie della pleura, che quando scoppiano mettono in comunicazione il polmone e la cavità pleurica o Secondario: dovuto alla rottura nel cavo pleurico di lesioni polmonari note (bolle di enfisema, caverne tubercolari, ascessi, asma, cancro del polmone, cisti aeree, rottura spontanea dell’esofago), che mette in comunicazione albero bronchiale e cavo pleurico. * Pneumotorace acquisito: o Iatrogeno: = Toracentesi. = Posizionamento di grossi cateteri venosi centrali, spesso nelle grosse vene del collo o nella succlavia per nutrire i pazienti; questa manovra porta talora ad entrare nel cavo pleurico, pungere con soluzione di continuo della pleura viscerale. = Posizionamento di un pacemaker. = Barotrauma da ventilazione meccanica nei pazienti intubati: qualche volta questa macchina che pompa al posto del paziente, fa esplodere il polmone, e ciò provoca ‘uno pneumotorace nel paziente. = Manovre di dilatazione a carico dell’esofago con passaggio di aria e liquido nel cavo pleurico. o Traumatico: = Trauma penetrante: con anma da fuoco, ferite da arma bianca, ecc... La lesione è a carico della pleura parietale eventualmente associata a quella viscerale. = Trauma chiuso: è provocato da un forte impatto con qualche cosa: precipitazione, incidenti automobilisti, incidenti sportivi. In questo caso si verifica una soluzione di continuo a carico della pleura viscerale con meccanismo di scoppio o in altemativa da azione tagliente di un moncone di frattura costale. Fisiopatologia dello pneumotorace I versamenti neoplastici possono essere dati da vari patologie, ma tipicamente queste sono: e Mesotelioma. e Metastasi pleuriche. e Cancro del polmone. I versamenti neoplastici possono essere di 3 tipi, in ordine di frequenza: e Versamenti sierosi: sono la maggior parte dei versamenti neoplastici. Sono dati da un’ ostruzione della circolazione linfatica. * Versamenti misti (siero-ematici). * Versamenti ematici dove il liquido deriva da: o Lesione diretta della pleura da parte del tumore. o Tumore che sanguina: la crescita è irregolare, quindi si ha necrosi e sanguinamento. I versamenti neoplastici sono: ® Di regola essudati con ricca componente proteica (1,5-8,0 g/dl). La differenza dagli altri però è il ritrovamento di cellule neoplastiche nel liquido. * pHingenere<7,3.Bassi valori di pH sono in genere indice di una cattiva prognosi. e Una piccola quota dei versamenti neoplastici (5-10%) ha le caratteristiche del trasudato. Questi versamenti sono provocati da un’ostruzione linfatica precoce, da atelettasia da costrizione bronchiale, dalla concomitante presenza di una insufficienza cardiaca. La pleurodesi è una procedura chirurgica che consiste nell'obliterazione artificiale dello spazio pleurico e permette l'adesione dei 2 foglietti pleurici. Nella pleurodesi chimica, alcune sostanze chimiche possono essere introdotte nella cavità pleurica attraverso un drenaggio toracico, che causano irritazione tra gli strati della pleura viscerale e parietale, generando un processo infiammatorio che chiude lo spazio pleurico. Sintomatologia: ® Dispnea, prima da sforzo e poi a risposo, dovuta alla presenza di liquido. ® Dolore toracico: ad esempio cancro del polmone che invade la parete toracica o nel mesotelioma. e Mancanza di febbre, invece caratteristica dei versamenti infiammatori e infettivi. Iter diagnostico ® Anammnesi: se il paziente ha avuto precedenti neoplastici (cancro del colon, della mammella, ecc...). Se è stato esposto all'amianto, ecc... In questi casi si potrebbe pensare che un versamento singolo in emitorace senza febbre sia un versamento di tipo neoplastico. e RX torace. e TC torace ® Toracentesi: latoracentesi è sempre eco-guidata, di regola. e Selatoracentesi eco-guidata non dà diagnosi di versamento neoplastico si ricorre toracoscopia, perché in questo modo si riescono a vedere eventuali lesioni neoplastiche e si può fare diagnosi. Trattamento Il trattamento del versamento neoplastico è in genere il talcaggio: si mette il tubo di drenaggio e si mette all’intemo del tubo del talco sterile o antibiotici particolari che provocano irritazione delle pleure così che si attaccano l’un l’altra, si elide lo spazio pleurico e si elimina il versamento, così il paziente riesce a respirare meglio (anche se non si elimina la malattia). Mesotelioma Trai tumori della pleura, si distinguono: * Primitivi mesoteliali: o Maligni: mesotelioma maligno (90%). o Benigni: mesotelioma benigno. * Primitivi sotto-mesoteliali: o Benigni: fibromi, lipomi, angiomi. o Maligni: fibrosarcomi, liposarcomi. ® Secondari da cancro del polmone, mammella, rene, ecc... Il mesotelioma è un tumore maligno primitivo delle cellule mesoteliali che origina dalla