Дефект міжшлуночкової перегородки, Схемы из Кардиология

Скачай Дефект міжшлуночкової перегородки и еще Схемы в формате PDF Кардиология только на Docsity! Дефект міжшлуночкової перегородки ПІДГОТУВАЛА : СТУДЕНТКА V КУРСУ , 24 ПІДГРУПИ ЛУГОШ МАРИНА МИХАЙЛІВНА ВИКЛАДАЧ : УСТИЧ ОЛЕНА ВАСИЛІВНА Дефект міжшлуночкової перегородки Це - вроджена вада серця, при якій є сполучення між правими і лівими камерами серця на рівні шлуночків.  Епідеміологія Дефект міжшлуночкової перегородки - найчастіший порок і становить 9 - 25% від усіх ВПС. (За іншими даними 11-48%)  а - ДМШП в м'язової частини  б - ДМШП передмембранозний Гемодинаміка  При великих дефектах (1 -3 см) гемодинаміка змінюється. Значне підвищення тиску в малому колі кровообігу, об'ємні і систолические перевантаження лівого і правого шлуночків. Характерним для дефектів з великим скиданням крові і невисоким легеневим опором є переважання перевантажень лівих відділів серця.Перебудова судин легенів, що працюють при субмаксимальної або максимальному навантаженні під високим тиском.  Перебудова починається з потовщення середньої оболонки дрібних артерій, зменшення їх просвіту аж до повної облітерації. Одночасно настає склерозування ділянок інших судин і т. Д., Т. Е. Відбувається редукція судинного русла.Поступово скидання крові через дефект врівноважується, а в подальшому, оскільки зміни легеневого опору лабільність, ніж системного, в певних ситуаціях воно перевищує його, і відбувається скидання крові з правого шлуночка в лівий (зворотний або перехресний скидання). У міру наростання змін судин легенів, характерних для легеневої гіпертензії, зменшуються об'ємні перевантаження обох шлуночків при поступовому ізольованому збільшенні систолічною перевантаження правого шлуночка. Класифікація Малі дефекти.  Цю форму пороку називають хвороба Толочінова-Роже.  Дефекти мають діаметр менше 1 см.Тиск в малому колі кровообігу становить 1/3 від системного.Частота виявлення таких хворих 25-40% від числа всіх хворих ДМШП. Середні і великі дефекти.  Дефекти діаметром більше 1 см або більше 0,5 діаметра гирла аорти.Тиск в малому колі більше 70% від системного. Малі Дефекти Клініка:  Грубий систолічний шум над областю серця  Симптоми стомлюваності і задишки  Слабо виражений «серцевий горб»  Помірно посилений ВТ  Ознак декомпенсації немає,  АТ нормальний  Пальпаторно - систолічний тремтіння вздовж лівого краю грудини  Аускультативно: серцеві тони нормальні, II тон часто "прикритий" систолічним шумом. Над областю серця у всіх хворих визначається грубий систолічний шум з максимальним звучанням в третьому - четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини, що посилюється до мечоподібного відростка. Він не проводиться на судини шиї і на спину. ЛІКУВАННЯ  В даний час хворі з малими дефектами міжшлуночкової перегородки хірургічного лікування не підлягають. Відносним показанням до операції може бути вимога хворого або його батьків. Однак сприятливий перебіг хвороби дозволяє утриматися від хірургічного втручання. Середні та Великі Дефекти Клініка:  У дітей з перших тижнів життя виявляються помірні ознаки недостатності кровообігу у вигляді утруднення при ссанні, яке стає переривчастим, з частим відривом від грудей, виникненням задишки і блідості, пітливості, перорального цианоза. Ціаноз може відзначатися і при затримці дихання при плачі, дефекації, напруженні.Є схильність до похолодання кінцівок, блідості і мраморности шкіри, що пов'язано з порушенням мікроциркуляції на периферії.  У 25-30% хворих вже в періоді новонародженості виникають критичні стани через важку недостатності кровообігу, яка може призводити до летального результату.  В анамнезі у більшості пацієнтів є схильність до затяжних або рецидивуючим пневмоній, бронхітів, обумовленим вираженою гіперволемією судин МКК. Середні та Великі дефекти Діагностика:  Відставання в фізичному розвитку  «Серцевий горб»  Пальпаторно систолічний тремтіння зліва від грудини і в області мечоподібного відростка. Зазвичай воно виражено слабше, ніж при невеликих дефектах, а приблизно у 1/3 хворих взагалі не визначається.  