Mappa mentale riassuntiva sulla dermatomiosite, Schemi e mappe concettuali di Dermatologia

Scarica Mappa mentale riassuntiva sulla dermatomiosite e più Schemi e mappe concettuali in PDF di Dermatologia solo su Docsity! DERMATOMIOSITE GENERALITÀ INTRODUZIONE connettivopatia infiammatoria cronica della muscolatura striata e della cute può interessare solo la cute solo il muscolo sia la cute sia il muscolo si associa ad interessamento d'organo SOPRATTUTTO DEL POLMONE presenta autoanticorpi specifici non sempre presenti però NON C'È FIBROSI viene inoltre considerata una malattia paraneoplastica quindi quando siamo di fronte ad un pz con dermatomiosite (soprattutto over50) dobbiamo indagare un tumore sottostante EPIDEMIOLOGIA incidenza: 2-10 casi su 1 milione all'anno prevalenza: 4 ogni 100mila abitanti più frequente nelle donne (2.5:1) per la forma giovanile associata a neoplasia si ha invece stessa frequenza maschi e femmine (1:1) più frequente negli afro-americani rispetto ai caucasici NEI CAUCASICI associazione con aplotipo HLA-B8 HLA-DR3 PATOGENESI in seguito ad un trigger sconosciuto (probabilmente un'infezione virale) si ha l'attivazione dell'immunità sia cellulo-mediata sia umorale i linfociti B producono anticorpi determinando una vasculite da immunocomplessi associata a flogosi sia muscolare sia cutanea responsabile delle alterazioni tipiche SOLO LESIONI FOTOSENSIBILI l'esposizione al sole può esacerbare l'eruzione FORME CLINICHE si distinguono diverse forme cliniche a seconda del distretto coinvolto DERMATOMIOSITE coinvolgimento di cute + muscolatura striata POLIMIOSITE coinvolgimento SOLO della muscolatura DERMATOMIOSITE AMIOPATICA coinvolgimento SOLO della cute DERMATOMIOSITE PARANEOPLASTICA si presenta associata ad alcune neoplasie in pazienti > 60 anni con diagnosi di dermatomiosite, la prima cosa da pensare è l'eventuale presenta di una neoplasia DERMATOMIOSITE GIOVANILE forma con prognosi migliore spesso calcifica quasi mai neoplastica DERMATOMIOSITE ASSOCIATA AD ALTRE CONNETTIVITI sindromi overlap PRESENTAZIONE CLINICA CUTANEA LA PRIMA MANIFESTAZIONE È CUTANEA si manifesta con ERITEMA ELIOTROPO è presente come manifestazione d'esordio nel 70% dei casi spesso si presenta prima che i pz sviluppo coinvolgimento muscolare manifestazione eritemato-edematosa rosso-lilla localizzata a livello delle palpebre che risultano edematose DD con insufficienza renale dermatite da contatto da cosmetici ERITEMA A STRISCIA sul dorso delle mani e sulle dita a livello delle articolazioni metacarpo-falangee questo eritema prende il nome di segno di Grotton sul dorso delle mani e sugli avambracci notiamo papule eritemato-violacee che si raggruppano in placche che prendono il nome di papule di Grotton QUESTE PAPULE SONO UN CLUE DIAGNOSTICO DELLA DERMATOMIOSITE spesso sono la prima manifestazione della malattia (precedente anche i sintomi muscolari) l'associazione di eritema eliotropo + papule di Grotton suggerisce fortemente la diagnosi di dermatomiosite ERITEMA PERI-UNGUEALE eritema peri-ungueale con teleangectasie attorno alle unghie ISPESSIMENTO IPERCHERATOSICO DELLA CUTICOLA MANI DA MECCANICO a volte le mani di questi pz possono presentarsi con aspetto secco, desquamante ed ipercheratosico con formazione di ragadi se si presentano solo con mani da meccanico la diagnosi è complessa, ma in genere questi pz arrivano a questa situazione quando hanno già un coinvolgimento miositico si può avere dubbio diagnostico con la dermatite da contatto irritativa altre espressioni meno specifiche sono CHIAZZE ERITEMATOSE AL TRONCO soprattutto nelle sedi fotoesposte lesioni poichilodermiche a volte con aspetto flagellato atrofia dermica teleangectasie leucomelanodermia bolle necrosi SEGNO DELLA FONDINA agli arti inferiori consiste nella presenza di aree eritematose a livello della coscia SEGNO DELLA MANTELLINA a livello di collo e torace anteriore dato che sono lesioni fotosensibili l'esposizione al sole può esacerbare l'eruzione CALCINOSI soprattutto nei casi pediatrici anche se la connettivite calcifica per definizione è la sclerodermia si formano depositi di calcio in seguito al processo distrofico a livello del collagene del derma alterato vengono poi espulsi con ulcerazioni cutanee raramente ci sono ulcerazioni delle estremità più comuni e