Mappa mentale riassuntiva sulla sclerodermia, Schemi e mappe concettuali di Dermatologia

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SCLERODERMIA GENERALITÀ CONNETTIVITI le connettiviti di interesse dermatologico sono lupus eritematoso più frequente sclerodermia dermatomiosite patologie clinicamente molto diverse fra di loro, ma alla base è presente sempre una disregolazione del SI sono tutte e 3 caratterizzate da LESIONI CUTANEE che sono perdipiù quasi sempre il segno d'esordio CARATTERISTICHE COMUNI queste patologie in comune hanno eziologia sconosciuta sono idiopatiche predisposizione genetica dermagliamento del SI in particolare anomalie dell'immunità cellulo-mediata patogenesi autoimmune formazione di anticorpi diretti contro autoantigeni tissutali con la formazione di immunocomplessi circolanti degenerazione fibrinoide del connettivo consumo del complemento presenza di IgG nei depositi fibrinoidi che si accumulano nel connettivo RISPONDONO BENE ALLE TERAPIE IMMUNO-MODULATORIE (CORTISONE) CARATTERISTICHE malattia del connettivo dovuta ad un fenomeno infiammatorio / immunologico caratterizzata da progressivo indurimento fibro-sclerotico della cute e del tessuto connettivo atrofia degli annessi (peli e ghiandole) coinvolgimento degli organi interni EPIDEMIOLOGIA malattia rara Italia: 20mila pz affetti circa 300 casi all'anno esordio: 30-50 anni femmine più colpite (3:1) PATOGENESI non si conosce bene il meccanismo patogenetico che porta ad indurimento sclerotico di cute ed organi interni (marcia sclerodermica) si pensa sia scatenato da virus - farmaci - raggi UV la malattia si manifesta primariamente con un danno dell'endotelio determinando fenomeni ischemici, scarsa nutrizione delle zone a valle e possibile necrosi c'è una disregolazione del SI, si attiva sia il sistema cellulo-mediato (linfociti T) l'attivazione dei linfociti T porta a liberazione di citochine che determinano lo stato finale di danno sclerotico e fibrotico della cute e dei tessuti sia l'immunità umorale (anticorpi) FORME CLINICHE si può presentare in varie forme FORMA CUTANEO-SISTEMICA sclerosi sistemica progressiva (ss) interessamento d'organo importante la manifestazione d'esordio è cutanea si divide a sua volta in 2 tipi SS-D (DIFFUSA) coinvolgimento sclerotico di tutta la cute interessamento simmetrico delle estremità coinvolgimento rapido degli organi interni positività agli anticorpi anti-scl 70 tra gli organi che colpisce ricordiamo ESOFAGO organo più colpito ipomotilità esofagea restringimento del lume dell'organo esofagite da reflusso POLMONI bilateralmente fibrosi polmonare interstiziale una delle cause di morte ipertensione polmonare RENE crisi ipertensive ipertensione maligna -> crisi renale sclerodermica glomerulonefrite CUORE 10% dei pazienti pericardite aritmie scompenso cardiaco PROGNOSI QUOD VITAM SS-L (LIMITATA) forma sistemica meno rapida e diffusa considerata meno grave poiché il coinvolgimento di organi interni è minore il coinvolgimento sclerotico è prevalentemente a livello delle estremità distali di arti superiori ed inferiori NON interessa quasi mai il tronco positività agli anticorpi anti-centromero (ACA) si manifesta con C.R.E.S.T. CALCINOSI noduli fibrocalcifici nelle aree sclerotiche derivano da una distrofia del collagene che diventa fibrotico, sul quale si deposita il calcio eliminati con ulcerazioni di cute e sottocute rilevati con clinica radiografia RAYNAUD spasmo vascolare indotto dal freddo per cui le dita vanno incontro ad una forma di ischemia dolorosa e diventano bianche ESOFAGO disfagia soprattutto per alimenti solidi SCLEROSI TELEANGECTASIE A LAGHETTO interessa regioni malari del volto mani FORMA CUTANEA LIMITATA (MORFEA) prognosi buona COINVOLGIMENTO ESCLUSIVAMENTE CUTANEO FACIES SCLERODERMICA COINVOLGIMENTO DEL VISO comune a tutte le fome le caratteristiche tipiche sono paziente che appare amimico, microstomico (labbra sottili) struttura affilata del naso pliche radiali attorno alla rima labiale teleangectasie a laghetto ≠ da quelle della rosacea riduzione del tessuto adiposo sottocutaneo e in generale dello spessore dei tessuti sottocutanei cute tesa fibrosi del frenulo della lingua ALOPECIA CICATRIZIALE dovuta al coinvolgimento del cuoio