SÍNDROME DE GORLIN GOLTZ Ou CARCINOMA NEVOIDE BASO CELULAR, Esquemas de Biologia

Baixe SÍNDROME DE GORLIN GOLTZ Ou CARCINOMA NEVOIDE BASO CELULAR e outras Esquemas em PDF para Biologia, somente na Docsity! SÍNDROME DE GORLIN GOLTZ Ou CARCINOMA NEVOIDE BASO CELULAR Carcinomas basocelulares Queratocistos Cistos epideimordes na pele Depressão palmoplantares Hipertelorismo ocular e estrabismo Calcificação das foices cerebrais Circunferência craniana aumentada Anomalia das costelas (fusionadas, ausentes...) Um espectro de outras manifestações neurológicas, oftálmicas, endócrinas e genitais são variavelmente associadas a esta síndrome. Condição autossomática dominante, alta permanência e expressividade variável. Mutação do gene PATCHED (PTCH) Característica clínica mais comum: queratocistos/ceratocitos. Desenvolvimento de múltiplos queratocistos mandibulares, frequentemente iniciados na segunda década de vida, e/ou carcinomas basocelulares, geralmente da terceira década em diante. 90% dos pacientes apresentam queratocistos múltiplos e/ou unilocular Peculiaridades histopatologicas Maior expressão de oncoproteínas (p53, cíclica D1, bcl-1), comparando com pacientes não sindromicos ODONTOLOGIA 60% entre 10 e 40 anos Leve preferência masculina 60% a 80% na mandíbula 49% região posterior ALTA TAXA RECIDIVA 1894 Jarish faz o primeiro relato 1960 Gorlin e Goltz definiram a síndrome como uma tríade principal de múltiplos carcinomas basocelulares, tumores odontogênicos ceratocísticos e anomalias esqueléticas 1992 Queroto 2005 Tumor odontogênico queratocístico 2017 Queratocístico odontogênico 2022 Permanece Cisto CLASSIFICAÇÃO ODONTOLÓGICA Inserido na classificação de cisto A síndrome de Gorlin não tem um tratamento específico. O tratamento que pode ser feito é apenas de suporte, objetivando minimizar os sintomas, envolvendo a enucleação dos queratocistos odontogênicos; ressecção cirúrgica dos carcinomas epiteliais, através de cirurgia, eletrocauterização ou curetagem e uso de fármacos tópicos ou por via oral. As pessoas portadoras desta síndrome precisam evitar ao máximo o contato com a luz ultravioleta (UV), para minimizar o risco de surgimento dos carcinomas epiteliais. Queratocistos podem ocorrer em pacientes que não são sindromicos geralmente é único e multicelular. Radioterapia é contraindicada no combate aos tumores ocasionados pela síndrome de Gorlin-Goltz. Patched (PTCH): gene supressor de tumor que funciona como um componente da via de sinalização Hedgehog. Genes Hedgehog codificam moléculas que desempenham um papel chave na padronização embrionária, manutenção da hemostasia nos tecidos velhos, reparação tecidual e carcinogênese4,6 Diagnóstico da principal morbilidade da síndrome Tratamento precoce Reabilitação Aconselhamento genético UNIAVAN DE RIO DO SUL Disciplina Biologia Humana Professsor Alex Sandro Oliveira Acadêmica -Rosângela Fabiciack ODONTOLOGIA DEFINIÇÃO CLÍNICA LOCALIZAÇÃO DOS QUERATOCISTOS CURIOSIDADES TRATAMENTO História Múltiplos FUNÇÃO DO CIRURGIÃO DENTISTA