tipiche nella sclerodermia COINVOLGIMENTO MUSCOLARE sintomo principale MAGGIOR DETERMINANTE FUNZIONALEsi caratterizza perastenia progressiva che coinvolge prevalentemente il cingolo pelvico e scapolare i pazienti riportano difficoltà graduale a mettersi in piedi alzare le braccia sopra la testa salire le scale i pazienti hanno astenia ingravescente muscolare che impedisce loro di fare i normali movimenti di vita DERMATOMIOSITE PARANEOPLASTICA DI FRONTE AD UNA DERMATOMIOSITE DOBBIAMO PENSARE SEMPRE ALL'ASPETTO PARANEOPLASTICO soprattutto in pz con più di 50-60 anni il rischio di avere un tumoremaggiore nei pz con dermatomiosite - soprattutto amiopatica - rispetto a quelli con polimiosite tutti i tumori possono potenzialmente associarsi alla dermatomiosite il tumore rispetto alla dermatomiosite può precederla può comparire in contemporanea può comparire successivamente anche anni dopo i pz con dermatomiosite devono quindi rimanere in stretto follow-up i fattori di rischio sono età avanzata maggiore di 60 anni disfagia necrosi cutanea ischemicaaspetto bolloso necrotico vasculite GUARISCE CON L'ELIMINAZIONE DEL TUMORE I PZ CON QUESTI FATTORI DI RISCHIO DEVONO ESSERE SOTTOPOSTI A FOLLOW-UP STRETTO DIAGNOSI se c'è manifestazione cutanea/muscolareBASTA L'ESAME OBIETTIVOle lesioni sono suggestive se la clinica non è ben conclamata ESAMI DI LABORATORIOsi osserva un'alterazione degli enzimi muscolari in seguito ad alterazioni del muscolo striatogli enzimi che dosiamo sono LDH CPK ALDOLASI TRANSAMINASIpresenti anche nei muscoli ELETTROMIOGRAFIA eseguita se gli esami di laboratorio non sono sufficientipuò dare falsi negativi perché è possibile che non studiamo il muscolo interessato laboratorio + elettromiografianel caso di polimiositiper le dermatomiositi basta la clinica notando le lesioni cutanee BIOPSIA cutanea la dermatomiosite ha istologia specificaè preferibile la biopsia cutanea rispetto a quella muscolare perché è più facile da eseguire e abbiamo la certezza della localizzazione delle lesioni senza correlazione clinica è difficile per l'anatomopatologo la DD tra dermatomiosite lupus in entrambi si ha dermatite dell'interfaccia con infiammazione linfocitaria che aggredisce gli strati basali dell'epidermide, con deposizione di mucina e acido ialuronicoIL LUPUS È PIÙ INFIAMMATORIO muscolare da eseguire quando non è presente l'interessamento cutaneo mostra nell'interstizio un infiltrato infiammatorio costituito da linfociti con aree di degenerazione muscolare leggermente necrotiche (ghost fibers) che sono più pallide rispetto al classico colore rosso-rosa delle strutture muscolari CAPILLAROSCOPIAsi individuano alterazioni unguealimeno importanti e meno specifiche rispetto alla sclerodermia SIEROLOGIAc'è un'enorme varietà anticorpale con diversi gradi di specificità per la malattial'unico anticorpo rilevanteanti-JO1 diretto verso l'antigene istidil-tRNA-sintetasi NON è un marker sensibile riscontrato SOLO nel 30% dei pz con miosite ma è importante testarlo perché i pazienti con anticorpi anti-JO1 sviluppano spesso una polmonite interstiziale da dermatomiosite che può essere causa di morte interessamento a network del polmone all'RX QUESTI PERÒ HANNO MENO RISCHIO DI SVILUPPARE NEOPLASIE ISTOLOGIA INDISTINGUIBILE DAL LUPUS SENZA LA CORRELAZIONE CLINICO-PATOLOGICA entrambe danno dermatiti dell'interfaccia di tipo vacuolare (≠ dalla dermatite dell'interfaccia lichenoide) LICHENinfiltrato infiammatorio a banda lungo tutta la giunzione LUPUS + DERMATOMIOSITEinfiltrato perivascolare a spotNON continuo come il lichen individuiamo dermatite dell'interfacciaindice di un'alterazione della membrana basale da parte dei linfociti infiltrato infiammatorio di linfociti T non denso e a banda come nel lichen PERIVASCOLAREcon spot a livello della giunzione che comportano la degenerazione vacuolareformazione di vacuoli dell'interfaccia depositi di mucina PROGNOSI non è delle peggiori in caso di dermatomiosite idiopatica è infausta in caso di dermatomiosite paraneoplastica se non ci sono tumori e non c'è nessuna compromissione interna (polmonite interstiziale) la prognosi è buona a differenza della sclerodermia infatti la dermatomiosite risponde bene alle terapie immunosoppressive STEROIDEE CON IMMUNOGLOBULINE sono stati descritti casi di remissione spontanea