La sindrome di Zollinger-Ellison, Sintesi del corso di Gastroenterologia

Scarica La sindrome di Zollinger-Ellison e più Sintesi del corso in PDF di Gastroenterologia solo su Docsity! SINDROME DI ZOLLINGER-ELLISON Rientra nella categoria delle Gastropatie Ipertrofiche, essenzialmente caratterizzata da: 1. Ipersecrezione acida 2. Malattia peptica 3. Tumore pancreatico a cellule non-B (Gastrinoma). Il gastrinoma interessa al 90% la testa del pancreas e la porzione prossimale del duodeno (lenta crescita). Nel restante 20-60% dei casi si associa ad adenomi paratiroidei o ipofisari (nell’ambito della MEN1). Fisiopatologia Il gastrinoma determina ipersecrezione di gastrina e dunque si ha come effetto un’ipersecrezione di HCL da parte delle cellule parietali e un loro conseguente aumento. L’ipersecrezione di HCL è poi direttamente correlata ad ulcere multiple e in sede atipica (il riscontro di ulcere duodenali è patognomonico). Sintomatologia 1. Sindrome dispeptica grave: scarsamente responsiva ad anti-acidi, recidive frequenti dopo sospensione degli IPP. 2. Diarrea e steatorrea: possono anche precedere i sintomi dell’ulcera. La loro presenza è dovuta all’effetto osmotico dell’ipersecrezione acida e all’inattivazione delle lipasi pancreatiche dovuta al ph acido. Diagnosi 1. Ipergastrinemia: dalle 10 alle 1000 volte sopra la norma (circa 200 pg/ml) e aumentano dopo bolo endovena di secretina (test alla secretina) 2. Basal-acid output: misurato tramite sondino Naso/gastrico: maggior edi 15 mEq/l con aumento dopo PENTAGASTRINA (maximal acid output). 3. Cromogranina A: marker per tumori endocrini 4. Eus octroscan: per identificare tumore primitivo con attenzione al triangolo da gastrinoma localizzato tra dotto cistico, dotto epatico comune, giunzione tra testa e corpo del pancrea e giunzione tra I e II porzione del duodeno. 5. Ecotac: poco sensibile per individuare tumore primitivo Terapia Medica: PPI ad alte dosi, Octreotide (analogo somatostatina che inibisce il rilascio di gastrina) Chirurgica: 1. Per gastrinomi singoli e ben localizzati: resezione 2. Per gastrinomi multipli: - embolizzazione o ablazione con radiofrequenza - Chemio e radio - Gastrectoma totale palliativa