Аускультативно I тон посилений над верхівкою, II тон різко акцентований і розщеплений над легеневою артерією. Над областю серця вислуховується систолічний шум, характер якого варіює від пансистолічний до нетривалого систолічного. Однак при однаковому тиску в обох шлуночках шум незначний або зовсім не прослуховується. У половини хворих над верхівкою можна вислухати діастолічний шум. Шуми найбільш виразні зліва від грудини, в третьому - четвертому міжребер'ї. Вони не проводяться на великі судини.  Задишка в спокої  Вологі хрипи в нижніх відділах легень  Пальпується збільшена печінка  Периферичних набряків, як правило, немає. Середні та Великі Дефекти Дитина - 3 роки. Діагноз вроджений порок серця, дефект межжелудочковоі перегородки У середній третині м'язової частини перегородки лоціруется дефект (VSD) діаметром 6 мм Помірне збільшення лівого шлуночка (LV) з незначному гіпертрофії його стінок Дитина - 2 роки. Діагноз вроджений порок серця, дефект межжелудочковоі перегородки Модифікована 4-камерна позиція апікально доступ лоціруется високий мем-бранозниі ДМШП (VSD) діаметром 12 мм з фіброзними краями Інструментальна діагностика:Ехокардіографічне дослідження дає вичерпну інформацію про наявність дефектів в перегородці. Середні та Великі Дефекти Інструментальна діагностика:  Рентгенографія:  Значне посилення легеневого малюнка по артеріального русла  Помірне вибухне дуги легеневої артерії по лівому контуру серця  Збільшення розмірів серця в поперечнику, за рахунок лівих і правих відділів.У міру наростання легеневої гіпертензії відбувається значне розширення коренів легень, виражене, іноді аневризматическое вибухне дуги легеневої артерії, а периферичний малюнок легкого стає збідненим, «прозорим», що пов'язано зі склерозированием і запустеванием периферичних легеневих судин. Середні та Великі Дефекти Прогноз: неминуче розвивається синдром (реакція) Ейзенменгера для якого характерні:  а) важка легенева гіпертензія з високим общелегочним опором, обумовленим великими склеротичними облитерирующими змінами в легеневих артеріолах;  б) наявність перехресного або веноартеріального скидання крові ( «зміна шунта») з клінічними проявами цианоза;  в) розширення стовбура легеневої артерії і запустевание периферичних судин МКК з клініко-рентгенологічними проявами збіднення периферичного легеневого малюнка ( «синдром ампутації»);  г) величина легеневого кровотоку стає рівною або меншою величини системного кровотоку;  д) гіпертрофія і дилатація всіх відділів серця;е) значне зменшення або зникнення систолічного шуму і систолічного тремтіння, поява діастолічного шуму Грехема - Стілла;  ж) зникнення роздвоєння II тону над легеневою артерією зі збільшенням його акцентуації і амплітуди за рахунок пульмонального компонента Операція протипоказана при ...  .. склеротичній стадії легеневої гіпертензії, коли тиск в легеневій артерії наближається до системного, артеріовенозний скидання зменшується нижче 40% хвилинного об'єму МКК і з'являється перехресний скидання крові з транзиторним ціанозом. В такому випадку ДМШП стає «запобіжним клапаном» і частина крові компенсаторно може скидатися в БКК, якщо зменшується систолическая робота правого шлуночка з подолання високого опору в легеневій артерії. При оперативному закриття дефекту правий шлуночок не може швидко пристосуватися до «проштовхування» всього ударного обсягу крові проти високого тиску в легеневій артерії. Це супроводжується виникненням гострої рефрактерної правошлуночковоюнедостатності, від якої хворі вмирають в післяопераційному періоді. Ускладнення  Найбільш типовими післяопераційними ускладненнями є порушення провідності (у 34-80% хворих) -атріовентрикулярна блокади,блокади ніжок пучка Гіса,недостатність тристулкового клапана.  Ці ускладнення обумовлені операційної травматизацією провідної системи серця, особливо при чрезвентрікулярном доступі. Можлива наявність залишкового скидання крові і навіть, у 6-11% хворих, -реканалізаціі дефекту.  Летальність у віддалені післяопераційні терміни досягає 2,5% і пов'язана, в основному, із залишковою легеневою гіпертензією, повної атріовентрикулярної блокадою, важкими порушеннями ритму серця, прогресуванням інфекційного ендокардиту. Дякую за Увагу!