capelluto PERMANENTE PIÙ TIPICA DELLA MORFEA DIAGNOSI CRITERI ACR/EULAR per la diagnosi di sclerodermia sistemica richiedono uno score ≥ 9 è sufficiente per la diagnosi -> ispessimento fibrotico delle dita delle mani (per arrivare ad uno score di 9 e fare diagnosi) TERAPIA NON ESISTE UNA TERAPIA EVIDENCE-BASED si cerca piuttosto di curare le alterazioni presenti a livello dei vari organi forme sistemiche (ss-D) immunosoppressori per lo stato infiammatorio farmaci vasodilatatori farmaci anti-fibrotici forme localizzate (ss-L) cortisonici topici derivati della vitamina D per la MORFEA (localizzata) si utilizzano terapie topiche o sistemiche metotrexato micofenolato mofetile quando è molto diffusa e colpisce il sottocute SCLEROSI SISTEMICA CARATTERISTICHE c'è un coinvolgimento di tutto l'ambito cutaneo e tra gli organi interni più coinvolti abbiamo esofago polmoni reni cuore entrambe le forme cominciamo dalle estremità, IN PARTICOLARE DALLE MANI FORMA DIFFUSAcoinvolgimento graduale di tutto il corpo (in particolare degli organi interni)MANIERA CENTRIPETA FORMA LIMITATA la sclerosi dopo un iniziale coinvolgimento delle estremità tende a rimanere localizzata a livello di mani avambracci piedi gambe c'è un coinvolgimento d'organi limitato NON COINVOLGE IL TRONCO FENOMENO DI RAYNAUD manifestazione d'esordio soprattutto della ss-L FENOMENO TRIFASICO DI SPASMO VASCOLARE si presenta in risposta a stimoli quali freddo stress psico-fisico le 3 fasi sono 1. ischemia dolorosa fase bianca dita bianche 2. cianosi locale fase blu dita cianotiche 3. fase eritematosa fase rossa fase di rivascolarizzazione delle ditacon risoluzione dello spasmo può durare anche 5-10 anniNON è esclusivo della sclerodermia può essere idiopatico può essere associato ad altre patologie (LES) FASI FASE EDEMATOSA Fase in cui le mani diventano edematose con dita a salsicciotto (puffy fingers)possono presentarsi anche eritematose fase infiammatoria iniziale a cui segue una fase di progressione in cui il connettivo tende a diventare fibrotico (cute tesa e dura) FASE INDURATIVA - SCLEROTICA man mano che la malattia avanza, la cute diventa sempre più tesa, dura e sottile (simile alla cera) NON può essere plicata persistono dei vasospasmi simili al fenomeno di Raynaud NON si ha più edema delle mani progredisce la fibrosi i cuscinetti adiposi delle dita si appiattiscono e le dita appaiono appuntite (mani da Madonna) le alterazioni cutanee portano a ridotta mobilità articolare (soprattutto delle mani e delle dita in particolare) la cute diventa sclerotica e lucida scompaiono le pliche cutanee articolari dorsali e le dita appaiono rigide in semi-flessione (mani a gabbia) FASE ATROFICA con il passare del tempo l'aspetto in semi-flessione delle dita diventa fisso in flessione con aspetto di mani ad artiglioi pz non riescono a compiere i normali movimenti possono comparire mutilazioni per l'insorgenza di riassorbimenti ossei si formano ulcerazioni dei polpastrellile pieghe ungueali mostrano piccole emorragie si presenta cheratosi ungueale le alterazioni vascolari possono determinare lesioni necrotico-ischemiche della parte acrale che possono portare a perdita di sostanza o amputazione delle dita delle mani L'INTERESSAMENTO DEI PIEDI È MENO FREQUENTE RISPETTO A QUELLO DELLE MANIGAMBE ulcere atrofiche (simili alle ulcere da insufficienza vascolare) in cui la cute circostante è sclerotica le ulcere della regione malleolare stentano a guarire e sono difficili da curare perché dovute sia a meccanismi di ipo-irrorazione sia a fibrosi del connettivo TEMPO DI EVOLUZIONE VARIABILEla progressione della sclerosi (soprattutto nella forma sistemica progressiva)AVVIENE IN SENSO CENTRIPETOe nella forma diffusa coinvolge completamente il corpo del malato nella CREST si limita alle estremità senza progredire DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA SS-D E SS-L FORMA DIFFUSA coinvolgimento d'organo più precoce e massivo che quindi risulta più gravePOLMONE ED ESOFAGO coinvolti in entrambe le forme coinvolgimento di CUORE - RENE - ARTICOLAZIONI più grave e più frequente FORMA LIMITATA ipertensione polmonare più frequente solo negli stadi avanzati si può vedere un coinvolgimento cuore-polmone che causa ipertensione SCLEROSI