Scarica MAPPE GLOMERULONEFRITI e più Schemi e mappe concettuali in PDF di Nefrologia solo su Docsity! GLOMERULONEFRITE POST-INFETTIVA EZIOLOGIA E PATOGENESI POST Streptococco β emolitico gruppo A Esotossina B Endostreptolisina Proteina M Attivazione dei linfociti T con produzione di citochine Immunocomplessi (anticorpi contro la proteina M) Complemento Lisi membrana basale infiammazione Aggregazione piastrinica ISTOLOGIA HUMPS (gobbe sottoepiteliali per formazione di immunocoplessi in situ) Proliferazione e accumulo di leucociti Semilune (proliferazione extracapillare = fibrosi) Globuli rossi nello spazio di Bowman TERAPIA Antibiotici per l’infezione Per i sintomi Dieta iposodica Restrizione proteine Antipertensivi DIAGNPOSI Anamnesi positiva per infezione da streptococco nei precedenti 15 giorni Presenza di anticorpi anti- streptolisina Riduzione di C3 sierico Biopsia CLINICA S. NEFRITICA (mista negli adulti) Macroematuria Proteinuria non selettiva Oliguria Ritenzione di sodio e e liquidi Scompenso cardiocircolatorio Encefalopatia IPA Latenza di 15 giorni GN A DEPOSITI MESANGIALI DI IGA (malattia di Berger) EZIOLOGIA E PATOGENESI Predisposizione genetica Alterato rapporto linfociti T CD4/ CD8 IgA1 polimere CLINICA (s. Nefritica) Macroematuria intrainfettiva Microematuria negli intervalli tra gli episodi di microematuria Elevati livelli di IgA (nel 50% dei pazienti) Possibile proteinuria Prevale nel sesso maschile IgA-IgM misti presenti nel 50% dei casi ISTOLOGIAAggregati in situ (MESANGIO) Lisi cellule mesangiali dovute all’attivazione del complemento per la deposizione di IgA Proliferazione mesangiale≥ 3 CELLULE NEL MESANGIO Accumulo di matrice mesangiale a causa della produzione di TGFβ GLOMERULOSCLEROSI FOCALE DIAGNOSI Clinica Biopsia Gradazione (3 gradi) Depositi mesangiali di IgA Fibrosi Atrofia tubulare Numero di semilune Infiltrazione cellulare interstiziale Proliferazione mesangiale e glomerulosclerosi GLOMERULONEFRITE FOCALE E SEGMENTARIA EZIOLOGIA E PATOGENESI Alterazione genetica nei casi familiari Possibile evoluzione di GN a lesione minime Ridotte cariche anioniche Fusione dei pedicelli Linfochina contro i podociti Necrosi Distacco podociti Infiammazione contro la membrana basale lasciata scoperta Collasso del glomerulo Occlusione microtrombotica dei capillari Danno fibrotico con depositi granulari Fattori emodinamici Iperfiltrazione compensatoria FORME SECONDARIE Malattie infettive (HIV) IPA Obesità patologica Soggetti monorene TERAPIA Corticosteroidi ISTOLOGIA Fusione dei pedicelli Materiale sclero-ialino Depositi granulari di IgM e C3 per intrappolamento nel materiale fibrotico Microangiopatia capillare Necrosi lipoidea per la presenza di apolipoproteine Cellule schiumose epiteliali CLINICA (s. Nefrosica) Microematuria IPA Proteinuria GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA EZIOLOGIA ALTERAZIONI DEL COMPLEMENTO CON ANTICORPI ANTI-C3 CONVERTASI (fattori nefritici di C3) TIPO 1: immunocomplessi circolanti o in situ, depositi subendoteliali o mesangiali Primitive Secondarie TIPO 2: malattia autoimmune con depositi di C3 intramembranosi TIPO 3: immunocomplessi subendoteliali e subepiteliali (simil GN Membranosa) CLINICA (mista: 50% dei casi S. Nefrosica, 30% proteinuria asintomatica, 20% S. Nefritica acuta) Ipocomplementemia (bassi livelli di C3 sierico) Fattori nefritici Proteinuria Microematuria IPA Riduzione del filtrato Anemia ISTOLOGIA Aumento della cellularità mesangiale (≥ 3 cellule del messaggio nello spazio mesangiale) Ispessimento e sdoppiamento della membrana basale Forma di tipo 1 Aumento del volume glomerulare Depositi IgG, IgM e C3 subendoteliali e mesangiali Doppio conorno Possibili semilune Forma di tipo 2 Depositi di C3 intramembranosi (solo C3Nef è diagnostico per la forma di tipo 2) DIANGOSI Biopsia GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA EZIOLOGIA Forma idiopatica Anticorpi anti recettore della fosfolipasi A2 di tipo M (nel 70% dei casi) Ab anti trombospondina di tipo 1 (nel 5% dei casi) Predisposizione HLA Forme secondarie Virus Parassiti Malattie immunologiche Antigeni neoplastici Farmaci CLINICA (s. Nefrosica) Proteinuria Microematuria IPA IRC Sesso maschileDIAGNOSI Sierologia positiva nel 70% Biopsia ISTOLOGIA Ispessimento della membrana basale con depositi di IgG subepiteliali Stadi Stadio I Piccoli depositi finemente granulari subepiteliali Membrane basali senza modificazioni sostanziali Pedicelli fusi Stadio II Proiezioni di materiale simil- membrana basale (“spikes”) che separano i depositi subepiteliali elettrondensi Stadio III Depositi inglobati da materiale simil-membrana basale e incorporati nella parete capillare ispessita Presenza di zone traslucide e aspetti “a catenella” Stadio IV Membrane notevolmente ispessite e alterate Scarsi depositi elettrondensi
