Il mitocondrio e il metabolismo cellulare, Sbobinature di Citologia

Scarica Il mitocondrio e il metabolismo cellulare e più Sbobinature in PDF di Citologia solo su Docsity! IL MITOCONDRIO E METABOLISMO ENERGETICO DELLA CELLULA Il metabolismo energetico della cellula è quell’insieme di reazioni che, a partire dalla degradazione di una molecola organica, porta alla produzione di energia sotto forma di ATP. Esso consta di una fase anaerobia, che avviene all’interno del citosol e di una fase aerobia, che necessita di ossigeno, la quale avviene nel mitocondrio. I mitocondri sono organelli visibili già al microscopio ottici e presentano forme variabili, in relazione allo stato funzionale della cellula. Sono organelli dinamici, dotati di rapidi movimenti; un mitocondrio può biforcarsi in due mitocondri, mentre due mitocondri possono fondersi a formarne uno solo. Il loro movimento nel citoplasma è mediata dai microtubuli e microfilamenti. La loro lunghezza è compresa tra i 1-6µm, mentre il loro diametro varia tra 0.2-1µm. Anche il loro numero è variabile, in funzione del fabbisogno energetico della cellula: in una normale cellula si trovano da mille a duemila mitocondri, mentre in alcune cellule può arrivare anche a trentamila, nella cellula epatica, ad esempio, le proteine mitocondriali costituiscono il 30-35% del peso totale. Struttura del mitocondrio La membrana esterna e molto simile a alla membrana del RE, con un alto contenuto di fosfolipidi, di cui il più abbondante è la fosfatidilcolina. Questa membrana è caratterizzata da un’alta permeabilità, dovuta alla presenta della proteina porina, che consente il passaggio di molecole il cui peso molecolare non supera i 5.000 Da. La camera perimitocondriale è lo spaio localizzato tra le due membrane, la cui ampiezza può variare nelle diverse condizioni fisiologiche: quando è stimolata la fosforilazione ossidativa, la camera si allarga e il mitocondrio assume la sua forma ortodossa; quando, invece la fosforilazione ossidativa rallenta, la camera si restringe e il mitocondrio assume la sua forma condensata. La membrana interna si solleva nella cavità del mitocondrio, formando le creste mitocondriali, le quali sono in genere di forma lamellare e disposte in maniera perpendicolare all’asse del mitocondrio. La composizione lipidica della membrana interna ricorda quella dei batteri: contiene cardiolipina ed è priva di colesterolo. Non è caratterizzata da un’alta permeabilità, come quella esterna, e contiene diverse proteine che consentono il passaggio selettivo di molecole coinvolte nei processi metabolici che avvengono all’interno del mitocondrio. A livello di questa membrana si trovano le proteine coinvolte nella fosforilazione ossidativa e nel trasporto degli elettroni:  Il complesso NADH-CoQ reduttasi, costituito da circa 40 proteine, che ha la funzione di trasferire gli elettroni dal NADH all’ubichinone (Q) riducendolo a ubichinolo (QH2) Il mitocondrio è formato da due membrane, una esterna e una interna, che circondano due spazi distinti, una camera perimitocondriale e una matrice mitocondriale.  Il complesso CoQH2-citocromo c reduttasi, composto da circa 11 proteine, tra cui due citocromi b e un citocromo c1. Trasferisce gli elettroni dall’ubichinolo al citocromo c, una proteina solubile che si trova nella camera perimitocondriale.  Complesso citocromo c ossidasi, che trasferisce gli elettroni dal citocromo c all’ossigeno, il quale viene ridotto ad acqua.  Il complesso dell’ATP sintetasi, costituito da un complesso F0 che forma il canale protonico attraverso la membrana interna e il complesso F1, legato a F0, di forma globulare situato all’interno della matrice mitocondriale, che sintetizza ATP a partire da ADP e P. La camera interna contiene un materiale finemente granulare, definito matrice del mitocondrio, in cui sono immersi gli enzimi idrosolubili dell’ossidazione degli acidi grassi e del ciclo di Krebs. GENOMA MITOCONDRIALE = i mitocondri posseggono un proprio genoma e un proprio apparato sintetico. Il DNA mitocondriale non è associato a proteine ed è sotto forma di molecole circolari agganciate alla membrana mitocondriale interna. In ogni mitocondrio si possono trovare più copie di DNA: nei mitocondri delle cellule animali, se ne possono trovare da 5 a 10 copie. Una peculiarità è che i mitocondri utilizzano un codice genetico deverso da quello universale. La maggior parte delle proteine mitocondriali è sintetizzata nel citoplasma, sotto il controllo del genoma mitocondriale. Il genoma mitocondriale comprende:  Geni per gli rRNA mitocondriali  Geni per 25 tRNA  Geni per una proteina della subunità maggiore del ribosoma  Geni per alcune subunità delle proteine della membrana interna (tre subunità della citocromo c ossidasi, apocitocromo b e una subunità dell’ATP sintetasi) I ribosomi mitocondriali sono più piccoli di quelli che si trovano nel citoplasma: METABOLISMO ENERGETICO L’ATP è l’unica molecola energetica capace di essere utilizzata da parte della cellula. Si tratta di un nucleotide, formato da una base azotata (adenina), uno zucchero (il ribosio) e tre radicali fosforici. Il legame tra il primo radicale e il ribosio, è definito estereo, mentre i legami che tengono assieme il secondo radicale al primo e al terzo, sono definiti anidridici e presentano un alto potenziale energetico. La rottura del legame tra il terzo e il secondo radicale fosfato, forma una molecola a un livello di energia più basso, l’ADP. L’ADP deve essere riconvertita in ATP ed è in questo processo che intervengono i mitocondri. Per effettuare questo processo devono disporre di una forma di energia che ricavano dall’ossidazione delle molecole carboniose (zuccheri, acidi grassi e proteine). Il processo di ossidazione avviene in tre tappe: la mitoribosoma 55S Sub. maggiore 35S rRNA 21S talvolta rRNA 4-5S Sub. minore 25S rRNA 12S