Mappa mentale riassuntiva sulla cardiomiopatia dilatativa, Schemi e mappe concettuali di Cardiologia

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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA CARATTERISTICHE malattia cronica del muscolo cardiaco caratterizzata da una dilatazione delle camere cardiache (sx) e da una disfunzione ventricolare sinistra senza causa secondaria conosciuta DISFUNZIONE SISTOLICA si ha una disfunzione contrattile del cuore che diventa incapace di ossigenare tutti i distretti corporei EZIOLOGIA familiare 30-40% prevalentemente autosomica dominante post-infarto post-miocardite tossica tachicardiomiopatia dovuta a fibrillazione atriale ad alta frequenza protratta nel tempo MUTAZIONI se la causa è genetica le mutazioni che si possono riscontrare sono geni sarcomerici titina proteina sarcomerica che unisce la miosina al disco Z quindi stabilizza ed allinea i filamenti spessi e previene un eccessivo allungamento del sarcomero miosina troponina coinvolti anche nella cardiomiopatia ipertrofica proteine del disco Z proteine desmosomiali più fibrogeniche DSP - DSG - KP2 proteine della fascia adherens geni della membrana nucleare lamina coinvolta solo nella cardiomiopatia dilatativa canale del sodio SCN5A calmodulina queste mutazioni causano disturbi a carico del sistema di conduzione SINTOMI dispnea affaticamento diminuzione dell'acuità mentale edema periferico aritmie FASI CLINICHE fase pre-clinica paziente sano ma geneticamente affetto fase intermedia dilatazione aritmie che si manifestano come disturbi della conduzione fase finale DCM vera e propria dilatazione ventricolare disfunzione sistolica PRESENTAZIONE CLINICA fasi iniziali aritmie - palpitazioni - morte improvvisa fasi finali segni e sintomi dello scompenso IN PARTICOLARE 15-35 anni -> disturbi elettrici per cui si impianta defibrillatore 50 anni -> BBS per cui si impianta pacemaker 70 anni -> fibrillazione atriale COMPLICANZE fibrillazione atriale insufficienza mitralica funzionale per dilatazione ventricolare CLASSIFICAZIONE NYHA (COME PER SCOMPENSO) FISIOPATOLOGIA il ventricolo sx è dilatato e diventa sferico spessore normale delle pareti valvole e coronarie normali probabili trombi in auricola il miocardio presenta zone di fibrosi interstiziale e perivascolare DIAGNOSTICA ECG BBS la dilatazione del ventricolo sx porta ad un'alterata conduzione con ritardo di propagazione dell'impulso QRS allargatoper aumento delle dimensioni della camera cardiaca aritmie se si hanno cicatrici a livello della branca sinistra fibrillazione atriale nelle fasi avanzate della malattia circuiti di rientrose si ha fibrosi nel sistema His-Purkinje ECOsi può osservare dilatazione ventricolare sx septal flash movimento anomalo del setto interventricolare durante la sistole che è indice di BBS apical rocking movimento dell'apice cardiaco verso il setto interventricolare durante la sistole che torna in posizione normale durante l'espulsione RMNevidenza di aree di sostituzione fibro-adiposa tramite il LGE si somministra endovena il mezzo di contrasto, si aspetta 5-10min e si osservano le zone di accumulo del gadolinio se il gadolinio si localizza in posizione transmurale (ovvero se occupa tutto lo spessore del miocardio) si può dire che sia una DCM post-infartuale TEST GENETICO TACHICARDIOMIOPATIA cardiopatia non genetica causata da tachiaritmie in genere da fibrillazione atriale / da flutter atriale ad elevata frequenza ventricolare poiché essi possono cronicizzare causando disfunzione ventricolare sinistra sistolica DIAGNOSI DIFFERENZIALE RISPETTO ALLA DCM: nella tachiocardiomiopatia si ha una dilatazione ventricolare ridotta FISIOPATOLOGIAperdita del kick atriale a causa della fibrillazione compromessa la contrattilità conservato il riempimento diastolico rapido del ventricolo TERAPIAcon l'eliminazione della causa (ablazione per fibrillazione atriale) si ha restitutio ad integrum CARDIOMIOPATIA ALCOLICA dovuta ad un abuso di alcol che ha effetto tossico diretto sulla fibrocellula muscolare l'alcol aumenta il metabolismo lipidico per cui si ha accumulo di gocce lipidiche a livello del miocardio si osservano strie di sostituzione fibro-adiposa CRITERI DIAGNOSTICI uso eccessivo di alcol fenotipo DCM CARDIOMIOPATIA PERI-PARTUM PATOGENESI mutazione troncante il gene per la titina questa mutazione causa la predisposizione genetica alla malattia, ma non la malattia certa perché se fosse una malattia genetica non si avrebbe regressione iperprolattinemiase trattata con la bromocriptina si ha una risoluzione SINTOMI insufficienza cardiaca dispnea - congestione - edema eventi aritmici CRITERI DIAGNOSTICI condizione idiopatica manifestazione entro 5 mesi dal parto o durante l'ultimo mese di gravidanza NON ci deve essere pre-esistente malattia coronarica disfunzione del ventricolo sx regredisce entro 12 mesi dal parto TERAPIA defibrillatore cardioverter indossabile per prevenzione sospensione dell'allattamento con bromocriptina per inibire la prolattina per permettere alla donna di assumere i farmaci per lo scompenso perché durante l'allattamento non li potrebbe prendere per evitare il sovraccarico energetico dato dall'allattamento