pleura parietale piuttosto che dalla viscerale. È una malattia professionale che dà pachipleurite, porta alla fusione della pleura parietale con quella viscerale, dopodiché penetra nel polmone, incarcerandolo. È un tumore che si pensava crescesse per continuità e contiguità, invece si è visto che dà metastasi soprattutto per via linfatica. Cause ed epidemiologia Ne sono colpiti i lavoratori esposti per lungo tempo all’amianto, un materiale che è stato molto usato, a buon mercato e con ottime capacità di isolamento (veniva usato per isolare tubature particolarmente calde, ad esempio quelle delle stufe, per fare delle cappe, per isolare parte del motore delle navi o tute per i vigili del fuoco, è stato anche usato come isolante nell’edilizia). Colpisce prevalentemente gli uomini (75% dei casi) in quanto nell’ambito dell’edilizia erano di più i lavoratori womini, ma ha colpito anche donne e bambini poiché: ® Le donnesi ammalavano perché lavavano le tute intrise di amianto. e Ibambinisiammalavano perché le polveri di scarto della lavorazione dell’amianto venivano usate per isolare le pareti. Eziopatogenesi Inalazione delle fibre di asbesto. Predisposizione individuale (alcuni soggetti sviluppano placche ialine, altri il mesotelioma). L'effetto carcino genetico delle fibre deriva dalla forma e dalla dimensione. Le fibre inalate non possono essere rimosse facilmente dalle vie respiratorie e diffondono esternamente verso l'endotelio distale dove possono penetrare nel tessuto interstiziale e nella pleura viscerale. e Quandole fibre sono fagocitate dai macrofagi, provocano delle alterazioni strutturali a macrofagi, cui consegue il rilascio di citochine, radicali liberi ed enzimi. Questi elementi provocano una reazione infiammatoria cui conseguono delle reazioni fibrotiche. e Il periodo di latenza per il mesotelioma è di 20-40 anni tra l'esposizione e l'espressione della malattia. * Le fibre di asbesto possono trasportare sostanze carcinogeniche, che possono contribuire alla carcinogenesi e spiegare la relazione tra asbesto e fumo di sigaretta ed alta incidenza di cancro del polmone. Rispetto alla popolazione normale l'incidenza del cancro del polmone è 5 volte superiore nei lavoratori con esposizione all'asbesto. Il rischio diventa 55 volte superiore se vi è associazione con il fumo di sigaretta. Tipi istologici Esistono di 3 tipi di mesotelioma: e Epiteliali: sono quelli meno aggressivi, anche se vista la natura del tumore rimangono gravi. e Connettivali. e Misti. Aspetto macroscopico e vie di diffusione 1. Nelle fasi iniziali piccoli noduli multipli localizzati sulla pleura parietale o viscerale crescono e confluiscono per formare noduli di dimensioni maggiori che coinvolgono sia la pleura parietale che la pleura viscerale. Ciò avviene per via endocelomatica con precoce diffusione a tutta la sierosa. 2. La progressione tumorale continua per continuità infiltrando i connettivi sottosierosi ed il polmone che viene via via incarcerato. 3. Nelle fasi avanzate della malattia il processo procede per contiguità determinando l'infiltrazione della parete toracica, del mediastino, e del diaframma e da qui nell'addome. 4. Le metastasi sono in genere tardive: * Per vialinfatica, ai linfonodi mediastinici. ® Per via ematica, al fegato e al cervello Sintomatologia ® Dispnea, prima da sforzo e poi a riposo, che si forma: o Perla compressione del polmone da versamento (tipica). o Perl’incarceramento del polmone. o Versamento pericardico. ® Dolore localizzato continuo, non modificato dalla posizione e resistente agli analgesici. Il dolore compare perché il mesotelioma, dalla pleura parietale, può infiltrare la parete toracica, attaccando i nervi intercostali. Iter diagnostico L’iter diagnostico è quello dei versamenti pleurici: * Anamnesi. e Clinica: dispnea, dolore. e Esame obiettivo: segni di versamento. ®e RXtorace. e TC torace. e Toracentesi. ® Biopsia pleurica o TC guidata. ® Biopsia chirugica. e Toracoscopia. e Qualchevolta c’è la necessità di fare diagnosi differenziale con l’adenocarcinoma, e allora è necessario ricorrere al microscopio elettronico e all’immunoistochimica. La RM veniva usata, ora meno, per valutare l’eventuale sconfinamento del tumore nei pilastri diaframmatici. Serviva per definire l'indicazione dell’intervento di pleuro-pnemonectomia, cioè: ® Pilastri diaframmatici invasi: non intervento perché il tumore era sconfinato nell’addome. e Pilastri diaframmatici salvi: intervento. Trattamento * Pleurectomia-decorticazione: esportazione pleura parietale (pleurectomia) ed esportazione pleura viscerale (decorticazione). e Un minimo diterapia chemioterapica, talora radioterapica, viene associata all’intervento.