Malrotazione Intestinale: Causa Rara ma Importante di Ostruzione Intestinale Neonatale, Dispense di Pediatria

Scarica Malrotazione Intestinale: Causa Rara ma Importante di Ostruzione Intestinale Neonatale e più Dispense in PDF di Pediatria solo su Docsity! MALROTAZIONE INTESTINALE Introduzione Come notato da Ladd nel 1932, la malrotazione è una "condizione abbastanza rara da sfuggire alla mente, ed è abbastanza comune da essere importante". La normale rotazione dell'intestino umano richiede la trasformazione da un semplice tubo alimentare diritto nella configurazione matura fissa e piegata presente alla nascita. Attraverso precisi eventi embriologici, la giunzione duodenodigiunale si fissa nell'addome superiore sinistro mentre il cieco si ancora nel quadrante inferiore destro. L'intestino medio, definito come la porzione di intestino irrorata dall'arteria mesenterica superiore, è così sospeso da un'ampia base mesenterica. Embriologia Lo sviluppo dell'intestino medio inizia con la differenziazione del tratto intestinale primitivo in intestino anteriore, intestino medio e intestino posteriore alla quarta settimana di gestazione. Il modello più accettato di maturazione dell'intestino medio prevede quattro fasi distinte: (1) erniazione, (2) rotazione, (3) retrazione, (4) fissazione. L'ansa intestinale può essere divisa nell'arto cefalico (duodenodigiunale) e nell'arto caudale (cecocolico), che ruotano separatamente ma in parallelo. Intorno alla 10ª settimana gestazionale, l’intestino rientra nella cavità addominale e ruota in senso antiorario attorno all’arteria mesenterica superiore, fino a quando il cieco si posiziona nel quadrante inferiore dx. Il duodeno ruota dietro l’arteria, terminando al legamento di Treitz nel quadrante addominale superiore sx. La base del mesentere si fissa posteriormente, estendendosi dal cielo al legamento di Treitz. Definizione Per malrotazione intestinale si intende un quadro caratterizzata rotazione intestinale incompleta o anomale (1:6000). Rotazione incompleta  Il cieco si ferma vicino al quadrante addominale superiore dx e il duodeno non si posiziona dietro l’arteria mesenterica, cosa che risulta in una radice mesenterica molto ristretta, che pone il bambino a rischio di volvolo, con occlusione intestinale o occlusione della mesenterica e ischemia intestinale. Bande di Ladd  Collegamenti fibrosi anomali che spesso si estendono dal cieco al duodeno, determinando un’occlusione parziale. Non rotazione Rotazione inversa Rotazione incompleta Manifestazioni cliniche Fino al 75% dei pazienti si presenta durante il primo mese di vita. Un altro 15% si presenterà entro il primo anno. Sono stati osservati volvolo, cancrena intestinale e mortalità indipendentemente dall'età del paziente o dalla cronicità dei sintomi. Il vomito biliare rimane il segno cardinale dell'ostruzione intestinale neonatale e la malrotazione deve essere la diagnosi presunta fino a prova contraria. Altri segni nel neonato includono dolore addominale e distensione. Il bambino inconsolabile può deteriorarsi rapidamente man mano che l'acidosi metabolica avanza rapidamente fino allo shock ipovolemico. I segni tardivi comprendono eritema ed ematemesi della parete addominale o melena da ischemia progressiva della mucosa. Molti altri casi si presenteranno in modo meno drammatico, di routine sono riportati ritardo della crescita, reflusso gastroesofageo, sazietà precoce e lieve disagio addominale. Pertanto, il paziente pediatrico si presenta con: - Vomito biliare (60% entro il 1° mese di vita, 40% più tardivamente) - Ritardo della crescita - RGE - Sazietà precoce - Acidosi metabolica - Shock ipovolemico - Dolore, ematemesi, scariche ematiche (in caso di volvolo)