LOCALIZZATA (MORFEA) CARATTERISTICHEfenomeno sclerotico circoscritto alla cute patologia localizzata la cui evoluzione verso una forma di sclerosi sistemica (progressiva o limitata) è possibile ma MOLTO RARA seguita quasi esclusivamente dal dermatologo MORFOLOGIA causa un danno prevalentemente estetico si presenta con retrazione dei tessuti deformazioniin caso di coinvolgimento sottocutaneo aree sclerotiche eritemato-brunastredi consistenza dura alopecia cicatrizialeA COLPO DI SCIABOLA esistono forme solitariesi manifestano con una chiazza unica forme generalizzatesi hanno diverse placche che possono confluire la sclerosi colpisce prima le estremità e tende a rimanere localizzata a livello di mani e avambracci FASIsi riconoscono diverse fasi evolutive 1. si parte con una fase infiammatoriasi rileva una forma sclerotica centrale della lesione con un'area infiammatoria periferica (lilac ring) 2. la lesione tende ad evolvere in sclerosisi nota un colorito un po' più brunastro con tessuto sclerotico sempre più duro 3. si raggiunge poi uno stato poco/per niente infiammatoriola lesione è una placca circoscritta fibrotica sclerotica FORMEpossiamo avere varie forme MORFEA IN PLACCA forma più comune colpisce prevalentemente gli adulti è caratterizzata da una lesione eritemato-brunastra asintomatica (iniziale) che diventa madreperlacea al centro (quindi con fibrosi centrale) di consistenza dura alla periferia circondata da un anello eritematosoLILAC-RINGespressione del processo infiammatorio mediato dai linfociti la placca diventa progressivamente più scura e la pelle più fibrotica, a volte difficile da plicaresuccessivamente il lilac ring scomparesi forma una placca sclerotica NON È RARA LA RISOLUZIONE SPONTANEAla placca da indurita diventa morbidaMA IL DISTURBO DELLA PIGMENTAZIONE NON SI RISOLVE IN GENERE MORFEA GUTTATArara si presenta con pseudo-tofilesioni atrofico-cicatriziali molto piccole e biancastre, a goccia sovrapponibile al lichen sclerotroficoDD SOLO CON ISTOLOGIA MORFEA BOLLOSApresenza lilac-ring placche induriteaccompagnate da bolle sulla placca che si formano come conseguenza dello strozzamento dei vasi linfatici, con stasi e fuoriuscita di essudato SCLERODERMIA MOLLE atrofodermia di Pasini-Pierini situazione in cui la sclerosi è molto superficiale la chiazza è brunastraalla palpazione NON presenta consistenza dura, papiracea e sclerotica della vera morfea FORMA PREVALENTEMENTE ESTETICAcolpisce le giovani donne si formano chiazze superficiali che (a differenza delle placche) non sottointendono infiltrazione all'istologico sono poco francamente sclerotichee non c'è fibrosi la cute alla palpazione è apparentemente normaleAPPARE ANOMALA SOLO PER IL COLORE SCLERODERMIA LINEARE colpisce più frequentemente il CUOIO CAPELLUTO E GLI ARTI variante più importante dopo la morfea in placca colpisce i soggetti giovani arriva a coinvolgere profondamente i tessuti fino ad articolazioni ed ossa in età pediatrica colpisce soprattutto le estremità FORMA A COLPO DI SCIABOLAforma in cui è interessato ad atrofia sclerotica il CUOIO CAPELLUTO in maniera linearecausando alopecia cicatriziale indurimento del cuoio capelluto sintomi neurologici crisi comiziale atrofia cerebrale si associa ad anticorpi anti-nucleova tenuta sotto controllo perché quando colpisce gli arti, se la sclerosi è profonda e coinvolge il sottocutaneo e la fascia muscolare si possono creare danni funzionali e anatomici CAPILLAROSCOPIAse c'è SOSPETTO di sclerodermia (quindi se ancora non è conclamata, con solo fenomeno di Raynaud come manifestazione)si può fare come esame strumentaleCAPILLAROSCOPIA permette di analizzare lo stato del letto capillare sottostante l'unghia che evidenzia NELLE FASI PRECOCI aspetti vascolari ungueali che possono suggerire una possibile evoluzione in sclerodermia di un pz con fenomeno di Raynaud capillari molto dilatati aree avascolaricon capillari scomparsi importantissima in questa fase per riconoscere e gestire un pz NELLE FASI TARDIVEvediamo manifestazioni più diffuse neoangiogenesi vascolari megacapillari microemorragie aree sclerotiche senza vasi la capillaroscopia è utile quando non c'è un'espressione sclerotica delle estremità, ma il paziente presenta soltanto il fenomeno di Raynaud