Scarica Sindrome Rett - Sindrome Angelman e più Dispense in PDF di Pedagogia solo su Docsity! La Sindrome di Rett La Sindrome è stata individuata negli anni ’60 dal medico viennese Andreas Rett che osservò inizialmente due piccole pazienti che compivano stani movimenti frenetici con le mani (hand-washing) La Sindrome di Rett indica un insieme di segni e sintomi che appaiono durante l’infanzia. Provoca una grave disabilità in contrasto con un primo sviluppo apparentemente normale L’eziologia è incerta, plausibile è l’IPOTESI GENETICA L’EPIDEMIOLOGIA è di 1 caso su 10/15.000 nati Si tratta di un complesso disturbo NEUROLOGICO con ripercussioni MOTORIE e COMPORTAMENTALI Provoca una regressione delle capacità motorie che ha inizio con la perdita dei movimenti volontari e porta a movimenti distonici, deficit del controllo dell’equilibrio, del tono muscolare e alla aprassia della funzione gesticolatoria = perdita delle prassie e prattognosie Solitamente i soggetti colpiti sono BAMBINE Fino al 18° mese. Fase della stagnazione precoce = acquisizioni psicomotorie normali (sorriso, contatto visivo, lallazione, gattonamento, deambulazione) 18 mes i -4 ann i . Fase de l l a regressione rapida = regressione comportamentale massiva e rapida, perdita delle capacità comunicative, disinteresse per l’ambiente, perdita dell’uso volontario delle mani, prensione e manipolazione. Gesti stereotipati, portare le mani alla bocca, picchiettare sui denti, battimento, sfregamento e torsione delle dita Età prescolare e scolare. Fase pseudostazionaria =Aprassia della deambulazione a base allargata con oscillazioni laterali del tronco e atassia a scosse del tronco. La comunicazione verbale è assente, ma sono presenti capacità di comunicare non verbalmente e di memorizzare e riconoscere IV Fase. Deterioramento motorio tardivo. Deformità spastiche e distoniche, debolezza devastante, scoliosi, epilessia, disturbi respiratori Apatia, tristezza, ansia, aprassia mimica o amimia, rigidità, bradicinesia. Dormono diverse ore di giorno, mentre il sonno notturno comincia in ritardo Sono frequenti sbalzi di umore, fuori del loro controllo. Cadono in stati di angoscia per elevati stimoli sonori o visivi Didattica speciale: Il coinvolgimento emotivo facilita le attività Le relazioni sociali sono difficoltose al di fuori della cerchia dei familiari che sanno suscitare interesse e curiosità Sanno comunicare gioia e dolore Linguaggio assente, ma possibile produzione di balbettii e vocalizzi, linguaggio non verbale L’apprendimento è compromesso dal grave ritardo intellettivo e psicomotorio = per apprendere devono sperimentare molte volte un’esperienza perché qualcosa venga ricordato Molto utili sono risultate: la MUSICOTERAPIA per incoraggiare l’uso volontario del proprio corpo, per combattere l’inerzia; l’IDROTERAPIA per migliorare le capacità motorie, favorire il rilassamento muscolare; l’IPPOTERAPIA per scaricare la tensione, appagando il desiderio di movimento impedito dai deficit motori. Il contatto con l’animale è fonte di stimoli che sollecitano risposte emozionali intense La Sindrome di Angelman
