Scarica CARDIOMIPATIA RESTRITTIVA , ARITMOGENA E VENTRICOLO SX COMPATTATO e più Schemi e mappe concettuali in PDF di Cardiologia solo su Docsity! RESTRITTIVA Aumentata rigidità delle pareti ventricolari che altera riempimento ARITMOGENA Aritmie sostenute con morte improvvisa, comuni nei giovani atleti VENTRICOLO SX NON COMPATTATO -FAMILIARI: -- emocromatosi -- glicogenosi -ACQUISITE: --farmaci come idrossiclorochina o antracicline --AMILOIDOSI FORMA AL: nel mieloma multiplo, depositi di fibra amiloide costituiti da accumuli di catene leggere delle immunoglobuline FORMA AA: secondaria a malattie croniche o infettive FORMA ATTR: amiloide costituita da transtiretina (proteina, prodotta a livello epatico, di trasporto degli ormoni tiroidei a livello del miocardio). Può essere causata da una mutazione della proteina (ATTRv) o dall’età (ATTRwt), in quanto nell’anziano la transtiretina tende a misfoldarsi e ad accumularsi spontaneamente. -FAMILIARI: --trasmissione autosomica dominante per geni che codificano per proteine desmosomiali (tengono uniti i cardiomiociti in condizioni di stress) Caratterizzato da trabecole. Endocavitarie nel Ventricolo sinistro e profondi Recessi Inter trabecolari Che danno un aspetto spugnoso. Probabilmente. è una forma familiare, con mutazione a carico di geni per proteine strutturali come actina e lamina. -rigidità paretiridotto riempimento diastolicoaumento pressorio -interessamento ventricolo sx: scarso incremento GC nello sforzo congestione polmonare dispnea e astenia -interessamento ventricolo dx: ipertensione venosa sistemicaturgore giugulariedemi decliviascite ed epatomegalia scompenso cardiaco -Il preciso processo patogenetico che porta a questa infiltrazione non è ancora completamente chiaro, ma sembrano modificati i meccanismi di segnalazione intracellulare, come il pathway Wnt, a causa dell’alterata adesione dei cardiomiociti infiltrazione di tessuto fibroadiposo tra i cardiomiociti, evidenziata dalla presenza di grandi vacuoli adipocitari non colorabili alterazione della normale propagazione del potenziale d’azione cardiaco, portando ad aritmie maligne. L’insorgenza di fenomeni aritmici è sensibile alle catecolamine in quanto è favorita dall’attività fisica -sostituzione procede dall’epicardioall’endocardio, diventando infine transmurale, e coinvolge principalmente una regione del ventricolo destro un tempo chiamata il “triangolo della displasia”, compreso tra l’apice, la parete inferiore e il tratto Può dare segni di scompenso cardiaco, aritmie ventricolari e fenomeni embolici sistemici, a seguito di fenomeni trombotici nelle trabecole. d’efflusso acinesia delle aree del miocardio coinvolte con una dilatazione segmentaria del ventricolo e assottigliamento della parete, che nei casi più gravi può portare alla formazione di aneurismi ventricolari. Si può arrivare ad insufficienza cardiaca destra accompagnata dai tipici sintomi (congestione venosa, edemi declivi, ecc). -ECG : voltaggi bassi e possono insorgere aritmie o blocchi di conduzione. -ECG: • ritardo di conduzione destro, che causa: dilatazione del QRS, principalmente localizzata nelle precordiali destre tipo blocco di branca destra; presenza dell’onda ε, una deflessione che segue immediatamente l’onda R dovuta all’eccitazione tardiva dei cardiomiociti isolati dal tessuto fibroadiposo; prolungamento dell’onda S; • onde T negative in V1-V2-V3. All’ECG Holter si possono riscontrare aritmie quali frequenti complessi ventricolari prematuri (PVC) ed episodi parossistici di tachicardia ventricolare (VT), frequentemente originati dal tratto di efflusso del ventricolo destro. Questa particolare tachicardia ventricolare monomorfica ha l’aspetto “a blocco di branca sinistra” e può evolvere in fibrillazione ventricolare (VF) e arresto cardiaco.