Mappa mentale sulla malattia IgG4-relata (14), Schemi e mappe concettuali di Immunologia

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MALATTIA IgG4-RELATA CARATTERISTICHE GENERALITÀ malattia di recente scoperta che ha coinvolgimento sistemico per cui è facilmente riscontrabile in tutte le cliniche condizione infiammatoria in cui domina la fibrosi i pazienti hanno sintomi dovuti ad accumuli di tessuto fibrotico con effetto massa, evidente in tessuti tipo gli ureteri la fibrosi va a sostituire il tessuto nobile in organi tipo fegato - pancreas - reni con conseguente insufficienza risponde in maniera egregia al cortisone si ha un accumulo di plasmacellule negli organi coinvolti, producenti solo IgG4 EPIDEMIOLOGIA malattia rara 2-3 casi su 1 milione tipica dei maschi in età adulta si presenta con compressione d'organo ISTOLOGIA l'infiltrato linfoplasmacellulare è ricco di IgG4 queste IgG4 possono trovarsi diffuse nel tessuto organizzate in follicoli linfoidi STORIA questa malattia è stata scoperta nel 2001 da uno specializzando giapponese che si è reso conto che alcuni pazienti con pancreatite autoimmune all'elettroforesi avevano un ipergammaglobulinemia dovuta ad una grossa produzione di IgG4 FISIOPATOLOGIA non è ben nota la fisiopatologia verosimilmente si pensa ci sia un antigene unico comune tra tutti gli organi che attiva i linfociti T e B e scatena una risposta infiammatoria questo antigene stimola la generazione di un infiltrato di plasmacellule che producono IgG4 le IgG4 solo le uniche immunoglobuline ad avere effetto antinfiammatorio, che in questo caso prendono il sopravvento la loro produzione sembra associata alla presenza cronica di un antigene che non riesce ad essere eliminato, motivo per cui si continuano a produrre IgG4 nel tentativo di spegnere l'infiammazione questa risposta diventa cronica e genera fibrosi si ha assenza di autoanticorpi si ha assenza di granulomi la fibrosi è dovuta all'attivazione dell'immunità adattativa nei confronti di queste immunoglobuline prodotte MANIFESTAZIONI CLINICHE i sintomi sono dovuti all'effetto massa di queste lesioni che crescono come un tumore, a livello potenzialmente di tutti gli organi ghiandole parotidi - sottomandibolarisi gonfiano, tendenzialmente in maniera simmetrica pancreassi può avere come manifestazione pancreatite autoimmunesi ha perdita di lobulature e tumefazione a salsicciotto visibile tramite un alone ipointenso alla TAC o RMHalo sign -> segno patognomonico della pancreatite autoimmune di tipo I questa presentazione consente di svolgere un esame citologico il quale, se risulta negativo, permette di escludere la diagnosi di tumore e iniziare una terapia senza asportazione immediata del pancreas pancreatite focalein questo caso è più complesso esludere la patologia neoplastica aorta la fibrosi retroperitoneale si presenta come tessuto fibrotico, che forma un manicotto intorno all'aorta si ha quindi periaortite, tessuto fibrotico intorno all'aorta, che può provocare aneurisma dell'aorta addominale il tessuto può coinvolgere anche l'uretere che viene chiuso e causa idronefrosi (dilatazione della pelvi renale) l'aorta può essere coinvolta anche a livello toracico con una patologia analoga che però prende il nome di fibrosi mediastinica vie biliari (50%) si può avere colangite sclerosante IgG4 relata, associata alla pancreatite autoimmune di tipo I dolore ittero rialzo amilasi e lipasi la patologia biliare si presenta con aspetto fibrotico delle vie biliari restrizioni multiple delle vie biliariciò può causare insufficienza epatica poiché porta alla chiusura dei dotti livello ocularesi formano masse dietro all'orbita, sulle palpebre o sulle ghiandole lacrimali -> pseudotumor orbitario la palpebra e la ghiandola lacrimale possono gonfiarsi (dacrioadenite) se viene colpita la zona posteriore dell'occhio possiamo avere cecità e dolore retrorbitario a causa dello schiacciamento del nervo ottico la sindrome di Sjogren si presenza con secchezza diffusa, dovuta a distruzione autoimmune delle ghiandole: c'è quindi assenza di muco, di saliva, di lacrime e si presenta anch'essa con una tumefazione come in questo caso, ma in caso di malattia da IgG4 NON c'è secchezza poiché NON c'è distruzione dell'organo parenchimale, se non in fase tardiva quando è tutto sostituito da fibrosi, e neanche degli acini ghiandolari inoltre nella sindrome di Sjogren ci sono autoanticorpi classici - SSA, SSB - che qua non sono presenti livello polmonare si vede la fibrosi polmonare chiamata polmone ad alveare, termine radiologico che indica l'aspetto ad alveare con ispessimento dei setti fibrotici forma ad alveare = ultimo stadio della fibrosi polmonare livello renaleil rene è coinvolto a vari livelli con masse singole o multiple glomerulopatie glomerulonefriti ostruzione degli ureteri con fibrosi retroperitonealisi ha quindi dilatazione a monte degli ureteri e ciò causa idronefrosi e sintomi compressivi l'esordio è subdolo fino a che non si ha compressione degli organi circostanti, motivo per cui compaiono i sintomi a lungo termine negli organi si formano delle cicatrici per cui l'organo stesso si atrofizza e perde le proprie funzioni DIAGNOSI dobbiamo valutare IgG4le singole IgG4 sono suggestive, ma non sono diagnosticheinfatti il 30-40% dei pazienti possiede valori di IgG4 normali -> soprattutto in chi presenta fibrosi retroperitoneale indici di flogosirisulteranno elevati (VES + PCR) elettroforesisi avrà ipergammaglobulinemia a causa dell'elevazione delle IgG4 la diagnosi di certezza si fa soltanto con la conferma istologica delle lesioni con campionamento bioptico per escludere un'eventuale forma tumorale, principale patologia che entra in diagnosi differenziale TRANNE NEL CASO DELLA PANCREATITE AUTOIMMUNE CHE HA ASPETTO COSÌ TIPICO PER CUI BASTA L'ESAME CITOLOGICO DI CONFERMA TERAPIA 1° lineapatologia che ha un'ottima risposta al cortisone che viene dato ex iuvantibus ovvero si sommistra il farmaco e se la patologia sparisce si conferma la diagnosi prednisone ad alto dosaggio (0.6mg/kg x os) per un mese 2° linearituximab anticorpo monoclonale contro i linfociti Blega CD20, espressa durante la fase evolutiva dei linfociti B, e ne blocca la maturazione nel caso di pancreatite autoimmunebasta un mese per tornare alle normali dimensioni pancreatiche e avere quindi la conferma diagnostica di malattia autoimmuneIMPORTANTE: così facendo non è necessario rimuovere l'organo in altre sedi, tipo la ghiandola parotide o il rene, è possibile rimuovere uno dei due organi o una parte di essi al fine di analizzarla ed avere la conferma istologica